白血病小讲课ppt课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【病因和发病机制】一、病毒一、病毒动动物物白白血血病病，C型型逆逆转转录录RNA病病毒毒早早已已证证实实。人人类类T淋淋巴巴细细胞胞病病毒毒型型可可引引起起成成人人T细细胞胞白白血血病病/淋淋巴巴瘤瘤，EB病病毒毒、HIV病病毒毒与与淋淋巴巴系系统统恶恶性性肿肿瘤瘤关关系系密密切切。病病毒毒感感染染机机体体后后，作作为为内内源源性性病病毒毒整整合合并并潜潜伏伏在在宿宿主主细细胞胞染染色色体体DNA内内，一一旦旦在在某某些些理理化化因因素素作作用用下下被被激激活活表表达达而而诱诱发发白白血血病病；或或作作为为外外源源性性病病毒毒由由外外界界以以横横向方式传播感染，直接致病。向方式传播感染，直接致病。【病因和发病机制】1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、放射线二、放射线电离辐射可引起白血病，与剂量大小及放射部电离辐射可引起白血病，与剂量大小及放射部位有关，一次较大剂量或多次小剂量照射，均可致位有关，一次较大剂量或多次小剂量照射，均可致白血病。例：日本广岛和长崎原子弹爆炸，强直性白血病。例：日本广岛和长崎原子弹爆炸，强直性脊柱炎和真性红细胞增多症放射治疗，脊柱炎和真性红细胞增多症放射治疗，X线工作者。线工作者。三、化学物质三、化学物质苯、职业性接触苯、氯乙烯、金属毒物和长期苯、职业性接触苯、氯乙烯、金属毒物和长期应用抗癌药物应用抗癌药物(特别是多种烷化剂特别是多种烷化剂)。骨髓毒性的。骨髓毒性的化学物质：氯霉素、磺胺、保泰松等。乙双吗啉。化学物质：氯霉素、磺胺、保泰松等。乙双吗啉。二、放射线2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四、遗传因素四、遗传因素家家族族性性白白血血病病。某某些些遗遗传传性性疾疾病病和和免免疫疫缺缺陷陷疾疾病病患患者者易易患患白白血血病病，如如先先天天愚愚型型(Down)综综合合征征、先先天天性性全血细胞减少、先天性血管扩张症。全血细胞减少、先天性血管扩张症。五、其他血液病五、其他血液病骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、阵发骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，最性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，最终都可能发展为白血病。终都可能发展为白血病。3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总之总之，病毒为主要的病因，电离辐射、化学物质、，病毒为主要的病因，电离辐射、化学物质、遗传为辅助因素，免疫功能缺陷有助于发病；染色体遗传为辅助因素，免疫功能缺陷有助于发病；染色体异常，癌基因活化，抑癌基因失活，基因突变是白血异常，癌基因活化，抑癌基因失活，基因突变是白血病发生的主要机制。病发生的主要机制。两个阶段：两个阶段：各种原因引起单个细胞原癌基因决各种原因引起单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成；定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成；进进一步遗传学改变，一个或多个癌基因的激活和抑癌基一步遗传学改变，一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，直接引起细胞恶变。因的失活，直接引起细胞恶变。通常理化因素先引起单个细胞突变，而后因机体通常理化因素先引起单个细胞突变，而后因机体遗传易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等遗传易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因激活了癌基因并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖发生白过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖发生白血病。血病。总之，病毒为主要的病因，电离辐射、化学物质、遗传为辅助因4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【分类分类】（一）按病程、病情缓急和细胞分化程度分类（一）按病程、病情缓急和细胞分化程度分类（一）按病程、病情缓急和细胞分化程度分类（一）按病程、病情缓急和细胞分化程度分类急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 慢性白血病慢性白血病慢性白血病慢性白血病（二）按白血病细胞的类型分类（二）按白血病细胞的类型分类（二）按白血病细胞的类型分类（二）按白血病细胞的类型分类淋巴细胞型淋巴细胞型淋巴细胞型淋巴细胞型非淋巴细胞型非淋巴细胞型非淋巴细胞型非淋巴细胞型（三）按周围血中细胞数量分类（三）按周围血中细胞数量分类（三）按周围血中细胞数量分类（三）按周围血中细胞数量分类白细胞增多型白细胞增多型白细胞增多型白细胞增多型白细胞不增多型白细胞不增多型白细胞不增多型白细胞不增多型（四）（四）（四）（四）MICMMICM分型分型分型分型结合形态学（结合形态学（结合形态学（结合形态学（morphologymorphology）、免疫学（）、免疫学（）、免疫学（）、免疫学（immunologyimmunology）、细胞）、细胞）、细胞）、细胞遗传学（遗传学（遗传学（遗传学（cytogeneticscytogenetics）和分子生物学（）和分子生物学（）和分子生物学（）和分子生物学（molecularbiologymolecularbiology）【分类】（一）按病程、病情缓急和细胞分化程度分5文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（五）（五）WHO造血和淋巴组织肿瘤分类造血和淋巴组织肿瘤分类急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML)(1)伴有非随机化性染色体易位的伴有非随机化性染色体易位的AML(2)伴多系病态造血的伴多系病态造血的AML(3)治疗相关治疗相关AML和骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常综合征(4)不另作分类的不另作分类的AML：微分化型：微分化型AML、未、未成熟型成熟型AML、成熟型、成熟型AML、急性粒单细胞白血病、急性粒单细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性红白血病、急性巨核急性单核细胞白血病、急性红白血病、急性巨核细胞白血病、急性嗜碱性粒细胞白血病、细胞白血病、急性嗜碱性粒细胞白血病、急性全急性全髓白血病伴骨髓纤维化、粒细胞肉瘤等。髓白血病伴骨髓纤维化、粒细胞肉瘤等。(5)急性双表型白血病急性双表型白血病（五）WHO造血和淋巴组织肿瘤分类6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(1)B细胞白血病细胞白血病：前：前B原始淋巴细胞白血病、原始淋巴细胞白血病、B幼淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病、Burkitt细胞白血病。细胞白血病。(2)T细胞和细胞和NK细胞白血病细胞白血病：前：前T原始淋巴原始淋巴细胞白血病、细胞白血病、T幼淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、T颗粒淋巴颗粒淋巴细胞白血病、成人细胞白血病、成人T细胞白血病、侵袭性自然细胞白血病、侵袭性自然杀伤细胞（杀伤细胞（NK）白血病等。）白血病等。急性淋巴细胞白血病7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病急性白血病急性白血病多于慢性白血病（约急性白血病多于慢性白血病（约7 1），在成人），在成人以急性非淋巴细胞性白血病多见，在儿童以急性淋以急性非淋巴细胞性白血病多见，在儿童以急性淋巴细胞性白血病多见。巴细胞性白血病多见。【分类分类】(一一)急性淋巴细胞性白血病：简称急淋急性淋巴细胞性白血病：简称急淋L1:小细胞为主小细胞为主L2:大细胞为主大细胞为主L3:明显空泡明显空泡,胞浆嗜碱深染胞浆嗜碱深染 急性白血病8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(二二)急性非淋巴细胞性白血病：急非淋急性非淋巴细胞性白血病：急非淋M0（急性髓细胞白血病微分化型）（急性髓细胞白血病微分化型）M1(急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型)M2（急性粒细胞白血病部分分化型（急性粒细胞白血病部分分化型)M3（急性早幼粒细胞白血病）（急性早幼粒细胞白血病）M4（急性粒（急性粒-单细胞白血病单细胞白血病)M5（急性单核细胞白血病）（急性单核细胞白血病）M6（急性红白血病）（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）（急性巨核细胞白血病）(二)急性非淋巴细胞性白血病：急非淋9文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【临床表现】【临床表现】起起病病可可急急骤骤或或缓缓慢慢，儿儿童童、青青年年急急，高高热热、贫贫血血、出出血血；老老年年、部部分分青青年年缓缓，乏乏力力、纳纳差差、低热、微出血、骨痛。低热、微出血、骨痛。一、正常血细胞减少引起的表现一、正常血细胞减少引起的表现1贫贫血血约约23患患者者在在确确诊诊为为急急性性白白血血病病时时有有中中度度贫贫血血。某某些些患患者者在在发发病病前前数数月月甚甚至至数数年年，可可出出现现贫贫血血，随随病病程程发发展展而而加加重重。可可见见面面色色苍苍白、浮肿、乏力、心悸、气短等。白、浮肿、乏力、心悸、气短等。【临床表现】10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2感感染染和和发发热热半半数数发发热热起起病病。部部位位口口腔腔和和咽咽部部最最多多见见，肺肺部部、肛肛周周及及皮皮肤肤、胃胃肠肠道道、泌泌尿尿道道也也较较常常见见，菌菌血血症症、败败血血症症，主主要要死死因因之之一一。病病原原体体：早早期期主主要要是是革革兰兰阳阳性性球球菌菌如如粪粪链链球球菌菌、金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌等等；以以后后长长期期抗抗生生素素或或激激素素治治疗疗，革革兰兰阴阴性性杆杆菌菌感感染染较较多多见见，如如绿绿脓脓杆杆菌菌、克克雷雷白白杆杆菌菌、大大肠肠杆杆菌菌等等。真真菌菌感感染染：念念珠珠菌菌、曲曲霉霉菌菌。病病毒毒：麻麻疹疹、水水痘痘、带带状状疱疱疹，易并发肺炎和脑炎。疹，易并发肺炎和脑炎。2感染和发热半数发热起病。部位口腔和11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3出出血血13起起病病有有出出血血，皮皮肤肤瘀瘀点点、瘀瘀斑斑、鼻鼻衄衄、牙牙龈龈出出血血，以以及及咯咯血血、呕呕血血、便便血血、尿尿血血等等。眼眼底底出出血血可可致致视视力力减减退退、颅颅内内出出血血可可致致抽抽搐搐、昏迷、死亡等。血小板减少、昏迷、死亡等。血小板减少、DIC。二、白血病细胞浸润引起的临床表现二、白血病细胞浸润引起的临床表现1淋淋巴巴结结和和肝肝脾脾肿肿大大占占半半数数以以上上，颈颈部部、腋腋下下和和腹腹股股沟沟多多见见，质质中中无无触触痛痛。肝肝脾脾轻轻中中度度大大，质质中中、表表面面光光滑滑，可可引引起起腹腹胀胀、食食欲欲减减退退等等症症状状。急淋多见。急淋多见。3出血13起病有出血，皮肤瘀点、瘀斑12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.骨和关节骨和关节胸骨下端压痛明显，助诊断。胸骨下端压痛明显，助诊断。骨痛及关节痛儿童多，常被误诊为风湿关节炎。骨痛及关节痛儿童多，常被误诊为风湿关节炎。绿色瘤绿色瘤：骨膜无痛性肿块，多发于眼眶周围，也：骨膜无痛性肿块，多发于眼眶周围，也可其他骨。可其他骨。3神神经经系系统统脑脑膜膜浸浸润润最最多多见见，表表现现头头痛痛、恶恶心心、呕呕吐吐、视视物物模模糊糊、颈颈项项强强直直，不不发发热热。儿儿童童急急淋淋多多见见，缓缓解解期期。脑脑脊脊液液检检查查：压压力力高高，细细胞胞数数增增多多，蛋蛋白白增增多多，糖糖降降低低，可可检检出出白白血血病病细细胞胞。脑脑神神经经麻麻痹痹，尤尤其其是是动动眼眼神神经经和和面面神神经经。周周围围血血原原始始细细胞胞显显著著增增多多时时(50109L)，白白血血病病细胞淤滞细胞淤滞，可引起脑梗塞，昏迷、死亡。，可引起脑梗塞，昏迷、死亡。2.骨和关节胸骨下端压痛明显，助诊断。13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4口口腔腔和和皮皮肤肤牙牙龈龈肿肿胀胀多多见见于于急急性性单单核核白白血血病病。白白血血病病疹疹、结结节节、斑斑块块和和溃溃疡疡等等。蜂窝组织炎，病毒性皮炎如单纯或带状疱疹。蜂窝组织炎，病毒性皮炎如单纯或带状疱疹。5.心心肺肺弥弥漫漫性性网网状状结结节节样样改改变变。肺肺血血管管白白细细胞胞淤淤滞滞时时，可可呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合征征。心心肌肌炎炎、心律紊乱、心衰，偶有心包炎。心律紊乱、心衰，偶有心包炎。6.肾肾和和胃胃肠肠道道肾肾浸浸润润，胃胃肠肠出出血血、梗梗阻阻等。等。4口腔和皮肤牙龈肿胀多见于急性单核白血14文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【实验室检查】【实验室检查】一一、血血象象贫贫血血正正细细胞胞正正色色素素性性，网网织织减减少少。血血小小板板减减少少，常常低低于于60109/L。白白细细胞胞计计数数高高低低极极不不一一致致。原原始始和和幼幼稚稚细细胞胞显显著著增增多多，甚至甚至95%以上。以上。二、骨髓象二、骨髓象明显活跃或极度活跃，原明显活跃或极度活跃，原始和幼稚细胞大量增生。原始细胞占非红系始和幼稚细胞大量增生。原始细胞占非红系30%以上，诊断的主要依据。其他正常造血细以上，诊断的主要依据。其他正常造血细胞受抑制。胞受抑制。“裂孔裂孔”现象现象。低增生性白血病低增生性白血病。【实验室检查】15文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 正常骨髓正常骨髓 急性淋巴细胞白血病正常骨髓16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三、细胞化学染色三、细胞化学染色染色方法染色方法急淋白血病急淋白血病急粒白血病急粒白血病急单白血病急单白血病过氧化物酶过氧化物酶分化差分化差+（POX）分化好分化好+糖元（糖元（PAS）+中粒碱性磷酸中粒碱性磷酸酶（酶（NAP）正常或增高正常或增高明显减低明显减低正常或增高正常或增高非特异性酯酶非特异性酯酶+NaF抑制抑制（NSE）三、细胞化学染色17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四、免疫学检查分型 HLA-DR CD3 CD7 CD10 CD13 CD19 CD22 CD33 TdT MPOB-ALL T-ALL ANLL 单克隆抗体检测细胞膜、浆的抗原。五、细胞遗传学检查 染色体和基因检测。如染色体和基因检测。如M3（15;17)(q22;q21),15染染色体的早幼粒白血病基因（色体的早幼粒白血病基因（PML）与与17号染色体维甲号染色体维甲酸受体基因（酸受体基因（RARa）形成形成PML/RARa融合基因。诊融合基因。诊断分型、治疗监测。断分型、治疗监测。四、免疫学检查18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。六、骨髓细胞培养六、骨髓细胞培养集落不生长或生长很少，集簇数目增多集落不生长或生长很少，集簇数目增多。动态动态观察预测疗效，药敏，指导个体化用药。观察预测疗效，药敏，指导个体化用药。七、其他检查七、其他检查血尿尿酸增高，血尿尿酸增高，DIC机制障碍，脑脊液机制障碍，脑脊液检查检查。六、骨髓细胞培养19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】一、一、诊断诊断具有急性白血病的临床表现。具有急性白血病的临床表现。周围血涂片有大量原始及幼稚细胞。周围血涂片有大量原始及幼稚细胞。骨骨髓髓象象检检查查原原始始和和早早幼幼粒粒细细胞胞（非非红红系系细细胞，胞，NEC）30。进进一一步步分分型型，便便于于治治疗疗方方案案的的选选择择和和预预后后估估计。计。【诊断和鉴别诊断】20文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、鉴别诊断二、鉴别诊断1骨骨髓髓增增生生异异常常综综合合征征(MDS)骨骨髓髓象象表表现现为为三三系或二系血细胞病态造血，原始和早幼粒细胞系或二系血细胞病态造血，原始和早幼粒细胞200109/L时时，立立即即血血细细胞胞分分离离机机清清除除过过高高白白细细胞胞，同同时时给给予予化化疗疗和和水化，并预防高尿酸血症、凝血异常等并发症。水化，并预防高尿酸血症、凝血异常等并发症。2感感染染防防治治清清洁洁卫卫生生。细细菌菌培培养养和和药药敏敏试试验验，3阶段给药：阶段给药：哌哌拉拉西西林林6g(或或氧氧氟氟沙沙星星04g)、阿阿米米卡卡星星04g12h1次；次；72h无好转，阿米卡星改为万古霉素无好转，阿米卡星改为万古霉素1g；再再经经72h无无好好转转，头头孢孢他他啶啶或或头头孢孢哌哌酮酮，2g每每8h或每或每12h1次，联合其他药物。次，联合其他药物。二、白血病的支持疗法37文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。真菌感染真菌感染：制霉菌素：制霉菌素50万万U局部涂药，每日局部涂药，每日3次；全身性：氟康唑、咪康唑或酮康唑口服或次；全身性：氟康唑、咪康唑或酮康唑口服或静注。静注。病毒感染：病毒感染：阿糖腺苷或阿糖腺苷或-干扰素；干扰素；奴卡菌：奴卡菌：磺胺嘧啶口服；磺胺嘧啶口服；肺孢子虫病肺孢子虫病：戊胺脒：戊胺脒35mgkg深部肌注或乙胺嘧啶口服；深部肌注或乙胺嘧啶口服；毒浆虫病毒浆虫病：乙胺：乙胺嘧啶和磺胺嘧啶。嘧啶和磺胺嘧啶。2出血的防治出血的防治血小板低于血小板低于20109/L，可输可输血小板悬液，同时应严密观察有无血小板悬液，同时应严密观察有无DIC征象，并征象，并按有关情况作相应处理。按有关情况作相应处理。真菌感染：制霉菌素50万U局部涂药，每日3次；38文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3纠纠正正贫贫血血输输红红细细胞胞或或全全血血。伴伴自自身身免免疫疫性性溶溶血血者者，可可使使用用肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素。白白血血病病病病情情已缓解者，可用丙酸睾丸酮，或红细胞生成素。已缓解者，可用丙酸睾丸酮，或红细胞生成素。4高高尿尿酸酸血血症症防防治治多多饮饮水水，口口服服碳碳酸酸氢氢钠钠1.0g，每每日日3次次，口口服服别别嘌嘌醇醇0.10.2g,每每日日3次次。血尿酸血尿酸600molL时，应大量输液利尿。时，应大量输液利尿。三、造血干细胞移植三、造血干细胞移植骨骨髓髓移移植植和和外外周周血血干干细细胞胞移移植植。同同基基因因骨骨髓髓移移植。异基因骨髓移植。植。异基因骨髓移植。3纠正贫血输红细胞或全血。伴自身免39文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。慢性粒细胞白血病，慢性粒细胞白血病，3040岁多见，因急变而亡。岁多见，因急变而亡。【临床表现】【临床表现】缓慢，无明显症状，部分睥肿大或白细胞增多。缓慢，无明显症状，部分睥肿大或白细胞增多。1肝肝睥睥肿肿大大约约90脾脾显显著著肿肿大大，质质硬硬无无压压痛痛。脾脾梗死，腹痛。肝脏肿大较轻。急变时淋巴结肿大。梗死，腹痛。肝脏肿大较轻。急变时淋巴结肿大。2感感染染、发发热热、出出血血和和贫贫血血多多见见于于急急变变期期，早早期期较少感染，高代谢可出现低热。较少感染，高代谢可出现低热。3胸骨压痛胸骨压痛75胸骨体压痛。胫骨、肋骨压痛。胸骨体压痛。胫骨、肋骨压痛。4其其他他乏乏力力、腹腹胀胀、食食欲欲不不振振、消消瘦瘦、多多汗汗等等症症状状。眼眼底底改改变变。皮皮肤肤粒粒细细胞胞肉肉瘤瘤。白白细细胞胞淤淤滞滞：头头昏昏、耳鸣，颅内出血或呼吸窘迫合征。耳鸣，颅内出血或呼吸窘迫合征。慢性白血病慢性白血病慢性粒细胞白血病，3040岁多见，因急变而亡。40文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【实验室检查】【实验室检查】一一、血血象象白白细细胞胞显显著著增增多多为为特特征征，一一般般在在3万万以以上上，个个别别超超过过10万万，以以中中性性晚晚幼幼粒粒和和杆杆状状核核粒粒细细胞胞为为主主，原原粒粒和和早早幼幼粒粒细细胞胞很很少少。嗜嗜酸酸、嗜嗜碱碱粒粒细细胞胞增增多多，血血象象多多样样化化。淋淋巴巴细细胞胞比比例例降降低低，但但绝绝对对值值高高。早期血小板、红细胞正常或偏多，晚期则减少。早期血小板、红细胞正常或偏多，晚期则减少。二二、骨骨髓髓象象增增生生明明显显活活跃跃或或极极度度活活跃跃；主主要要为为中中、晚晚幼幼、杆杆状状核核粒粒细细胞胞，原原粒粒和和早早幼幼粒粒细细胞胞不不超超过过10。嗜嗜酸酸、嗜嗜碱碱粒粒增增多多；红红系系减减少少，粒粒红红比比高高；巨核细胞增多或正常，晚期减少。巨核细胞增多或正常，晚期减少。1/3骨髓纤维化。骨髓纤维化。三三、中中性性粒粒细细胞胞碱碱性性磷磷酸酸酶酶酶酶活活性性显显著著降降低低或或完完全全缺缺失失。缓缓解解时时可可恢恢复复正正常常，复复发发又又下下降降。鉴鉴别别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，估计类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，估计预后预后。【实验室检查】41文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四四、细细胞胞遗遗传传学学检检测测9095Ph染染色色体体阳阳性性。t(9;22)(q34;q11)，9号号染染色色体体上上的的原原癌癌基基因因Cabl与与22号号染染色色体体上上的的bcr基基因因易易位位融融合合。Ph染染色色体体阴阴性性患患者者，进进一一步步检检测测ablbcr融融合合基基因因mRNA，预后更差。预后更差。【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】一、诊断一、诊断脾肿大、血象、骨髓象、脾肿大、血象、骨髓象、Ph染色体检测诊断。染色体检测诊断。1.慢慢性性期期临临床床表表现现：无无症症状状或或有有低低热热、乏乏力力、多多汗汗、体体重重减减轻轻等等症症状状；肝肝脾脾肿肿大大或或不不肿肿大大；血血象象：白白细细胞胞数数增增高高，主主要要为为中中性性中中幼幼粒粒、晚晚幼幼粒粒和和杆杆状状核核粒粒细细胞胞。原原粒粒细细胞胞5%10%。嗜嗜酸酸或或嗜碱粒增多，少量有核红细胞；嗜碱粒增多，少量有核红细胞；骨髓象：骨髓象：四、细胞遗传学检测9095Ph42文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。增生明显活跃或极度活跃，以粒细胞增生为主，中、增生明显活跃或极度活跃，以粒细胞增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原粒细胞晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原粒细胞10%；细胞细胞遗传学检测：有遗传学检测：有Ph染色体；染色体；粒粒-巨噬细胞集落形成巨噬细胞集落形成试验：集落和集簇较正常明显增多。试验：集落和集簇较正常明显增多。2.加加速速期期其其中中二二项项：不不明明原原因因发发热热、贫贫血血、出出血血加加重重及及（或或）骨骨骼骼疼疼痛痛；脾脾进进行行性性肿肿大大；非非药药物物引引起起的的血血小小板板进进行行性性减减少少或或增增高高；外外周周血血或或骨骨髓髓中中原原始始细细胞胞10%；外外周周血血嗜嗜碱碱粒粒细细胞胞20%；骨骨髓髓中中显显著著胶胶原原纤纤维维增增生生；出出现现PH染染色色体体以以外外的的其其他他染染色色体体异异常常；对对传传统统抗抗慢慢粒粒药药物物无无效效；粒粒-巨巨噬噬细细胞胞集集落落形形成成试试验验（CFUGM）呈呈增增殖殖和和分分化化缺陷，集簇增多，集簇缺陷，集簇增多，集簇/集落比值增高。集落比值增高。增生明显活跃或极度活跃，以粒细胞增生为主，中、晚幼粒和杆状核43文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.急急变变期期原原粒粒细细胞胞，或或原原淋淋加加幼幼淋淋，或或原原单单加加幼幼单单，在在外外周周血血或或骨骨髓髓中中20%；外外周周血血中中原原粒粒加加早早幼幼粒粒细细胞胞30%；骨骨髓髓中中原原粒粒加加早早幼幼粒粒细细胞胞50%；骨髓外原始细胞浸润。骨髓外原始细胞浸润。二、鉴别诊断二、鉴别诊断1.类类白白血血病病反反应应原原发发病病因因。临临床床：无无贫贫血血、出出血血及及淋淋巴巴结结、肝肝脾脾肿肿大大。血血象象以以成成熟熟细细胞胞为为主主，粒粒细细胞胞中中毒毒颗颗粒粒及及空空泡泡，碱碱性性磷磷酸酸酶酶明明显显增增高高。骨骨髓髓增增生明显活跃。生明显活跃。PH染色体染色体阴性。阴性。2.原原发发性性血血小小板板增增多多症症血血象象：白白细细胞胞不不超超过过50109/L，血血小小板板显显著著增增高高通通常常1000109/L，可可见见异异型型血血小小板板。骨骨髓髓以以巨巨核核系系增增生生为为主主，PH染染色色体体阴性。阴性。3.急变期原粒细胞，或原淋加幼淋44文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.真真性性经经红红细细胞胞增增多多症症皮皮肤肤黏黏膜膜呈呈暗暗红红色色，红红细细胞胞数数6.51012/L，血血红红蛋蛋白白180gL，中中性性粒粒细胞碱性磷酸酶增高，细胞碱性磷酸酶增高，PH染色体阴性。染色体阴性。4.原原发发性性骨骨髓髓纤纤维维化化白白细细胞胞数数可可增增多多，一一般般（1020）109/L，很很少少超超过过50109/L，分分类类以以成成熟熟中中性性粒粒细细胞胞为为主主，碱碱性性磷磷酸酸酶酶增增高高，有有核核红红细细胞胞及及异形红细胞明显增多。异形红细胞明显增多。PH染色本阴性。染色本阴性。3.真性经红细胞增多症皮肤黏膜呈暗红色45文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。【治疗】【治疗】一、慢性期治疗一、慢性期治疗1.化学治疗化学治疗羟羟基基脲脲：慢慢粒粒首首选选。开开始始剂剂量量2g/d，一一次次或或分分次次口口服服，如如白白细细胞胞数数明明显显增增多多，可可加加至至6g/d，白白细细胞胞下下降后减量，以后用降后减量，以后用0.51.0gd维持。维持。白白消消安安（马马利利兰兰）：46mgd分分次次口口服服，白白细细胞胞下下降降后后减减量量，当当白白细细胞胞5109L或或血血小小板板100109L时停药。时停药。靛玉红靛玉红：150200mgd分次口服。分次口服。异异靛靛甲甲：开开始始小小剂剂量量50mg/d，逐逐渐渐加加量量至至75150mgd，分次口服。分次口服。二溴甘露醇二溴甘露醇：0.250.5gd，分次口服。分次口服。【治疗】46文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。联合化疗联合化疗,HT方案：方案：羟基脲羟基脲第第17d，0.51g每日每日2次或每日次或每日3次次6MP或或6TG第第l7d，50mg每每日日2次次或或每每日日3次次休息休息57d重复应用。重复应用。2.干干扰扰素素500万万900万万U皮皮下下或或肌肌注注，每每日日1次。次。3.放放射射治治疗疗脾脾区区深深部部X线线照照射射。适适用用于于脾脾极极度度肿大及白细胞明显增多患者。肿大及白细胞明显增多患者。4.骨髓移植骨髓移植二、加速期和急变期治疗二、加速期和急变期治疗按急性白血病治疗。按急性白血病治疗。联合化疗,HT方案：47