髓质海绵肾的影像培训ppt课件

n n肾脏的解剖；n n海绵肾的一般概念，病因及病理，n n海绵肾的临床表现；n n海绵肾的影像学表现；n n海绵肾的治疗；n n海绵肾的鉴别诊断；n n小结。1髓质海绵肾的影像7/5/2024 肾脏的解剖；1髓质海绵肾的影像8/12/20231 肾脏的结构肾脏的结构n n肾实质：肾皮质、肾髓质肾实质：肾皮质、肾髓质n n肾皮质：肾小体、肾小管肾皮质：肾小体、肾小管n n肾髓质：肾锥体肾髓质：肾锥体(15-20(15-20个个)。n n肾乳头（肾乳头（2-32-3个肾锥体尖个肾锥体尖端合并），突入肾小盏，端合并），突入肾小盏，肾乳头顶端小孔称乳头孔。肾乳头顶端小孔称乳头孔。终尿经乳头孔流入肾小盏终尿经乳头孔流入肾小盏n n肾小盏：肾小盏：2-32-3个肾乳头。个肾乳头。n n肾大盏：肾大盏：2-32-3个肾小盏。个肾小盏。n n肾盂：肾盂：2-32-3个肾大盏。个肾大盏。2髓质海绵肾的影像7/5/2024 肾脏的结构肾实质：肾皮质、肾髓质2髓质海绵肾的影像8/122肾脏功能解剖肾脏功能解剖n n肾单位肾单位-（肾皮质）（肾皮质）n n集合管集合管-（肾锥体、乳（肾锥体、乳头孔前头孔前)。尿液浓缩过。尿液浓缩过程。程。n n肾单位是尿生成的基肾单位是尿生成的基本功能单位，与集合本功能单位，与集合管共同完成尿的生成管共同完成尿的生成过程。过程。3髓质海绵肾的影像7/5/2024肾脏功能解剖肾单位-（肾皮质）3髓质海绵肾的影像8/12/23髓质海绵肾一般概念髓质海绵肾一般概念n n髓质海绵肾（髓质海绵肾（medullary sponge kidney,MSKmedullary sponge kidney,MSK）以肾）以肾锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩张锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变。为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变。n n19391939年由意大利人年由意大利人LenarduzziLenarduzzi在两侧慢性尿路感染在两侧慢性尿路感染病人的病人的IVPIVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管片上发现有分布与锥体一致的肾内小管之异常。之异常。n n19491949年年CaccdiCaccdi和和RicciuRicciu报道一组病例，其中一例做报道一组病例，其中一例做肾切除，根据其肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，肾切除，根据其肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学为肾锥体集合管呈梭行或囊解剖病理学及组织学为肾锥体集合管呈梭行或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。4髓质海绵肾的影像7/5/2024髓质海绵肾一般概念髓质海绵肾（medullary spong4 髓质海绵肾的病因、病理髓质海绵肾的病因、病理n n由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为本由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为本病为先天性发育异常。病为先天性发育异常。n n可能与遗传因素有关。可能与遗传因素有关。n nMSKMSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性半侧肢体肥大、半侧肢体肥大、ManfanManfan（马凡氏）综合症、（马凡氏）综合症、CaroliCaroli，s s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。n n发病率约为发病率约为1/50001/200001/50001/20000。n n发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。5髓质海绵肾的影像7/5/2024 髓质海绵肾的病因、病理由于本病出生时即可存在，因而多5 髓质海绵肾的病因、病理髓质海绵肾的病因、病理n n病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。n n本病70为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾乳头受累，局限单肾单锥体罕见。n n由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵肾结石，约占MSK的4090.6髓质海绵肾的影像7/5/2024 髓质海绵肾的病因、病理病理上扩张的集合管主要位于肾6临床表现临床表现n n女性女性=男性，大多数患者无症状。男性，大多数患者无症状。n n如有症状可发生于任何年龄，如有症状可发生于任何年龄，2/32/3以上病例发生在以上病例发生在40604060岁之间。（多因合并结石和感染被发现）。岁之间。（多因合并结石和感染被发现）。n n出现症状有：（出现症状有：（1 1）血尿：最常见症状，多因结石）血尿：最常见症状，多因结石所致；（所致；（2 2）肾结石：多为双肾多发；（）肾结石：多为双肾多发；（3 3）另外，）另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。恶化，甚至导致肾衰竭。n n约约5050MSK患者并发肾性高尿钙。7髓质海绵肾的影像7/5/2024临床表现女性=男性，大多数患者无症状。7髓质海绵肾的影像87尿路平片尿路平片n n肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大；n n两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为25mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于肾锥体部是本病在平片上特征性征象。n n结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。n n个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。8髓质海绵肾的影像7/5/2024尿路平片肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大；8髓质海绵肾的影8尿路平片尿路平片9髓质海绵肾的影像7/5/2024尿路平片9髓质海绵肾的影像8/12/20239尿路平片尿路平片10髓质海绵肾的影像7/5/2024尿路平片10髓质海绵肾的影像8/12/202310尿路平片尿路平片11髓质海绵肾的影像7/5/2024尿路平片11髓质海绵肾的影像8/12/202311静脉肾盂造影静脉肾盂造影n n由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条形致密影，为扩张的集合管显影。n n在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。n n可形成“结石”增大的假象。n n肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。12髓质海绵肾的影像7/5/2024静脉肾盂造影由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条形致密影12静脉肾盂造影静脉肾盂造影典型集合管扩张的影像：（1）扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布；（2）花束征：即有扩张的集合管，又有集合管的憩室样突起小囊，状似花束；（3）葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致；（4）菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓形成。13髓质海绵肾的影像7/5/2024静脉肾盂造影典型集合管扩张的影像：13静脉肾盂造影静脉肾盂造影n n扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显影一段时间，有其特征。n n肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。14髓质海绵肾的影像7/5/2024静脉肾盂造影14髓质海绵肾的影像8/12/202314KUB+IVP15髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP15髓质海绵肾的影像8/12/202315KUB+IVP16髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP16髓质海绵肾的影像8/12/202316KUB+IVP17髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP17髓质海绵肾的影像8/12/202317KUB+IVP18髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP18髓质海绵肾的影像8/12/202318KUB+IVP19髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP19髓质海绵肾的影像8/12/202319KUB+IVP20髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP20髓质海绵肾的影像8/12/202320KUB+IVP21髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP21髓质海绵肾的影像8/12/202321KUB+IVP22髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP22髓质海绵肾的影像8/12/202322KUB+IVP23髓质海绵肾的影像7/5/2024KUB+IVP23髓质海绵肾的影像8/12/202323CT平扫平扫n n肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然，严重的肾皮质、髓质结构模糊。n n无肾盂、肾盏的积水征。n n肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，多呈点状。n n钙化点区 常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清。n n可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。24髓质海绵肾的影像7/5/2024CT平扫肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然，严重的肾皮24CT增强增强n n肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。n n扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显示“增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状，刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。n n还能显示并发症，如阻塞和感染。25髓质海绵肾的影像7/5/2024CT增强肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。25髓质海绵肾的影25CT26髓质海绵肾的影像7/5/2024CT26髓质海绵肾的影像8/12/202326CT27髓质海绵肾的影像7/5/2024CT27髓质海绵肾的影像8/12/202327CT28髓质海绵肾的影像7/5/2024CT28髓质海绵肾的影像8/12/202328CT29髓质海绵肾的影像7/5/2024CT29髓质海绵肾的影像8/12/202329MRI30髓质海绵肾的影像7/5/2024MRI30髓质海绵肾的影像8/12/202330髓质海绵肾的治疗髓质海绵肾的治疗n n无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。n n鼓励病人多饮水，成人尿量2000ml/d，减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排出。n n出现大结石，可行内腔镜取石。n n并发感染，抗生素治疗。31髓质海绵肾的影像7/5/2024髓质海绵肾的治疗无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。31髓质31鉴别诊断鉴别诊断32髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断32髓质海绵肾的影像8/12/202332鉴别诊断鉴别诊断33髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断33髓质海绵肾的影像8/12/202333鉴别诊断鉴别诊断-肾结核肾结核n n绝大数继发于肺结核。尿检可发现结核杆菌。n nIVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空洞，并与肾盏相通。n n钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。弥漫性钙化，即肾自截。n n多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为030不等。n n肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。34髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断-肾结核绝大数继发于肺结核。34鉴别诊断鉴别诊断-肾结核肾结核35髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断-肾结核35髓质海绵肾的影像8/12/202335鉴别鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎n n常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。常有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。n n肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为-1030HU，取决脂类和脓液成分的比例。病变可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。n nC+边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完全消失，肾窦脂肪普遍减少。n n常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。36髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频36鉴别诊断鉴别诊断-造影剂返流造影剂返流37髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断-造影剂返流37髓质海绵肾的影像8/12/202337鉴别诊断鉴别诊断-造影剂返流造影剂返流38髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断-造影剂返流38髓质海绵肾的影像8/12/202338鉴别诊断鉴别诊断-造影剂返流造影剂返流39髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断-造影剂返流39髓质海绵肾的影像8/12/202339鉴别诊断鉴别诊断n n肾钙盐沉着肾钙盐沉着肾钙盐沉着肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如甲旁沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合管扩张亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾曲小管，和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾曲小管，甚至整个肾区。甚至整个肾区。n n肾盏内散在小结石肾盏内散在小结石肾盏内散在小结石肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水，：可并发肾盏、盂轻度积水，位置可变动。而位置可变动。而MSKMSK结石小，长径一般不超过结石小，长径一般不超过0.5cm0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定，尿路造，因位于肾乳头区，因此位置固定，尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊样扩张。影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊样扩张。40髓质海绵肾的影像7/5/2024鉴别诊断肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海40影像检查在影像检查在MSK中的价值中的价值n nIVPIVP是是MSKMSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张首选诊断方法，能较直观地显示扩张的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、花的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、花束状或葡萄状显影。束状或葡萄状显影。n n超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特征超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特征性，可作为普查或长期随访的手段。超声可探测性，可作为普查或长期随访的手段。超声可探测到到X X线和线和CTCT不能显示的细小钙化。不能显示的细小钙化。n nCTCT有助于有助于MSKMSK的早期诊断和并发症的检出，的早期诊断和并发症的检出，CTCT平扫对显示肾乳头区的小结石较平扫对显示肾乳头区的小结石较IVPIVP敏感。层厚敏感。层厚2.5mm2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。薄层扫描，病变显示效果更佳。n nMRIMRI对钙化、结石不敏感。对钙化、结石不敏感。41髓质海绵肾的影像7/5/2024影像检查在MSK中的价值IVP是MSK首选诊断方法，能较直观41小小 结结n nKUB:KUB:两侧肾锥体部内多发小结石，呈簇状、放射两侧肾锥体部内多发小结石，呈簇状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形。状、粟粒状分布或排列成扇形。+IVP+IVP检查。检查。n nIVP:IVP:由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状、扇形、由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状、扇形、花束状、葡萄状及菜花状致密影。花束状、葡萄状及菜花状致密影。再加上上述再加上上述KUBKUB表现，可基本确诊表现，可基本确诊MSK.MSK.。n nCTCT：锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发。：锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发。结合结合KUB+IVPKUB+IVP检查。检查。n n总之，出现双肾多发结石，特别是细小结石特征总之，出现双肾多发结石，特别是细小结石特征性排列的要想到性排列的要想到MSKMSK的可能。的可能。42髓质海绵肾的影像7/5/2024小 结KUB:两侧肾锥体部内多发小结石，呈簇状42