颅骨肿瘤及肿瘤样病变课件

颅骨骨肿瘤及瘤及肿瘤瘤样病病变颅骨肿瘤及肿瘤样病变颅骨肿瘤及肿瘤样病变颅骨肿瘤及肿瘤样病变颅骨肿瘤仅占骨瘤仅占骨瘤0.81.8，多可引起局部肿块，多可引起局部肿块按病变性质可分为三类按病变性质可分为三类原发性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤继发性颅骨肿瘤继发性颅骨肿瘤颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）2020/11/142颅骨肿瘤仅占骨瘤0.81.8，多可引起局部肿块2020/原发性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤较少见，包括较少见，包括良性良性骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等恶性恶性成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等胞瘤等2020/11/143原发性颅骨肿瘤较少见，包括2020/11/143继发性颅骨肿瘤继发性颅骨肿瘤良性良性脑膜瘤，颈静脉球瘤等脑膜瘤，颈静脉球瘤等恶性恶性转移癌，神经母细胞瘤，转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等肿瘤等2020/11/144继发性颅骨肿瘤良性2020/11/144颅骨骨瘤颅骨骨瘤骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以1130岁最多，男性多于女性。好发于颅骨，岁最多，男性多于女性。好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型为致密型和疏松型致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连实密，基底于颅外板或骨皮质相连疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚2020/11/145颅骨骨瘤骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%源于膜内成顶骨骨瘤顶骨骨瘤2020/11/146顶骨骨瘤2020/11/146颅骨骨软骨瘤颅骨骨软骨瘤又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于1030岁，男性多于女性岁，男性多于女性X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分2020/11/147颅骨骨软骨瘤又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨左额骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤 2020/11/148左额骨骨软骨瘤 2020/11/148左颞骨岩部骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤 2020/11/149左颞骨岩部骨软骨瘤 2020/11/149颅骨胆脂瘤颅骨胆脂瘤多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在值常在-70120HU之间之间MRI:囊肿多呈长囊肿多呈长T1、长、长T2为主的混杂信号，为主的混杂信号，增强通常不强化。由于囊内容物成分不同增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如如混有陈旧性出血也可见短混有陈旧性出血也可见短T1长长T2的不均质的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现现2020/11/1410颅骨胆脂瘤多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周左侧颞骨胆脂瘤左侧颞骨胆脂瘤 2020/11/1411左侧颞骨胆脂瘤 2020/11/1411右侧颞顶胆脂瘤右侧颞顶胆脂瘤 2020/11/1412右侧颞顶胆脂瘤 2020/11/1412【颅骨胆脂瘤颅骨胆脂瘤】皮样囊肿内为脂肪密度皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在值多为负值，常在-1510HU之间。之间。2020/11/1413【颅骨胆脂瘤】皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-1颅骨骨肉瘤颅骨骨肉瘤骨肉瘤年龄分布较广，骨肉瘤年龄分布较广，70%为为1025岁，全岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%2.0%，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉诉X线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见骨肉瘤少见2020/11/1414颅骨骨肉瘤骨肉瘤年龄分布较广，70%为1025岁，全身骨骼右侧额骨肉瘤右侧额骨肉瘤病史：男性，病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月月入院。入院。查体：右额部包块查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠，质中，界欠清清/固定固定,表面皮肤未见破损。表面皮肤未见破损。2020/11/1415右侧额骨肉瘤病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼2020/11/14162020/11/1416【颅骨软骨母细胞瘤颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8-1.0。由。由Codman首次报道，其中良性软骨母细首次报道，其中良性软骨母细胞瘤被胞瘤被Jaffe和和Lichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨细钙化的软骨巨细胞瘤胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。发于四肢长管状骨的骨骺区。55位于干骺板，再侵位于干骺板，再侵及骺部和干骺端及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于于40一一60岁男略多于女岁男略多于女2020/11/1417【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部右侧颞骨软骨母细胞瘤病例右侧颞骨软骨母细胞瘤病例患者：女性，患者：女性，60岁。右耳闷塞岁。右耳闷塞1月余无头痛。月余无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常紧张部分耳膜未见异常。2020/11/1418右侧颞骨软骨母细胞瘤病例患者：女性，60岁。右耳闷塞1月颅骨成骨细胞瘤颅骨成骨细胞瘤骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的肿瘤的0.24%，好发于脊柱（，好发于脊柱（44%），次为长骨、管状骨），次为长骨、管状骨（29%）、手及足骨（）、手及足骨（18%），发生于颅骨极为罕见。），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约本病男女比例约1.5:1，好发，好发1130岁，病程缓慢，但岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。生长活跃，临床上不同部位症状有差异。X线及线及CT检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。MRI在在T1WI上呈低信号，上呈低信号，T2WI上呈高信号，与一般骨上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而肿瘤无区别，而Gd-DTPA增强病灶内无坏死区，可呈明增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。2020/11/1419颅骨成骨细胞瘤骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，颅骨成骨细胞瘤左额眶骨母细胞瘤。左额眶骨母细胞瘤。患者男，患者男，30岁，于岁，于20年前无明显诱因出现年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜，视网膜无异常渗出及出血斑块。无异常渗出及出血斑块。2020/11/1420颅骨成骨细胞瘤左额眶骨母细胞瘤。患者男，30 岁，于202020/11/14212020/11/1421手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。颅骨成骨细胞瘤2020/11/1422手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外骨血管瘤骨血管瘤(hemangiomaofbone)较少见，据国内统计较少见，据国内统计约占骨肿瘤的约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。两种。【临床要点临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。骨者可有局部酸胀感。【颅骨血管瘤】2020/11/1423骨血管瘤(hemangioma of bone)较少见，据国【颅骨血管瘤】X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；间隔，颇似日光放射）；CT:颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。内有放射状骨针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。鉴别不难。MR:颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上上T1WI呈等或低信号，呈等或低信号，T2WI均呈明显高信号；均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况的情况2020/11/1424【颅骨血管瘤】X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破顶骨血管瘤顶骨血管瘤 2020/11/1425顶骨血管瘤 2020/11/1425颅骨血管瘤（颅骨血管瘤（MRI）右侧顶枕骨巨大血管瘤病灶内放射状骨针低信号2020/11/1426颅骨血管瘤（MRI）右侧顶枕骨巨大血管瘤2020/11/1颅骨海绵状血管瘤颅骨海绵状血管瘤男性，男性，41岁，发现右顶部无痛性包块岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。，质硬，基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，示右顶骨低密度影，2020/11/1427颅骨海绵状血管瘤男性，41岁，发现右顶部无痛性包块6年。主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：临床表现：1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。痛逐渐加重。2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。晚期，全身一般情况较差。【颅骨转移瘤】2020/11/1428主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺【颅骨转移瘤】诊断依据诊断依据有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。头部单发或多程晚期，全身一般情况较差。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬之较硬颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致致2020/11/1429【颅骨转移瘤】诊断依据有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者2020/11/14302020/11/1430广泛颅骨转移广泛颅骨转移 2020/11/1431广泛颅骨转移 2020/11/1431颅骨骨化性纤维瘤颅骨骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。病变可以强化。2020/11/1432颅骨骨化性纤维瘤2020/11/1432右侧颞骨骨化性纤维瘤右侧颞骨骨化性纤维瘤 2020/11/1433右侧颞骨骨化性纤维瘤 2020/11/1433【颅骨骨纤维异常增殖症颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。血和坏死。临床上一般分单骨型、多骨型和临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。2020/11/1434【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR以以等、低等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在为主异常信号，病灶边缘在T1WI和和T2WI上可有高信号，也较有特征。上可有高信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。病变骨有膨胀性改变。可累及多骨。可累及多骨。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。颅骨骨纤维异常增殖症的颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象：征象：2020/11/1435CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以等、低T1，T2为蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症维异常增殖症（MRI）2020/11/1436蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）2020/颅骨骨巨细胞瘤颅骨骨巨细胞瘤骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的肿瘤的5一一15，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为2040岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿发生。发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。颅骨的极为罕见。2020/11/1437颅骨骨巨细胞瘤骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约右侧颞骨骨巨细胞瘤右侧颞骨骨巨细胞瘤 2020/11/1438右侧颞骨骨巨细胞瘤 2020/11/1438【颅骨纤维黄色瘤颅骨纤维黄色瘤】十分罕见的颅骨病变，十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人岁以下儿童，偶发于成人好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。现尿崩。2020/11/1439【颅骨纤维黄色瘤】十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系典型病例可见尿崩典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征称为主征称为Hand-Schuller-Christain病。病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。颅骨修补，术后也应行放疗。【颅骨纤维黄色瘤颅骨纤维黄色瘤】2020/11/1440典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的Christia左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤 2020/11/1441左侧额骨纤维黄色瘤 2020/11/1441左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤 2020/11/1442左侧额骨纤维黄色瘤 2020/11/1442颅骨郎格罕细胞组织细胞增生颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症症郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone,EGB）。2020/11/1443颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症（La2020/11/14442020/11/1444【颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年，男性较岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占颅骨为好发部位，病变多为单发，约占7085%。症状体症症状体症:1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。痛和病理性骨折。2020/11/1445【颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。细胞等。其发展分四个阶段：其发展分四个阶段：(1)增殖期；增殖期；(2)肉芽期；肉芽期；(3)黄黄色肿块期；色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。预后较佳。【颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿】2020/11/1446病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细右额骨嗜酸性肉芽肿右额骨嗜酸性肉芽肿2020/11/1447右额骨嗜酸性肉芽肿2020/11/1447左枕骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿 2020/11/1448左枕骨嗜酸性肉芽肿 2020/11/1448【颅骨韩薛柯病颅骨韩薛柯病】发病年龄：多见于发病年龄：多见于24岁，岁，5岁后减少。起病缓慢，岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。骨和软组织器官均可损害。骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。为单侧。尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。蝶鞍破坏。2020/11/1449【颅骨韩薛柯病】发病年龄：多见于24岁，5岁后减少2020/11/14502020/11/1450【颅骨动脉瘤样骨囊肿颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔CT及及MRI显示囊内有液显示囊内有液-液平面具有特殊性液平面具有特殊性MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性有特殊性2020/11/1451【颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样病例 1男，15岁，突发头痛呕吐10余天2020/11/1452病例 1男，15岁，突发头痛呕吐10余天2020/11/142020/11/14532020/11/14532020/11/14542020/11/14542020/11/14552020/11/14552020/11/14562020/11/1456术后病理诊断术后病理诊断大体：囊实性肿物一枚，切面灰白，质硬，呈沙砾感，囊性呈多房，腔内见凝血，另见片状骨组织2块右侧小脑及枕骨占位，考虑为骨源性肿瘤：骨母细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿2020/11/1457术后病理诊断大体：囊实性肿物一枚，切面灰白，质硬，呈沙砾感，右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿 2020/11/1458右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿 2020/11/1458【血管外皮瘤侵犯颅骨血管外皮瘤侵犯颅骨】血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，胞增生形成，较少见，50为恶性，可发生于任何年为恶性，可发生于任何年龄，以龄，以2069岁最多，约占岁最多，约占34；男女之比为；男女之比为2：1。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。多种器官。1994年年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤瘤和恶性血管外皮瘤。成人型和婴儿型不同，婴儿期。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。为溶骨性破坏，少有淋巴转移。2020/11/1459【血管外皮瘤侵犯颅骨】血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘血管外皮瘤侵犯颅骨血管外皮瘤侵犯颅骨2020/11/1460血管外皮瘤侵犯颅骨2020/11/1460【颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤】骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在之分，以后者多见。多发生在40岁以上男性与女性岁以上男性与女性之比约之比约2 1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约其痛范围很广。约40%50%的患者伴有病理性骨的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。折。易出现截瘫和神经根受压症状。2020/11/1461【颅骨骨髓瘤】骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。即可识别。40以上的病人尿中以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。蛋白阳性。【颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤】2020/11/1462x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周2020/11/14632020/11/14632020/11/14642020/11/1464【颅骨浆细胞瘤颅骨浆细胞瘤】浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为比例为1.5 1。好发于成年人或老年人，通常在好发于成年人或老年人，通常在4050岁以后发病，岁以后发病，少见于少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的罕见，占浆细胞骨髓瘤的35，其中颅骨的单发，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，性浆细胞瘤在临床上更是少见，目前国内文献报道不多。目前国内文献报道不多。颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为现为T1WI等或稍低信号，等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。界清楚，并可造成骨质破坏。2020/11/1465【颅骨浆细胞瘤】2020/11/1465左侧颞骨浆细胞瘤左侧颞骨浆细胞瘤女性，女性，53岁。因乏力、恶心岁。因乏力、恶心3个月余入院。个月余入院。查体：贫血貌，一般情况稍差，查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约可触及一大小约6cm5cm的的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右孔左：右=3mm：3mm，光，光反应反应(+)。神经系统无局限性体。神经系统无局限性体征，四肢肌力征，四肢肌力V级，双巴氏征级，双巴氏征(一一)。血常规：白细胞血常规：白细胞4110L，血红蛋白，血红蛋白73gL，血小板，血小板13010L。尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白(+)。血生化检查：总蛋白血生化检查：总蛋白4820mmolL，白蛋白，白蛋白2840mmolL，球蛋白，球蛋白l980mmolL，肌酐，肌酐24570gmolL，尿素氮，尿素氮l595mmolL。2020/11/1466左侧颞骨浆细胞瘤女性，53岁。因乏力、恶心3个月余入院。【颅骨浆细胞瘤颅骨浆细胞瘤】2020/11/1467【颅骨浆细胞瘤】2020/11/1467【颅骨骨样骨瘤颅骨骨样骨瘤】骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反，周围可有较大的骨反应区。应区。1030岁最多见，男性岁最多见，男性:女性发病率女性发病率=2 1。下肢发病。下肢发病率约为上肢的率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样骨颅骨骨样骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期则间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。典型的典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。同程度的钙化。2020/11/1468【颅骨骨样骨瘤】骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰女性女性,28岁。岁。10年前左枕顶部包块年前左枕顶部包块,进行性增大进行性增大,仍无头晕仍无头晕头痛头痛,无恶心、呕吐等症状。查体无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包头颅左枕顶部隆起性包块块,约约5.0cm5.0cm,质硬质硬,边界尚清边界尚清,无红肿无红肿,无活动无活动,无无压痛及波动感。神经系统检查阴性。压痛及波动感。神经系统检查阴性。CT表现表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密其内密度不均度不均,颅骨外板变薄颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占位未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线结中线结构无移位构无移位(图图1,2)。手术中所见手术中所见:以包块为中心做一长约以包块为中心做一长约6cm“S”形切口形切口,依次依次切开皮肤、皮下切开皮肤、皮下,达颅骨达颅骨,枕顶骨见一大小约枕顶骨见一大小约6.5cm3.7cm瘤骨瘤骨,颅骨外板变薄颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨剥分离骨膜骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。骨凿从根部切除瘤组织。术后病理术后病理:(颅骨左枕顶部颅骨左枕顶部)骨样骨瘤骨样骨瘤(图图3,4)。2020/11/1469女性,28岁。10年前左枕顶部包块,进行性增大,仍无头左侧顶枕部骨样骨瘤左侧顶枕部骨样骨瘤2020/11/1470左侧顶枕部骨样骨瘤2020/11/1470前颅骨底巨大骨样骨瘤前颅骨底巨大骨样骨瘤 2020/11/1471前颅骨底巨大骨样骨瘤 2020/11/1471右侧额骨骨样骨瘤右侧额骨骨样骨瘤 2020/11/1472右侧额骨骨样骨瘤 2020/11/1472【汗腺癌侵犯颅骨汗腺癌侵犯颅骨】汗腺癌（汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。节，质硬，有不规则分叶。组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结转移，则需行外科根治手术。淋巴结转移，则需行外科根治手术。2020/11/1473【汗腺癌侵犯颅骨】汗腺癌（hidradenocarcin2020/11/14742020/11/1474【颅骨鳞状细胞癌颅骨鳞状细胞癌】鳞状细胞癌（鳞状细胞癌（squamouscellcarcinoma）亦称皮）亦称皮样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。结膜交界处的睑缘是其多发部位。此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。甚至引起全身性转移。2020/11/1475【颅骨鳞状细胞癌】鳞状细胞癌（squamous cell多发于多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有明显疼痛，易转移，预后不良。明显疼痛，易转移，预后不良。2020/11/1476多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、2020/11/14772020/11/1477【颅骨淋巴瘤颅骨淋巴瘤】恶性淋巴瘤分为恶性淋巴瘤分为HD和和NHD两类，多见于两类，多见于1060，其中，其中以以3O60岁多见。岁多见。HD主要侵犯中枢骨骼主要侵犯中枢骨骼(77)，四肢骨少见，四肢骨少见(23)，主要，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65)，而单骨单，而单骨单灶少见灶少见(34)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达变达1425，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达化为主达1545，以往文献以象牙惟为其特征性改，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占变：溶骨和硬化混合存在占4160。2020/11/1478【颅骨淋巴瘤】恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于10NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较存在，病变范围较HD大。影像学以溶骨改变为主大。影像学以溶骨改变为主(77)，可见硬化边。以硬化为主者占可见硬化边。以硬化为主者占43，混合型，混合型16。骨膜。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。坏常表现有母子灶存在为其特征。2020/11/1479NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病【颅骨血管母细胞型脑膜瘤颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同根据组织结构和细胞形态不同分为分为7种亚型种亚型:1.上皮型上皮型;2.纤维母细胞型纤维母细胞型;3.过渡型过渡型;4.砂粒体型砂粒体型;5.血管母细胞型血管母细胞型;6.乳头型乳头型;7.间变间变(恶性恶性)型。型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型,尽管它尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网们都含有丰富的毛细血管网和静脉网,但是前者归属于良性但是前者归属于良性,后者由于易复发后者由于易复发,常有转移常有转移,被纳入良恶性之间被纳入良恶性之间,偏向恶性。偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似膜瘤类似,但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显显,性质偏良性性质偏良性,所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化。硬化。2020/11/1480【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同分为7 2020/11/14812020/11/1481混合型脑膜瘤，侵犯颅骨混合型脑膜瘤，侵犯颅骨 2020/11/1482混合型脑膜瘤，侵犯颅骨 2020/11/1482【白血病侵犯颅骨白血病侵犯颅骨】白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有严重威胁儿童生命健康。约有5070的白血病患儿可侵犯骨骼的白血病患儿可侵犯骨骼，而侵犯颅骨临床较少见。，而侵犯颅骨临床较少见。侵犯颅骨时有以下几种表现：侵犯颅骨时有以下几种表现：1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。区。2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约圆形、不规则形的骨质破坏，大小约25mm，分布不均匀。，分布不均匀。3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。程度不同，骨密度浓淡不均。4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。骨质缺损，以额骨、顶骨多见。2020/11/1483【白血病侵犯颅骨】白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血【幽灵骨幽灵骨】常称为大块骨溶解症常称为大块骨溶解症(massiveosteolysis,MO)，是，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在大块骨质溶解症早在1078年由年由Jackson首先描述。首先描述。1954年年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。则认为系骨内血管畸形所致。2020/11/1484【幽灵骨】常称为大块骨溶解症(massive osteoX线表现线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。【幽灵骨幽灵骨】2020/11/1485X线表现:【幽灵骨】2020/11/14852020/11/14862020/11/1486【额骨内板骨质增生症（额骨内板骨质增生症（HFI）】额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或瘤或Pagets病。病。HFI在普通人群中的发病率约为在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多。女性多见（男：女可高达见（男：女可高达1：9），老年妇女可达），老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名其中大多数为代谢性，由此而获得一别名“代谢代谢性颅骨病性颅骨病”。2020/11/1