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颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenousthrombosis,CVT)颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenousthrom1颅内静脉窦的解剖颅内静脉窦的解剖颅内静脉窦-上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦和海绵窦。CVT的解剖基础无瓣膜,静脉血可以发生逆流;颅内、外静脉间有丰富的吻合支 部分颅内静脉堵塞可不出现临床症状。上矢状窦内流速缓慢、迂曲、回旋,易于形成血栓。颅内静脉窦的解剖颅内静脉窦-上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、2颅内静脉窦血栓形成课件3颅内静脉窦血栓形成课件4颅内静脉窦血栓形成课件5颅内静脉窦血栓形成课件6临床特点临床特点发病率:综合文献,CVST 约占全部脑血栓形成的3.5%。青壮年多见,男/女=13。急性、亚急性或慢性发病,亚急性常见。主要的临床表现(1)进行性无缓解的头痛呕吐最常见(2)眼底乳头水肿等高颅压症状(3)癫痫:常见于上矢状窦血栓或脑表浅静脉血栓。(4)不同程度的意识障碍及精神症状,多由于高颅压或深静脉血栓累及双侧丘脑所致。临床特点发病率:综合文献,CVST 约占全部脑血栓形成的37临床特点临床特点(5)局灶性神经功能缺损,最常见的是运动和感觉障碍,通常为单瘫、轻偏瘫,以下肢为主,也可出现双下肢瘫,酷似脊髓病变。(6)其它症状和体征颅神经麻痹、失语和小脑体征,如、颅神经麻痹提示海绵窦血栓,、颅神经麻痹提示颈内静脉血栓,、颅神经麻痹形成的岩尖综合征提示岩下窦血栓,多继发于中耳炎临床特点(5)局灶性神经功能缺损,最常见的是运动和感觉障碍8诊断规律(1)年龄范围相对固定,多为青年(2)病前身体素质较好,上呼吸道感染、劳累及饮酒等可诱发(3)多为急性起病,病情逐渐进展(4)首发症状主要为头痛伴呕吐(特别是喷射状呕吐)及视乳头水肿,伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作,也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。鉴别:中枢神经系统感染、肿瘤和非高血压性出血、脑膜癌病。诊断规律(1)年龄范围相对固定,多为青年9病因各种原因及疾病引起的高凝状态(1)妊娠和产褥期(2)口服避孕药(3)遗传性抗凝和纤溶系统异常疾病(4)炎症性肠病,如Crohn病和溃疡性结肠炎(5)血液系统疾病(6)全身性疾病,如恶性肿瘤、肾病综合征、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、Behcet综合征等(7)全身及局部感染,如败血症、鼻窦炎、中耳炎等(8)其它,如头外伤,严重脱水、疲劳、消耗性疾病等。病因各种原因及疾病引起的高凝状态10预后预后病情凶险、病死率高、预后不良。70%可完全康复,11%遗留残疾或后遗症,19%导致死亡。与昏迷程度、年龄、局限性神经系统体征和迅速发展的颅内高压等因素有关。就病因而言,感染性患者恢复差、病死率高从解剖结构上来讲,脑深静脉和直窦血栓比脑浅静脉和其他静脉窦血栓者预后差。预后病情凶险、病死率高、预后不良。70%可完全康复,11 11病理病理(1)脑水肿是脑CVT突出的病理特征(2)出血性梗死是CVT常见的病理改变,特别是上矢状窦血栓合并大脑浅静脉血栓时易出现出血性梗死(3)脑深静脉血栓时,由于深静脉引流双侧基底节区血流,病理组织学出现双侧基底节区的水肿、软化、梗死及出血等。病理(1)脑水肿是脑CVT突出的病理特征12脑脊液改变多数患者颅内压 300 mmH2O,腰穿平均压力(309100)mmH2O。脑脊液蛋白及白细胞大多正常,也可轻度升高脑脊液红细胞可增多白细胞增多在急性期3 d 以内以中性粒细胞为主,5 d 内转为以单核细胞增多为主,7 d 内则见有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞脑脊液改变多数患者颅内压 300 mmH2O,腰穿平均压力13治疗应尽早、尽快抗凝、溶栓,辅以脱水、降颅压及病因治疗。抗凝药物-首选低分子肝素,早期安全、有效。,很少采用静脉溶栓治疗,导管介入局部药物溶栓、机械碎栓,血栓切除,用于药物治疗不佳时。感染性颅内静脉及静脉窦血栓形成在获知细菌培养结果时,可应用相应敏感的抗生素;如感染源不明确时,则可选用广谱抗生素治疗。治疗时间至少持续周以上。治疗应尽早、尽快抗凝、溶栓,辅以脱水、降颅压及病因治疗。14抗凝治疗抗凝治疗1996-低剂量肝素治疗的颅内出血的危险性并没有增加,对存在出血性脑梗死的患者也是如此。meta 分析-肝素可使绝对危险率下降14%、病死率或完全致残率下降15%、相对危险率分别下降了70%和56%。欧洲将肝素作为CVST 的一线治疗,用法为剂量调节性的静脉肝素治疗或低分子肝素,90 抗因子a 国际单位/kg,皮下注射2 次/d,连续3 周后改为华法令,连续口服3 个月或更长,使国际标准化比率(INR)维持在2.53.5之间。目前认为原发性CVST 患者口服抗凝药物可持续3 个月,而继发性CVST 患者口服抗凝药物则需612 个月,但CVST 患者长期服用抗凝药物无益。抗凝治疗1996-低剂量肝素治疗的颅内出血的危险性并没有增15脑静脉窦血栓形成的影像学诊断脑静脉窦血栓形成的影像学诊断脑静脉窦血栓的CT表现CVT的CT表现可分为直接和间接征象两部分,通常作为CVT首选的影像学检查手CVT的直接征象 直接征象指能直接反映静脉窦血栓的征象,该征象一旦确立,可以确诊,具有相对的特异性。直接征象包括:高密度三角征高密度三角征(densetriangle)、束带征束带征(Cordsign)、Delta征或空三角征征或空三角征(emptytrianglesign)。脑静脉窦血栓形成的影像学诊断脑静脉窦血栓的CT表现16高密度三角征高密度三角征是在CT平扫时,非常早期的征象,主要在上矢状窦血栓时,表现为三角形的高密度。该征象的出现率极低,不足2%,而且与正常情况下上矢状窦和窦汇的稍高密度难以区别。异常高密度偶尔也可在横窦和直窦看到,但对这一征象的确定应慎重。高密度三角征是在CT平扫时,非常早期的征象,主要在上矢状窦血17颅内静脉窦血栓形成课件18束带征束带征也是在CT平扫时可见到,表现为皮层静脉束带状高密度影,该征象提示皮层浅静脉血栓形成的征象,此征象较罕见,。相似的高密度征象也可在大脑内静脉和大脑大静脉看到,提示这些部位有血栓形成。束带征也是在CT平扫时可见到,表现为皮层静脉束带状高密度影,19急性急性期期CT 平扫显示右侧横窦区高密度条带征平扫显示右侧横窦区高密度条带征急性期CT 平扫显示右侧横窦区高密度条带征20颅内静脉窦血栓形成课件21Delta征:Delta征又称空三角征是在CT增强后看到。增强后,静脉窦壁强化呈高密度,窦内由于血栓形成看到三角形的低密度。Delta征的出现率较高,文献报道出现率约为35%72%。该征象的出现取决于血栓的部位及CT扫描的时间,若血栓不累及上矢状窦后部、发病前5d内,或发病后2个月这一征常不出现。Delta征:Delta征又称空三角征是在CT增强后看到。增22颅内静脉窦血栓形成课件23CVT间接征象间接征象间接征象较直接征象常见。(1)大脑镰和小脑幕异常强化,多提示直窦血栓或累及上矢窦后部血栓,其出现率约为20%。(2)脑室变小,由高度脑水肿所致,通常与其它异常并存,评价上缺乏特异性,出现率约20%50%。(3)静脉性脑梗死:CVT间接征象间接征象较直接征象常见。24(3)静脉性脑梗死静脉性脑梗死出血性梗死最常见,表现为皮层或皮层下不规则出血,多为出血性静脉梗死非出血性静脉梗死多伴有强化的皮层下低密度和不同程度的占位效应有报道强化呈小灶状或类圆形病灶,类似于转移灶。深静脉血栓所致的梗死常是双侧的,表现双侧基底节及其周围白质和中脑上部低密度,较少见到出血。小脑的静脉梗死,可以是低密度,也可以是高密度,可为单侧也可双侧,缺乏特异性,与动脉梗死较难区别。50%静脉性脑梗死是可逆的,取决于侧枝循环减轻水肿的容积效应与静脉是否再通无关。(3)静脉性脑梗死出血性梗死最常见,表现为皮层或皮层下不规25脑静脉窦血栓的脑静脉窦血栓的MRI表现表现血管血栓早期(5d内)血液流空信号消失,红细胞内为脱氧血红蛋白,T1等信号,T2低信号;中期(1个月内),红细胞溶解后稀释正铁血红蛋白,T1更高信号,T2明显高信号;晚期(1个月以上)如血流再通,出现流空效应,表现T1、T2无信号,如血流仍未再通,常表现T1等信号,T2高信号或等信号。中期呈典型的高信号中期呈典型的高信号,诊断静脉窦血栓是可靠诊断静脉窦血栓是可靠的的,而其它各期血栓信号不典型而其它各期血栓信号不典型,缺乏特异性。缺乏特异性。脑静脉窦血栓的MRI表现血管26颅内静脉窦血栓形成课件27双侧横窦区短双侧横窦区短T1T1血栓形成高信号血栓形成高信号双侧横窦区短T1血栓形成高信号28颅内静脉窦血栓形成课件29颅内静脉窦血栓形成课件30颅内静脉窦血栓形成课件31脑实质的脑实质的MRI表现表现临床上通常表现为持续性脑肿胀的T1加权像占位效应较T2加权像信号异常明显,通常无血脑屏障破坏表现。与T2加权像易于发现早期病变的认识相反,仔细观察T1加权像,对脑静脉血栓早期诊断具有重要意义。另外增强后脑内静脉的异常强化和扩张亦提示早期脑内静脉血栓的可能性。脑实质的MRI表现临床上通常表现为持续性脑肿胀的T1加权像占32T2像显示双侧大脑顶枕交界区、大脑镰旁的静脉性脑梗死像显示双侧大脑顶枕交界区、大脑镰旁的静脉性脑梗死T2像显示双侧大脑顶枕交界区、大脑镰旁的静脉性脑梗死33颅内静脉窦血栓形成课件34颅内静脉窦血栓形成课件35颅内静脉窦血栓形成课件36脑脑MRV诊断静脉血栓窦诊断静脉血栓窦直接征象(1)发育正常的脑静脉(窦)血流高信号缺失,表明血栓充盈整个脑静脉(窦)腔,血流完全梗阻。(2)表现为边缘模糊且不规则的较低血流信号,表明仍有血流通过受累的静脉窦,这提示一种情况是静脉窦内血栓未充满整个窦腔,另一种情况可能是完全梗阻的血栓再通。有时受累的上矢状窦部分再通,在脑MRV上形成所谓的“双轨征”。脑MRV诊断静脉血栓窦直接征象 37MRV诊断静脉血栓窦诊断静脉血栓窦间接征象梗阻处静脉侧支形成和其它途径引流静脉异常扩张是诊断CVT重要的间接征象。因脑MRV所显示的CVT征象不受血栓信号时间变化的影响,且适用于直窦、大脑大静脉(galen静脉)和大脑内静脉等较小静脉(窦)的显示。MRV诊断静脉血栓窦间接征象38颅内静脉窦血栓形成课件39颅内静脉窦血栓形成课件40颅内静脉窦血栓形成课件41颅内静脉窦血栓形成课件42CVT的的DSA表现表现一般认为DSA诊断脑静脉(窦)血栓的准确性可达75%100%。脑静脉(窦)充盈缺损-当整个上矢状窦或上矢状窦后部,双侧横窦或直窦血栓时,充盈缺损征象容易确定。但正常人的上矢状窦前1/3和横窦亦可见到低显影和缺损情况,故在确定上矢状窦前部有梗阻时,需有另一静脉窦血栓证据或有明确的脑静脉(窦)血栓的间接征象,如排空延迟和扩张的侧支静脉。CVT的DSA表现一般认为DSA诊断脑静脉(窦)血栓的准确性43p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe学习总结经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量学44结束语当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟大的,所以不要放弃,坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日 结束语45
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