软骨母细胞瘤(医疗研究)课件

v病史：女，病史：女，13岁，右肩部疼痛岁，右肩部疼痛4个月，加重个月，加重20天，天，夜间较明显，可自行缓解夜间较明显，可自行缓解v查体：右肱骨近端压痛（查体：右肱骨近端压痛（+），皮温不高，未见血管），皮温不高，未见血管怒张，右肩关节活动度稍差怒张，右肩关节活动度稍差v住院号：住院号：9487661医疗技能病史：女，13岁，右肩部疼痛4个月，加重20天，夜间较明显，2医疗技能2医疗技能3医疗技能3医疗技能4医疗技能4医疗技能5医疗技能5医疗技能6医疗技能6医疗技能v大体所见：碎组织大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。厘米一堆，黄白，质软。v镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。v病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发7医疗技能大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。7医疗技能软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤孙冬梅 2013-048医疗技能软骨母细胞瘤孙冬梅 2013-048医疗技能v软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在恶变的可能；具有潜在恶变的可能；v常见于常见于1025岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展；起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展；v常发于四肢长骨的骨骺、骨突，最常受累部位为胫骨、股骨常发于四肢长骨的骨骺、骨突，最常受累部位为胫骨、股骨骨端，也可发生于颅底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、下颌骨端，也可发生于颅底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、下颌骨及距骨等骨及距骨等v发病缓慢；主要症状为疼痛发病缓慢；主要症状为疼痛9医疗技能软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在v四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现vX线及线及CT：v病变常局限于骨骺或骺线闭合后的骨端，病灶较大时亦可跨越骺板向干病变常局限于骨骺或骺线闭合后的骨端，病灶较大时亦可跨越骺板向干骺端扩展；骺端扩展；v多为圆形或椭圆形囊性溶骨性破坏，中心性或偏心性生长，呈单房或有多为圆形或椭圆形囊性溶骨性破坏，中心性或偏心性生长，呈单房或有骨小梁间隔；病变与正常骨分界清楚，多可见硬化缘，病灶内可见斑点骨小梁间隔；病变与正常骨分界清楚，多可见硬化缘，病灶内可见斑点状或环状钙化；状或环状钙化；v恶性软骨母细胞瘤表现为向骨骺和骨干发展的大片骨缺损，无硬化缘，恶性软骨母细胞瘤表现为向骨骺和骨干发展的大片骨缺损，无硬化缘，病灶内不规则形边缘模糊的钙化，周边出现骨膜增生及软组织肿块病灶内不规则形边缘模糊的钙化，周边出现骨膜增生及软组织肿块10医疗技能四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现10医疗技能v四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现vMRI：v肿瘤组织肿瘤组织T1WI以低信号为主，以低信号为主，T2WI呈稍高信号，肿瘤内钙化于呈稍高信号，肿瘤内钙化于T1及及T2均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺板，侵及骨骺及干骺端板，侵及骨骺及干骺端11医疗技能四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现11医疗技能v不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现v足部跗骨最易累及足部跗骨最易累及v均有不同程度膨胀性；均有不同程度膨胀性；X线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤v在在CT上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征是软骨类肿瘤的特征12医疗技能不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现12医疗技能v不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现vMRI：v信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在T1脂肪抑脂序列上，不成熟脂肪抑脂序列上，不成熟的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软骨类肿瘤的特异性较高骨类肿瘤的特异性较高13医疗技能不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现13医疗技能【鉴别诊断】骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 v好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端v二者发病部位相似，但骨巨细胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨二者发病部位相似，但骨巨细胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵径径v肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘v皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细骨性间隔，内无钙化斑骨性间隔，内无钙化斑14医疗技能【鉴别诊断】骨巨细胞瘤 14医疗技能【鉴别诊断】动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 v多见于青少年，好发于干骺端；多见于青少年，好发于干骺端；v骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大v典型典型MRI表现为多囊样液表现为多囊样液-液平面液平面15医疗技能【鉴别诊断】动脉瘤样骨囊肿 15医疗技能【鉴别诊断】软骨粘液纤维瘤软骨粘液纤维瘤 v发生于干骺端且距骨骺板发生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而极少发生在骨骺以外，而极少发生在骨骺v偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不等骨嵴，少有钙化等骨嵴，少有钙化 16医疗技能【鉴别诊断】软骨粘液纤维瘤 16医疗技能【鉴别诊断】内生软骨瘤内生软骨瘤 v多见短管骨，多见短管骨，90%发生在手，长骨少见发生在手，长骨少见v位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变；状或毛玻璃状改变；v发生于长骨者源于骺板，向干骺端及骨干方向发展；点环状钙化发生于长骨者源于骺板，向干骺端及骨干方向发展；点环状钙化或骨化较具特征性或骨化较具特征性17医疗技能【鉴别诊断】内生软骨瘤 17医疗技能【鉴别诊断】骨骺、干骺端结核骨骺、干骺端结核 v多有结核接触史及低热盗汗病史，病程较长；多有结核接触史及低热盗汗病史，病程较长；v病灶多较小，与正常骨分界清楚无硬化缘，常见泥沙样死骨；同时病灶多较小，与正常骨分界清楚无硬化缘，常见泥沙样死骨；同时伴有周围骨质疏松及梭形软组织肿胀影伴有周围骨质疏松及梭形软组织肿胀影 18医疗技能【鉴别诊断】骨骺、干骺端结核 18医疗技能19医疗技能19医疗技能20医疗技能20医疗技能21医疗技能21医疗技能【参考文献】v朱苏元，李颖端，宫少兰，等软骨母细胞瘤的影像学表现及对比研究J实用放射学杂志，2007，23(10)：13641368v吴献华，田浩，刘蓓蒂，等成软骨细胞瘤的影像学表现及诊断价值J临床放射学杂志，2004，23(8)：708711v孙英彩，崔建岭，李石玲，等软骨母细胞瘤临床及CT表现(附118例分析)J实用放射学杂志，2003，19(7)：608610vKaim AH，Hugli R，Bonel HM，et a1Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlationSkeletal Radiol，2002，31：88-95.vCohen EK，Kressel HY，Frank TS，et a1Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms：MR appearance and histologic correlation Radiology1988167：477-48 1vJee WH，Park YK，McCauley TR，et a1Chondroblastoma：MR characteristics with pathologic correlationJ Comput Assist Tomogr，199923：721726v欧志强，曾旭文，杜德坤，等单发型内生软骨瘤影学表现分析J实用放射学杂志，2007，23(3)：36536822医疗技能【参考文献】朱苏元，李颖端，宫少兰，等软骨母细胞瘤的影像学