欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南培训课件

欧洲心欧洲心脏协会关于成人会关于成人先心病管理指南先心病管理指南推荐分级级 公认的有效的、获益的治疗或手术方式级 对于治疗的有效性或手术方式有争议 A级 虽有争议，但还是倾向于有获益性。B级 治疗或手术的获益与否有待继续研究。级 公认所给予的治疗或手术没有获益，有时甚至有害。2欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南证据水平A级 研究数据来源于多个随机临床试验或meta分析。B级 研究数据来源于单个随机临床试验或large-non随机研究。C级 专家共识或小研究、回顾性分析3欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南病人基本情况评估病史 评估既往和现在的症状 药物治疗期间并发情况 询问生活方式从而发现有利于病情进展的改变临床检查 包括在随访期间的关于听诊，血压及心衰进展的情况心电图胸片4欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南超声检查为一线检查。可以提供详细的关于心脏方位，静脉回流，房室连接及大动脉起源等的信息提供心脏各个腔室的形态学，心室功能，瓣膜形态和功能以及发现和评估分流情况。主要评估心室的容量和压力负荷。可以评估瓣膜反流，血流动力学限制 主观性强 压力的变化有时可能被误导，如：右室流出道阻塞，降主动脉缩窄等。静脉回流及大动脉情况有时可能难以判断。5欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南心脏磁共振检查磁共振对于成人先心的评估和管理的作用越来越大。可以三维重建心脏解剖结构。不受身体大小和声音的限制。对于很多病人，特别是复杂先心的病人，心脏磁共振很重要。6欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南磁共振可以提供的信息超声的优势：评估压力阶差，肺动脉压力，一些小的活动性结构如：赘生物等。但对于超声检查效果不确切时可以使用磁共振：注意：以下情况为磁共振的优势（相对于超声）右室容量和收缩功能的多少。评估右室流出道梗阻情况及肺动静脉漏。肺动脉反流的多少。主动脉情况（动脉瘤、缩窄及离断情况）。体肺静脉情况（异位引流及梗阻情况）。评估侧枝和动静脉畸形情况（当然CT更有优势）。冠脉畸形（CT首选）。心内和心外结构。心肌组织。发现心肌纤维化或瘢痕形成。组织描述（纤维化，脂肪化等）7欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南CT的应用在成人先心中的作用越来越突出。突出的空间分辨率。时间短暂。特别是对于动静脉的显影更有优势，如：冠脉，侧枝，动静脉畸形情况。可以显示心脏的大小和功能，但是相对于磁共振有较低的时间分辨率。和磁共振相比主要的缺点：辐射。8欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南心肺功能检查（运动试验）包括评价：客观的运动指标（时间，最大摄氧量）、通气效率（VE/VCO2斜率）、变时性和血压反应、运动所致心律失常。和发病率及死亡率有很好的相关性。对于疾病干预或再干预的时间提供很好的资料。9欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南心导管检查对于解决具体的生理、解剖问题的解决或干预提供保留性检查。包括 评价右室压，肺动脉压。复杂先心估测肺动脉大于主动脉压一半。血管反应性的测定，一般需要用氧气，一氧化氮更好。当非侵入性检查作用不确定时用于评估左右室的收缩功能，压力阶差，分流量等。对于大于四十岁男性和绝经后期女性以及有冠心病危险因素的病人均需要在手术前行冠脉血管造影。评估心外血管（主肺侧枝动脉）10欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南成人先心心衰的治疗成人先心中常见问题目前对于心衰推荐治疗使用于成人先心心衰。然而因为心肺功能失调的病理生理和没有先心者还是不同。从成人先心病人研究结论去推断其血流动力学是很困难的，特别是对于行房水平掉转的大动脉转位病人及Fontan病人。（数据有限制，结果有争议）近期心脏同步起搏治疗已经越来越引起人们的兴趣，但是有关报道比较少。11欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南成人先心的心律失常发病和死亡的主要原因，也是住院的主要原因。危险层的分级与治疗和没有先心者不同。心律失常的出现表示血流动力学失代偿的一种表现。心律失常隐藏的风险被存在的异常循环而放大。心导管消融需要一定的经验和技术。结果不能令人满意，但必要时仍还是一种方法。抗心律失常药物通常耐受性差。12欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南成人先心的心脏性猝死成人先心猝死让人担忧。五种畸形猝死率高 法四术后，房水平掉转的大动脉转位术后，主动脉瓣狭窄，单心室，矫正型大动脉转位不明原因的晕厥是猝死的前兆，需要谨慎评估。虽然已经明确了各种危险因素，但对于危险性的评估以及ICD的植入还是需要进一步研究。13欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南成人先心患者电生理和ICD的应用ICD植入的指征是：排除可逆性原因导致的心脏骤停者。I/B自发持续存在的室速患者应该给予有创的血流动力学和电生理评估。推荐的治疗包括导管消融或手术切除。如果以上均不成功，可以考虑ICD植入。I/C伴有不明原因晕厥以及心室功能受损者需要进行有创的血流动力学和电生理评估。如果没有明确或可逆的病因，均可以考虑植入ICD。IIa/B非持续性室速病人需要电生理试验从而判断发生持续性室速的风险大小。IIb/C14欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南感染性心内膜炎的预防保持良好的口腔卫生及定时进行口腔检查。进行任何侵入性操作前均需要进行预防感染治疗。告诉病人不应该穿刺（耳洞等）和纹身。抗生素的预防目前支持推荐于有心内膜炎高发的病人进行高风险操作或手术。（牙科手术需要处理牙周或牙龈和口腔粘膜的穿孔病人。）下列病人需要抗生素的预防。对于使用假体瓣膜或组织进行瓣膜置换的病人。既往有过感染性心内膜炎患者。先心患者包括：没有矫治的紫绀先心、残余缺损、姑息手术者。用假体组织修补（无论使用手术或经皮植入均包括）手术6个月内。假体组织处有残余缺损持续存在。15欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南怀孕的先心病许多先心病患者可以很好耐受怀孕。一个训练有素的团队很关键，可以进行仔细的风险评估和专业的治疗及时的咨询很重要。包括分娩和产后随访的情况咨询。高危病人包括：严重肺动脉高压病人；严重左室流出道阻塞病人；EF40%;主动脉根部扩张（mafan等综合症）；紫绀（氧饱和度1.5）可以考虑手术。IIb/C如果有不可逆行肺高压者（有艾森曼格改变者）不能干预。III/C18欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南房缺随访随访包括：残余分流情况，右室大小和功能，三尖瓣反流和肺动脉压力（超声评估），心律失常情况，心电图及动态心电图情况（如果需要的话）。年龄小于40岁手术修复房缺者术后迟发的心律失常常见为房内折返性心动过速或房颤，可以通过介入射频消融来解决。对于大于40岁者，无论有无缺损修补者均易发房颤。（可以口服抗凝药。）小于25岁病人，如果没有相关后遗症或残余缺损者不需要随访。19欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南室缺诊断要点超声 可以提供缺损位置，大小，左室容量负荷以及肺动脉压力情况。判断主动脉瓣反流情况（右冠瓣或无冠瓣脱垂和右室异常肌束所致。）CT 用于超声诊断不充分，特别是评估左室容量负荷以及分流量。心导管 评估肺血管阻力，特别是当肺动脉压力大于体循环压力一半时。20欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征病人有症状，且是因为左向右分流所致者，没有严重肺血管病变者均需要手术关闭室缺。I/C无症状病人，如果有因为室缺导致的容量负荷加重者也需要手术关闭室缺。I/C既往有IE者。IIa/C有室缺所致瓣膜脱垂导致主动脉瓣膜反流者。IIa/C伴有室缺的肺动脉高压者，如果单纯左向右分流存在（Qp/Qs1.5）者。肺血管阻力以及肺动脉压力小于2/3体循环阻力或压力者。IIa/C排除阻力性肺动脉高压。III/C如果室缺很小，没有引起左室容量负荷加重及肺动脉高压，没有IE史。可以不需要手术。III/C21欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访随访包括：主动脉瓣及三尖瓣反流情况，残余分流程度，左室功能失调，评估肺动脉压，右室双腔心及主动脉瓣下狭窄的进展情况。（通过超声）完全性房室传导阻滞可能发生，需要密切关注（进展型的双束支阻滞或一过性的三束支阻滞者）。有左室功能失调，残余缺损，肺动脉高压，主动脉瓣反流，左室或右室流出道阻塞者每年随访一次。小室缺每隔3到5年随访一次。介入术后两年之内规律随访，两年后根据复查结果每2-4年随访一次。手术病人如没有残余畸形，5年随访一次。22欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南房室间隔缺损诊断要点超声 需要明确每个解剖结构情况，房室瓣及其连接，房室瓣反流情况，心内分流的量和方向。左右室功能，肺动脉压力，主动脉瓣下狭窄的有无。CT 当其他的检查不足以提供心室容量，功能及心内分流情况时。心导管 评估肺血管阻力，特别是当超声提示肺动脉压力大于体循环压力一半时23欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征完全型 心脏手术病人必须排除肺血管阻力不可逆情况。余间室缺干预指征。III/C部分型 需要手术关闭缺损，避免右室容量负荷加重。余间房缺干预指征。I/C房室瓣反流 有症状的中重度瓣膜反流病人，需要处理瓣膜，一般以修复为主。I/C 左侧瓣膜中重度反流无症状病人，左室收缩末期直径大于45mm或/和左室收缩功能受损（其他导致收缩功能受损者除外）需要修复瓣膜功能。I/B 伴有左侧瓣膜中重度反流无症状病人如果有左室容量负荷加重表现，需要手术修复。IIa/C主动脉瓣下狭窄 见左室流出道阻塞。24欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访随访包括残余分流情况，房室瓣功能，左右室扩大和功能情况，肺动脉压力判断，瓣下狭窄和心律失常情况等。无论是否手术，手术效果如何均需要终生随访，随访频率和存在即畸形情况以及畸形的严重程度有关。手术病人，如果没有明显的畸形，需要2-3年随访一次。如果有畸形，适当缩短随访时间间隔。25欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南PDA诊断要点超声 左室容量负荷加重情况，肺动脉压力，肺动脉扩张情况，右心改变情况。CT 评估左室容量情况，肺动脉畸形情况。心导管 评估肺血管阻力，特别是当超声提示肺动脉压力大于体循环压力一半时26欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征左心室容量负荷容量负荷加重者需要关闭PDA I/C肺高压病人肺动脉压力和阻力均小于2/3体循环压力和阻力，需要关闭PDA。I/C如果条件允许可以选择介入治疗。I/C有肺高压，肺动脉压力或阻力大于体循环2/3者，如果有单纯左向右分流；或者肺血管试验（NO等）或药物显示肺动脉压为反应性增高者可以关闭PDA。IIa/C小动脉导管伴有连续性杂音者可考虑介入治疗。（左室和肺动脉压正常者）IIa/C如果杂音很小或没有杂音尽量避免关闭PDA。III/C如有艾森曼格综合症或伴有肺动脉高压病人和运动所致下肢氧饱和度不饱和者避免干预。III/C27欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访随访包括：心脏彩超提示：左室大小功能，肺动脉压力，残余缺损等。左室大小正常，无残余缺损，肺血管压力正常者正规随访6个月后再不需要随访。左室功能异常，有残余缺损病人根据病情严重程度每1-3年随访一次。28欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南主动脉瓣狭窄诊断要点心脏彩超 诊断的金标准，可以评估钙化程度，左室功能，左室肥厚程度，可以通过流过瓣膜口血液最大速度反应狭窄的严重程度。TEE有助于测量瓣口面积。运动试验 主要对于无症状病人，需要评价运动耐量，血压反应及心律失常情况为手术时机提供参考。CT 主要需要通过CT明确主动脉扩张情况。心导管 一般只有心脏彩超不能明确诊断是才考虑该检查。29欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南主动脉瓣狭窄严重程度诊断标准 轻 中 重最大流速（米/秒）2.0-2.9 3.0-3.9 大于等于4.0平均压（mmHg）小于30 30-49 大于等于50瓣口面积（cm2）大于1.5 1.0-1.5 小于1.0面积指数(cm2/m2）大于等于1.0 0.6-0.9 小于0.630欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征有重度主动脉瓣狭窄以及瓣膜相关症状者（心绞痛，呼吸困难及晕厥）均需要干预。I/B无症状者，如果运动试验诱发症状者需要手术干预。I/C无论有无症状均需要手术干预：左室收缩功能障碍者（排除其他原因所致者）I/C；既往有升主动脉、其他瓣膜置换、心脏塔桥病人。I/C.升主动脉大于50mm（27.5mm/m2）且暂时不需要心脏其他手术病人。IIa/C有严重的主动脉狭窄但无症状者，如果运动试验显示血压低于基线水平需要手术干预。IIa/C有严重的主动脉狭窄但无症状，有轻到中度钙化，最大流速进展率大于等于0.3米/秒.年，需要手术干预。IIa/C伴有中度主动脉狭窄病人既往有冠脉搭桥手术或升主动脉或其他瓣膜手术者，需要考虑瓣膜置换。IIa/C有严重的主动脉瓣狭窄，如压差小于40mmHg，左室功能异常，伴有收缩功能储备需要手术。IIa/C31欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征有严重的主动脉狭窄，如压差小于40mmHg，左室功能异常，伴有收缩功能储备基本正常者可以手术。IIb/C有严重的主动脉狭窄无症状病人，左室极度肥厚者（大于15mm）排除高血压导致者均需要手术。IIb/C32欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访需要终身规律的随访，间隔时间和狭窄的严重程度有关。如果瓣膜手术后需要每隔一年随访一次。心脏彩超评估主动脉瓣，左室，二尖瓣，肺动脉压。影象学检查提供主动脉根部尺寸从而提供主动脉狭窄进展情况和主动脉扩张情况。二者缺一不可。33欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南主动脉瓣上狭窄的诊断要点心脏彩超 确定诊断，并提供压力阶差，但容易过高估计压差。运动试验 对于没有症状病人确定是否有症状。明确运动耐量，血压反应和心律失常情况，从而为手术提供合适时机。MR/CT 可以提供准确的解剖学诊断，并明确主动脉其他的损伤情况，分支和肺动脉情况。CT可以提供冠状动脉的情况。心导管 只有超声不能明确诊断才考虑该检查。34欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征有症状者（自发症状或运动试验诱发）平均压差大于等于50均需要手术干预。I/C平均压小于50mmHg者需要手术：有梗阻症状（心绞痛，呼吸困难，晕厥）；无其他原因所致的左室收缩功能障碍；梗阻导致严重左室肥厚；冠心病需要手术者。I/C平均压差大于等于50mmHg，如无症状，无左室收缩功能异常、左室肥厚、运动功能异常等，如果手术风险低，可以考虑手术修补。IIb/C35欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访需要终身规律的随访，包括通过超声明确梗阻进展程度，左室大小功能，症状的进展，以及术后发现的再梗阻。CT明确动脉瘤的进展情况，冠心病的出现和进展。36欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南主动脉瓣下狭窄诊断要点心脏彩超 形象描述左室流出道解剖情况，相关的主动脉瓣畸形，主动脉瓣反流的量，左室功能，左室肥厚以及相关损伤情况。可以判断主动脉瓣下狭窄的严重程度，但过高的估计梗阻程度，可以需要心导管来确认。三维TEE可以明确复杂的左室流出道解剖学情况。CMR 有利于判断左室流出道畸形情况和主动脉瓣反流情况。心导管 只有超声不能明确诊断才考虑该检查。37欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征有症状病人，平均压大于等于50mmHg或伴有严重的主动脉瓣反流者需要手术干预。I/C 对于无症状病人，下列需要手术IIa/C 左室EF小于50%,（压差可能因此小于50mmHg）严重的主动脉瓣反流伴有左室收缩末期直径大于50mm（25mm/m2）或EF小于50%平均压大于等于50mmHg，伴左室肥厚显著。平均压大于等于50mmHg，伴运动试验时血压反应异常。对于无症状病人，下列可以手术 IIb/C 平均压大于等于50mmHg，左室功能正常，运动试验正常，手术风险低。主动脉瓣反流进展超过轻度。38欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访需要终身规律随访，对于为接受手术病人，心脏彩超可以提供梗阻和主动脉反流进展，左室功能和大小情况。对于术后病人，规律随访很重要，可以发现再狭窄（小儿常见）。也可以发现主动脉瓣反流进展情况，并发症发生情况（心律失常，心脏阻滞，医源性室缺等。）39欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南降主动脉缩窄的诊断要点超声 位置，结构，缩窄的长度，左室功能和肥厚程度，相关心脏畸形，主动脉瓣和瓣上血管直径。压差的判断不准确。CT/CMR 首选的非侵入性检查，可以评估整个主动脉，描述其位置，长度，主动脉狭窄程度，主动脉弓，狭窄前后的主动脉情况，动脉瘤和侧枝情况。心导管 对于其血流动力学评估在许多中心依然是金标准。40欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征上下肢压差大于20mmHg不管有无症状，伴有上肢高血压、病理性的血管反应（运动试验中）及明显的左室肥厚者均需要手术干预。I/C高血压病人，狭窄段和穿隔段主动脉直径的比值大于等于50%者应该手术。IIa/C独立于压差和血压的病人，狭窄段和穿隔段主动脉直径的比值大于等于50%者可以考虑手术。IIb/C41欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访所有病人均需要规律随访。需要每隔一年随访一次。需要行CT或磁共振检查，检查间隔时间依赖于病情。残余狭窄，后遗症及并发症：静息或运动后高血压 再狭窄会导致血压增高，或使其恶化。升主动脉瘤或手术部位动脉瘤（有破裂和死亡危险）需要注意BAV，二尖瓣疾病，冠心病，williams综合症的主动脉（浆果样动脉瘤）42欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南马凡综合症诊断要点马凡诊断一般依赖于临床症状，但是最近的疾病分类学分子基因诊断对于诊断作用日益突出。彩超 可以测量主动脉根部直径，主动脉瓣环，窦，窦管交界，升主动脉远端，主动脉瓣形态和反流情况，二三尖瓣脱垂和关闭不全等。CMR/CT 每个病人均需要做，可以提供整个主动脉直径的情况。43欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南治疗Beta受体阻滞剂可以缩短主动脉扩张率，可能延缓病人的寿命。（至少对于成人而言）严格的降压治疗很重要，目的是收缩压小于120mmHg。（对于主动脉弓离断者需要小于110mmHg）洛沙坦可能有效，因为可以拮抗肿瘤坏死因子作用。44欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征以下需要手术当主动脉根部最大直径是：I/C 大于50mm 46-50mm 但有弓离断家族史；进行性进展大于2mm/年；严重的主动 脉瓣或二尖瓣反流；有怀孕需求者。（有其中之一）其他部位的主动脉大于50mm，或进行性扩张者应该考虑手术。IIa/C45欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访需要规律终身随访。超声随访主动脉根部、瓣膜反流和心室功能，CMR随访整个主动脉（如果CMR有禁忌，以行CT代替）。病情稳定病人需要每年做一次心脏彩超，如果除主动脉根部外正常，5年内至少重复一次CMR。如果主动脉根部以外动脉瘤形成，则需要每年做一次CMR。46欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南右室流出道梗阻诊断要点心脏彩超 为该病一线辅助诊断，可以很好显示右室流出道阻塞，肺动脉瓣畸形，右室肥厚及相关损伤，多普勒超声提供梗阻处的压力阶差，肺动脉瓣及三尖瓣是否存在反流及严重程度，右室收缩压。如果有管状狭窄病人或有瓣膜及瓣下狭窄病人多普勒超声提供的压力不可靠。对于右室双腔心病人，因为血流关系超声提供的最大压力可以低估狭窄程度。严重程度分级 最大压力（mmHg）最大速度（m/s）轻度 小于36 小于3 中度 36-64 3-4 重度 大于64 大于4 超声提供的压差不准缺，但可以通过三尖瓣反流速度评估严重程度。47欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南右室流出道梗阻诊断要点CMR/CT 有助于确定狭窄水平，特别是漏斗下和肺动脉分支水平的狭窄，并评估右室情况。可以清楚的显示肺动脉的扩张和周围性肺动脉狭窄。核医学 可以用以排除周围性肺狭导致的不同肺叶灌注异常。心导管 可以判断梗阻的范围和严重程度。48欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征任何水平的右室流出道梗阻，不管有无症状，只要为重度均需要干预。如果右室功能正常，不需要置换瓣膜。I/C单纯瓣膜狭窄，可以考虑球囊肺动脉成形术。I/C对于球囊肺动脉瓣成形术效果欠佳的无症状者，手术置换瓣膜是唯一选择。该类患者如果右心室收缩压大于80mmHg，三尖瓣反流速度大于4.3m/s时需要手术。I/C压差小于64患者，如果出现以下之一者情况需要干预：肺狭相关症状；右室功能减退；右室双腔心；严重心律失常；房室水平右向左分流。IIa/C对于周围性肺狭者，出现以下情况之一者，无论是否有症状均需要手术者：1.狭窄大于50%和右室收缩压大于50mmHg；2.或者肺灌注异常存在。IIa/C49欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访需要终身规律随访，并行心脏彩超检查。频率依赖于病情严重程度。但在成人先心中心需要每年一次随访。对于轻度肺动脉瓣狭窄或轻度残余肺狭者，需要5年一次随访。50欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南Ebsteins畸形诊断要点心脏彩超 可以明确三尖瓣功能，房化右室，三尖瓣前瓣大小，心脏不同部分的结构（右房，房化右室，残余心室功能，左室）的功能以及右室流出道梗阻情况等。CMR 对于手术的评估有价值，因为可以提供右心扩张情况，三尖瓣情况以及右室情况。51欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预手术修复 三尖瓣反流中度以上病人有症状或运动耐量恶化者。I/C 如需要三尖瓣手术指征病人，需要在瓣膜手术时一起关闭房缺。I/C 不管是否有症状，如果病人出现以下之一者需要手术：进行性右心扩大；右室收缩功能减退；胸片提示进行性心脏扩大。IIa/C心导管 如果有相关心律失常者需要电生理检查，并进行消融治疗或心脏手术治疗心律失常。I/C 体循环血栓病人，需要导管关闭ASD。IIa/C 如果紫绀为主要问题，仔细评估后给予导管关闭ASD。IIb/C52欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访所有病人需要规律随访。随访要点：需要寻找术后残余心脏畸形，新的三尖瓣反流，瓣膜置换术后常见并发症，心衰，残余房水平分流，心律失常，高位心脏传导阻滞。53欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南修复术后法四诊断要点心脏彩超 为该病的一线检查技术，可以评估右室流出道残余梗阻及肺动脉瓣反流情况，残余室间隔缺损，心室大小和功能，三尖瓣反流情况以及主动脉根部情况。CMR 评估右室容量和功能，肺动脉反流，肺动脉尺寸，形态等。升主动脉和大血管位置。心肺功能检查 为再次手术提供时间参考。为预后提供参考。心导管 非侵入性检查没有结果，如：远端肺动脉狭窄，经皮肺动脉瓣成形。动态心电图 对于高危病人和心律失常病人需要行该项检查。54欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南法四修复术后干预有严重主动脉瓣反流症状或者有左室功能不全体征者需要置换主动脉瓣。I/C对于有症状病人，如伴有严重肺动脉瓣反流或/和肺动脉瓣狭窄者，需要置换肺动脉瓣。（右室收缩压大于60mmHg，三尖瓣反流速度大于3.5m/s）I/C无症状病人，伴有严重肺动脉瓣反流或/和肺动脉瓣狭窄，伴有以下一项就需要手术：心肺功能检查提示运动量减退；进行性右室扩张；进行性右室收缩功能失调；进行性三尖瓣反流（中度以上）；右室流出道梗阻伴右室收缩压大于80mmHg（三尖瓣反流速度大于4.3m/s）；持续的房型或室性心律失常。IIa/C室缺残余漏病人需要关闭室缺，1.左室容量负荷加重 2.需要肺动脉瓣手术病人。IIa/C对于有症状病人，如果考虑症状和心律失常相关，需要进行电生理检查或消融。对于ICD的使用：见一般推荐。一级预防是否需要ICD的植入尚有争议。危险指标；左室或右室功能失调；广泛心室纤维化；QRS大于等于180ms，明显肺动脉反流，监护示非持续性室速；电生理试验可以诱导的室速；姑息手术时间过长；修复术时年龄过大。55欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访所有病人需要规律随访，至少一年一次。最近推荐：肺动脉反流：跨环补片病人易出现。可以引起症状性的右室扩张和功能失调。残余右室流出道梗阻：易发生在漏斗部，肺动脉瓣水平和主肺动脉干 右室扩张和功能失调：见于长期的肺动脉瓣反流和残余梗阻。三尖瓣反流是右室扩张的结果。残余室缺：导致左室容量负荷加重。主动脉根部扩张和瓣膜反流：一般导致主动脉瓣反流。左室功能失调：心律失常：和进行性血流动力学和或手术瘢痕形成有关。56欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南大动脉转位房水平掉转的诊断要点心脏彩超 为一线检查，可以提供心室功能、流出道、三尖瓣返流、板障瘘或梗阻情况、肺静脉回流情况；CMR 明确功能右室功能及房内板障开放情况。Holter 高危病人及临床心律失常病人。心导管 但诊断不确定或肺高压需要评估时。57欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征手术指征：1.严重房室瓣返流（无心室功能异常）导致严重症状者，需要手术修补或置换瓣膜。I/C 2.显著的功能左室功能失调，无论是否伴有三尖瓣返流，均需要手术，保守治疗或最终心脏移植。I/C 3.左室流出道梗阻者，如果有症状或者左室功能恶化均需要手术治疗。4.伴有症状的肺静脉梗阻者，需要手术。I/C 5.板障狭窄病人如有症状，不能耐受心导管检查，需要手术干预。I/C 6.板障瘘病人如有症状，不能耐受心导管检查，需要手术干预。I/C 7.严重无症状房室瓣返流病人（无心室功能异常），需要手术修补或置换瓣膜。IIa/C 8.成人banding，目前为实验性，尽量避免。III/C58欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指征心导管 1.板障狭窄者如果伴有症状，需要介入植入支架。I/C 2.有症状病人，伴有板障瘘或运动试验有肉眼紫绀者，需要支架覆盖或介入关闭瘘口。I/C 3.有板障瘘或左向右分流导致症状者，需要支架覆盖或介入关闭瘘口。I/C 4.没有症状病人，如有板障瘘且伴有左向右分流导致心室容量负荷明显加重者，需要支架覆盖或介入关闭瘘口。I/C 5.无症状病人，伴有板障狭窄需要起搏治疗的病人，需要介入植入支架。IIa/C 6.没有症状病人，伴有板障狭窄者，可能需要介入植入支架。IIb/C59欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南电生理检查，消融，植入ICD这些操作只有在专业的中心有专业的医疗团队才可以实施，因为房水平的调转导致导管路径有异常。下列病人猝死可能行大：房性心动过速；功能行右室功能受损；QRS大于140ms。60欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访所有病人均需要在专业的中心进行每年一次的随访；通过随访发现一些常见并发症：1.功能行右室功能失调；2.三尖瓣返流（通常作为右室扩张或功能减退的指征）；3.快速性心律失常：房扑最常见，但房颤和其他的室上性心动过速均可以发生。室颤和室速也有报道，一般伴有猝死；缓慢性心律失常：有窦房结功能缺失，需要起搏器治疗；4.板障瘘：可以导致左向右或右向左分流；5.体肺静脉引流梗阻；6.流出道梗阻：因室间隔膨向左边导致。61欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南Swith术诊断要点心脏彩超 左室功能，主动脉吻合处的狭窄，肺动脉狭窄，主动脉瓣反流，升主动脉直径，主动脉弓弯曲。肺动脉主干，分叉处及肺动脉分枝等的狭窄程度。评估右室功能，右室收缩压的估计。CMR 评估主动脉，肺动脉分枝的狭窄情况，左右肺的血流分布情况。62欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南诊断要点CT 明确冠脉情况。心导管 左室功能失调，怀疑有冠脉缺血时进行。核医学 如果怀疑心肌缺血时可以用来明确冠脉灌注情况。通过肺灌注试验来明确是否肺动脉分支狭窄63欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南Swith术后干预指症冠脉有狭窄导致冠脉缺血，需要介入支架植入或手术。I/C有症状病人伴有右室收缩压大于60mmHg（三尖瓣反流速度大于3.5m/s），需要手术处理流出道梗阻情况。I/C右室功能恶化病人，不管有无症状均需要性手术处理流出道梗阻情况。I/C无症状病人，如果右室收缩压大于80mmHg，需要手术处理流出道梗阻情况。IIa/C主动脉根部如果大于55mm，需要行主动脉根部手术。IIa/C无症状的周围性肺狭病人，如果狭窄超过50%且右室收缩压大于50mmHg，和/或肺灌注异常者需要考虑支架或手术。IIa/C64欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访所有病人需要至少一年一次在专科中心的随访。明确：左室功能失调和心律失常：可能和冠脉有关。主动脉瓣反流导致的靠近主动脉根部的扩张。肺动脉瓣上狭窄，肺动脉分枝狭窄。65欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南矫正性大动脉转位的诊断要点心脏彩超 房室瓣畸形情况（ebsteins）和反流，室缺，右室流出道梗阻，肺动脉狭窄情况。功能心室的功能和房室瓣反流情况可以通过超声来量化。CMR 提供心内和大血管的解剖，可以评估心室容量负荷和射血分数。Holter，电生理 选择性用于高危、心律失常病人。心导管 非侵入性检查不能明确诊断时。66欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指症三尖瓣手术（因三尖瓣反流需要手术）在功能左心室功能恶化之前就需要进行。在右室EF小于45%之前。IIa/C左室功能正常，可以考虑房水平调转+大动脉水平调转/Rastelli（有非限制性室缺）IIb/C67欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南单心室的干预条件好的病人仔细评估后才可以考虑Fontan术。（肺血管阻力低，房室瓣功能好，心室功能储备良好）IIa/C肺血流增加的病人（可能没到成年），需要考虑Banding术。IIa/C紫绀显著病人，肺血流少，没有肺动脉瓣反流者，可以考虑双向Gleen术IIa/C如果没有传统手术可以做的病人可以考虑心脏移植，或心肺联合移植。IIa/C69欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南Fontan术后诊断要点心脏彩超 为一线诊断工具，可以明确心室和瓣膜功能。明确Fontan手术方式（血管之间的连接关系）。血液检查 包括血常规，血清蛋白水平，肝肾功能。如果怀疑有蛋白丢失性肠病，需要计算抗胰蛋白酶的清楚。CMR 可以明确Fontan术的连接方式，肺静脉（右房扩大导致肺静脉梗阻）和异常的肺血流情况。评估肝脏情况（硬化，纤维化，癌变等。）心导管 如果病人有不能解释的水肿、运动功能恶化、新出现的心律失常及紫绀，心导管检查指征较宽。提供心室和瓣膜功能及血流动力学信息包括肺静脉反流，梗阻和血管异常连接情况。70欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南Fontan术后的治疗抗凝 右房血流缓慢以及凝血功能异常可以导致机体易于形成血栓。肺栓塞经常发生可以导致肺动脉反流，所以将需要终身服抗凝药列入推荐治疗。但没有证据显示这样做有益。对于以下病人需要抗凝：心房内血栓，房性心律失常，以及血栓栓塞时间发生者。治疗心律失常 窦性心律的缺失会导致血流动力学急转直下，持续存在的心律失常可以导致病情危重，需要紧急抢救。当药物无效时，电复律为主要治疗。胺碘酮对于心律失常的再发有效，但长期服用有一定的副作用。虽然心律失常介入治疗效果不佳，但消融的指症还是很宽。抗快速性心律失常心房起搏有效。如果需要房室起搏，可以选用心外膜途径。如果发生心律失常，需要积极评估血流动力学。71欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南治疗蛋白丢失性肠病的临床治疗 排除血流动力学问题后治疗方法包括：限盐；高蛋白；利尿剂；ACEI；糖皮质激素；输入蛋白；长期皮下使用肝素；开窗（介入途径）；心脏移植。72欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南手术干预指症Fontan失败病人，需要考虑再次手术。（存在难以控制的心律失常，有房扩张，房室瓣反流恶化，右室功能恶化，心房血栓形成。）如果血流受阻，或反常的血管连接，可能需要使用心导管进行开窗。如果手术进行的比较晚，获益较小，且更易心脏移植。但最合适的手术时机目前尚未研究确定。从心房和肺的连接转换为全腔肺动脉连接的更为高效的手术，早期获益还是比较大（在经验丰富的中心），但是增加了手术死亡率，且需要长期药物治疗和起搏器的植入。73欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访术后需要到专门的心脏中心进行规律随访，频率至少一年一次，内容 包括以下：超声，心电图，血压控制情况。CMR和肝脏超声检查频率视具体病人而定。对于有症状的手术“失败”病人需要强制性的综合性的评估，仔细检查，以排除微小的腔肺连接处的梗阻和肺静脉反流，因为后者可导致严重的血流动力学损害。74欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南右室-肺动脉通道术后诊断要点心脏彩超 为一线检查，可以提供两个心室的功能和大小，肺动脉反流，三尖瓣反流情况。导管处的压力阶差很难通过超声测量，且结果不可靠。从三尖瓣反流速度反应的右室压力用来评估导管狭窄程度。CMR/CT 导管位置，肺动脉及冠状动脉的解剖，评估右室和三尖瓣反流严重程度。进行二开之前，导管和胸骨内壁的关系需要该检查去明确。心导管 如果需要干预的病人大都需要心导管检查。75欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南干预指症有症状病人伴有右室收缩压大于60mmHg，或/和中重度肺动脉反流病人，需要手术治疗。IIC无症状病人，但伴有严重右室流出道梗阻，和/或严重肺动脉瓣反流者伴有下列至少一项者，考虑手术干预：IIa/C 运动功能减退；进行性右室扩张；进行性右室收缩功能失常；进行性三尖瓣反流（至少中度）；右室收缩压大于80mmHg 持续性房或室性心律失常。76欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南随访每年一次专业中心的规律随访。需要格外关注：肺功能检查，右室收缩压，右室功能，三尖瓣反流及心理失常。77欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南先心病肺高压治疗目标推荐只是在专业的中心实施。/C伴艾森曼格综合症 WHO功能分级三级的病人需要使用内皮素受体拮抗剂波生坦。/B伴艾森曼格综合症 WHO功能分级三级的病人可以使用其他的内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂-5、前列腺素类似物等。a/C伴艾森曼格综合症 WHO功能分级三级的病人应该考虑联合用药。IIb/C钙离子拮抗剂避免使用于艾森曼格综合症 患者。III/C78欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南紫绀先心晚期并发症血液高粘综合症；头痛，乏力，眩晕，劳累，耳鸣，视物模糊，指端感觉异常，肌肉痛和无力。（不缺铁病人，HCT小于65%者少见。）出血：牙齿出血，鼻衄，月经量多栓塞：凝血功能异常，扩张的心腔和血管内血流停滞，动脉粥样硬化和/或血管内皮功能受损，形成血栓物质存在，心律失常等。缺铁：不恰当的放血所致。心律失常：室性或室上性。胆石症：脑血管意外：血栓栓塞，小红细胞症，内皮功能受损等引起。缺铁导致的小细胞症是脑血管意外发生的独立预测因素。反常性血栓：一般由室上性心动过速或导管操作所致。感染：心内膜炎，脑脓肿，肺炎。风湿性疾病并发症：痛风，肥大性骨关节病，脊柱后凸侧弯。79欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南诊断要点经皮氧饱和度测定需要至少5分钟时间。用6分钟步行试验评估运动耐量。血液检查需要包括：血红细胞计数，血清铁蛋白（血清铁，转铁蛋白及转铁蛋白饱和度示早期诊断缺铁指标），肌酐，尿酸，BNP，Pre-BNP。80欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南治疗肺动脉高压治疗见前表格。心律失常：尽可能维持窦性心律，心律失常药物谨慎使用。尽量避免介入操作。治疗性放血：只用于继发性红细胞增多导致的中重度血液高粘滞血症时（HCT大于65%），并且不存在脱水和缺铁情况下。输血：存在缺铁性贫血时需要输血。补铁：如发现缺铁即需要补充，且需要复查。常规抗凝：目前数据显示，抗凝治疗不能减少血栓并发症的发生。而且示出现的危险因素增加。抗凝指征：房扑/房颤 INR维持在2-2.5之间，如机械瓣置换需要更高INR值。咳血：需要行胸片或CT检查，支气管镜增加病人危险且对诊断无意义。治疗包括：停用阿司匹林，非甾体类抗炎药和口服抗凝药。治疗贫血。81欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南紫绀先心病人降低风险的举措避免以下情况：1.怀孕；2.缺铁和贫血；3.脱水；4.感染：每年接种流感疫苗，5年接种肺炎疫苗；5.吸烟；6.静脉植入起搏器；7.繁重的体力劳动；8.剧烈光照（桑拿，太阳浴）。其他措施包括：静脉内使用空气过滤器，从而避免空气栓塞；在任何有创操作前咨询专科医生（成人先心专科）；积极治疗上呼吸道感染；肾损药物谨慎使用；避孕。82欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南