血栓与止血相关检查培训ppt课件

血栓与止血相关血栓与止血相关检查血栓与止血相关检查1一、出血性疾病定义一、出血性疾病定义由于血管壁异常、血小板数量、质由于血管壁异常、血小板数量、质量改变、凝血和抗凝系统功能障碍量改变、凝血和抗凝系统功能障碍而表现为自发性出血或轻微外伤后而表现为自发性出血或轻微外伤后出血不止。出血不止。2血栓与止血相关检查一、出血性疾病定义由于血管壁异常、血小板数量、质量改变、凝血2二、临床表现二、临床表现PLT+血管血管 凝血因子缺乏凝血因子缺乏瘀点瘀斑瘀点瘀斑 深部血肿深部血肿皮肤黏膜皮肤黏膜 关节肌肉关节肌肉自发性自发性 外伤较多外伤较多过程短暂可反复发作过程短暂可反复发作 术后延迟出血、终身性术后延迟出血、终身性女性多见女性多见 男性多见男性多见少有家族史少有家族史 多有家族史多有家族史3血栓与止血相关检查二、临床表现PLT+血管 3血小板减少性紫癜患者皮肤表面的淤癍血小板减少性紫癜患者皮肤表面的淤癍4血栓与止血相关检查血小板减少性紫癜患者皮肤表面的淤癍4血栓与止血相关检查4凝血因子缺乏：血友病患者凝血因子缺乏：血友病患者5血栓与止血相关检查凝血因子缺乏：血友病患者5血栓与止血相关检查56血栓与止血相关检查6血栓与止血相关检查6三、实验室检查三、实验室检查一、血管臂与血小板检查一、血管臂与血小板检查束臂实验束臂实验TBT血小板计数血小板计数血块收缩试验血块收缩试验血小板聚集试验血小板聚集试验7血栓与止血相关检查三、实验室检查一、血管臂与血小板检查7血栓与止血相关检查7血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 查查Tests of thrombus and haemostasis 毛细血管抵抗力试验毛细血管抵抗力试验 （capillary resistance test，CRT）亦称毛细血管脆性试验或束臂试验亦称毛细血管脆性试验或束臂试验 参考值参考值 男性男性5个个;女性及儿童女性及儿童10个个 做法做法影响影响因素因素8血栓与止血相关检查血栓和止血检查Tests of thrombus and h8Tests of thrombus and haemostasis血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 查查CRT(capillary resistance test)9血栓与止血相关检查Tests of thrombus and haemosta9Tests of thrombus and haemostasis血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 查查 1.血管壁的通透性和脆性与其结构和功能血管壁的通透性和脆性与其结构和功能 2.血小板质和量血小板质和量 3.血浆血浆vWF 10血栓与止血相关检查Tests of thrombus and haemosta10TBT原理：刺破毛细血管后血液自然流出到原理：刺破毛细血管后血液自然流出到自然停止所需的时间自然停止所需的时间影响因素：血小板的数量、功能以及血影响因素：血小板的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性的变化管壁的通透性、脆性的变化11血栓与止血相关检查TBT11血栓与止血相关检查11参考值：出血时间测定器法参考值：出血时间测定器法6.92.16.92.1分分钟钟临床意义：延长见于血小板明显减少，临床意义：延长见于血小板明显减少，血小板功能异常，凝血因子缺乏，血管血小板功能异常，凝血因子缺乏，血管异常，药物干扰等。异常，药物干扰等。12血栓与止血相关检查参考值：出血时间测定器法6.92.1分钟12血栓与止血相关12出血时间测定13血栓与止血相关检查出血时间测定13血栓与止血相关检查1314血栓与止血相关检查14血栓与止血相关检查1415血栓与止血相关检查15血栓与止血相关检查1516血栓与止血相关检查16血栓与止血相关检查16血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 查查Tests of thrombus and haemostasis 血块退缩试验血块退缩试验(clot retraction test,CRT)参考值参考值 血块收缩率血块收缩率=血清血清(ml)/全血全血(ml)（100%-Hct%）100%，参考值：参考值：65.811%血块收缩时间：血块收缩时间：2h开始收缩开始收缩 1824h 完全收缩完全收缩原理原理17血栓与止血相关检查血栓和止血检查Tests of thrombus and h17Tests of thrombus and haemostasis血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 查查血清析出血清析出血小板功能血小板功能纤维蛋白原纤维蛋白原数量数量血浆异常蛋血浆异常蛋白白影响影响因素因素CRT(clot retraction test)18血栓与止血相关检查Tests of thrombus and haemosta1819血栓与止血相关检查19血栓与止血相关检查19临床意义：临床意义：降低见于原发性血小板减少性紫癜，降低见于原发性血小板减少性紫癜，血小板增多症，血小板增多症，血小板无力症血小板无力症、无纤维、无纤维蛋白原血症、红细胞增多症、蛋白原血症、红细胞增多症、MM等等20血栓与止血相关检查临床意义：20血栓与止血相关检查20 血小板无力症：是基因缺陷引起血血小板无力症：是基因缺陷引起血小板小板GPb/a数量减少、缺乏或数量减少、缺乏或功能障碍，导致血小板对多种诱导功能障碍，导致血小板对多种诱导剂无反应或反应降低的疾病。剂无反应或反应降低的疾病。21血栓与止血相关检查 血小板无力症：是基因缺陷引起血小板GPb/a数量减21血小板聚集试验血小板聚集试验原理：在特定搅拌条件下，在富血小板血原理：在特定搅拌条件下，在富血小板血浆中加入诱导剂后，由于血小板发生聚浆中加入诱导剂后，由于血小板发生聚集，悬液的浊度随之下降。集，悬液的浊度随之下降。22血栓与止血相关检查血小板聚集试验22血栓与止血相关检查22二、凝血系统检测二、凝血系统检测 PT APTT 纠正试验纠正试验 TT FIB F 定性实验定性实验 F 活性测定活性测定23血栓与止血相关检查二、凝血系统检测23血栓与止血相关检查23血浆凝血酶原时间测定血浆凝血酶原时间测定(PT)原理原理 在受检血浆中加入足量的凝血活酶在受检血浆中加入足量的凝血活酶和钙离子，测定血浆凝固所需的时间，和钙离子，测定血浆凝固所需的时间，即为血浆凝血酶原时间。即为血浆凝血酶原时间。本试验是外源性凝血系统常用的筛检试本试验是外源性凝血系统常用的筛检试验。验。24血栓与止血相关检查血浆凝血酶原时间测定(PT)24血栓与止血相关检查24 操作操作 (一一)试管法试管法 1硅化试管或塑料管中加入硅化试管或塑料管中加入109mmolL枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液0.2ml，静脉采血，静脉采血1.8ml加入上管中，充分混匀，加入上管中，充分混匀，3000rpm离心离心10min，分离血浆。，分离血浆。2将氯化钙、凝血活酶溶液、健康人将氯化钙、凝血活酶溶液、健康人混合冻干血浆和待测血浆，置混合冻干血浆和待测血浆，置37水浴水浴中预温中预温5min。25血栓与止血相关检查 操作25血栓与止血相关检查253取试管取试管1支，加入健康人混合冻干血浆支，加入健康人混合冻干血浆0.1ml，37水浴预温水浴预温30s，再加入预温，再加入预温的的25mmolL氯化钙、凝血活酶溶液氯化钙、凝血活酶溶液0.2ml，混匀，开动秒表计时。，混匀，开动秒表计时。4不断地倾斜试管至液体流动缓慢趋于不断地倾斜试管至液体流动缓慢趋于停止时，终止计时，记录所需时间。重停止时，终止计时，记录所需时间。重复测定复测定23次，取其平均值。次，取其平均值。5同样方法测定待测血浆的凝血酶原时同样方法测定待测血浆的凝血酶原时间间(重复测定重复测定23次，取平均值次，取平均值)。26血栓与止血相关检查3取试管1支，加入健康人混合冻干血浆0.1ml，37水浴26临床意义临床意义 1PT延长延长 见于：见于：先天性因子先天性因子、V、X减少以及低或无纤维蛋白原血症；减少以及低或无纤维蛋白原血症；获得性凝血因子缺乏，如肝脏疾病、获得性凝血因子缺乏，如肝脏疾病、DIC、维生素、维生素K缺乏、原发性纤溶亢进、缺乏、原发性纤溶亢进、血循环中抗凝物质增多等。血循环中抗凝物质增多等。27血栓与止血相关检查临床意义27血栓与止血相关检查272PT缩短缩短 先天性因子先天性因子V增多；增多；DIC早期早期(高凝状态高凝状态)；口服避孕药、血栓口服避孕药、血栓前状态和血栓性疾病。前状态和血栓性疾病。3口服抗凝剂的监测口服抗凝剂的监测 在应用口服抗凝在应用口服抗凝剂时，使剂时，使PT维持在正常对照值的维持在正常对照值的1.52.0倍，倍，PTR维持在维持在1.52.0倍，倍，INR2.03.0为最佳。为最佳。PTR=待侧血浆待侧血浆PT/健康人混合冻干血浆健康人混合冻干血浆INR=PTRISI（ISI为氯化钙凝血活酶试剂为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数）国际敏感指数）28血栓与止血相关检查2PT缩短 先天性因子V增多；DIC早期(高凝状态)28活化部分凝血活酶时间测定活化部分凝血活酶时间测定(APTT)原理原理 用白陶土用白陶土(激活剂激活剂)激活激活、因子，因子，用脑磷脂用脑磷脂(部分凝血活酶部分凝血活酶)代替血小板第代替血小板第3因子，测定乏血小板血浆加入因子，测定乏血小板血浆加入Ca2+离子离子后凝固所需的时间即为后凝固所需的时间即为APTT。该试验是内源性凝血系统灵敏和常该试验是内源性凝血系统灵敏和常用的筛检试验。用的筛检试验。29血栓与止血相关检查活化部分凝血活酶时间测定(APTT)29血栓与止血相关检查291静脉采血静脉采血18ml，加入含有，加入含有109mmolL枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液0.2ml的试管中，充分的试管中，充分混匀，混匀，3000rmin离心离心10min，分离血，分离血浆。浆。2试管中加入预温的健康人冻干血浆和试管中加入预温的健康人冻干血浆和APTT试剂各试剂各0.1ml，混匀，混匀，37水浴中水浴中预温预温3min并轻轻振摇。并轻轻振摇。30血栓与止血相关检查1静脉采血18ml，加入含有109mmolL枸橼酸钠溶303于上述试管中加入预温的于上述试管中加入预温的25mmolL氯化钙溶液氯化钙溶液0.1ml，混匀，并立即计时，混匀，并立即计时，置水浴中不断振摇。置水浴中不断振摇。20s后，不时地缓后，不时地缓慢倾斜试管，观察试管内液体的流动状慢倾斜试管，观察试管内液体的流动状态，当液体停止流动时停止计时，记录态，当液体停止流动时停止计时，记录时间。时间。4用同样方法测定待检血浆的用同样方法测定待检血浆的APTT值。值。31血栓与止血相关检查3于上述试管中加入预温的25mmolL氯化钙溶液0.1m31临床意义临床意义 1APTT延长延长 可见于可见于内源性凝血途径有关因子内源性凝血途径有关因子缺陷，如血友病；缺陷，如血友病；病理或生理性抗凝病理或生理性抗凝物增多，如物增多，如抗体、纤维蛋白降解产物、抗体、纤维蛋白降解产物、狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。严严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、X缺乏等。缺乏等。32血栓与止血相关检查临床意义32血栓与止血相关检查322APTT缩短缩短 见于见于DIC、血栓前状态及血、血栓前状态及血栓性疾病。栓性疾病。3肝素治疗监测肝素治疗监测 APTT对血浆肝素的浓对血浆肝素的浓度较敏感，是目前广泛应用的实验室监度较敏感，是目前广泛应用的实验室监测指标，一般在肝素治疗期间，测指标，一般在肝素治疗期间，APTT维持在正常对照的维持在正常对照的1530倍为宜。倍为宜。33血栓与止血相关检查2APTT缩短 见于DIC、血栓前状态及血栓性疾病。3333血浆凝血酶时间（血浆凝血酶时间（TT）原理原理 受检血浆中加入受检血浆中加入“标准化标准化”的凝血的凝血酶溶液后，血浆凝固所需要的时间为凝酶溶液后，血浆凝固所需要的时间为凝血酶时间血酶时间(thrombintime，TT)。34血栓与止血相关检查血浆凝血酶时间（TT）34血栓与止血相关检查34操作操作1取正常对照血浆取正常对照血浆0.1ml于康氏管中，于康氏管中，置置37水浴中，再加水浴中，再加01ml标准化标准化”凝血酶溶液，记录血浆凝固时间。凝血酶溶液，记录血浆凝固时间。2以同样方式，测定受检血浆凝固时间，以同样方式，测定受检血浆凝固时间，连续测定两次或三次取平均值与对照连续测定两次或三次取平均值与对照血管比较。血管比较。35血栓与止血相关检查操作35血栓与止血相关检查35【临床意义临床意义】1凝血酶时间延长，以凝血酶时间延长，以DIC时纤维蛋时纤维蛋白原消耗为多见，也有部分属于先天性白原消耗为多见，也有部分属于先天性低低(无无)纤维蛋白原血症、原发性纤溶及纤维蛋白原血症、原发性纤溶及肝脏病变。肝脏病变。2凝血酶时间延长也可见于肝素增多凝血酶时间延长也可见于肝素增多或类肝素抗凝物质增多。或类肝素抗凝物质增多。36血栓与止血相关检查【临床意义】36血栓与止血相关检查363凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于某些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时，某些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时，此外，较多的是技术原因，如标本在此外，较多的是技术原因，如标本在4C环境中放置过久，组织液混入血浆环境中放置过久，组织液混入血浆等。等。37血栓与止血相关检查3凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于某些异常蛋白血症或巨球蛋37纠正实验纠正实验原理：原理：受检者延长的受检者延长的PT/APTT若能被正常若能被正常血浆纠正，则提示受检者为凝血因子缺血浆纠正，则提示受检者为凝血因子缺乏，若不能纠正，则提示受检血浆中有乏，若不能纠正，则提示受检血浆中有特异性或非特异性抗凝物质存在。特异性或非特异性抗凝物质存在。38血栓与止血相关检查纠正实验38血栓与止血相关检查38血浆纤维蛋白原检测血浆纤维蛋白原检测（FIB检测）检测）原理原理 Clauss法：以凝血酶作用于受检法：以凝血酶作用于受检血浆中的纤维蛋白原血浆中的纤维蛋白原(Fg)，使其发生，使其发生凝固，测定凝固时间。血浆纤维蛋白凝固，测定凝固时间。血浆纤维蛋白原的量与凝固时间成负相关，将检测原的量与凝固时间成负相关，将检测结果与参比血浆制成的标准曲线对比结果与参比血浆制成的标准曲线对比可得出纤维蛋白原含量。可得出纤维蛋白原含量。39血栓与止血相关检查血浆纤维蛋白原检测（FIB检测）39血栓与止血相关检查39F 定性实验定性实验原理：原理：Ca2+作用下，作用下，F 可溶于可溶于5mol/L尿素溶液的可溶性纤维蛋白聚合物变为尿素溶液的可溶性纤维蛋白聚合物变为不溶性的聚合物。不溶性的聚合物。40血栓与止血相关检查F 定性实验40血栓与止血相关检查40F 活性测定活性测定原理：原理：受检血浆中分别加入乏受检血浆中分别加入乏F的基质的基质血浆、白陶土脑磷脂悬液和钙溶液，记血浆、白陶土脑磷脂悬液和钙溶液，记录出现纤维蛋白丝所需的时间。从标准录出现纤维蛋白丝所需的时间。从标准曲线中，计算曲线中，计算F：C相当于正常人的百相当于正常人的百分率。分率。41血栓与止血相关检查F 活性测定41血栓与止血相关检查41标准曲线的绘制标准曲线的绘制正常人新鲜混合血浆以咪唑缓冲液做正常人新鲜混合血浆以咪唑缓冲液做1：10、1：20、1：40、1：80、1：160稀释。将各稀稀释。将各稀释度血浆与乏释度血浆与乏F 基质血浆、脑磷脂、白陶基质血浆、脑磷脂、白陶土悬液混合，计录纤维蛋白丝出现所需时间，土悬液混合，计录纤维蛋白丝出现所需时间，以以1：10稀释的标本为稀释的标本为100%促凝活性，以稀促凝活性，以稀释度对数为横坐标，以时间对数作纵坐标，释度对数为横坐标，以时间对数作纵坐标，绘出标准曲线。绘出标准曲线。42血栓与止血相关检查标准曲线的绘制42血栓与止血相关检查42三、纤溶活性增强的筛选实验三、纤溶活性增强的筛选实验 FDPFDP D-dimerD-dimer 血浆鱼精蛋白副凝固试验（血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P3P试验）试验）43血栓与止血相关检查三、纤溶活性增强的筛选实验43血栓与止血相关检查43血浆纤维蛋白（原）降解产物（血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDPFDP）测定测定原理：原理：胶乳凝集法胶乳凝集法 临床意义：增高见于临床意义：增高见于原发性纤溶症原发性纤溶症、DICDIC、恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺梗死、溶栓治疗等。梗死、溶栓治疗等。44血栓与止血相关检查血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定44血栓与止血相关检4445血栓与止血相关检查45血栓与止血相关检查45原发性纤溶亢进症：原发性纤溶亢进症：简称原发性纤溶，是由于纤溶酶原简称原发性纤溶，是由于纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增强，后被过度激活，导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及活性降低。使其水平及活性降低。46血栓与止血相关检查原发性纤溶亢进症：46血栓与止血相关检查46血浆血浆D-D-二聚体（二聚体（D-dimer,DDD-dimer,DD）测定）测定原理：胶乳凝集法原理：胶乳凝集法临床意义：临床意义：继发性纤溶症（如继发性纤溶症（如DICDIC）为阳性或增）为阳性或增高；而原发性纤溶症为阴性或不升高。高；而原发性纤溶症为阴性或不升高。（鉴别要点鉴别要点）47血栓与止血相关检查血浆D-二聚体（D-dimer,DD）测定47血栓与止血相关47纤溶活性增强筛选实验纤溶活性增强筛选实验1、FDP、D-D正常正常2、FDP（+）、）、D-D（-）原发性纤溶）原发性纤溶3、FDP（-）、）、D-D（+）血栓自发溶解）血栓自发溶解4、FDP（+）、）、D-D（+）继发性纤溶如）继发性纤溶如DIC和溶栓治疗和溶栓治疗48血栓与止血相关检查纤溶活性增强筛选实验48血栓与止血相关检查48原理原理：凝血与纤维蛋白降解过程中形成的凝血与纤维蛋白降解过程中形成的可溶性纤维蛋白单体复合物可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)不不被凝血酶所凝固。但其中的纤维蛋白单被凝血酶所凝固。但其中的纤维蛋白单体却能被硫酸鱼精蛋白沉析出来，形成体却能被硫酸鱼精蛋白沉析出来，形成纤维蛋白样的副凝块。这种不需凝血酶纤维蛋白样的副凝块。这种不需凝血酶的的 凝结凝结 现象叫副凝现象。现象叫副凝现象。49血栓与止血相关检查49血栓与止血相关检查49操作步骤：操作步骤：1、加0.5ml贫含血小板的枸橼酸钠抗凝血浆于一支小试管内。2、置37水浴3分钟。3、加1硫酸鱼精蛋白溶液0.05ml于清晰的血浆中，轻轻混匀，置37水浴15分钟，后立即观察结果。50血栓与止血相关检查50血栓与止血相关检查50临床意义：临床意义：阳性反应是血液内发生凝血的标志。也是血管内纤维蛋白溶解的标志。方法评价：方法评价：血浆D-二聚体敏感度高，特异性强，较血浆3P试验临床实用价值高，且又不受溶血、脂血、黄疸等标本因素的影响，是血栓栓塞性疾病诊断及术后监控血栓形成的比较理想的检验指标之一。51血栓与止血相关检查临床意义：51血栓与止血相关检查51一期止血缺陷筛检试验一期止血缺陷筛检试验BT、PLT、CRT 52血栓与止血相关检查一期止血缺陷筛检试验BT、PLT、CRT52血栓与止血相关检52 BT延长，延长，PLT减少减少 正常正常 增多增多原发性原发性 血小板功能缺陷血小板功能缺陷 某些凝血因子缺乏某些凝血因子缺乏继发性继发性 遗传性遗传性/获得性获得性血小板减少症血小板减少症 血管性血友病血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症低（无）纤维蛋白原血症 遗传性遗传性/获得性获得性 遗传性遗传性/获得性获得性 血小板增多症血小板增多症53血栓与止血相关检查 BT延长，PLT53血53血管性血友病：是由于血管性血友病：是由于VWF基因缺基因缺陷而致陷而致VWF的数量或（和）质量异的数量或（和）质量异常引起的出血性疾病。常引起的出血性疾病。54血栓与止血相关检查血管性血友病：是由于VWF基因缺陷而致VWF的数量或（和）质54二期止血缺陷筛检试验二期止血缺陷筛检试验PT及其纠正实验及其纠正实验 APTT及其纠正实验及其纠正实验55血栓与止血相关检查二期止血缺陷筛检试验PT及其纠正实验 APTT及其纠正实验55 F缺陷症缺陷症 （遗传性、获得性）（遗传性、获得性）外源性凝血途径缺陷外源性凝血途径缺陷 F、缺陷缺陷 APTT（N）PT（A）有出血症状有出血症状F定性定性 APTT（N）PT（N）试验阳性试验阳性 APTT（A）PT（N）内源缺陷内源缺陷 APTT（A）PT（A）无出血无出血F 缺陷症缺陷症 F、PK、F 共同途径共同途径 HMWK缺陷症缺陷症 缺乏症缺乏症56血栓与止血相关检查 F缺陷症56血栓与56筛选试验 BT PLT APTT PT FIB CRT 初步诊断初步诊断N/A N N N N N 血管异常血管异常A N N N A 血小板减低血小板减低A N A/N N N A VWD/PLT功能缺陷功能缺陷N N A N N N 内源性凝血障碍内源性凝血障碍N N N A N N 外源性凝血障碍外源性凝血障碍A A A A DIC/肝功不良肝功不良57血栓与止血相关检查筛选试验 BT PLT APTT PT FIB CRT 初57确诊试验确诊试验 血小板血小板 （自动化检测）（自动化检测）涂片证实（排除假性涂片证实（排除假性 ）无无PLT下降明显原因下降明显原因 有明显原因有明显原因 骨穿查巨核骨穿查巨核 （如放化疗、脾大等）（如放化疗、脾大等）巨核巨核 巨核巨核N或或 无需进一步检查无需进一步检查BM浸润浸润 其他骨髓成分其他骨髓成分 正常正常 异常异常 其他血液病其他血液病血小板破坏（排除血小板破坏（排除DIC、TTP、药物、药物、SLE）ITP 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜58血栓与止血相关检查确诊试验 血小板58 黏膜出血黏膜出血 PLT数量正常数量正常 F：C VWF：Ag 基因诊断基因诊断 正常正常 异常异常 PLT功能异常功能异常 VWD 59血栓与止血相关检查 黏膜出血 PLT数量正常59血栓与59 PT延长延长 APTT正常正常 抗凝药物治疗？抗凝药物治疗？YES 停止停止 NO VitK缺乏缺乏 服用服用VitK 60血栓与止血相关检查 PT延长 APTT正常60血栓60PT正常正常 部分纠正部分纠正 不能纠正不能纠正 VitK缺乏或其他缺乏或其他 VitK缺乏缺乏 已知肝病史？已知肝病史？YES肝病肝病 慢性肝病特征？慢性肝病特征？NO 纠正试验纠正试验 不能纠正不能纠正PT纠正纠正 孵育纠正试验孵育纠正试验 VitK缺乏、肝病缺乏、肝病 F缺乏缺乏 孵后一样孵后一样 孵后更长孵后更长 非特异性抗体非特异性抗体 特异性抗体特异性抗体61血栓与止血相关检查PT正常 部分纠正 不能纠正61血61 APTT PT正常正常 肝素治疗或污染肝素治疗或污染 YES 停止停止 NO 纠正试验纠正试验 能纠正能纠正 不能纠正不能纠正 因子缺乏因子缺乏 有抗凝物质存在有抗凝物质存在 62血栓与止血相关检查 APTT PT正常62血栓62 F：C、VWF VWF F：C 均正常均正常 F：C VWF正常正常 F测定测定VWD F：C缺乏缺乏 正常正常 F F测定测定 缺乏缺乏 HMWK缺乏？缺乏？F缺乏缺乏 PK缺乏？缺乏？F缺乏？缺乏？63血栓与止血相关检查 F：C、VWF6363 孵育前后一样孵育前后一样 孵后孵后APTT更长更长 PLT中和试验中和试验 抗因子抗体抗因子抗体 纠正纠正 磷脂抗凝物磷脂抗凝物 凝血活酶生成试验凝血活酶生成试验64血栓与止血相关检查 64血栓与止血相关检查64简易凝血活酶生成试验简易凝血活酶生成试验 以受试者稀释全血作为本试验所需以受试者稀释全血作为本试验所需全部凝血因子来源，自身红细胞溶解产全部凝血因子来源，自身红细胞溶解产物替代物替代PF3，受检血浆再钙化后即有凝，受检血浆再钙化后即有凝血活酶开始形成，按一定时间加入基质血活酶开始形成，按一定时间加入基质血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白原），血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白原），测定基质血浆凝固时间，以了解内源性测定基质血浆凝固时间，以了解内源性凝血活酶生成有无障碍，若延长，则行凝血活酶生成有无障碍，若延长，则行纠正试验。纠正试验。65血栓与止血相关检查简易凝血活酶生成试验65血栓与止血相关检查65受检溶血液受检溶血液受检溶血液受检溶血液+正常正常BaSO4吸附血浆吸附血浆 （无（无F）受检溶血液受检溶血液+正常血清（无正常血清（无F）受检溶血液受检溶血液+正常血浆正常血浆66血栓与止血相关检查受检溶血液66血栓与止血相关检查66出血性疾病出血性疾病67血栓与止血相关检查出血性疾病67血栓与止血相关检查67过敏性紫癜（过敏性紫癜（allergic purpura)发病机制发病机制:机体对某些物质发生速发性变态反应和机体对某些物质发生速发性变态反应和抗原抗原-抗体复合物反应，引起抗体复合物反应，引起全身性毛细血管全身性毛细血管的通透性和脆性的通透性和脆性增加增加。68血栓与止血相关检查过敏性紫癜（allergic purpura)发病机制:6868病因病因一、感染一、感染 最常见最常见 1.细菌、病毒感染细菌、病毒感染 2.寄生虫感染寄生虫感染 二、食物二、食物 异体蛋白过敏：异体蛋白过敏：鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等69血栓与止血相关检查病因69血栓与止血相关检查69三、药物三、药物 抗抗生生素素类类：青青霉霉素素类类、头头孢孢菌菌素素、链链霉霉素素、氯霉素氯霉素 解解热热镇镇痛痛药药：水水杨杨酸酸类类、保保泰泰松松、吲吲哚哚美美辛辛、奎宁类奎宁类 磺磺胺胺类类、阿阿托托品品、异异烟烟肼肼、噻噻嗪嗪类类利尿药等利尿药等四、其他四、其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、咬、冷刺激。冷刺激。70血栓与止血相关检查三、药物 70血栓与止血相关检查70主要临床表现：主要临床表现：皮肤紫癜皮肤紫癜 黏膜出血黏膜出血依症状体征分为五型依症状体征分为五型 单纯紫癜型单纯紫癜型 腹型腹型 关节型关节型 肾型肾型 混合型混合型实验室检查会出现哪些异常？实验室检查会出现哪些异常？71血栓与止血相关检查71血栓与止血相关检查7172血栓与止血相关检查72血栓与止血相关检查72毛细血管脆性检查：毛细血管脆性检查：束臂试验多为阳性束臂试验多为阳性止凝血检查：止凝血检查：BT可正常，血小板功能、凝血可正常，血小板功能、凝血及纤溶试验均正常。及纤溶试验均正常。免疫学检查：免疫学检查：血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgA及及IgG可增可增高，以高，以IgA明显明显尿常规：肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、尿常规：肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、管型尿管型尿病变部位显示有病变部位显示有IgA或或C3沉着沉着是最具特征性是最具特征性的指标。的指标。73血栓与止血相关检查毛细血管脆性检查：束臂试验多为阳性73血栓与止血相关检查73血小板减少性紫癜血小板数量减少所致的出血性疾病血小板数量减少所致的出血性疾病病因：血小板生成减少病因：血小板生成减少 破坏过多破坏过多 分布异常分布异常 假性血小板减少假性血小板减少74血栓与止血相关检查血小板减少性紫癜血小板数量减少所致的出血性疾病74血栓与止血74一、自身免疫性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜发病机制：血小板免疫性破坏过多发病机制：血小板免疫性破坏过多根据起病和病程长短分为：急性型和慢性型根据起病和病程长短分为：急性型和慢性型75血栓与止血相关检查一、自身免疫性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜75血栓75检验检验 血象：血小板持续或明显下降，血象：血小板持续或明显下降，MPV偏大偏大骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞数量增加伴成熟障碍：巨核细胞数量增加伴成熟障碍：急性型轻度增加急性型轻度增加 慢性型显著增加慢性型显著增加 76血栓与止血相关检查检验76血栓与止血相关检查76止凝血检查：止凝血检查：BT延长，血块收缩不良，束臂试验阳延长，血块收缩不良，束臂试验阳 性，凝血检查正常性，凝血检查正常血小板抗体及补体：血小板抗体及补体：80%以上阳性，以上阳性，PAIgG增增 高占高占95%血小板寿命：血小板寿命：90%缩短，可低于缩短，可低于3天。天。77血栓与止血相关检查止凝血检查：77血栓与止血相关检查77Diagnostic criteria:（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾切除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。78血栓与止血相关检查Diagnostic criteria:78血栓与止血相关检78二、同种免疫性血小板减少性紫癜新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 发病机制：母体对胎儿血小板抗原发生致发病机制：母体对胎儿血小板抗原发生致敏作用，产生抗体，抗体通过胎盘进入胎儿敏作用，产生抗体，抗体通过胎盘进入胎儿血循环，引起的血小板减少。血循环，引起的血小板减少。79血栓与止血相关检查二、同种免疫性血小板减少性紫癜新生儿同种免疫性血小板减少性紫79实验室检查：实验室检查：血小板数低于血小板数低于30109/L；母亲血清中有抗新生儿血小板的抗体。母亲血清中有抗新生儿血小板的抗体。80血栓与止血相关检查实验室检查：80血栓与止血相关检查80三、输血后紫癜三、输血后紫癜表现为输血后表现为输血后1周突然出现严重的受者自身血周突然出现严重的受者自身血小板免疫性破坏。小板免疫性破坏。实验室检查：实验室检查：血小板常小于血小板常小于10 109/L 骨髓巨核细胞增生或正常骨髓巨核细胞增生或正常 血小板生成好血小板生成好 血小板特异性同种抗体阳性血小板特异性同种抗体阳性81血栓与止血相关检查三、输血后紫癜表现为输血后1周突然出现严重的受者自身血小板免81血小板功能异常性疾病一、血小板无力症一、血小板无力症 是基因缺陷引起血小是基因缺陷引起血小GPb/GPa数量减少、缺乏或功能障碍，导致血小数量减少、缺乏或功能障碍，导致血小板对多种诱导剂无反应或反应降低的疾板对多种诱导剂无反应或反应降低的疾病。病。主要临床表现：皮肤黏膜出血主要临床表现：皮肤黏膜出血82血栓与止血相关检查血小板功能异常性疾病一、血小板无力症82血栓与止血相关检查82实验室检查实验室检查 BT延长，延长，CRT 收缩不良收缩不良 血小板聚集实验：血小板聚集实验：ADP、胶原、肾上腺素及、胶原、肾上腺素及 凝血酶诱导的血小板聚集反应减低或缺如；瑞凝血酶诱导的血小板聚集反应减低或缺如；瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应正常。斯托霉素诱导的血小板聚集反应正常。膜蛋白检测：膜蛋白检测：GPb/a多明显减低或结构多明显减低或结构异常。异常。基因分析：基因分析：GPb/a基因突变基因突变83血栓与止血相关检查实验室检查83血栓与止血相关检查83二、巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的血小板功能障碍是一种常染色体隐性遗传的血小板功能障碍性疾病。性疾病。发病机制：血小板膜发病机制：血小板膜GPb/的数量减少的数量减少或功能障碍或功能障碍84血栓与止血相关检查二、巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的血小板功能障碍性84实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：PLT数量减少，大血小板增多。数量减少，大血小板增多。TBT明显延长明显延长 血小板功能检查：肾上腺素、血小板功能检查：肾上腺素、ADP、胶、胶原等诱导时血小板聚集正常，瑞斯托霉素诱原等诱导时血小板聚集正常，瑞斯托霉素诱导时血小板不聚集或聚集下降。导时血小板不聚集或聚集下降。血小板膜蛋白检测：可作为确诊实验。血小板膜蛋白检测：可作为确诊实验。85血栓与止血相关检查实验室检查：85血栓与止血相关检查85血友病是一组遗传性凝血因子是一组遗传性凝血因子缺陷（血友病缺陷（血友病A A）和）和凝血因子凝血因子缺陷（血友病缺陷（血友病B)B)导致凝血活酶生导致凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。成障碍引起的出血性疾病。病变基因：血友病病变基因：血友病A Xq28;血友病血友病B Xq2786血栓与止血相关检查血友病是一组遗传性凝血因子缺陷（血友病A）和凝血因子缺陷86实验室检查：实验室检查：TBT、PT、PLT 正常正常 APTT延长延长 简易凝血活酶生成试验确定哪简易凝血活酶生成试验确定哪 种因子缺乏种因子缺乏 确诊实验：因子活性测定确诊实验：因子活性测定87血栓与止血相关检查实验室检查：87血栓与止血相关检查87血管性血友病是一种由于血浆是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血缺陷所致的遗传性出血性疾病，常伴性疾病，常伴F活性减低。活性减低。实验室检查：实验室检查：出血时间延长；出血时间延长；APTT延长；延长；vWFAg浓度降浓度降 低，瑞斯托霉素要诱导的血小板聚集反应不低，瑞斯托霉素要诱导的血小板聚集反应不 良；良；vWF多聚体质或量异常多聚体质或量异常88血栓与止血相关检查血管性血友病是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病，88先天性无先天性无/低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症本病为常染色体，遗传性疾病由于纤维蛋白本病为常染色体，遗传性疾病由于纤维蛋白原合成障碍引起的出血性疾病。原合成障碍引起的出血性疾病。血浆纤维蛋白原小于血浆纤维蛋白原小于0.2g/L为无纤维蛋白血为无纤维蛋白血症；在症；在0.2-1.0g/L之间为低纤维蛋白血症之间为低纤维蛋白血症检验：检验：PT、APTT、TT均延长均延长当纤维蛋白原很低时，当纤维蛋白原很低时，BT可有延长，血小板可有延长，血小板聚集试验有下降。聚集试验有下降。FDP和和D-二聚体阴性二聚体阴性89血栓与止血相关检查先天性无/低纤维蛋白原血症本病为常染色体，遗传性疾病由于纤维89血栓与止血相关检查培训ppt课件90对肝病病情和预后判断有价值的指标主要是：对肝病病情和预后判断有价值的指标主要是：F：C/F：C减低可作为肝病早期诊断的减低可作为肝病早期诊断的指标之一指标之一FIB和和F：C减低反映肝病严重或出现肝硬减低反映肝病严重或出现肝硬化化F：C和和VWF：Ag水平越高，肝病可能越水平越高，肝病可能越严重严重F：C降低提示可能并发降低提示可能并发DICAT低于低于35%或或PLG低于低于20%提示预后不佳提示预后不佳91血栓与止血相关检查对肝病病情和预后判断有价值的指标主要是：91血栓与止血相关检91依赖维生素依赖维生素K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症遗传性依赖性维生素遗传性依赖性维生素K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症获得性依赖维生素获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 以因子以因子缺乏出现最早和最严重，所以缺乏出现最早和最严重，所以PT延延长较敏感长较敏感 PT APTT延长，延长，TT TBT PLT 正常。正常。92血栓与止血相关检查依赖维生素K凝血因子缺乏症遗传性依赖性维生素K凝血因子缺乏症92DIC及血栓性疾病及血栓性疾病93血栓与止血相关检查DIC及血栓性疾病93血栓与止血相关检查93DIC诊断试验的选择和应用诊断试验的选择和应用 DIC是由多种致病因素导致全身微血是由多种致病因素导致全身微血管内微血栓的形成，消耗大量的血小管内微血栓的形成，消耗大量的血小板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢进，造成血栓进，造成血栓出血综合征。出血综合征。临床表现有高凝期及低凝期、出血期临床表现有高凝期及低凝期、出血期94血栓与止血相关检查DIC诊断试验的选择和应用 DIC是由多种致病因素导致94 临床诊断：存在易致临床诊断：存在易致DIC的基础疾病：的基础疾病：如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术和创伤、严重肝病等。临床上有严重术和创伤、严重肝病等。临床上有严重和多发性出血，不能用原发病解释的微和多发性出血，不能用原发病解释的微循环衰竭或休克，广泛性皮肤、粘膜栓循环衰竭或休克，广泛性皮肤、粘膜栓塞或脑、肾、肺脏器功能衰竭，对抗凝塞或脑、肾、肺脏器功能衰竭，对抗凝治疗有效。治疗有效。95血栓与止血相关检查 临床诊断：存在易致DIC的基础疾病：如感染、恶性肿瘤、9596血栓与止血相关检查96血栓与止血相关检查9697血栓与止血相关检查97血栓与止血相关检查97DICDIC的实验诊断标准的实验诊断标准PLT10010PLT100109 9/L/L或进行性下降或进行性下降FIB1.5g/LFIB20mg/LFDP20mg/L或或DDDD阳性阳性PTPT延长或缩短延长或缩短3 3秒以上，秒以上，APTTAPTT延长或缩短延长或缩短1010秒以秒以上上AT-60%AT-60%或或PCPC活性降低活性降低血浆纤溶酶原抗原（血浆纤溶酶原抗原（PLG:AGPLG:AG）200mg/L200mg/L:C50%(:C80ng/L80ng/L或或TMTM增加两倍以上增加两倍以上98血栓与止血相关检查DIC的实验诊断标准98血栓与止血相关检查98血浆凝血酶原碎片、凝血酶血浆凝血酶原碎片、凝血酶-抗凝血酶复抗凝血酶复合物或纤维蛋白肽合物或纤维蛋白肽A水平增高。水平增高。可溶性纤维蛋白单体复合物可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)水水平增高。平增高。纤溶酶纤溶酶-抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物(PAP)水平增高水平增高.TF增高或增高或TFPI下降。下降。99血栓与止血相关检查血浆凝血酶原碎片、凝血酶-抗凝血酶复合物或纤维蛋白肽A水平增99血栓前状态血栓前状态血液有形成分、无形成分发生易于形成血液有形成分、无形成分发生易于形成血栓的病理生理变化。血栓的病理生理变化。内皮细胞受损或受刺激内皮细胞受损或受刺激血小板和白细胞被激活致功能亢进血小板和白细胞被激活致功能亢进凝血因子含量增加或被活化凝血因子含量增加或被活化血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常纤溶成分含量减低或活性减弱纤溶成分含量减低或活性减弱血黏度增高或血流动速度减慢血黏度增高或血流动速度减慢100血栓与止血相关检查血栓前状态血液有形成分、无形成分发生易于形成血栓的病理生理变100观察和诊断血栓前状态应观察和诊断血栓前状态应考虑1.基础疾病：基础疾病：筛选试验：血小板增强和血小板聚集试验筛选试验：血小板增强和血小板聚集试验增加、增加、PT及及APTT缩短、缩短、FIB含量增高、含量增高、全血和血浆粘度增高等。全血和血浆粘度增高等。101血栓与止血相关检查观察和诊断血栓前状态应考虑1.基础疾病：101血栓与止血相关101抗血栓治疗的监测抗血栓治疗的监测使用肝素时：用使用肝素时：用APTTAPTT及血小板监测及血小板监测注意注意AT-AT-活性活性102血栓与止血相关检查抗血栓治疗的监测使用肝素时：用APTT及血小板监测102血栓102口服抗凝剂：用口服抗凝剂：用PTPT监测监测PTR=PTPTR=PT（病人）（病人）/PT/PT（正常人）（正常人）INR=PTRINR=PTRISIISIISIISI：国际敏感指数，：国际敏感指数，INRINR：国际标：国际标准化比值准化比值INRINR（0.80.81.51.5）,PTR,PTR（0.850.851.151.15）口服抗凝剂口服抗凝剂INRINR应控制在应控制在2.02.03.03.0之之间间103血栓与止血相关检查口服抗凝剂：用PT监测103血栓与止血相关检查103应用应用Warfarin时时INR值的允许范围值的允许范围临床情况临床情况 INR值允许范值允许范围围临床情况临床情况 INR值允许范值允许范围围手术前处理手术前处理非髋部外科手术非髋部外科手术 1.5-2.5髋部外科手术髋部外科手术 2-3活动性静脉血栓活动性静脉血栓反复发生的静脉血栓反复发生的静脉血栓肺栓塞及其预防肺栓塞及其预防 2-4预防静脉血栓预防静脉血栓 2-3预防动脉血栓和栓塞预防动脉血栓和栓塞换心脏瓣膜的手术换心脏瓣膜的手术 3-4.5104血栓与止血相关检查应用Warfarin时INR值的允许范围临床情况 IN104溶血栓治疗的监测溶血栓治疗的监测可能发生出血的指标可能发生出血的指标:数小时后数小时后FIB1.0g/L,FIB1.0g/L,三日后三日后PLT5010PLT50109 9/L/L，APTTAPTT延长两倍以上。延长两倍以上。提示溶栓有效的指标：提示溶栓有效的指标：DDDD先上升后先上升后下降，下降，FDPFDP先上升后下降，先上升后下降，FIBFIB下降，下降，TTTT延长，延长，a2-a2-抗纤溶酶活性降低抗纤溶酶活性降低105血栓与止血相关检查溶血栓治疗的监测可能发生出血的指标:数小时后FIB1.0g105