鼻腔鼻窦造釉细胞瘤ppt课件

鼻腔鼻窦造釉细胞瘤鼻腔鼻窦造釉细胞瘤基地住院医基地住院医 张晶张晶鼻腔鼻窦造釉细胞瘤1鼻腔鼻窦造釉细胞瘤基地住院医 张晶鼻腔鼻窦造釉细胞瘤1造釉细胞瘤概述造釉细胞瘤概述l牙源性良性肿瘤最常见类型，占牙源性良性肿瘤最常见类型，占63%63%l口腔颌面部常见肿瘤，占口腔颌面部常见肿瘤，占3%3%l多数来源于造釉器或牙板残余上皮多数来源于造釉器或牙板残余上皮l也可源于口腔黏膜上皮基底细胞也可源于口腔黏膜上皮基底细胞l或含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮或含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮l属临界性肿瘤属临界性肿瘤鼻腔鼻窦造釉细胞瘤2造釉细胞瘤概述牙源性良性肿瘤最常见类型，占63%鼻腔鼻窦造釉临床表现临床表现l好发于好发于20-4020-40岁，无明显性别差异岁，无明显性别差异l好发于下颌骨，好发于下颌骨，70%70%位于磨牙区和升支部位于磨牙区和升支部l发生于上颌骨仅占发生于上颌骨仅占10%10%，可累及鼻腔，上颌窦和眼眶，可累及鼻腔，上颌窦和眼眶l生长缓慢，病程长生长缓慢，病程长l早期无自觉症状早期无自觉症状l后期瘤体增大可导致颌骨膨胀，引起畸形和功能障碍后期瘤体增大可导致颌骨膨胀，引起畸形和功能障碍l局部浸润局部浸润l多次复发可导致恶变多次复发可导致恶变鼻腔鼻窦造釉细胞瘤3临床表现好发于20-40岁，无明显性别差异鼻腔鼻窦造釉细胞瘤临床分型临床分型lGardnerGardner分型（分型（19961996）一般型，单囊型，外周型一般型，单囊型，外周型lWHOWHO分型（分型（20052005）一般型（多囊型和实体型），单囊型，周边型，促结缔组织一般型（多囊型和实体型），单囊型，周边型，促结缔组织增生型，恶性型（造釉细胞瘤癌）增生型，恶性型（造釉细胞瘤癌）l我国分型我国分型一般型，单囊型，周边型一般型，单囊型，周边型鼻腔鼻窦造釉细胞瘤4临床分型Gardner分型（1996）鼻腔鼻窦造釉细胞瘤4临床分型与预后临床分型与预后l一般型（多囊型和实体型）一般型（多囊型和实体型）发生于颌骨内，局部浸润性强，沿哈弗管以生芽或生根的方发生于颌骨内，局部浸润性强，沿哈弗管以生芽或生根的方式侵袭性生长，破坏骨皮质侵袭周围组织，手术后易复发，式侵袭性生长，破坏骨皮质侵袭周围组织，手术后易复发，应行根治性手术应行根治性手术l单囊型单囊型预后较好预后较好l恶性型恶性型早期转移倾向高，可危及生命，必须根治性治疗早期转移倾向高，可危及生命，必须根治性治疗l周边型周边型报道少，需进一步随访调查，研究显示与颌面部基底细胞癌报道少，需进一步随访调查，研究显示与颌面部基底细胞癌性质相似，有侵袭性性质相似，有侵袭性鼻腔鼻窦造釉细胞瘤5临床分型与预后一般型（多囊型和实体型）鼻腔鼻窦造釉细胞瘤5影像学分型影像学分型l多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等l蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成l单房型：单房囊状影像，边缘分叶状单房型：单房囊状影像，边缘分叶状l局部恶性征型：颌骨无膨胀，相邻骨皮质和房间隔消局部恶性征型：颌骨无膨胀，相邻骨皮质和房间隔消失失鼻腔鼻窦造釉细胞瘤6影像学分型多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等鼻腔鼻窦造釉细胞影像学分型与预后影像学分型与预后l单房型单房型囊壁较完整，局部浸润性弱，周边骨质受累程度小，手术后囊壁较完整，局部浸润性弱，周边骨质受累程度小，手术后残余少，复发率低残余少，复发率低l蜂窝型，多房型，局部恶性征型蜂窝型，多房型，局部恶性征型破坏性和浸润性强，术后易残留，易复发，多次复发可导致破坏性和浸润性强，术后易残留，易复发，多次复发可导致恶变，首选根治性手术恶变，首选根治性手术鼻腔鼻窦造釉细胞瘤7影像学分型与预后单房型鼻腔鼻窦造釉细胞瘤7病理分型病理分型l滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞型型l同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像l不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有争论争论l研究发现丛状型恶性度较低研究发现丛状型恶性度较低l滤泡型和棘皮细胞型内有鳞状化生，局部侵袭性强，滤泡型和棘皮细胞型内有鳞状化生，局部侵袭性强，复发率高复发率高鼻腔鼻窦造釉细胞瘤8病理分型滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞型鼻腔治疗方法治疗方法l主要采取手术治疗主要采取手术治疗手术切除不彻底容易复发手术切除不彻底容易复发多次复发可导致恶变多次复发可导致恶变分为保守型手术和根治性手术分为保守型手术和根治性手术手术方式的选择综合考虑年龄，肿瘤部位，临床及病理分型手术方式的选择综合考虑年龄，肿瘤部位，临床及病理分型等等l手术修复手术修复l放，化疗放，化疗l冷冻治疗冷冻治疗鼻腔鼻窦造釉细胞瘤9治疗方法主要采取手术治疗鼻腔鼻窦造釉细胞瘤9保守型手术保守型手术-刮除术刮除术l手术只去除瘤体，不涉及相邻的骨质手术只去除瘤体，不涉及相邻的骨质l可最大程度的保存骨组织，减少术后畸形，利于容貌可最大程度的保存骨组织，减少术后畸形，利于容貌和功能的保存和功能的保存l术后复发率较高，多次复发可导致恶变术后复发率较高，多次复发可导致恶变l适应症适应症病理上丛状型肿瘤局部侵袭性较弱，可刮除病理上丛状型肿瘤局部侵袭性较弱，可刮除影像学上单囊型可首选刮除术影像学上单囊型可首选刮除术儿童组织学上以丛状型多见，可首选刮除术儿童组织学上以丛状型多见，可首选刮除术鼻腔鼻窦造釉细胞瘤10保守型手术-刮除术手术只去除瘤体，不涉及相邻的骨质鼻腔鼻窦造根治性手术根治性手术l去除造釉细胞瘤瘤体，同时去除可能有瘤细胞存在的去除造釉细胞瘤瘤体，同时去除可能有瘤细胞存在的肿瘤周边骨质，确保无瘤体残留肿瘤周边骨质，确保无瘤体残留l通常瘤外通常瘤外0.5cm0.5cm扩大切除术，必要时采用上颌骨，下颌扩大切除术，必要时采用上颌骨，下颌骨部分切除术和全切术骨部分切除术和全切术l缺点：面部畸形，功能障碍，修复困难缺点：面部畸形，功能障碍，修复困难鼻腔鼻窦造釉细胞瘤11根治性手术去除造釉细胞瘤瘤体，同时去除可能有瘤细胞存在的肿瘤根治性手术适应症根治性手术适应症l影像学为蜂窝型，多房型及局部恶性征型，破坏性和影像学为蜂窝型，多房型及局部恶性征型，破坏性和浸润性强，首选根治性手术浸润性强，首选根治性手术l多次复发，病程较长病例可恶变，原发肿瘤迅速生长，多次复发，病程较长病例可恶变，原发肿瘤迅速生长，并通过血管，淋巴管等途径转移，常见部位为肺，原并通过血管，淋巴管等途径转移，常见部位为肺，原发灶应采取根治性手术，手术放，化疗发灶应采取根治性手术，手术放，化疗l发病部位：发病部位：上颌骨皮质骨较薄，骨质疏松血运丰富，利于肿瘤扩散，切上颌骨皮质骨较薄，骨质疏松血运丰富，利于肿瘤扩散，切接近眶底，颅底，扩散可引起严重后果，首选根治术接近眶底，颅底，扩散可引起严重后果，首选根治术下颌骨肿瘤若已累及周围软组织或骨膜，示局部扩散明显，下颌骨肿瘤若已累及周围软组织或骨膜，示局部扩散明显，应首选根治性手术应首选根治性手术鼻腔鼻窦造釉细胞瘤12根治性手术适应症影像学为蜂窝型，多房型及局部恶性征型，破坏性手术修复手术修复l以自体骨为主要修复材料以自体骨为主要修复材料l游离自体骨移植简单易行，软组织形态恢复效果欠佳，游离自体骨移植简单易行，软组织形态恢复效果欠佳，有感染可能有感染可能l血管化骨肌皮瓣应用增多血管化骨肌皮瓣应用增多l常用的为髂骨及腓骨肌皮瓣常用的为髂骨及腓骨肌皮瓣l牵引成骨术牵引成骨术鼻腔鼻窦造釉细胞瘤13手术修复以自体骨为主要修复材料鼻腔鼻窦造釉细胞瘤13复发及防治复发及防治l复发的根本原因是手术切除不彻底复发的根本原因是手术切除不彻底l局部侵袭性生长，骨小梁间隙侵袭是术后复发的主要局部侵袭性生长，骨小梁间隙侵袭是术后复发的主要原因原因l复发率约复发率约50-90%50-90%，常需二次或三次手术，常需二次或三次手术l复发病例应采用根治性手术复发病例应采用根治性手术鼻腔鼻窦造釉细胞瘤14复发及防治复发的根本原因是手术切除不彻底鼻腔鼻窦造釉细胞瘤1其他治疗其他治疗l放化疗放化疗必要性存在争议必要性存在争议肿瘤复发导致恶变或恶性度高的造釉细胞癌原发灶采用根治肿瘤复发导致恶变或恶性度高的造釉细胞癌原发灶采用根治性手术，局部辅以放化疗和全身化疗是必要的性手术，局部辅以放化疗和全身化疗是必要的l冷冻治疗冷冻治疗机制：直接杀伤瘤细胞，影响细胞膜渗透作用，导致电解质机制：直接杀伤瘤细胞，影响细胞膜渗透作用，导致电解质紊乱，使术后周边骨质内非正常细胞失活，通过局部坏死，紊乱，使术后周边骨质内非正常细胞失活，通过局部坏死，骨再生，骨重建修复骨创面骨再生，骨重建修复骨创面需进一步研究需进一步研究鼻腔鼻窦造釉细胞瘤15其他治疗放化疗鼻腔鼻窦造釉细胞瘤15病例回顾病例回顾l患者，女性，患者，女性，3636岁岁l主诉：右侧鼻腔肿物术后主诉：右侧鼻腔肿物术后2 2个月个月l现病史：现病史：2 2月前因月前因“右鼻腔肿物右鼻腔肿物”于外院行于外院行“全麻鼻内镜下右鼻腔肿物全麻鼻内镜下右鼻腔肿物切除术切除术”术后病理考虑术后病理考虑“低度恶性，不除外异位造釉细胞纤维肉瘤低度恶性，不除外异位造釉细胞纤维肉瘤”术后术后2 2周复查发现右侧鼻腔肿瘤周复查发现右侧鼻腔肿瘤鼻堵，流涕，涕中带血，右侧额部，颊部胀痛鼻堵，流涕，涕中带血，右侧额部，颊部胀痛鼻腔鼻窦造釉细胞瘤16病例回顾患者，女性，36岁鼻腔鼻窦造釉细胞瘤16查体及辅助检查查体及辅助检查l一般检查：生命体征平稳一般检查：生命体征平稳l专科查体：右侧鼻腔充满红色肿物，肿物表面附着大专科查体：右侧鼻腔充满红色肿物，肿物表面附着大量粘液血性分泌物，肿物表面不平，未发现明显根蒂量粘液血性分泌物，肿物表面不平，未发现明显根蒂部，触之软，易出血部，触之软，易出血l鼻窦增强鼻窦增强CTCT：右侧鼻腔，筛窦部分结构缺失，右侧额，：右侧鼻腔，筛窦部分结构缺失，右侧额，筛，蝶，上颌窦软组织密度影，左侧上颌窦，筛窦软筛，蝶，上颌窦软组织密度影，左侧上颌窦，筛窦软组织影组织影鼻腔鼻窦造釉细胞瘤17查体及辅助检查一般检查：生命体征平稳鼻腔鼻窦造釉细胞瘤17诊疗经过诊疗经过l患者年龄较轻，肿瘤主要局限于右侧鼻腔，筛窦，考患者年龄较轻，肿瘤主要局限于右侧鼻腔，筛窦，考虑鼻内镜下手术虑鼻内镜下手术l术中首先去除肿瘤鼻腔大部分，暴露解剖结构，由前术中首先去除肿瘤鼻腔大部分，暴露解剖结构，由前向后逐渐分离切除肿瘤，开放筛窦，上颌窦，见根基向后逐渐分离切除肿瘤，开放筛窦，上颌窦，见根基部似位于右侧鼻中隔后部，去除部分鼻中隔粘膜及骨部似位于右侧鼻中隔后部，去除部分鼻中隔粘膜及骨质，磨除部分颅底骨质，去除眶纸板骨质，肿物整体质，磨除部分颅底骨质，去除眶纸板骨质，肿物整体送病理送病理l建议术后放疗（复发）建议术后放疗（复发）鼻腔鼻窦造釉细胞瘤18诊疗经过患者年龄较轻，肿瘤主要局限于右侧鼻腔，筛窦，考虑鼻内鼻腔鼻窦造釉细胞瘤19谢谢鼻腔鼻窦造釉细胞瘤19