自身免疫性肝炎演示课件

自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎autoimmune hepatitis,AIH1 1 自身免疫性肝炎autoimmune hepatitis,A2024/7/32024/7/3 2 2内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 2内容概2024/7/32024/7/3 3 3概概述述n n定定定定义义义义n n是是是是一一一一种种种种以以以以肝肝肝肝脏脏脏脏慢慢慢慢性性性性坏坏坏坏死死死死性性性性炎炎炎炎症症症症为为为为特特特特点点点点的的的的疾疾疾疾病病病病。n n基基基基本本本本病病病病理理理理n n肝肝肝肝小小小小叶叶叶叶周周周周围围围围有有有有碎碎碎碎屑屑屑屑坏坏坏坏死死死死，亦亦亦亦可可可可出出出出现现现现桥桥桥桥样样样样坏坏坏坏死死死死，并并并并有有有有明明明明显显显显的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞、单单单单核核核核细细细细胞胞胞胞和和和和浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润。n n流流流流行行行行病病病病学学学学n n在在在在西西西西欧欧欧欧和和和和北北北北美美美美国国国国家家家家的的的的人人人人群群群群中中中中，A AI IH H的的的的患患患患病病病病率率率率为为为为0 0.1 1 1 1.2 2/1 10 0万万万万人人人人。在在在在日日日日本本本本约约约约为为为为0 0.0 01 15 5 0 0.0 08 8/1 10 0万万万万人人人人。我我我我国国国国尚尚尚尚未未未未见见见见有有有有关关关关报报报报道道道道。2023/8/12 3概述定2024/7/32024/7/3 4 4内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 4内容概2024/7/32024/7/3 5 5病病因因和和发发病病机机制制n n病病因因还还不不清清楚楚，有有以以下下几几种种学学说说：n n自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫功功功功能能能能异异异异常常常常n n遗遗遗遗传传传传因因因因素素素素n n病病病病毒毒毒毒感感感感染染染染n n药药药药物物物物因因因因素素素素2023/8/12 5病因和2024/7/32024/7/3 6 6内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 6内容概2024/7/32024/7/3 7 7亚型分类亚型分类n n根据血清中的自身抗体的不同，现在将根据血清中的自身抗体的不同，现在将根据血清中的自身抗体的不同，现在将根据血清中的自身抗体的不同，现在将AIHAIH分为分为分为分为3 3种亚型。种亚型。种亚型。种亚型。三种三种三种三种AIHAIH亚型的特点亚型的特点亚型的特点亚型的特点2023/8/12 7亚型分2024/7/32024/7/3 8 8内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 8内容概2024/7/32024/7/3 9 9与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体(a an nt ti i-n nu uc cl le ea ar r a an nt ti ib bo od dy y,A AN NA A)n n抗抗抗抗平平平平滑滑滑滑肌肌肌肌抗抗抗抗体体体体(a an nt ti i-s smmo oo ot th h mmu us sc cl le e a an nt ti ib bo od dy y,S SMMA A)n n抗抗抗抗肝肝肝肝肾肾肾肾微微微微粒粒粒粒体体体体抗抗抗抗体体体体(a an nt ti i-l li iv ve er r a an nd d k ki id dn ne ey y mmi ic cr ro os so omme e a an nt ti ib bo od dy y,L LK KMM抗抗抗抗体体体体)n n抗抗抗抗肝肝肝肝细细细细胞胞胞胞溶溶溶溶质质质质蛋蛋蛋蛋白白白白1 1抗抗抗抗体体体体(a an nt ti ib bo od di ie es s t to o l li iv ve er r c cy yt to os so ol li ic c p pr ro ot te ei in n t ty yp pe e 1 1,L LC C-1 1抗抗抗抗体体体体)n n抗抗抗抗中中中中性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞胞胞胞胞浆浆浆浆抗抗抗抗体体体体(a an nt ti i-n ne eu ut tr ro op ph hi il l c cy yt to op pl la as smmi ic c)n n抗抗抗抗肝肝肝肝胰胰胰胰自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体(a au ut to oa an nt ti ib bo od di ie es s t to o l li iv ve er r-p pa an nc cr re ea as s,L LP P)和和和和抗抗抗抗可可可可溶溶溶溶性性性性肝肝肝肝细细细细胞胞胞胞抗抗抗抗体体体体(a an nt ti i-s so ol lu ub bl le e l li iv ve er r a an nt ti ig ge en n a an nt ti ib bo od di ie es s,S SL LA A)2023/8/12 9与AI2024/7/32024/7/3 1010内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 10内容2024/7/32024/7/3 1111临临床床表表现现（一一）n n起起起起病病病病和和和和病病病病程程程程n n常常常常呈呈呈呈慢慢慢慢性性性性迁迁迁迁延延延延性性性性病病病病程程程程。多多多多数数数数患患患患者者者者起起起起病病病病比比比比较较较较缓缓缓缓慢慢慢慢，随随随随着着着着病病病病情情情情的的的的进进进进展展展展，晚晚晚晚期期期期可可可可出出出出现现现现肝肝肝肝硬硬硬硬化化化化和和和和门门门门脉脉脉脉高高高高压压压压症症症症。起起起起病病病病时时时时多多多多无无无无特特特特异异异异性性性性症症症症状状状状，易易易易误误误误诊诊诊诊为为为为其其其其他他他他疾疾疾疾病病病病，等等等等到到到到出出出出现现现现持持持持续续续续性性性性黄黄黄黄疸疸疸疸，并并并并经经经经肝肝肝肝功功功功能能能能和和和和血血血血清清清清自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体的的的的检检检检测测测测后后后后，才才才才诊诊诊诊断断断断本本本本病病病病。部部部部分分分分患患患患者者者者亦亦亦亦可可可可急急急急性性性性起起起起病病病病，大大大大约约约约有有有有2 25 5%左左左左右右右右的的的的病病病病人人人人发发发发病病病病时时时时类类类类似似似似急急急急性性性性病病病病毒毒毒毒性性性性肝肝肝肝炎炎炎炎。n n性性性性别别别别和和和和年年年年龄龄龄龄n n多多多多见见见见于于于于女女女女性性性性，男男男男女女女女之之之之比比比比为为为为1 1:4 4 6 6。此此此此病病病病多多多多见见见见于于于于青青青青少少少少年年年年，大大大大约约约约5 50 0%的的的的患患患患者者者者年年年年龄龄龄龄介介介介于于于于1 10 0 2 20 0岁岁岁岁之之之之间间间间。部部部部分分分分病病病病人人人人则则则则发发发发病病病病于于于于绝绝绝绝经经经经期期期期妇妇妇妇女女女女。2023/8/12 11临床2024/7/32024/7/3 1212临临床床表表现现（二二）n n主主要要症症状状和和体体征征n n患患患患者者者者症症症症状状状状与与与与慢慢慢慢性性性性肝肝肝肝炎炎炎炎相相相相似似似似，常常常常见见见见的的的的症症症症状状状状有有有有乏乏乏乏力力力力、食食食食欲欲欲欲减减减减退退退退、恶恶恶恶心心心心、厌厌厌厌油油油油腻腻腻腻食食食食物物物物、腹腹腹腹胀胀胀胀等等等等。有有有有时时时时可可可可有有有有低低低低热热热热、上上上上腹腹腹腹或或或或肝肝肝肝区区区区疼疼疼疼痛痛痛痛。女女女女性性性性患患患患者者者者月月月月经经经经不不不不调调调调或或或或闭闭闭闭经经经经者者者者比比比比较较较较常常常常见见见见。n n黄黄黄黄疸疸疸疸比比比比较较较较常常常常见见见见，多多多多为为为为轻轻轻轻度度度度或或或或中中中中度度度度，深深深深度度度度黄黄黄黄疸疸疸疸比比比比较较较较少少少少见见见见。大大大大约约约约有有有有2 20 0%的的的的患患患患者者者者可可可可以以以以没没没没有有有有黄黄黄黄疸疸疸疸。可可可可伴伴伴伴有有有有肝肝肝肝脾脾脾脾大大大大、蜘蜘蜘蜘蛛蛛蛛蛛痣痣痣痣和和和和肝肝肝肝掌掌掌掌。在在在在进进进进展展展展到到到到肝肝肝肝硬硬硬硬化化化化时时时时，还还还还可可可可出出出出现现现现腹腹腹腹水水水水和和和和下下下下肢肢肢肢浮浮浮浮肿肿肿肿。2023/8/12 12临床2024/7/32024/7/3 1313临临床床表表现现（三三）n n肝外表现肝外表现肝外表现肝外表现n n关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。n n皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。n n血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，CoombsCoombs试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增多。多。多。多。n n胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。n n肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。n n内分泌失调：类似内分泌失调：类似内分泌失调：类似内分泌失调：类似CushingCushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性体征、桥本甲状腺炎、粘液性体征、桥本甲状腺炎、粘液性体征、桥本甲状腺炎、粘液性水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月经不调。经不调。经不调。经不调。n nAIHAIH患者伴有风湿病者并不少见，如患者伴有风湿病者并不少见，如患者伴有风湿病者并不少见，如患者伴有风湿病者并不少见，如SSSS、SLESLE、RARA等。等。等。等。n n部分病人可有溃疡性结肠炎。部分病人可有溃疡性结肠炎。部分病人可有溃疡性结肠炎。部分病人可有溃疡性结肠炎。2023/8/12 13临床2024/7/32024/7/3 1414临临床床表表现现（四四）n n实实验验室室检检查查n n肝肝肝肝功功功功能能能能试试试试验验验验：血血血血清清清清胆胆胆胆红红红红素素素素场场场场轻轻轻轻度度度度或或或或中中中中度度度度增增增增高高高高，血血血血清清清清转转转转氨氨氨氨酶酶酶酶和和和和-谷谷谷谷氨氨氨氨酰酰酰酰转转转转肽肽肽肽酶酶酶酶往往往往往往往往升升升升高高高高。-球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白明明明明显显显显增增增增高高高高，这这这这是是是是A AI IH H的的的的特特特特点点点点之之之之一一一一。n n免免免免疫疫疫疫血血血血清清清清学学学学检检检检查查查查：A AI IH H患患患患者者者者的的的的血血血血清清清清中中中中可可可可以以以以测测测测出出出出多多多多种种种种自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，这这这这是是是是本本本本病病病病的的的的特特特特征征征征性性性性的的的的临临临临床床床床表表表表现现现现，也也也也是是是是诊诊诊诊断断断断的的的的主主主主要要要要依依依依据据据据。2023/8/12 14临床2024/7/32024/7/3 1515内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 15内容2024/7/32024/7/3 1616诊诊断断要要点点（一一）n n多多见见于于女女性性。n n多多数数患患者者的的起起病病比比较较隐隐袭袭缓缓慢慢。n n血血清清-球球蛋蛋白白水水平平显显著著增增高高，以以IgG为为主主。n n血血清清转转氨氨酶酶轻轻度度或或中中度度增增高高。n n血血清清中中可可检检测测出出滴滴度度较较高高的的ANA、SMA、LKM、SLP/LP等等自自身身抗抗体体。n n病病毒毒性性肝肝炎炎的的标标记记物物均均为为阴阴性性。2023/8/12 16诊断2024/7/32024/7/3 1717诊诊断断要要点点（二二）n n肝肝肝肝组组组组织织织织病病病病理理理理检检检检查查查查显显显显示示示示慢慢慢慢活活活活肝肝肝肝的的的的组组组组织织织织学学学学改改改改变变变变，如如如如汇汇汇汇管管管管区区区区碎碎碎碎屑屑屑屑样样样样坏坏坏坏死死死死或或或或小小小小叶叶叶叶中中中中央央央央区区区区与与与与汇汇汇汇管管管管区区区区之之之之间间间间的的的的桥桥桥桥样样样样坏坏坏坏死死死死，伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞和和和和浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润。无无无无胆胆胆胆管管管管损损损损伤伤伤伤。n n排排排排除除除除其其其其他他他他原原原原因因因因的的的的肝肝肝肝病病病病，如如如如病病病病毒毒毒毒性性性性肝肝肝肝炎炎炎炎、原原原原发发发发性性性性胆胆胆胆汁汁汁汁性性性性肝肝肝肝硬硬硬硬化化化化、原原原原发发发发性性性性硬硬硬硬化化化化性性性性胆胆胆胆管管管管炎炎炎炎、药药药药物物物物对对对对肝肝肝肝脏脏脏脏的的的的损损损损害害害害、肝肝肝肝豆豆豆豆状状状状核核核核变变变变性性性性(WWi il ls so on n病病病病)、酒酒酒酒精精精精性性性性肝肝肝肝病病病病、其其其其他他他他自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性疾疾疾疾病病病病等等等等。n n无无无无酗酗酗酗酒酒酒酒，新新新新近近近近没没没没有有有有用用用用过过过过肝肝肝肝毒毒毒毒性性性性药药药药物物物物。n n对对对对肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素或或或或免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗有有有有效效效效。2023/8/12 17诊断2024/7/32024/7/3 1818鉴鉴别别诊诊断断n n慢慢性性病病毒毒性性肝肝炎炎：尤尤其其是是B型型和和C型型。n n其其他他自自身身免免疫疫性性疾疾病病：系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、干干燥燥综综合合征征、原原发发性性胆胆汁汁性性肝肝硬硬化化、原原发发性性硬硬化化性性胆胆管管炎炎等等。n n代代谢谢异异常常性性疾疾病病：肝肝豆豆状状核核变变性性、血血色色病病等等。n n其其他他：酒酒精精性性肝肝病病和和药药物物性性肝肝病病等等。2023/8/12 18鉴别2024/7/32024/7/3 1919内内容容n n概概述述n n病病因因和和发发病病机机制制n n亚亚型型分分类类n n与与AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n n临临床床表表现现n n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n n治治疗疗2023/8/12 19内容2024/7/32024/7/3 2020治治疗疗（一一）n n治疗目的治疗目的n n迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。n n一般治疗一般治疗n n适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏有损害的药物。有损害的药物。有损害的药物。有损害的药物。2023/8/12 20治疗2024/7/32024/7/3 2121治治疗疗（二二）n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n n常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。n n多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并无明显降低。无明显降低。无明显降低。无明显降低。n n常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙4060mg4060mg，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。2023/8/12 21治疗2024/7/32024/7/3 2222治治疗疗（三三）n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n n如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。n n病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在障碍。障碍。障碍。障碍。n n肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖尿病、容易继发感染等。尿病、容易继发感染等。尿病、容易继发感染等。尿病、容易继发感染等。2023/8/12 22治疗2024/7/32024/7/3 2323治治疗疗（四四）n n硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤n n单单单单用用用用硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤治治治治疗疗疗疗A AI IH H的的的的疗疗疗疗效效效效较较较较差差差差，通通通通常常常常在在在在肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗中中中中因因因因疗疗疗疗效效效效不不不不理理理理想想想想、肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素的的的的不不不不良良良良反反反反应应应应较较较较大大大大或或或或经经经经肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗后后后后病病病病情情情情已已已已趋趋趋趋缓缓缓缓解解解解，外外外外加加加加硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤联联联联合合合合治治治治疗疗疗疗。n n常常常常用用用用剂剂剂剂量量量量为为为为每每每每日日日日泼泼泼泼尼尼尼尼松松松松龙龙龙龙3 30 0 4 40 0mmg g和和和和硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤7 75 5 1 10 00 0mmg g。n n硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤的的的的副副副副作作作作用用用用主主主主要要要要是是是是抑抑抑抑制制制制骨骨骨骨髓髓髓髓的的的的增增增增生生生生，大大大大剂剂剂剂量量量量和和和和长长长长疗疗疗疗程程程程应应应应用用用用时时时时必必必必须须须须重重重重视视视视，应应应应该该该该观观观观察察察察血血血血象象象象的的的的变变变变化化化化。此此此此外外外外，也也也也可可可可以以以以出出出出现现现现粘粘粘粘膜膜膜膜溃溃溃溃疡疡疡疡、恶恶恶恶心心心心、食食食食欲欲欲欲减减减减退退退退、脱脱脱脱发发发发等等等等副副副副作作作作用用用用。2023/8/12 23治疗2024/7/32024/7/3 2424治治疗疗（五五）n n环孢素环孢素An n在在在在AIHAIH的治疗中，环孢素的治疗中，环孢素的治疗中，环孢素的治疗中，环孢素A A的常用剂量为口服的常用剂量为口服的常用剂量为口服的常用剂量为口服24mg/(kgd)24mg/(kgd)，一般成人患者口服，一般成人患者口服，一般成人患者口服，一般成人患者口服200mg/d200mg/d。n n有人报告，应用环孢素有人报告，应用环孢素有人报告，应用环孢素有人报告，应用环孢素A A治疗治疗治疗治疗AIHAIH有较好的效果，有较好的效果，有较好的效果，有较好的效果，临床症状和肝病理组织学均可明显改善。临床症状和肝病理组织学均可明显改善。临床症状和肝病理组织学均可明显改善。临床症状和肝病理组织学均可明显改善。n n从现有的文献报道来看，环孢素从现有的文献报道来看，环孢素从现有的文献报道来看，环孢素从现有的文献报道来看，环孢素A A主要应用于主要应用于主要应用于主要应用于儿童儿童儿童儿童AIHAIH患者，以避免因长期服用肾上腺皮质患者，以避免因长期服用肾上腺皮质患者，以避免因长期服用肾上腺皮质患者，以避免因长期服用肾上腺皮质激素而影响患儿的发育。激素而影响患儿的发育。激素而影响患儿的发育。激素而影响患儿的发育。n n环孢素环孢素环孢素环孢素A A的副作用主要包括对肾脏的损害、胃的副作用主要包括对肾脏的损害、胃的副作用主要包括对肾脏的损害、胃的副作用主要包括对肾脏的损害、胃肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其中肾脏受损是环孢素中肾脏受损是环孢素中肾脏受损是环孢素中肾脏受损是环孢素A A的最突出的不良反应。的最突出的不良反应。的最突出的不良反应。的最突出的不良反应。2023/8/12 24治疗2024/7/32024/7/3 2525治治疗疗（六六）n n他他克克莫莫司司n n有有有有人人人人报报报报告告告告口口口口服服服服他他他他克克克克莫莫莫莫司司司司3 3mmg g，每每每每日日日日2 2次次次次，疗疗疗疗程程程程1 1年年年年，临临临临床床床床症症症症状状状状和和和和肝肝肝肝功功功功能能能能均均均均有有有有改改改改善善善善。n n尚尚尚尚缺缺缺缺少少少少大大大大规规规规模模模模的的的的临临临临床床床床验验验验证证证证，其其其其应应应应用用用用前前前前景景景景还还还还不不不不能能能能作作作作出出出出确确确确切切切切的的的的评评评评价价价价。n n熊熊去去氧氧胆胆酸酸n n胆胆胆胆汁汁汁汁淤淤淤淤滞滞滞滞明明明明显显显显的的的的A AI IH H患患患患者者者者可可可可以以以以试试试试用用用用。不不不不过过过过疗疗疗疗效效效效并并并并不不不不非非非非常常常常肯肯肯肯定定定定。n n有有有有人人人人认认认认为为为为可可可可以以以以每每每每天天天天口口口口服服服服此此此此药药药药6 60 00 0mmg g可可可可以以以以减减减减轻轻轻轻黄黄黄黄疸疸疸疸和和和和降降降降低低低低血血血血清清清清转转转转氨氨氨氨酶酶酶酶水水水水平平平平。2023/8/12 25治疗2024/7/32024/7/3 2626治治疗疗（七七）n n肝肝移移植植n n经经经经药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗无无无无效效效效、病病病病程程程程进进进进入入入入晚晚晚晚期期期期的的的的患患患患者者者者，可可可可考考考考虑虑虑虑肝肝肝肝移移移移植植植植治治治治疗疗疗疗。n n肝肝肝肝移移移移植植植植手手手手术术术术后后后后，A AI IH H仍仍仍仍会会会会复复复复发发发发，所所所所以以以以必必必必须须须须继继继继续续续续应应应应用用用用免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂治治治治疗疗疗疗，以以以以降降降降低低低低A AI IH H的的的的复复复复发发发发率率率率。n n自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体持持持持续续续续阳阳阳阳性性性性与与与与A AI IH H复复复复发发发发无无无无明明明明确确确确的的的的关关关关系系系系。2023/8/12 26治疗2024/7/32024/7/3 27272023/8/12 27Th