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脑积水分型分类方法和治疗策略-个人提议及解读1 脑积水分型分类方法和治疗策略-个人提议及解读1 n交通性脑积水n梗阻性脑积水n非交通性脑积水 =梗阻性脑积水？n非梗阻性脑积水 =交通性脑积水？脑积水分类现况：混乱，迷茫2交通性脑积水脑积水分类现况：混乱，迷茫2n何谓交通性脑积水？n脑室内无阻塞的脑积水就是交通性脑积水？n交通性脑积水是因为CSF吸收障碍？哪儿吸收障碍？n若为循环障碍，障碍又在什么地方？nETV治疗交通性脑积水成功率60%以上？脑积水分类现况：疑问3何谓交通性脑积水？脑积水分类现况：疑问3n1914年，Dandy 最早提出交通性脑积水和非交通性脑积水分类。即：向脑积水病人侧脑室注入染料，腰穿获得染色脑脊液，即为交通性脑积水，否则即为非交通性脑积水。n1960年，Ransohoff 提出了新的定义：脑积水分脑室内梗阻（非交通性）脑积水和脑室外梗阻（交通性）脑积水。n现在，21世纪，大家通常在用的“交通性脑积水”一词，是指脑室内无梗阻的全脑室积水；而“梗阻性脑积水”，是指脑室内有梗阻的脑积水，更多是指中脑导水管狭窄性脑积水。n1917年，Dandy 脑室空气造影 1932年，Davidoff 气脑造影 1973年，CT、MRI首次临床应用交通性脑积水：多重概念41914年，Dandy 最早提出交通性脑积水和非交通性脑积水交通性？非交通性？梗阻性？非梗阻性？n此三个“脑积水分类”概念区别？何者更有意义？nDandy 的“交通性”：脑室与腰大池之间通畅nRansohoff 的“交通性”：脑室内通畅（脑室与腰大池之间不一定通畅）n现在通行的“交通性”：与Ransohoff接近 现在通行的“梗阻性”概念：是指Ransohoff分类的非交通性n非梗阻性脑积水，到底有没有？nDandy？nRansohoff 认为所有脑积水都是梗阻性的。n有人认为，所有需要外科处理的脑积水都是梗阻性的，对吗？5交通性？非交通性？梗阻性？非梗阻性？此三个“脑积水分类”概念为病人选择手术方式：困惑n n现有的脑积水手术方式现有的脑积水手术方式n nETV ETV：内镜下：内镜下CSFCSF由由脑室向颅内蛛网膜下腔转流脑室向颅内蛛网膜下腔转流n nEAP EAP：内镜下脑室内操作（狭窄成形或隔膜造口）：内镜下脑室内操作（狭窄成形或隔膜造口）n nLPS LPS：CSFCSF由由脊髓蛛网膜下腔向椎管外转流脊髓蛛网膜下腔向椎管外转流n nVPSVPS ：CSFCSF由由脑室内向颅外转流脑室内向颅外转流nETV、EAP、LPS、VPS：n对于特定脑积水患者，哪种治疗方式最可取？哪种不可取？哪种无效？n对于特定手术方式，最适合哪种脑积水？不适合哪种脑积水？n按现有的脑积水分类，难以准确回答！6为病人选择手术方式：困惑现有的脑积水手术方式677 时代在召唤：更合理 更实用 更利于临床手术方式选择的 新的脑积水分类系统8 时代在召唤：8概念重温：不同含义的脑积水（hydrocephalus）n nHydrocephalusHydrocephalusn nGr.Hydrokephalon:water in the head.Gr.Hydrokephalon:water in the head.头里的水n nA condition characterized by an abnormal increase in the amount of A condition characterized by an abnormal increase in the amount of fluid in cranium,causing enlargement of the head,wasting away of fluid in cranium,causing enlargement of the head,wasting away of the brain,and loss of mental powers.-WEBSTERS DICTIONARYthe brain,and loss of mental powers.-WEBSTERS DICTIONARY 颅内液体的量异常增多，引起头增大，脑受压，脑功能损害的一种状态n nHydrocephalus is excessive accumulation of CSF within the Hydrocephalus is excessive accumulation of CSF within the ventricles.Often,this ventricular enlargement is accompanied by ventricles.Often,this ventricular enlargement is accompanied by elevation in intracranial pressure(ICP).-Operative Neurosurgical elevation in intracranial pressure(ICP).-Operative Neurosurgical Techniques,Fourth Edition,By Schmidek&Sweet.P595.Techniques,Fourth Edition,By Schmidek&Sweet.P595.脑积水是脑脊液在脑室内的过度积聚，引起脑室扩张，常伴颅内压增高9概念重温：不同含义的脑积水（hydrocephalus）Hy概念重温：脑积水脑室积水n广义脑积水：颅内积水n脑室以外区域的颅内积水n颅内脑脊液样囊肿n硬膜下水瘤n脑室积水n狭义脑积水：脑室积水n高颅压性脑积水：应积极手术治疗n正常压力脑积水：部分病例外科处理有益n低颅压性脑积水：不需外科处理10概念重温：脑积水脑室积水广义脑积水：颅内积水10 今日讨论的主题：脑积水 脑室积水 脑室积水的 分类与治疗策略11 今日讨论的主题：11nETV成功有效的前提：脚间池开放n流入脚间池的CSF能顺利流走吸收nLPS成功有效的前提：腰大池通畅n脑室内CSF顺畅流入腰大池nEMP成功有效的前提：室间孔膜性粘连，内镜可打通nEAP成功有效的前提：中脑导水管膜性粘连，nEFP成功有效的前提：第四脑室出口膜性粘连，所以脑积水分类中，要区分清楚：脚间池是否开放腰大池是否通畅脑室内的粘连狭窄是否为膜性 大家知道：12ETV成功有效的前提：脚间池开放 大家知道：12分型分类中要重点考虑：CSF通路阻塞部位！n若有阻塞，阻塞在哪里？n脑室内是否有阻塞？阻塞在哪里？是否为膜性？n侧脑室内是否有阻塞？n室间孔是否闭塞？一侧还是两侧？n中脑导水管狭窄？n第四脑室出口闭塞？n有无脑室外阻塞？在哪里？n脚间池开放与否？n腰大池通畅与否？n若CSF通路无阻塞nCSF产生增多？n脑组织体积减少？13分型分类中要重点考虑：CSF通路阻塞部位！13n“分类”？n“分型”？！14“分类”？14A型：脑室内CSF通路阻塞，侧脑室内阻塞（局限性脑室扩张）B型：脑室内CSF通路阻塞，单侧室间孔闭塞（单侧脑室扩张）C型：脑室内CSF通路阻塞，双侧侧室间孔闭塞（双侧脑室扩张）D型：脑室内CSF通路阻塞，中脑导水管狭窄（幕上脑室扩张）E型：脑室内CSF通路阻塞，第四脑室出口闭塞（全脑室扩张）F型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞 （全脑室扩张）G型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅（全脑室扩张）H型：CSF通路无阻塞(局限性或广泛性脑室扩张)-混合型：同时存在两个或两个以上型或亚型建议之一：脑积水按CSF通路有无阻塞及阻塞部位分型8+1型15A型：脑室内CSF通路阻塞，侧脑室内阻塞（局限性脑室扩张）建A1型：侧脑室内膜性阻塞A2型：侧脑室内非膜性阻塞B1型：单侧室间孔膜性闭塞B2型：单侧室间孔非膜性闭塞C1型：双侧室间孔膜性闭塞C2型：双侧室间孔非膜性闭塞D1型：中脑导水管膜性狭窄D2型：中脑导水管非膜性狭窄E1型：第四脑室出口膜性闭塞E2型：第四脑室出口非膜性闭塞-F1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池开放F2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池阻塞G1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池开放G2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池阻塞-H1型：脉络丛增生或乳头状瘤致CSF产生过多H2型：脑室周围脑体积减少16个亚型16A1型：侧脑室内膜性阻塞16个亚型16A1型：侧脑室内膜性阻塞：EFA2型：侧脑室内非膜性阻塞：EE，或MEB1型：单侧室间孔膜性闭塞：ES，或EMPB2型：单侧室间孔非膜性闭塞：ES，或EE，或MEC1型：双侧室间孔膜性闭塞：ES+EMP，或ES+VPSC2型：双侧室间孔非膜性闭塞：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPSD1型：中脑导水管膜性狭窄：ETV，或EAPD2型：中脑导水管非膜性狭窄：ETVE1型：第四脑室出口膜性闭塞：ETV，或EFPE2型：第四脑室出口非膜性闭塞：ETVF1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池开放：ETVF2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池闭塞：VPSG1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池开放：ETV，或LPSG2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池阻塞：LPSH1型：脉络丛增生或乳头状瘤CSF产生过多：EC，或EE，或MEH2型：脑室周围脑体积减少：N各亚型治疗方式选择17A1型：侧脑室内膜性阻塞：EF各亚型治疗方式选择17有助于脑积水分型的诊断技术nCT和MRI（平扫，必要时+增强）n了解脑室扩张的程度、范围和特点，室周白质水肿情况n了解脑室内阻塞位置n了解阻塞的可能原因和性质n了解颅底脑池渗出物和炎性反应情况n多次扫描，了解脑积水发展趋势nCSF电影检查或其它MRI序列（如CISS等）的意义n腰穿n测压；腰大池通畅性检测；CSF细胞数和生化检验；CSF病原学检查；Tap试验；腰大池引流试验；脑池核素显像n脑室穿刺n留取CSF检验和/或病原学检查；脑室压力监测；脑室灌注试验n症状体征18有助于脑积水分型的诊断技术CT和MRI（平扫，必要时+增强）本文推出的脑积水分型诊断中可能遇到困难n如下“全脑室扩张”的分型诊断可能有困难n nE1E1与与F F：鉴别是四脑室出口阻塞or脑室外阻塞nF1与F2：腰大池阻塞，鉴别脚间池是否开放nG1与G2：腰大池通畅，鉴别脚间池是否开放E1 or F?F1 or F2?F1 or F2?F2!E1 or F?19本文推出的脑积水分型诊断中可能遇到困难如下“全脑室扩张”的分脑积水分型诊断中的困难与处理策略n nE1E1与与F Fn鉴别是四脑室出口膜性阻塞or脑室外阻塞，EFP有效？一定要鉴别吗？n鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难n建议：不一定要鉴别E1与F！归为EF，以F型处理（分为EF1或EF2）nF1与F2n鉴别脚间池是否开放，ETV有效？鉴别非常有意义！n鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难n若仍困难，则首先按F1试行ETV手术！无效者，选VPSnG1与G2n鉴别脚间池是否开放，ETV？鉴别非常有意义！n鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难n若仍困难，则首先按G1试行ETV手术！无效者，按G2选LPS或VPS20脑积水分型诊断中的困难与处理策略E1与F20n明确了脑积水病人的分型，就明确了CSF通路有无阻塞、阻塞在哪里；也就明确了该病人最适合的手术方式是什么n但分型当中，并没有告诉我们：n病人是婴儿还是成人？n是急性还是慢性？n是先天性的还是脑膜炎后的？n是进展性的还是代偿性的？n是轻度的还是重度的？n是高颅压性的还是正常颅压性的？nCSF化验指标是否正常？要合理处理脑积水，仅有分型，是不够的！21明确了脑积水病人的分型，就明确了CSF通路有无阻塞、阻塞在哪临床工作中，要合理处理脑积水，仅有分型是不够的。应对脑积水有更全面的认识n n明确以上情况，有利于我们正确地把握手术时机n n哪些脑积水病人要紧急处理？哪些脑积水病人要紧急处理？紧急到什么程度？紧急到什么程度？n n哪些脑积水病人可暂不考虑手术治疗？哪些脑积水病人可暂不考虑手术治疗？怎样的处理更合理？怎样的处理更合理？n n哪些脑积水病人根本不需考虑手术治疗？哪些脑积水病人根本不需考虑手术治疗？22临床工作中，要合理处理脑积水，仅有分型是不够的。应对脑积水1.依脑积水病人的年龄分（若为成人，可省略描述）：胎儿（未出生）；新生儿（出生后1月内）；婴儿（1岁以内）；幼儿（1岁3岁以内）；小儿（14岁以下）；成人（14岁以上）2.依脑积水病情的进展速度分：急性（72小时内）；亚急性（72小时后至3周）；慢性（3周以上）3.依脑积水的病因病理学分：先天畸形性；脑膜炎后；蛛网膜下腔出血后；颅内占位压迫性；脑脊液分泌过多性；脑体积减少性；混合性；特发性4.依脑积水对脑功能影响的状态分：进展性(症状逐渐加重或脑室逐渐增大)；代偿性（症状稳定）；无症状性5.依脑积水脑室扩张的严重程度分（R=侧脑室最大径中间宽度/同纬双顶径）：轻度（R=26%-40%）；中度(R=41%-60%)；重度(R=61-90%)；极重度（R90%）6.依脑积水病人颅内压的高低分（若为高颅压性，可省略描述）：高颅压性；正常颅压性；低颅压性7.依脑积水病人CSF化验指标分：CSF正常（细胞数010/mm3，蛋白0.150.45 g/L，糖2.54.5 mmol/L）；CSF轻度异常（细胞数1150/mm3，蛋白0.462.0g/L，糖2.02.4 mmol/L）；CSF中度异常（细胞数51-100/mm3，蛋白2.1-4.0g/L，糖1.0-1.9 mmol/L）；CSF重度异常（细胞数100/mm3，蛋白4.0g/L，糖1.0 mmol/L）建议之二：脑积水的其它7种描述性分类231.依脑积水病人的年龄分（若为成人，可省略描述）：建议之二：脑积水诊断范例 先按阻塞部位分型，再依次按7种描述性分类描述 即即：XX型脑积水（年龄，进展速度，病因病理，功能影响，严重程度，颅压高低，CSF指标）24脑积水诊断范例 先按阻塞部位分型，再依次按7种描述性脑积水诊断范例范例1：（单侧室间孔膜性闭塞）B1型脑积水（亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常）25脑积水诊断范例范例1：（单侧室间孔膜性闭塞）25脑积水诊断范例范例范例2 2：（：（双侧室间孔非膜性闭塞）C2型脑积水（小儿，慢性，颅内占位压迫性，进展性，中度，CSF正常）鞍上蛛网膜囊肿 26脑积水诊断范例范例2：（双侧室间孔非膜性闭塞）26脑积水诊断范例范例3：（中脑导水管膜性狭窄)D1型脑积水（亚急性，脑膜炎后，进展性，中度，CSF正常）结核性脑膜炎 肺结核27脑积水诊断范例范例3：（中脑导水管膜性狭窄)27脑积水诊断范例范例4：（中脑导水管非膜性狭窄）D2型脑积水（亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常）28脑积水诊断范例范例4：（中脑导水管非膜性狭窄）28脑积水诊断范例范例5：（右侧室间孔非膜性闭塞+中脑导水管非膜性狭窄+第四脑室出口非膜性闭塞+脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池阻塞）B2+D2+E2+F2混合型脑积水 （亚急性，脑膜炎后，进展性，中度，CSF中度异常）结核性脑膜炎 粟粒性肺结核29脑积水诊断范例范例5：（右侧室间孔非膜性闭塞+中脑导水管非膜脑积水诊断范例范例6：（脑体积减少性脑积水）H2型脑积水（脑体积减少性）脑发育不良30脑积水诊断范例范例6：（脑体积减少性脑积水）30范例对比：分型的重要意义亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常：范例1：B1型脑积水（单侧室间孔膜性闭塞）范例4：D2型脑积水（中脑导水管非膜性狭窄）ES，EMPETV31范例对比：分型的重要意义亚急性，特发性，进展性，中度，CSF疑问解答之一：三种交通性脑积水概念的区别nDandy 的“交通性脑积水”：脑室与腰大池之间CSF通畅的脑积水：新分型的G型nRansohoff 的“交通性脑积水”：脑室内CSF通畅的脑积水：新分型的 E型，F型及G型n现在通行的“交通性脑积水”：脑室内CSF通畅的脑积水：新分型的 E型，F型及G型32疑问解答之一：三种交通性脑积水概念的区别Dandy 的“交通疑问解答之二：为什么60%以上的交通性脑积水ETV有效？n按本文推出的脑积水新分型，原“交通性脑积水”包含了如下三型（六个亚型）：nE 型（E1型，E2 型）nF型（F1型，F2型）nG型（G1型，G2型）n其中，除F2型和G2型脚间池阻塞的两亚型之外，其余四亚型（E1型，E2型，F1型和G1型）的脚间池均开放n脚间池开放，是ETV有效的前提条件，也是充分条件33疑问解答之二：为什么60%以上的交通性脑积水ETV有效？按本疑问解答之三：临床上有非梗阻性脑积水吗？n非梗阻性脑积水，真的有！n按本文推出的脑积水新分型，有CSF通路无阻塞型脑积水：H型（H1型，H2型）n建议：摈弃含义混乱的“交通性脑积水、非交通性脑积水、梗阻性脑积水和非梗阻性脑积水”的提法34疑问解答之三：临床上有非梗阻性脑积水吗？非梗阻性脑积水，真的A1型：EFA2型：EE，或MEB1型：ES，或EMPB2型：ES；或EE，或MEC1型：ES+EMP，或ES+VPSC2型：EVCC，或EE；或ME，或ES+VPSD1型：ETV，或EAPD2型：ETVE1型：ETV，或EFPE2型：ETV-F1型：ETVF2型：VPSG1型：ETV，或LPSG2型：LPS-H1型：EC，或EE，或MEH2型：NME：显微镜下肿物切除术EE：内镜肿物切除术VPS：脑室-腹腔分流术 LPS：腰-腹腔分流术ETV：内镜第三脑室造口术 EMP：内镜室间孔成形术 EAP：内镜中脑导水管成形术 EFP：内镜第四脑室出口成形术EC：内镜脉络丛电灼术 EF：内镜隔膜穿通术 ES：内镜透明隔造口术EVCC：内镜脑室-囊肿-脑池造口术 N：不需手术疑问解答之四：对于特定脑积水患者，哪种手术方式更可取？35A1型：EFME：显微镜下肿物切除术疑问解答之四：对于特定脑疑问解答之五：对于特定手术方式，适合的脑积水类型有哪些？VPS适于：所有（笼统说）。但为F2的唯一有效术式LPS适于：G1，G2（脑室内无阻塞，腰大池与脑室相通）ETV适于：D1，D2；E1，E2（第三脑室以远的脑室内阻塞）F1，G1（脚间池开放的脑室外阻塞）EMP适于：B1（单侧室间孔膜性闭塞）C1（双侧室间孔膜性闭塞）EAP适于：D1（中脑导水管膜性狭窄）EFP适于：E1（第四脑室出口膜性闭塞）ES适于：B1、B2（单侧室间孔闭塞）C1、C2（双侧室间孔闭塞）36疑问解答之五：对于特定手术方式，适合的脑积水类型有哪些？VPn六条原则n六“不”技术n分型治疗 建议之三：脑积水治疗策略37六条原则建议之三：脑积水治疗策略37脑积水治疗六原则：n分清轻重缓急，n考虑病因治疗；n降低创伤风险，n力求操作安全；n注重长期效果，n少用异体材料。脑积水治疗策略之一：六条原则38脑积水治疗六原则：脑积水治疗策略之一：六条原则38脑积水治疗六“不”技术：1内镜技术有效，不选分流管技术；2转流手术中，颅内转流有效，不选颅外转流；3颅外转流手术中，自腰池转流有效，不选自脑室转流；4分流管转流手术中，腹腔终端有效，不选其他终端转流；？5脑室外引流，只为脑疝抢救或抗感染临时措施，尽量不用；6脑积水手术，如何强调无菌观念和无菌技术都不过分。脑积水治疗策略之二：六“不”技术39脑积水治疗六“不”技术：脑积水治疗策略之二：六“不”技术39A1型：EFA2型：EE，或MEB1型：ES，或EMPB2型：ES，或EE，或MEC1型：ES+EMP，或ES+VPSC2型：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPSD1型：ETV，或EAPD2型：ETVE1型：ETV，或EFPE2型：ETVF1型：ETVF2型：VPSG1型：ETV，或LPSG2型：LPSH1型：EC，或EE，或MEH2型：NME：显微镜下肿物切除术EE：内镜肿物切除术VPS：脑室-腹腔分流术 LPS：腰-腹腔分流术ETV：内镜第三脑室造口术 EMP：内镜室间孔成形术 EAP：内镜中脑导水管成形术 EFP：内镜第四脑室出口成形术EC：内镜脉络丛电灼术 EF：内镜隔膜穿通术 ES：内镜透明隔造口术EVCC：内镜脑室-囊肿-脑池造口术 N：不需手术脑积水治疗策略之三：分型治疗40A1型：EFME：显微镜下肿物切除术脑积水治疗策略之三：分型
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