脑干脑炎参考课件

+脑干干脑炎是指炎是指发生于生于脑干的炎症，是散干的炎症，是散发性性脑炎的一种表炎的一种表现类型。型。+散散发性性脑炎不是一个独立的疾病炎不是一个独立的疾病,它包括原它包括原发性病毒性性病毒性脑炎和急性脱髓鞘病两大炎和急性脱髓鞘病两大类。前者是病毒直接侵入中枢神前者是病毒直接侵入中枢神经系系统的的结果果,后者是机体免疫功能异常引起的后者是机体免疫功能异常引起的过敏反敏反应,一般一般认为也是由病毒感染所也是由病毒感染所诱发。12024/7/2脑干脑炎是指发生于脑干的炎症，是散发性脑炎的一种表现类型。1+临床特点包括：常有前床特点包括：常有前驱感染史，急性或感染史，急性或亚急性起病，主要表急性起病，主要表现为多多颅神神经损害、害、共共济失失调、长束征、意束征、意识障碍。障碍。+脑干干脑炎多炎多为良性良性单相病程，但因病相病程，但因病变部部位特殊，有位特殊，有时预后凶后凶险。22024/7/2临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多+属属DNA 病毒的各种疱疹病毒感染是最常病毒的各种疱疹病毒感染是最常见的病因。的病因。+并非每例病毒性并非每例病毒性脑干干脑炎均能炎均能够明确其病明确其病原学，国外能明确病因的也多原学，国外能明确病因的也多为个案个案报道。道。+依靠目前的依靠目前的实验室室检测手段，尚手段，尚难明确大明确大多数多数脑干干脑炎的病原学，炎的病原学，这可能是造成可能是造成临床分床分类困困难的原因之一的原因之一。32024/7/2属DNA 病毒的各种疱疹病毒感染是最常见的病因。32023/+患者患者脑脊液生化脊液生化检查大部分正常，大部分正常，这符合符合病毒性感染的病毒性感染的脑脊液表脊液表现，支持病毒可能，支持病毒可能是是脑干干脑炎最常炎最常见的病因。的病因。+病毒学病毒学说的的观点点认为，病毒直接侵犯髓鞘，病毒直接侵犯髓鞘，引起良性引起良性单相炎性脱髓鞘相炎性脱髓鞘脑病；免疫学病；免疫学说的的观点点认为，病毒感染后出，病毒感染后出现超敏反超敏反应，诱发急性脱髓鞘急性脱髓鞘脑病，并可演病，并可演变为多多发性性硬化，硬化，这在在动物物实验中已中已获得得证实。42024/7/2患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合病毒性感染的脑脊液表现，+病理形病理形态学：学：脑干干脑炎的病理改炎的病理改变与急性与急性播散性播散性脑脊髓炎以及伴有坏死脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性向的急性多多发性硬化性硬化难以区以区别（较一般一般MS炎性反炎性反应更更彻底）底）52024/7/2病理形态学：脑干脑炎的病理改变与急性播散性脑脊髓炎以及伴有坏+有助于有助于脑干干脑炎的炎的诊断（无病原学断（无病原学证据）据）:+任何年任何年龄都可都可发病病,以青壮年居多以青壮年居多;+急性或急性或亚急性起病急性起病,大部分病人病前大部分病人病前12 周有周有上呼吸道感染或其他病毒感染史上呼吸道感染或其他病毒感染史;+有一有一侧或两或两侧脑干受累的症状及体征干受累的症状及体征,首首发症症状大多状大多为单个或多个个或多个颅神神经或或锥体束受体束受损的表的表现,颅神神经损害以舌咽神害以舌咽神经、迷走神、迷走神经、面神、面神经、外、外展神展神经、三叉神、三叉神经、动眼神眼神经麻痹多麻痹多见,锥体束体束损害多害多较轻。从。从颅神神经受侵犯的平面判断受侵犯的平面判断,脑桥最易受累最易受累,其次其次为延髓延髓;意意识障碍少障碍少见。62024/7/2有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）:62023/8/12+脑脊液脊液检查正常或正常或轻度度细胞数和胞数和/或蛋白或蛋白增高增高,颅内内压增高不明增高不明显;+病程常有自限性病程常有自限性;+激素治激素治疗有效有效,预后好后好;+MRI 异常率低异常率低,但有助于但有助于鉴别诊断断;大部分大部分无无强化化;+脑电图异常程度异常程度较轻,阳性率阳性率较低低72024/7/2脑脊液检查正常或轻度细胞数和/或蛋白增高,颅内压增高不明与与脑脑干梗死干梗死鉴别鉴别+(1)临床表床表现多多样,缺乏典型症状体征是缺乏典型症状体征是误诊的常的常见原因。原因。BBE 的症状的症状对临床床诊断缺乏明确的指向断缺乏明确的指向性性,仅部分患者病前有感染史部分患者病前有感染史,且其症状体征与且其症状体征与脑干梗死极相似干梗死极相似,故两者容易故两者容易误诊。+(2)常常规检查对此病无特异性。此病无特异性。脑脊液脊液细胞数及蛋胞数及蛋白增高只有助于白增高只有助于诊断而并无特异性断而并无特异性;头颅MR I 此病此病与与脑干梗死均可干梗死均可显示示长T 1、长T 2信号信号,且以且以脑桥多多发,可同可同时伴有大伴有大脑半球病灶半球病灶;病灶病灶较少少强化。化。+(3)临床医床医师对BBE 认识不足以致不足以致趋向于常向于常见病病诊断是断是导致致误诊的根本原因。的根本原因。BBE 与与脑干梗死的干梗死的临床表床表现虽然相似然相似,但但经各各项检查排除排除脑血管病危血管病危险因素后因素后,仔仔细分析病情并密切分析病情并密切观察病情察病情发展仍可明展仍可明确确诊断。断。82024/7/2与脑干梗死鉴别(1)临床表现多样,缺乏典型症状体征是误桥桥臂梗死臂梗死+桥臂供血主要由臂供血主要由长旋旋动脉、脉、桥外外侧下下动脉脉(由小由小脑前下前下动脉脉发出分支出分支)和和桥外外侧后后动脉脉(由小由小脑上上动脉脉发出分支出分支)共同完成共同完成,侧支循支循环较丰富丰富,故故该区梗死罕区梗死罕见。+桥臂臂综合征合征临床表床表现：损伤面、听、前庭、面、听、前庭、三叉三叉4 个神个神经根根,一般不伴有外展神一般不伴有外展神经的持的持续性麻痹性麻痹,无无锥体束受体束受损表表现。+一一过性外展不全和凝性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血麻痹是由于受缺血影响和梗死灶周影响和梗死灶周围水水肿所致所致,随着供血的改随着供血的改善和水善和水肿的消退的消退则症状也随之消失。症状也随之消失。92024/7/2桥臂梗死桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉(由小脑前下动脉桥桥臂梗死臂梗死102024/7/2桥臂梗死102023/8/12与多与多发发性硬化性硬化鉴别鉴别+多多发性硬化病程有性硬化病程有缓解和复解和复发的特点的特点,有痛有痛性性痉挛、核、核间性眼肌麻及眼震的表性眼肌麻及眼震的表现;其其MRI 阳性阳性诊断率可达断率可达85%100%,病灶累及病灶累及范范围广。广。+脑干干脑炎治炎治疗后病灶后病灶缩小或消失小或消失,基本不复基本不复发,多呈良性多呈良性单相病程相病程,并不是多并不是多发性硬化的性硬化的首次首次发作作。112024/7/2与多发性硬化鉴别多发性硬化病程有缓解和复发的特点,有痛性痉挛与与脑脑干干肿肿瘤瘤鉴别鉴别+脑干干肿瘤多起病瘤多起病缓慢慢,进行性加重行性加重,病病变向向脑干内外蔓延干内外蔓延,使使脑室受室受压,晚期合并高晚期合并高颅压,临床上出床上出现头痛、呕吐、痛、呕吐、视乳乳头水水肿等表等表现,MRI 有助于有助于诊断：水断：水肿，占位，受，占位，受压变形，形，增增强扫描可有异常描可有异常肿块强化影。化影。122024/7/2与脑干肿瘤鉴别脑干肿瘤多起病缓慢,进行性加重,病变向脑干内外+急性播散性急性播散性脑脊髓炎与脊髓炎与脑干干脑炎在炎在临床病床病理上很理上很难鉴别,病灶是否累及脊髓是病灶是否累及脊髓是鉴别的的关关键？132024/7/2急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病理上很难鉴别,病灶是否累BICKERSTAFF BICKERSTAFF 脑脑干干脑脑炎炎+肌力肌力级以下，以下，应诊断断BBE 伴吉伴吉兰-巴雷巴雷综合征。合征。+BBE 与与Fisher 综合征合征临床表床表现相似，均有眼肌麻痹、相似，均有眼肌麻痹、共共济失失调和和脑脊液蛋白脊液蛋白细胞分离，胞分离，应着重与着重与FS 鉴别。+BBE 必必须有意有意识障碍或障碍或锥体束征，反映了体束征，反映了严重的重的脑干病干病变。约1/3 的的BBE 患者患者头颅MRI 可可见脑干、干、丘丘脑、小、小脑和大和大脑白白质的的长T2信号病灶；信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的慢波增多；肢体无力的BBE 患者肌患者肌电图可可见运运动神神经传导速度减慢，波幅下降和速度减慢，波幅下降和F波改波改变。142024/7/2Bickerstaff 脑干脑炎肌力级以下，应诊断BBE 女，64岁，头痛、视野模糊、突发进行性多组颅神经麻痹，共济失调152024/7/2女，64岁，头痛、视野模糊、突发进行性多组颅神经麻痹，共济T1加权增强扫描轴位表现为一个从丘脑到中脑局部的增强病灶162024/7/2T1加权 增强扫描轴位 表现为一个从丘脑到中脑局部的增强病灶