脊髓亚急性联合变性素材课件

脊髓脊髓亚急性急性联合合变性性（SCD）脊髓亚急性联合变性（SCD）脊髓亚急性联合变性（SCD）是是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病缺乏导致的神经系统变性疾病中中老老年多发，亚急性起病年多发，亚急性起病累及脊髓后索累及脊髓后索+侧索侧索+周围神经周围神经,严重时大脑白质及视神严重时大脑白质及视神经可受累经可受累表现双下肢感觉障碍表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫痉挛性截瘫+周围神经病变周围神经病变+感觉感觉共济失调共济失调脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系病因及发病机制Vit.B12缺乏（自身不能合成）Vit.B12摄入不足Vit.B12吸收障碍Vit.B12代谢障碍 核蛋白合成障碍、核蛋白合成障碍、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍轴突变性轴突变性神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血SCD病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vi病因和发病机制病因和发病机制病因长期偏食，素食为主：维生素B12摄入不足长期大量饮酒：叶酸代谢慢性胃炎、胃大部切除术：维生素B12吸收免疫因素：抗内因子抗体、抗胃壁细胞抗体导致内因子缺乏，维生素B12吸收障碍遗传因素：运钴蛋白（TCII）缺乏或异常病因长期偏食，素食为主：维生素B12摄入不足病理病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束，也见于脊髓小脑束，上位胸髓易受累，下位颈髓次之，严重者可扩展至其他节段，甚至波及延髓。病变早期脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩。大脑皮质神经元、脊髓前角神经元可局限性继发变性。周围神经可出现髓鞘脱失、断裂及轴索变性。病理病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束，也见于脊髓小脑束，上亚急性脊髓急性脊髓联合合变性性1.多在中年以上起病多在中年以上起病,男女无明显差异男女无明显差异.慢性或亚急性慢性或亚急性起病起病,缓慢进展缓慢进展。2.巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。Disease of the Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性1.多在中年以上起病,男女无明显差异.亚急性脊髓急性脊髓联合合变性性3.神经系统表现神经系统表现（深感觉共济失调（深感觉共济失调+锥体束损害锥体束损害+周围神经损害）周围神经损害）：(1)早期症状为双下肢无力、发硬早期症状为双下肢无力、发硬,行走不稳行走不稳,踩棉花感踩棉花感,步态蹒跚和基底增宽步态蹒跚和基底增宽;(2)随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧 灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明 显，显，Romberg征征(+);手套、袜子样感觉减退。手套、袜子样感觉减退。Disease of the Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损亚急性脊髓急性脊髓联合合变性性3.神经系统表现神经系统表现（深感觉共济失调（深感觉共济失调+锥体束损害锥体束损害+周围神经损害）周围神经损害）：(3)出现双下肢不完全痉挛性瘫出现双下肢不完全痉挛性瘫,表现肌张力增高、腱表现肌张力增高、腱 反射亢进和病理征反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张如周围神经病变较重可见肌张 力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。(4)有些病人屈颈时出现有些病人屈颈时出现Lhermitte征；少数患者视神征；少数患者视神 经萎缩及中心暗点经萎缩及中心暗点,提示视神经受累提示视神经受累,很少波及其他很少波及其他脑神脑神 经可出现括约肌功能障碍。经可出现括约肌功能障碍。Disease of the Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损亚急性脊髓急性脊髓联合合变性性4.：大脑高级功能障碍：大脑高级功能障碍：（1）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳等等 症状；症状；（2）严重时有谵妄、幻觉、精神混乱和类偏执狂）严重时有谵妄、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾倾 向；向；（3）认知功能减退、记忆力减退）认知功能减退、记忆力减退,并可发展成痴并可发展成痴呆。呆。Disease of the Spinal Cord临床表现亚急性脊髓联合变性4.：大脑高级功能障碍：Disease o1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。缺乏。3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血贫血;注射维生素注射维生素B12 1000微克微克/天，天，10日后网织红细日后网织红细胞增多有助于诊断。胞增多有助于诊断。4、血清维生素、血清维生素B12含量降低，血同型半胱氨酸含量降低，血同型半胱氨酸HCY和甲基丙二醇和甲基丙二醇MMA升高。升高。Disease of the Spinal Cord辅助检查：1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。2、注射组织胺做4、电生理检查电生理检查（SEP、NCS、MEP阳性率较高）阳性率较高）：1）SEP:主要反映脊髓后索传导功能；主要反映脊髓后索传导功能；2）MEP:反映皮质脊髓束传导功能；反映皮质脊髓束传导功能；3）VEP：反映视觉通路传导功能；：反映视觉通路传导功能；4）周围神经传导及针极肌电图反映周围神）周围神经传导及针极肌电图反映周围神经大有髓纤维功能，经大有髓纤维功能，CHEPS等可反映小纤维功能。等可反映小纤维功能。5、核磁共振扫描（、核磁共振扫描（MRI）可显示脊髓后索及侧索病）可显示脊髓后索及侧索病变，经变，经Vit B12治疗后，治疗后，MRI病灶可较少或消失。病灶可较少或消失。Disease of the Spinal Cord辅助检查：4、电生理检查（SEP、NCS、MEP阳性率较高）：Dise“圆点征”后索受累为主“小字征”后索、侧索均受累“三角征”后索受累为主“八字征”倒“”征或反兔耳征 后索受累为主“圆点征”“小字征”“三角征”“八字征”倒“”征或反兔耳征脊髓亚急性联合变性素材课件脊髓亚急性联合变性素材课件脊髓亚急性联合变性素材课件脊髓亚急性联合变性素材课件脊髓亚急性联合变性素材课件脊髓亚急性联合变性素材课件脊髓亚急性联合变性素材课件倒倒“V”征征Disease of the Spinal Cord倒“V”征Disease of the Spinal Cor诊断&中年以后，亚急性起病；中年以后，亚急性起病；&脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征；脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征；&VitBVitB1212 缺乏（除外肾功能不全、缺乏（除外肾功能不全、VitB6VitB6及叶酸缺及叶酸缺乏），有恶性贫血者可确诊；乏），有恶性贫血者可确诊；&血血HCYHCY和和MMAMMA升高，如给予升高，如给予VitBVitB1212后二者降至正常，后二者降至正常，为实验性诊断。为实验性诊断。诊断中年以后，亚急性起病；鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：与累及脊髓病鉴别：脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及椎管造影及MRIMRI检查可做鉴别。检查可做鉴别。鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：与累及脊髓病鉴别：多发性硬化（视神经脊髓炎）：均可累及脊髓，出现多发性硬化（视神经脊髓炎）：均可累及脊髓，出现脊髓损害临床表现，但二病病程均常有缓解复发交替脊髓损害临床表现，但二病病程均常有缓解复发交替无周围神经损害表现，无周围神经损害表现，MRIMRI及诱发电位及脑脊液有助于及诱发电位及脑脊液有助于鉴别。鉴别。鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：与累及脊髓病鉴别：非恶性贫血性联合系统变性：是一种累及脊髓后索几非恶性贫血性联合系统变性：是一种累及脊髓后索几侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，整个病程侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害早且明显，缓慢进展，中皮质脊髓束的损害较后索损害早且明显，缓慢进展，目前对之知之甚少。目前对之知之甚少。鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：与累及脊髓病鉴别：脊髓痨：表现后索几后根受损症状，深感觉障碍，感脊髓痨：表现后索几后根受损症状，深感觉障碍，感觉性共济失调，腱反射减弱或消失，肌张力明显降低，觉性共济失调，腱反射减弱或消失，肌张力明显降低，闪电样痛，但无锥体束征，闪电样痛，但无锥体束征，CSFCSF蛋白正常或轻度升高，蛋白正常或轻度升高，90%90%病人病人CSF-IgGCSF-IgG增高及梅毒血清学阳性。增高及梅毒血清学阳性。鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：鉴别诊断与周围神经病鉴别：与周围神经病鉴别：周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素无贫血及维生素B12B12缺乏的证据。缺乏的证据。鉴别诊断与周围神经病鉴别：治疗病因治疗病因治疗药物治疗药物治疗其他治疗其他治疗治疗病因治疗治疗病因治病因治疗疗：戒酒戒酒；纠纠正正营营养不良、改善膳食养不良、改善膳食结结构构；治治疗疗相关胃相关胃肠肠道疾病。道疾病。治疗病因治疗：治疗一旦确诊一旦确诊或拟诊本病应或拟诊本病应立即予立即予大剂量维生素大剂量维生素B12 B12 方法：方法：1 1）维生素）维生素B12 500-1000ug/d,im,2-4B12 500-1000ug/d,im,2-4周周 2 2）维生素）维生素B12 500-1000ug 2-3B12 500-1000ug 2-3次次/周，周，imim 2-3 2-3个月个月 3 3）维生素）维生素B12 500ug 2B12 500ug 2次次/日，日，po,2-3po,2-3个月个月 4 4）维生素）维生素B12B12吸收障碍者需终生用药吸收障碍者需终生用药 治疗一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 治疗其他：其他：铁剂：硫酸亚铁铁剂：硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid0.3-0.6g,po,Tid；或者；或者10%10%枸枸 橼橼酸铁剂溶液酸铁剂溶液10ml,po,Tid10ml,po,Tid；叶酸：叶酸：5-10mg po5-10mg po，TidTid。治疗其他：治疗瘫痪瘫痪肢体功能肢体功能锻炼锻炼理理疗疗和康复手法等和康复手法等治疗瘫痪肢体功能锻炼预后早期诊断、及时治疗是关键早期诊断、及时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，未经治疗，症状持续发展，2-32-3年可致死亡年可致死亡发病后发病后3 3个月内积极治疗可完全康复：个月内积极治疗可完全康复：中枢神经系统中枢神经系统 周围神经系统；周围神经系统；步态、共济失调步态、共济失调 深感觉、双下肢无力深感觉、双下肢无力 浅感觉浅感觉超过超过3 3个月则很难恢复个月则很难恢复预后早期诊断、及时治疗是关键