肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件

肾脏先天发育异常影像学诊断肾脏先天发育异常影像学诊断1（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断2肾脏先天发育异常与畸形肾脏先天发育异常与畸形肾脏先天发育异常与畸形3 肾脏数目异常数目异常 双肾不发育双肾不发育 多为早产儿，生后即死多为早产儿，生后即死 单侧无肾（孤立肾）单侧无肾（孤立肾）一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。大伴选择不良或异位，一般无症状。肾脏数目异常4 附加附加肾肾 单单独存在的第独存在的第3 3个个肾肾，泌尿系最罕，泌尿系最罕见见的的畸形畸形 之一。之一。输输尿管可通至同尿管可通至同侧侧正常正常输输尿管或尿管或自行开口于膀胱。自行开口于膀胱。附加肾5独独肾独肾6独独肾独肾7三三肾畸形畸形三肾畸形8 肾肾形形态态、位置及旋、位置及旋转转异常异常 肾肾旋旋转转不良不良 正常正常肾轴肾轴呈呈“八八”字形。字形。常常见见的是沿着的是沿着长轴长轴的旋的旋转转异常，表异常，表现为现为肾肾盂、盂、肾盏肾盏指向外、前及后。指向外、前及后。可以可以单单独存在，也可合并异位独存在，也可合并异位肾肾、融合、融合肾肾。一般无症状，有一般无症状，有时时引起引起肾积肾积水。水。肾形态、位置及旋转异常9双双肾旋旋转不良不良1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。2、输尿管位置距脊柱较远。3、可伴肾盂积水。双肾旋转不良1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠10双双肾旋旋转不良不良正常正常对照照双肾旋转不良正常对照11肾旋旋转不良不良肾旋转不良12 融合融合肾肾两两肾联肾联合，但有各自的收集系合，但有各自的收集系统统和排泄系和排泄系统统。马马蹄蹄肾肾 两两肾肾的一极在脊柱前或腹部大血管前的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（融合（9090在下极），融合部在下极），融合部为为峡部，峡部，为肾实质为肾实质或或结缔组织结缔组织构成。构成。症状多因血循症状多因血循环环、神、神经经或或输输尿管受尿管受压产压产生。生。腹痛腹痛 泌尿系泌尿系肾肾炎、炎、积积水、水、结结石石 融合肾两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。马蹄肾13马蹄蹄肾X线：两：两肾位置位置较低，两下极靠近脊柱，低，两下极靠近脊柱，肾旋旋 转不全。不全。输尿管上段向外弯，中下段向尿管上段向外弯，中下段向内弯，可伴内弯，可伴肾盂盂积水。水。马蹄肾X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 14马蹄蹄肾马蹄肾15两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 盆腔肾：最常见。X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。1、发育过程中不能达到或超过正常位置，常伴旋转不良。X立、卧位片，肾脏位置下移超过1、超声常将重复肾脏误诊成肿块X立、卧位片，肾脏位置下移超过为肾实质或结缔组织构成。2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、膈下或胸腔内。肾下垂多发生在青、壮年女性囊性肾发育不全（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断为肾实质或结缔组织构成。融合（90在下极），融合部为峡部，重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。肾盂小，输尿管细，功能差。（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断 乙状乙状肾肾不常不常见见，一，一侧肾侧肾上极与上极与对侧肾对侧肾下下 极融合。极融合。盘盘状状肾肾 块肾块肾两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 乙状肾不常见，一侧肾上极16乙状乙状肾乙状肾17 分叶分叶肾肾 胎儿期胎儿期肾肾可分叶，可持可分叶，可持续续到到4 45 5岁岁，少数至，少数至 成年，浅沟成年，浅沟处处有皮有皮质质和向内伸入的和向内伸入的肾肾柱。无柱。无重要重要临临床意床意义义。分叶肾18左左侧分叶分叶肾左侧分叶肾19 驼驼峰峰肾肾注意！注意！左左肾临近脾近脾脏区域特区域特别多多见驼峰峰肾表表现 驼峰肾注意！20驼峰峰肾驼峰肾21 异位异位肾一一侧或两或两侧肾的位置的位置变异（异（肾的的 血管供血管供应决定决定肾的位置）的位置）1、发育过程中不能达到或超过正常位置，常伴旋转不良。2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、膈下或胸腔内。3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的位置，可区别肾下垂。异位肾一侧或两侧肾的位置变异（肾的 22 盆腔盆腔肾：最常：最常见。盆腔内盆腔内见到到肾结构短构短输尿管尿管+肾动脉起自脉起自髂动脉。脉。盆腔肾：最常见。23 胸腔胸腔肾肾过肾肾过度上升，出度上升，出现现在左在左侧侧胸腔。胸腔。胸腔肾肾过度上升，出现在左侧胸腔。24 交叉异位交叉异位肾肾一一侧肾侧肾移位至移位至对侧对侧。交叉异位肾一侧肾移位至对侧。25 肾下垂多下垂多发生在青、壮年女性生在青、壮年女性 原因右原因右肾窝浅，所以右浅，所以右肾下垂多下垂多 见瘦瘦长型及病后虚弱者，型及病后虚弱者，肾 周脂肪少周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者期站立者 X X立、卧位片，立、卧位片，肾脏位置下移超位置下移超过 一个半椎体，一个半椎体，输尿管尿管长度正常。度正常。肾下垂多发生在青、壮年女性26肾下垂下垂肾下垂27 游走游走肾异常异常肾动脉供血，脉供血，肾完全被腹膜完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活包裹，可在腹腔内活动，输尿管尿管 长度特度特别长，肾活活动度特度特别大，可横向移位。大，可横向移位。鉴别肾下垂下垂肾只有上下移只有上下移动且活且活动度不太大，度不太大，输尿管尿管长度正常。度正常。异位异位肾输尿管短或尿管短或过长 游走肾异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 28为肾实质或结缔组织构成。2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏3、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相关病变重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况 盆腔肾：最常见。肾发育不全X立、卧位片，肾脏位置下移超过X立、卧位片，肾脏位置下移超过避免误诊的方法:冠状重建1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。X立、卧位片，肾脏位置下移超过周脂肪少注意别把肾外肾盂诊断为肾积水鉴别肾下垂肾只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常。异位肾一侧或两侧肾的位置变异（肾的 血管供应决定肾的位置）没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成肿块对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况肾脏先天发育异常影像学诊断肾盂小，输尿管细，功能差。融合肾两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。肾结构异常构异常 包括包括肾囊性病囊性病变、多囊、多囊肾、海、海绵肾（在（在肾囊性病囊性病变部分部分讲）、）、肾发育不全、育不全、肾柱肥柱肥大大为肾实质或结缔组织构成。肾结构异常 包括肾囊29肾发育不全（育不全（单或双或双侧）此此类畸形中，常合并同畸形中，常合并同侧肾上腺缺上腺缺如，如，对侧肾肥大。肥大。肾发育不全育不全 囊性囊性肾发育不全育不全肾发育不全（单或双侧）30X X：患：患肾小但小但实质厚度一致，无切迹，厚度一致，无切迹，肾 盏“怪怪”（杵状、（杵状、细长、细小），小），肾盂小，盂小，输尿管尿管细，功能差。，功能差。囊性囊性肾发育不全：患育不全：患肾为囊性囊性结构取代。构取代。X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 31肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件32肾发育不全育不全肾发育不全33肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件34肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件35与多囊肾区别？与多囊肾区别？1、是否遗传病、是否遗传病2、单双侧、单双侧3、伴泌尿系统的发育、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相异常或泌尿系外的相关病变关病变与多囊肾区别？36 肾柱肥大：柱肥大：肾柱柱为肾皮皮质伸入伸入肾髓髓质的部分，当此次解剖的部分，当此次解剖变异增大伸入异增大伸入肾窦时，则称称为肾柱肥大。柱肥大。超声很容易将肥大的超声很容易将肥大的肾柱柱误诊成成肾脏占位性占位性病病变。鉴别：表面：表面轮廓，占位效廓，占位效应，与，与肾盏不相通，不相通，强化程度，有无异常血管。化程度，有无异常血管。肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增37肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件38肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件39 肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增大伸入肾窦时，则称为肾柱肥大。泌尿系肾炎、积水、结石对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。X立、卧位片，肾脏位置下移超过（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断X立、卧位片，肾脏位置下移超过X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。肾下垂多发生在青、壮年女性X立、卧位片，肾脏位置下移超过胎儿期肾可分叶，可持续到45岁，少数至 交叉异位肾一侧肾移位至对侧。（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长，肾活动度特别大，可横向移位。融合肾两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。2、输尿管位置距脊柱较远。输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。肾脏先天发育异常与畸形 肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增40肾肾盂盂输输尿管重复畸形尿管重复畸形 肾脏肾脏分分为为上下两部，各有一套上下两部，各有一套肾肾盂及盂及输输尿尿管。管。上部上部肾肾盂盂细细小，小，发发育不全，下部育不全，下部肾肾盂盂较较大，大，常有两个大常有两个大肾盏肾盏。与下方与下方肾肾盂相盂相连连的的输输尿管膀胱开口正常，而尿管膀胱开口正常，而与上方与上方肾肾盂相盂相连连的的输输尿管常异位开口。两条尿管常异位开口。两条输输尿管也可相互尿管也可相互汇汇合，也可分合，也可分别汇别汇入膀胱。入膀胱。临临床床一般无症状一般无症状 输输尿管互相交叉可造成梗阻、感染尿管互相交叉可造成梗阻、感染 女性女性输输尿管异位开口漏尿尿管异位开口漏尿 肾盏、肾盂、盂、输尿管畸形尿管畸形肾盂输尿管重复畸形 肾盏、肾盂、输尿管畸形41肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件42肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件43肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件44肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件45肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件46肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件47肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件48肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件49肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件50肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件51肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件52 影像影像IVP:IVP:最直最直观CT:CT:易漏易漏诊/误诊,冠状重建有助冠状重建有助诊断断MR:MR:有有优越性越性 影像53重复肾日常工作中最常出现重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况种误诊情况1 1、超声常将重复、超声常将重复肾脏误诊成成肿块 没有没有IVPIVP资料，直接做料，直接做CTCT，常将重复，常将重复肾脏误诊成成肿块避免避免误诊的方法的方法:冠状重建冠状重建重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况1、超声常将重复肾脏误诊542 2、容易将、容易将扩张积液的上液的上肾误诊为肾囊囊肿 手手术囊囊肿开窗，造成开窗，造成肾漏漏避免避免误诊的方法的方法:冠状重建冠状重建2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成55发现重复肾就应搞清楚输尿管情况发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注注意有无输尿管异位开口意有无输尿管异位开口发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注意有无输尿管异位开口56 肾外外肾盂盂肾盂大部分在盂大部分在肾实质外外时叫叫肾外外肾盂盂注意注意别把把肾外外肾盂盂诊断断为肾积水水 肾外肾盂肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂注意别把肾外肾盂57肾脏先天发育异常影像学诊断示范课件58 肾血管异常血管异常 肾血管异常59 可以可以为先天性，也可先天性，也可继发，如外，如外伤、炎、炎症、手症、手术等，但主要是先天性等，但主要是先天性肾血管血管发育异育异常所致，病灶由供血常所致，病灶由供血动脉、病理血管床（脉、病理血管床（扩张的毛的毛细血管、小血管、小动脉、小静脉）和引流静脉、小静脉）和引流静脉脉组成，即成，即动静脉主干及主段之静脉主干及主段之间有很多交有很多交通支。通支。临床表床表现：无痛性肉眼血尿。：无痛性肉眼血尿。肾动静脉瘘静脉瘘 可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、手术等，但主要60