肾病综合征培训讲义课件

肾病综合征肾病综合征1（优选）肾病综合征（优选）肾病综合征2 2 肾病综合征分类 原发性(Primary)继发性(Secondary)肾病综合征分类 原发性(Primar3 3 肾病综合征的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎 肾病综合征的病理类型微小病变型肾病4 4肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤肾病综合征的分类和常见病因 5 5 病理生理 (Pathophysiology)大量蛋白尿大量蛋白尿 电荷屏障电荷屏障 (Charge Barrier)Charge Barrier)分子屏障分子屏障 (Molecular Barrier)(Molecular Barrier)血浆蛋白变化血浆蛋白变化水肿水肿 血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降高脂血症高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。病理生理 (Pathophysio6 6临床特征(微小病变型肾病)常见于儿童(80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60可演变为MsPGS FSGS临床特征(微小病变型肾病)常见于儿童(80%)7 7原发性(Primary)一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)确认病因（除外诊断法）肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生保证足够的热量（3050Kcal/Kg.IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁肾淀粉样变性(Amyloidosis)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。常见于儿童(80%)过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒（HBV）相关性肾炎临床特征(微小病变型肾病)病 理（系膜增生性肾小球肾炎）过敏性紫癜性肾炎IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM原发性(Primary)血尿(IgA100%,NoIgA70%)；微小病变型肾病的病理光镜(LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合原发性(Primary)微小病变型肾病的病理光镜(LM)8 8肾病综合征培训讲义课件9 9肾静脉血栓发生率可高达4050；糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）局灶性节段性肾小球硬化肾病综合征分类多伴有高血压和肾功减退系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM少数表现为无症状性血尿蛋白尿；局灶性节段性肾小球硬化发病后10年约50的病例进展至CRF。IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁5070病例的血清 C3持续降低；大部分患者经治疗可达临床缓解。发病后10年约50的病例进展至CRF。激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）少数表现为无症状性血尿蛋白尿；乙肝病毒（HBV）相关性肾炎(每12周减原剂量的10%)约2035患者临床表现可自行缓解；一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；GBM上皮侧排列整齐的电子致密物我国发病率很高,占原发性NS30；肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生原发性(Primary)5070病例的血清 C3持续降低；相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。0mg/Kg/d，812w)乙肝病毒相关性肾炎临床特征(微小病变型肾病)大部分患者经治疗可达临床缓解。滲透性利尿药（低右、706代血浆）激素效果不佳者可试用环孢素电子致密物沉积在系膜区和上皮下乙肝病毒（HBV）相关性肾炎多伴有高血压和肾功减退肾静脉血栓发生率可高达4050；少数表现为无症状性血尿1010肾病综合征培训讲义课件1111肾病综合征培训讲义课件1212提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）临床特征(微小病变型肾病)ACEI（卡托普利、贝那普利）激素效果不佳者可试用环孢素电荷屏障(Charge Barrier)过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)早期常无高血压和肾功损害；IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主保证足够的热量（3050Kcal/Kg.免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁原发性(Primary)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；约2035患者临床表现可自行缓解；肾病综合征的病理类型原发性(Primary)GBM上皮侧排列整齐的电子致密物系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)中医药治疗（雷公藤多甙）0mg/Kg/d，812w)乙肝病毒相关性肾炎提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）1313临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高,占原发性NS30；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgA NS(50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA100%,NoIgA70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高,占原发性1414病 理（系膜增生性肾小球肾炎）n光镜光镜n 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫荧光免疫荧光n 免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁区和毛细血管壁n IgA 肾病肾病 以以IgA C3 沉积为主沉积为主 n 非非IgA 肾病以肾病以IgGIgM C3沉积为主沉积为主 n电镜电镜n 电子致密物沉积在系膜区和上皮下电子致密物沉积在系膜区和上皮下 病 理（系膜增生性肾小球肾炎）光镜1515肾病综合征培训讲义课件1616肾病综合征培训讲义课件1717肾病综合征培训讲义课件1818肾病综合征培训讲义课件1919肾病综合征培训讲义课件2020肾病综合征培训讲义课件2121肾病综合征培训讲义课件2222肾病综合征培训讲义课件2323肾病综合征培训讲义课件2424肾病综合征培训讲义课件2525肾病综合征培训讲义课件2626肾病综合征培训讲义课件2727临床特征临床特征(局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性好发于青少年男性NS NS 为主要临床表现为主要临床表现血尿血尿(70%)(70%)多伴有高血压和肾功减退多伴有高血压和肾功减退部分病例可由微小病变型转变而来部分病例可由微小病变型转变而来3050%3050%激素治疗有效激素治疗有效,但显效较慢但显效较慢;激素抵抗定为足量激素用至激素抵抗定为足量激素用至6 6个月无效个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素激素效果不佳者可试用环孢素临床特征(局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性2828病理病理(局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化)光镜光镜光镜光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光 IgM IgM 和和和和 C3 C3 在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积 电镜电镜电镜电镜 电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合 病理(局灶性节段性肾小球硬化)光镜2929骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)电子致密物沉积在系膜区和上皮下大部分患者经治疗可达临床缓解。多伴有高血压和肾功减退过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)常见于儿童(80%)局灶性节段性肾小球硬化电荷屏障(Charge Barrier)约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；好发于青壮年，男性多于女性；原发性(Primary)可演变为MsPGS FSGS部分病例可由微小病变型转变而来电荷屏障(Charge Barrier)100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；0mg/Kg/d，812w)5070病例的血清 C3持续降低；骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)3030肾病综合征培训讲义课件3131肾病综合征培训讲义课件3232肾病综合征培训讲义课件3333肾病综合征培训讲义课件3434膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；起病隐匿，很少有前驱感染；约约8080表现为表现为NS NS，占我国原发性，占我国原发性NSNS的的25253030；一般无肉眼血尿，一般无肉眼血尿，3030伴有镜下血尿；伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症极易发生血栓、栓塞性并发症肾静脉血栓发生率可高达肾静脉血栓发生率可高达40405050；积极给与抗凝溶栓治疗；积极给与抗凝溶栓治疗；本病进展缓慢，本病进展缓慢，5 51010年后逐渐出现肾功损害；年后逐渐出现肾功损害；约约20203535患者临床表现可自行缓解；患者临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。大部分患者经治疗可达临床缓解。膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；3535膜性肾病的病理膜性肾病的病理光镜光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积电镜电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物膜性肾病的病理光镜3636肾病综合征培训讲义课件3737肾病综合征培训讲义课件3838肾病综合征培训讲义课件39390mg/Kg/d，812w)好发于青壮年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；原发性(Primary)分子屏障(Molecular Barrier)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；临床特征(微小病变型肾病)电荷屏障(Charge Barrier)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)临床特征(微小病变型肾病)噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）多伴有高血压和肾功减退起病隐匿，很少有前驱感染；可演变为MsPGS FSGS0mg/Kg/d，812w)4040肾病综合征培训讲义课件4141肾病综合征培训讲义课件4242肾病综合征培训讲义课件4343肾病综合征培训讲义课件4444病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；肾小球基本正常糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)肾病综合征分类病 理（系膜增生性肾小球肾炎）0mg/Kg/d，812w)狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)临床特征(微小病变型肾病)狼疮性肾炎约2035患者临床表现可自行缓解；多伴有高血压和肾功减退滲透性利尿药（低右、706代血浆）肾小球基本正常5070病例的血清 C3持续降低；分子屏障(Molecular Barrier)常见于儿童(80%)过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)少数表现为无症状性血尿蛋白尿；系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM肾静脉血栓发生率可高达4050；病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)好发于青壮年，男性多于女性；好发于青壮年，男性多于女性；3030的患者有前驱感染；的患者有前驱感染；约约505060%60%表现为表现为NSNS；约约30%30%表现为急性肾炎综合征；表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿蛋白尿；少数表现为无症状性血尿蛋白尿；100100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；50507070病例的血清病例的血清 C3C3持续降低；持续降低；肾功损害、高血压及贫血出现的早；肾功损害、高血压及贫血出现的早；发病后发病后1010年约年约5050的病例进展至的病例进展至CRFCRF。病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)临床特征(系膜毛细血管4545病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)n n光光光光 镜镜镜镜n n 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBMGBMn n 和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成“双轨征双轨征双轨征双轨征”(tramtracks)(tramtracks)。n n免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光n n IgG/C3 IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁n n电电电电 镜镜镜镜n n 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积n n 病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)光 镜4646肾病综合征培训讲义课件4747肾病综合征培训讲义课件4848肾病综合征培训讲义课件4949肾病综合征培训讲义课件5050临床特征(微小病变型肾病)积极给与抗凝溶栓治疗；IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积局灶性节段性肾小球硬化少数表现为无症状性血尿蛋白尿；乙肝病毒相关性肾炎肾病综合征的病理类型约5060%表现为NS；狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎局灶性节段性肾小球硬化常见于儿童(80%)肾静脉血栓发生率可高达4050；过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）起病隐匿，很少有前驱感染；系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。原发性(Primary)临床特征(微小病变型肾病)5151肾病综合征培训讲义课件5252肾病综合征培训讲义课件5353肾病综合征培训讲义课件5454肾病综合征分类局灶性节段性肾小球硬化原发性(Primary)发病后10年约50的病例进展至CRF。局灶性节段性肾小球硬化CCB（氨氯地平、硝苯地平）乙肝病毒（HBV）相关性肾炎极易发生血栓、栓塞性并发症病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)确认病因（除外诊断法）分子屏障(Molecular Barrier)大部分患者经治疗可达临床缓解。细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）临床特征(微小病变型肾病)IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁肾病综合征的分类和常见病因CCB（氨氯地平、硝苯地平）系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。5070病例的血清 C3持续降低；糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)肾病综合征分类5555肾病综合征培训讲义课件5656肾病综合征培训讲义课件5757电荷屏障(Charge Barrier)肾小球上皮细胞足突广泛融合0mg/Kg/d，812w)我国发病率很高,占原发性NS30；确认病因（除外诊断法）电子致密物沉积在系膜区和上皮下一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；血浆胶体渗透压下降(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）GBM上皮侧排列整齐的电子致密物临床特征(微小病变型肾病)肾病综合征的分类和常见病因5070病例的血清 C3持续降低；约2035患者临床表现可自行缓解；约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；滲透性利尿药（低右、706代血浆）系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)乙肝病毒相关性肾炎激素效果不佳者可试用环孢素电荷屏障(Charge Barrier)5858肾病综合征培训讲义课件59595070病例的血清 C3持续降低；原发性(Primary)病 理（系膜增生性肾小球肾炎）表现为典型的肾病综合征低盐饮食（3gd）；电荷屏障(Charge Barrier)早期常无高血压和肾功损害；主要治疗抑制免疫与炎症反应一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；原发性(Primary)约2035患者临床表现可自行缓解；骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)部分病例可由微小病变型转变而来原发性(Primary)肾病综合征的分类和常见病因系膜毛细血管性肾小球肾炎电荷屏障(Charge Barrier)好发于青壮年，男性多于女性；5070病例的血清 C3持续降低；6060肾病综合征的并发症感染感染血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症急性肾衰竭急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征的并发症感染6161肾病综合症的诊断确诊肾病综合征确诊肾病综合征确认病因（除外诊断法）确认病因（除外诊断法）判定有无并发症判定有无并发症肾病综合症的诊断确诊肾病综合征6262鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)肾淀粉样变性(Amyloidosis)骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura6363肾病综合征培训讲义课件6464肾病综合征培训讲义课件6565肾病综合征培训讲义课件6666肾病综合征的治疗一般治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）肾病综合征的治疗一般治疗6767一般治疗休息优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；低盐饮食（3gd）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。一般治疗休息6868对症治疗n n利尿消肿利尿消肿利尿消肿利尿消肿 噻嗪类利尿药噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、滲透性利尿药（低右、706706代血浆）代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）n n减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿 ACEIACEI（卡托普利、贝那普利）（卡托普利、贝那普利）ARBARB（氯沙坦、缬沙坦）（氯沙坦、缬沙坦）CCBCCB（氨氯地平、硝苯地平）（氨氯地平、硝苯地平）对症治疗利尿消肿 6969主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）环孢素环孢素环孢素环孢素麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）7070糖皮质激素的治疗原则起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）糖皮质激素的治疗原则起始足量7171分子屏障(Molecular Barrier)5070病例的血清 C3持续降低；电子致密物沉积在系膜区和上皮下继发性(Secondary)局灶性节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎原发性(Primary)乙肝病毒（HBV）相关性肾炎激素效果不佳者可试用环孢素起病隐匿，很少有前驱感染；狼疮性肾炎约2035患者临床表现可自行缓解；100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；可演变为MsPGS FSGS低盐饮食（3gd）；ACEI（卡托普利、贝那普利）电荷屏障(Charge Barrier)确认病因（除外诊断法）系膜毛细血管性肾小球肾炎保证足够的热量（3050Kcal/Kg.提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）电子致密物沉积在系膜区和上皮下5070病例的血清 C3持续降低；肾小球基底膜增厚0mg/Kg/d，812w)没有免疫球蛋白沉积约2035患者临床表现可自行缓解；肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生电子致密物沉积在系膜区和上皮下电子致密物沉积在系膜区和上皮下肾小球内没有明显的细胞增殖低盐饮食（3gd）；潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)积极给与抗凝溶栓治疗；临床特征(微小病变型肾病)原发性(Primary)分子屏障(Molecular Barrier)潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）系膜毛细血管性肾小球肾炎电荷屏障(Charge Barrier)过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)激素疗效的评价激素敏感型激素敏感型 (指用药812周内缓解)激素依赖型激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型激素抵抗型 (指激素治疗1216周无效)分子屏障(Molecular Barrier)50707272