肾小球肾炎肾病综合征课件

急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acutepoststreptococcalglomerulonephritis 肾病综合症肾病综合症Nephroticsyndrome急性肾小球肾炎Acute poststreptococca1急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义2含义n感染后免疫反应，病原以感染后免疫反应，病原以A A组组溶血性链球菌为主溶血性链球菌为主n免疫介导的肾小球疾病，感染后到免疫反应有一免疫介导的肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前驱期，前驱期，1-31-3周周n急性起病，病程多在急性起病，病程多在1 1年内，以血尿为主，伴有不年内，以血尿为主，伴有不同程度的水肿、高血压或肾功能不全同程度的水肿、高血压或肾功能不全含义感染后免疫反应，病原以A组溶血性链球菌为主3急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义4病理内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，可见中性粒细胞浸润，HE ,400HE ,400内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，Masson,Masson,400400病理内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，5病理内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，PASM ,400PASM ,400上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F F）Masson,400Masson,400病理内皮细胞与系膜细胞增生，PASM ,400上皮细6病理IgG IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光，荧光，400400上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状驼峰状 沉积，沉积，右右40004000，左左80008000病理IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光，400上皮侧7病理上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状驼峰状 沉积物溶解吸收，沉积物溶解吸收，电镜，电镜，50005000病理上皮侧可见“驼峰状沉积物溶解吸收，电镜，50008急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义9发病机制A A A A组组组组溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体导致免疫损害消耗补体C3下降弥漫性毛细血管内皮增生GFR下降水肿、少尿ARF水钠潴留高血压高血压脑病、循环充血GBM损害血尿、蛋白尿发病机制A组溶血性链球菌循环免疫复合物原位免疫复合物激活补10急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义11临床表现少尿高血压临床表现临床表现水肿血尿临床表现少尿高血压临床表现12临床表现水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态肾小球滤过率下降：急性肾功能不全临床表现水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态13非典型临床表现无症状病例（亚临床类型）肾外症状性急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎非典型临床表现无症状病例（亚临床类型）14急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义15实验室检查是否为肾炎：尿常规？是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？肾功能如何？实验室检查是否为肾炎：尿常规？16实验室检查抗链球菌抗体ASO增高率为70左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐渐降低，一般3-6月恢复，有的延长到1年才恢复脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高 实验室检查抗链球菌抗体ASO增高率为70左右，感染1017实验室检查血清补体n在起病2周内，8092患者血清补体C3降低，以后逐渐恢复，多在6-8周后大多数恢复正常，如病程超过8周仍C3降低，应考虑其他类型肾炎，如膜增殖性肾炎n补体下降程度与本病的严重性和最终预后无关，但持续降低说明并非链球菌感染后肾炎实验室检查血清补体在起病2周内，8092患者血清补18急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义19诊断急性起病，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎若有近期链球菌感染性疾病和l3周的前驱期、血清裢球菌酶抗体升高和血清补体C3降低，则可诊断为APSGN诊断急性起病，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊20肾活检指征肾功能持续减退，考虑有急进性肾炎持续性血尿在3月以上持续性蛋白尿和血尿在6月以上发展为肾病综合征 肾活检指征肾功能持续减退，考虑有急进性肾炎21鉴别诊断其他原发性肾炎（IgA病、膜增生性肾炎）继发性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征鉴别诊断其他原发性肾炎（IgA病、膜增生性肾炎）22急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u含义u病理u发病机制u临床表现u实验室检查u诊断u治疗急性肾小球肾炎目录含义23治疗无特殊治疗主要是对症和护理，解决水钠潴留加强观察和及时处理严重并发症治疗无特殊治疗24休息卧床休息23周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动血沉正常可以复学，只限于完成课堂作业，3个月内应避免剧烈运动Addis计数正常可正常活动休息卧床休息23周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可25急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acutepoststreptococcalglomerulonephritis 肾病综合症肾病综合症Nephroticsyndrome急性肾小球肾炎Acute poststreptococca26u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录27含义l肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的一种临床综合征l临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿含义肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失28u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录29分型根据病因不同原发性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）单纯型NS（Simple Type NS）肾炎型NS（Nephritic Type NS）继发性先天性分型根据病因不同30分型（治疗效应）激素敏感型（Steroid-Responsive NS）激素耐药型（Steroid-resistant NS）激素依赖型（Steroid-Dependent NS）分型（治疗效应）激素敏感型（Steroid-Respons31分型（临床特点）单纯型肾炎型血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC10个/HP）高血压(未使用激素)氮质血症低补体血症（C3）分型（临床特点）单纯型32分型（病理类型）微小病变（Minimalchangedisease,MCD）局灶节段性肾小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性肾病（Membranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）分型（病理类型）微小病变（Minimal change di33u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录34发病机制分子屏障-基底膜和足突裂孔隔膜静电屏障-硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白发病机制分子屏障-基底膜和足突裂孔隔膜35基底膜结构基底膜结构36分子屏障破坏构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎分子屏障破坏构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜37电荷屏障破坏构成-GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白典型疾病-MCNS电荷屏障破坏构成-GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白38GBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降循环血容量下降醛固酮、ADH增加水钠潴留尿量减少水肿肝脏合成脂蛋白增加高胆固醇血症体液转移到组织间隙发病机制模式图GBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降循环血39u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录40病理微小病变型（MCNS）系膜增生性肾炎（MsPGN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜性肾病（MN）膜增殖性肾炎（MPGN）毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）病理微小病变型（MCNS）41病理病理42病理病理43病理病理44病理正常NS患儿病理正常NS患儿45病理病理46u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录47临床表现大量蛋白尿(heavyproteinuria)：50mg/Kg/24h低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白30g/L高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇5.7mmol/L水肿(Severeedema)临床表现大量蛋白尿(heavy proteinuria)：48肾小球肾炎肾病综合征课件49临床表现临床表现50并发症l感染：最常见l病原：细菌为主：肺炎球菌多见l部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜l电解质紊乱：l原因l常见低K、Na、Ca并发症感染：最常见51并发症l高凝状态：l原因：l部位：肾静脉血栓常见l肾上腺危象并发症高凝状态：52u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录53实验室检查肝、肾功和血脂血补体乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相关肾炎）抗核抗体、抗DNA抗体（狼疮肾炎）肾B超检查实验室检查肝、肾功和血脂54u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录55诊断确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS诊断确诊肾病综合征56u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录含义肾病综合症目录57治疗休息不需卧床预防血管栓塞治疗休息不需卧床58治疗预防感染注意皮肤护理避免到公共场所以防止交叉感染避免与水痘、麻疹患者接触病程中一般不接受预防接种治疗预防感染注意皮肤护理59治疗饮食低盐，但是不能长期禁盐限制水量大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分蛋白摄入提倡进大豆蛋白为主的素食不主张反复输注白蛋白治疗饮食低盐，但是不能长期禁盐60治疗适当利尿高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂防止发生休克或诱发血栓治疗适当利尿高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常61治疗-正规使用糖皮质激素是关键n直接抗炎作用n免疫调节作用n利尿作用治疗-正规使用糖皮质激素是关键直接抗炎作用62治疗初治患儿早治、足量 尽快缓解减量要慢、维持要长 减少复发治疗初治患儿早治、足量 尽快缓解63治疗总疗程短程短程 2-32-3月月中程中程 4-64-6月月长程长程 9-129-12月月治疗总疗程短程 2-3月64治疗v药物 prednisone 60mg/m2dv减量 足量48周，隔日给药；逐渐减少日量治疗药物 prednisone 60mg/m2d65治疗疗效判断激素敏感、部分敏感、激素耐药激素依赖复发和反复频复发和频反复治疗疗效判断激素敏感、部分敏感、激素耐药66小儿小儿NSNS对激素治疗的效应对激素治疗的效应 -据据ISKDCISKDC的的471471例病例报告例病例报告 合计合计 78.178.1%微小病变 93.1局灶球性硬化 75.0弥漫系膜增生 55.6局灶节段硬化 29.7膜增生肾炎 6.9其他 24.0治疗疗效判断小儿NS对激素治疗的效应 -据ISKDC的467治疗甲基强的松龙冲击治疗难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎不宜用地塞米松来代替甲基强的松龙不宜用地塞米松来代替甲基强的松龙治疗甲基强的松龙冲击治疗难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性68治疗 CTX用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用的用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用的患儿患儿qq剂量剂量 2-2.5 mg/kg.2-2.5 mg/kg.天，疗程天，疗程8-128-12周，累积量周，累积量200 200 mg/kgmg/kgqq冲击疗法：冲击疗法：10-12mg/kg.d10-12mg/kg.d加入加入NSNS或或10%GS10%GS，连续，连续2 2天，天，每两周重复每两周重复1 1次，累积量小于次，累积量小于150mg/kg150mg/kgqq副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、出血性膀胱炎出血性膀胱炎治疗 CTX用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用的患儿69治疗 近年来进展v药物方案选择重视病理类型及组织学变化v新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化v难治性NS治疗的不断探索v抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大v更加合理地应用利尿剂v血液净化疗法的介入治疗近年来进展药物方案选择重视病理类型及组织学变化70治疗减少蛋白尿大量蛋白尿加速肾脏病理进程增加肾小球高滤过，促进肾小球硬化肾小管将滤过的蛋白质、补体、脂及铁重吸收入肾间质，导致肾间质炎症及纤维化治疗减少蛋白尿大量蛋白尿加速肾脏病理进程71治疗高凝状态由于凝血因子改变，导致血液处于高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于2025g/L时，即有静脉血栓形成可能常用药物：肝素、尿激酶、潘生丁ACEI改善肾小球局部血液动力学改善肾小球局部血液动力学改善高血脂和减少血小板集聚改善高血脂和减少血小板集聚延缓肾小球的硬化延缓肾小球的硬化卡托普利、依那普利、福辛普利卡托普利、依那普利、福辛普利治疗高凝状态由于凝血因子改变，导致血液处于高凝状态，尤其当72p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe学习总结经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量学73结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 结束语74