肾嗜酸细胞腺瘤病例汇报课件

肾嗜酸细胞腺瘤，肾嗜酸细胞腺瘤，1概述n n嗜酸细胞瘤()最早被用于描述发生在唾液腺的一种肿瘤，也可发生于甲状旁腺、肾脏、肾上腺和胰腺等器官。肾n n嗜酸细胞瘤临床罕见。n n一种非常罕见的良性实质性肿瘤，占肾上皮性肿瘤的6一7，1942年由首先报道，1976年被首次确认为一种独立性的疾病。可见于任何年龄，发病高峰年龄在60一70岁，男女比率约3:1。概述嗜酸细胞瘤()最早被用于描述发生在唾液腺的一种肿瘤，也可2病因及临床表现n n肾嗜酸细胞腺瘤的病因至今尚不完全清楚，通常无临床症状，大多数患者系偶然发现，少数可有腰痛、血尿和腹部肿块等症状。偶有伴发周期性综合征，如四肢无力、向心性肥胖、高血压、低血钾等类癌综合征，无消瘦、贫血、虚弱等恶性疾病的症状。肾嗜酸细胞腺瘤合并肾囊肿、多囊肾，甚至发生于囊肿壁上，亦有报道。此肿瘤多为单发，占发病率的95。病因及临床表现肾嗜酸细胞腺瘤的病因至今尚不完全清楚，通常无临3病理 肾嗜酸细胞腺瘤在病理组织学上有一定的特 点。大体标本呈棕色或棕黄色，质地均匀，无出血坏死，肿瘤大多局限于肾实质，包膜完整，很少侵犯肾包膜和血管。肾嗜酸细胞腺瘤起源于远曲小管和集合管的细胞，光镜下肿瘤由单一的嗜酸细胞组成，可分为三种类型：实性片状、腺泡状和混合型。病理 肾嗜酸细胞腺瘤在病理组织学上有一定的特4病理病理 胞质内有丰富的嗜酸颗粒，嗜伊红染色呈阳性；细胞核多位于细胞中央，呈光滑圆形，无明显核仁，可见幼稚核，无核分裂相或核分裂相罕见，但核异型性的出现并不影响该肿瘤的良性本质，不需进行核分级；无出血坏死，有时可见纤维瘢痕组织向肾实质内突入。病理 胞质内有丰富的嗜酸颗粒，嗜伊红染色呈阳性；细胞核多5影像学表现 肾嗜酸细胞腺瘤B超表现为均质、边界清楚的实性回声，以等回声多见；少数可见钙化。725的患者B超检查可见星形强回声。这种星型结构被认为是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变。影像学表现 肾嗜酸细胞腺瘤B超表现为均质、边界清楚的实性回6 表现，即肾脏轮廓局部突出，肾盂表现，即肾脏轮廓局部突出，肾盂肾盏受压变形、移位，但肾盂肾盏壁十分光滑整肾盏受压变形、移位，但肾盂肾盏壁十分光滑整齐无破坏征象。齐无破坏征象。表现，即肾7表现(1)多位于肾皮质，包膜完整，界限清晰，周围组织无受累征象。部分肿瘤包膜较厚。血流丰富，增强扫描呈稍高密度。(2)平扫呈均匀等密度或稍低密度，增强后较明显均匀强化，缺乏出血、坏死及血管受侵征象。表现(1)多位于肾皮质，包膜完整，界限清晰，周围组织无受累征8表现(3)增强扫描部分肿瘤存在中央瘢痕区，呈圆形、星状或多边形，一般认为中央星芒状斑痕是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变。瘢痕可以中央性也可偏心性。一般认为，瘢痕的形成系由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致。因此肿瘤越大，瘢痕出现的频率越高。(4)肿瘤内钙化，少见，可位于肿瘤的中心或周边；无瘤内出血；无肾静脉侵犯或淋巴结及远处转移。表现(3)增强扫描部分肿瘤存在中央瘢痕区，呈圆形、星状或多边9图图1右肾嗜酸细胞瘤。右肾嗜酸细胞瘤。a)平扫示右肾上极病灶内部团片样大平扫示右肾上极病灶内部团片样大量钙化；量钙化；b)增强扫描皮质期示病灶强化强度接近对侧肾皮增强扫描皮质期示病灶强化强度接近对侧肾皮质；质；c)冠状面重组图像更清楚显示病灶及内部钙化的形态，冠状面重组图像更清楚显示病灶及内部钙化的形态，病灶下缘密度包膜与肾脏分界清晰病灶下缘密度包膜与肾脏分界清晰(箭箭)。图1右肾嗜酸细胞瘤。a)平扫示右肾上极病灶内部团片样大量钙化10图图2 左肾嗜酸细胞瘤。左肾嗜酸细胞瘤。a)平扫示左肾上极类圆形软组织密度肿平扫示左肾上极类圆形软组织密度肿块块(箭箭)，中央密度稍低并有散在点状钙化；，中央密度稍低并有散在点状钙化；b)增强扫描皮质增强扫描皮质期示病灶明显强化，密度接近肾皮质，中央见星形无强化区；期示病灶明显强化，密度接近肾皮质，中央见星形无强化区；c)增强扫描排泄期示病灶密度下降，中央疤痕区密度仍无变增强扫描排泄期示病灶密度下降，中央疤痕区密度仍无变化。化。图2 左肾嗜酸细胞瘤。a)平扫示左肾上极类圆形软组织密度肿块11表现表现嗜酸细胞腺瘤特征不明显，多数肿瘤T1 表现为等或低信号，脂肪抑制T2表现为高信号,肾嗜酸细胞瘤的中央瘫痕灶在T1和T2均表现为低信号。增强后呈中等度强化，边缘清晰，肿块部分突出于肾脏表面，随时间延迟，其信号强度逐渐低于肾脏实质。表现嗜酸细胞腺瘤特征不明显，多数肿瘤T1 表现为等或低信号，12肾嗜酸细胞腺瘤。肾嗜酸细胞腺瘤。a)快速扰相梯度回波序列快速扰相梯度回波序列T1示病灶相对于示病灶相对于对侧肾实质呈等信号或稍低信号对侧肾实质呈等信号或稍低信号(箭箭)；b)脂肪抑制脂肪抑制T2示病灶示病灶呈以等信号为主的混杂信号，周围有低信号包膜呈以等信号为主的混杂信号，周围有低信号包膜(箭箭)；c)示示肿瘤呈较均匀的高信号。肿瘤呈较均匀的高信号。肾嗜酸细胞腺瘤。a)快速扰相梯度回波序列T1示病灶相对于对侧13图图2AC 男男 65岁左肾嗜酸细胞腺瘤：岁左肾嗜酸细胞腺瘤：T1表现为等低混杂表现为等低混杂信号信号T2表现为等高混杂信号，边缘清楚增强后明显不均表现为等高混杂信号，边缘清楚增强后明显不均匀强化内见典型中央及偏心搬痕肾盂期早逐渐延迟强化。匀强化内见典型中央及偏心搬痕肾盂期早逐渐延迟强化。图2AC 男 65岁左肾嗜酸细胞腺瘤：T1表现为等低混杂14诊断诊断n n目前，术前的影像学表现容易将误诊为肾癌，而病理组织学结合免疫组化是诊断的唯一可靠手段。鉴于肾嗜酸细胞瘤缺乏症状体征的特点，在肾肿瘤或检查提示肿瘤中心星芒状瘢痕或增强“轮辐状”强化，如发现肿瘤体积较大而局部无浸润，无淋巴结增大，无明显出血和坏死，转移征象，且呈向肾外生长者，应想到本病的可能，以便于指导治疗。诊断目前，术前的影像学表现容易将误诊为肾癌，而病理组织学结合15鉴别诊断鉴别诊断1、肾透明细胞癌：多发生于60岁左右老年人临床上多有间歇无痛性肉眼血尿腰部疼痛多为持续性钝痛或隐痛。多位于肾皮质，坏死、出血、囊变常见，形态不规则，边缘不整齐，缺乏完整包膜，增强扫描可表现为“快进快出”的强化特征。有时见肾静脉或下腔静脉癌栓时，明显诊断。鉴别诊断1、肾透明细胞癌：多发生于60岁左右老年人临床上多16 (2)肾嫌色细胞癌：起源于肾髓质，密度均匀的球形少血供肿瘤，瘤肾分界截然。皮髓质期强化低于、等于或高于肾髓质，但明显低于肾皮质，实质期强化多低于或等于皮髓质期，少数高于皮髓质期，可有轮辐状强化或轮辐状中心瘢痕。部分病例可出现坏死、出血等改变，表现为非均质性强化，以及在脂肪抑脂T2上病灶呈相对肾实质的低信号，可以借此与进行鉴别。有少数血供较丰富的肾嫌色细胞癌与鉴别较困难，免疫组化可帮助鉴别诊断。(2)肾嫌色细胞癌17n n (3)乳头状肾癌：肿瘤常有出血、坏死、囊变及明显纤维假包膜，大部分呈乳头状结构。不均匀轻中度强化，呈“延迟强化”的特点。n n（4）肾血管平滑肌脂肪瘤：其与嗜酸细胞瘤主要鉴别之处在于前者含脂肪成分，和图像均可鉴别；然而当肿瘤较小且含脂肪成分较少时，鉴别较为困难。(3)乳头状18治疗及预后治疗及预后n n文献报道，肾嗜酸细胞腺瘤5年生存率为100，此瘤若能明确诊断，应采取肾部分切除或肿瘤剜除术，尤其对孤立肾、双肾发病及对侧肾功能不佳者更有意义，避免不必要的肾切除。如术前有典型影像表现，术中发现肿瘤突出于肾外、包膜完整、呈圆形、较局限，应高度怀疑肾嗜酸细胞腺瘤的可能，并立即行冰冻活检，从病理学上进行确诊。本病虽为良性病变，行保肾手术治疗，但术后也应进行长期密切随访。治疗及预后文献报道，肾嗜酸细胞腺瘤5年生存率为100，此瘤19