肺硬化性血管瘤-课件

1 1精选课件精选课件路漫漫1精选课件肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing Hemangioma 2 2精选课件精选课件肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing HeBackground肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名，国内外对其来源、性质、命名一直争论不休，随着免疫组织化学技术的发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年），PSH归入杂类肿瘤一类。3 3精选课件精选课件Background肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部PSH的的组织来源来源Devouassoux-ShisheboranDevouassoux-Shisheboran等分析了等分析了100100例例PSHPSH的的免疫免疫组组化表化表现现，发现发现上皮上皮细细胞的特征性抗原胞的特征性抗原EMAEMA、CKCK表达阳性率很高，尤其是表达阳性率很高，尤其是TTF-1TTF-1和表面活性蛋和表面活性蛋白（白（SPBSPB）等肺泡上皮）等肺泡上皮细细胞的特征抗原的表达胞的特征抗原的表达,并并且癌胚抗原（且癌胚抗原（CEACEA）和平滑肌肌）和平滑肌肌动动蛋白（蛋白（SMASMA）的表达多的表达多为为阴性，阴性，为为PSHPSH的肺泡上皮来源提供了的肺泡上皮来源提供了有力有力证证据。据。这这些些细细胞向肺内多种上皮有不同程度、胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化，同不同方向的分化，同时时伴有多种其它成分的增生伴有多种其它成分的增生或反或反应应。4 4精选课件精选课件PSH的组织来源Devouassoux-Shishebora PSH的的临床特点床特点 5 5精选课件精选课件 PSH的临床特点 5精选课件发病年龄国外报道1376岁，中位年龄46岁 我们医院1999年1月至2007年7月收治的24例PSH发病年龄2176岁，中位年龄54.5岁，基本相符。6 6精选课件精选课件发病年龄国外报道1376岁，中位年龄46岁 6精选课件男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等在总结100例PSH中报道女性患者占83，男女比例约为1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关。我们医院资料显示女性患者占91.7，男女比例为1：11 7 7精选课件精选课件男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等临床症状及体征国内外国内外报报道的道的PSHPSH病例中，患者多无明病例中，患者多无明显显不适症不适症状，而是在常状，而是在常规规体体检检中被中被发现发现。而我院。而我院2424例患者例患者中，中，1010例患者（例患者（41.741.7）无）无临临床症状，系常床症状，系常规规体体检时发现检时发现；余；余1414例患者（例患者（58.358.3）因咳嗽、咳血）因咳嗽、咳血丝丝痰、胸痛、胸痰、胸痛、胸闷闷及气促等症状而就及气促等症状而就诊诊，其中以，其中以咳嗽（咳嗽（50.050.0）最）最为为常常见见。PSHPSH患者均无阳性体征，患者均无阳性体征，这这可能与可能与肿肿瘤最大径瘤最大径较较小，多位于肺叶周小，多位于肺叶周边边，很少累及支气管和血管有，很少累及支气管和血管有关关 。8 8精选课件精选课件临床症状及体征国内外报道的PSH病例中，患者多无明显不适症状肿瘤发生部位 PSHPSH可以可以发发生在任何肺叶，文献生在任何肺叶，文献报报道以右肺道以右肺发发生生率略高，同率略高，同时时多多见见于中下肺叶。于中下肺叶。PSHPSH多多为为肺内肺内单发单发病灶，但有病灶，但有报报道道显显示示PSHPSH可呈可呈单单侧侧或双或双侧侧肺内广泛多肺内广泛多发发病灶。病灶。我我们们的的资资料料显显示：肺内孤立病灶示：肺内孤立病灶2323例（例（95.895.8），），双双发发病灶病灶1 1例（例（4.24.2）；）；肿肿瘤瘤发发生在右肺生在右肺1515例例（62.562.5），其中上叶），其中上叶3 3例（例（12.512.5），中叶），中叶6 6例例（25.025.0），下叶），下叶6 6例（例（25.025.0）；）；肿肿瘤瘤发发生在左生在左肺肺1010例（例（41.741.7），其中上叶），其中上叶6 6例（例（25.025.0），下），下叶叶4 4例（例（16.716.7）。）。9 9精选课件精选课件肿瘤发生部位 PSH可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生率 影像学表影像学表现1010精选课件精选课件 影像学表现10精选课件放射学检查是发现PSH的重要手段，在X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤立圆形或类圆形软组织结节影，少数可有浅分叶，亦有部分表现为不规则阴影，边界多光滑，密度多均匀，其最大径多小于3cm，多无液化、坏死，无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。1111精选课件精选课件放射学检查是发现PSH的重要手段，在X线、CT影像学上表现为文献文献报报道，道，PSHPSH可呈点状可呈点状钙钙化，化，CTCT增增强扫强扫描描显显示示病灶呈中等以上均匀或不均匀病灶呈中等以上均匀或不均匀强强化。化。少数少数PSHPSH边缘还边缘还可可见见空气新月征，表空气新月征，表现为现为病灶病灶边边缘缘新月形或半月形无肺新月形或半月形无肺纹纹理区域，其理区域，其发发生机制可生机制可能能为为：（：（1 1）瘤）瘤组织组织内毛内毛细细血管增生延血管增生延长长，管壁玻，管壁玻璃璃样变样变，形成乳突，形成乳突样样突起伸入气道，使气道突起伸入气道，使气道变变成成不不规则规则裂隙；（裂隙；（2 2）未分化的肺泡）未分化的肺泡间质细间质细胞不断增胞不断增生和透明生和透明样变样变，围绕围绕支气管支气管导导致致远远端的空气腔隙端的空气腔隙扩扩大；（大；（3 3）肿肿瘤高度分化的瘤高度分化的细细胞出血胞出血时时，包膜与，包膜与肿肿瘤不同速度收瘤不同速度收缩缩所致。所致。虽虽然然该该征象不是征象不是PSHPSH常常见见表表现现，但却是其特征性表，但却是其特征性表现现。1212精选课件精选课件文献报道，PSH可呈点状钙化，CT增强扫描显示病灶呈中等以上 PSH的临床诊断1313精选课件精选课件 PSH的临床诊断13精选课件由于PSH临床及影像学无特征性，术前诊断困难，误诊率较高，易误诊为早期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性假瘤和错构瘤等。我院24病例中无一例术前正确诊断为PSH，1例诊断为早期周围型肺癌，1例诊断为良性肿瘤，其余22例均诊断为肺部肿物待查 1414精选课件精选课件由于PSH临床及影像学无特征性，术前诊断困难，误诊率较高，易对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边界清楚、密度均匀的外周型的肿块，一般情况好，有或无临床表现，均应该想到本病的可能性，如发现病灶内点状钙化和不随体位改变的空气新月征，则应高度怀疑PSH。1515精选课件精选课件对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类纤支镜及经皮肺穿刺国外文献国外文献报报道道PSHPSH术术前病理前病理诊诊断有断有赖赖于于经经皮肺穿皮肺穿刺和刺和纤维纤维支气管支气管镜检查镜检查，尤其，尤其对对于支气管腔内型于支气管腔内型的的PSHPSH，纤维纤维支气管支气管镜检查镜检查可可获获得准确的病理得准确的病理诊诊断。断。但我院但我院2424例病例中，例病例中，2121例（例（87.587.5）镜镜下未下未见见异异常，常，仅仅3 3例（例（12.512.5）发现发现相关肺段支气管外相关肺段支气管外压压，且涂片且涂片细细胞学胞学检查检查或活或活检检均均为为阴性，提示阴性，提示术术前前纤纤维维支气管支气管镜检查对镜检查对PSHPSH的的诊诊断价断价值值不大。不大。1616精选课件精选课件纤支镜及经皮肺穿刺国外文献报道PSH术前病理诊断有赖于经皮肺术中冰冻对对于于术术前未能明确前未能明确诊诊断的病例，断的病例，术术中均中均应应行快速行快速冰冰冻冻病理病理检查检查，大多数能明确，大多数能明确PSHPSH诊诊断，同断，同时时可可以保留患者更多肺功能。以保留患者更多肺功能。我院我院2424例患者中，例患者中，术术中行冰中行冰冻冻切片病理切片病理检查检查1212例，例，9 9例（例（75.075.0）诊诊断断为为PSHPSH，1 1例例误诊为细误诊为细支气管支气管肺泡癌，肺泡癌，1 1例例误诊为误诊为炎性假瘤，炎性假瘤，1 1例例误诊为误诊为肺部肺部恶恶性性肿肿瘤，瘤，误诊误诊率率25.025.0。1717精选课件精选课件术中冰冻对于术前未能明确诊断的病例，术中均应行快速冰冻病理检 PSH的治的治疗 1818精选课件精选课件 PSH的治疗 18精选课件文献文献报报道外科手道外科手术术是是PSHPSH唯一有效的治唯一有效的治疗疗方法。方法。本病部分病例本病部分病例术术前与前与恶恶性性肿肿瘤瘤难难以以鉴别鉴别，而且有，而且有潜在潜在恶恶性性倾倾向，向，对对于有症状或于有症状或肿块肿块迅速增大的患迅速增大的患者如无手者如无手术术禁忌症宜尽早手禁忌症宜尽早手术术。术术前未能明确前未能明确诊诊断的病例，断的病例，术术中中应应争取先作肺楔形切除争取先作肺楔形切除术术或肺段或肺段切除切除术术，并行快速冰，并行快速冰冻冻病理病理检查检查，争取，争取术术中病理中病理确确诊诊，减少手，减少手术术范范围围尽量保留有功能的肺尽量保留有功能的肺组织组织。术术式的式的选择选择：以肺楔形切除：以肺楔形切除术术或肺段切除或肺段切除术为术为主，主，为为避免避免肿肿瘤残留，不主瘤残留，不主张张行行肿肿瘤摘除瘤摘除术术，而，而对对于于瘤体靠近肺瘤体靠近肺门门或位于肺或位于肺实质实质内而内而难难以行楔形切除以行楔形切除者者应选择应选择行肺叶切除行肺叶切除术术。1919精选课件精选课件文献报道外科手术是PSH唯一有效的治疗方法。本病部分病例术前是否需要行纵隔淋巴结清扫？目前尚无定目前尚无定论论。缘缘PSHPSH为为肺部良性病肺部良性病变变，常，常规规行行肺叶切除或局限性切除而不行系肺叶切除或局限性切除而不行系统统性淋巴性淋巴结结清清扫扫是合适的。是合适的。虽虽然文献然文献报报道有区域淋巴道有区域淋巴结转结转移的移的PSHPSH病例，包括肺病例，包括肺门门和（或）和（或）纵纵隔淋巴隔淋巴结转结转移，移，但但预预后均良好，而且未有后均良好，而且未有PSHPSH术术后出后出现现区域淋巴区域淋巴结转结转移的病例移的病例报报告，告，认为认为区域淋巴区域淋巴结转结转移并不影移并不影响响预预后。目前后。目前认为认为，由于，由于PSHPSH伴有淋巴伴有淋巴结转结转移极移极少少见见，而且淋巴，而且淋巴结转结转移并不影响移并不影响预预后，系后，系统统淋巴淋巴结结清清扫扫不推荐作不推荐作为为常常规规。我院我院资资料中料中7 7例患者因例患者因术术中考中考虑为虑为肺部肺部恶恶性性肿肿瘤而瘤而行行纵纵隔淋巴隔淋巴结结清清扫术扫术，清，清扫扫出的淋巴出的淋巴结结均均经经病理病理证实为证实为慢性炎症改慢性炎症改变变，未，未见见PSHPSH转转移。移。2020精选课件精选课件是否需要行纵隔淋巴结清扫？目前尚无定论。缘PSH为肺部良性病 PSH的预后2121精选课件精选课件 PSH的预后21精选课件PSHPSH预预后良好，后良好，术术后后绝绝大多数患者无病生存。多大多数患者无病生存。多数学者数学者认为认为PSHPSH属于良性属于良性肿肿瘤，少数瘤，少数认为认为其是一其是一种潜在或低度种潜在或低度恶恶性的性的肿肿瘤，因国内外瘤，因国内外报报道一些道一些PSHPSH存在存在恶恶性生物学行性生物学行为为，如区域淋巴，如区域淋巴结转结转移，移，胸膜胸膜转转移，局部复移，局部复发发等，但目前等，但目前认为认为PSHPSH伴淋巴伴淋巴结结或胸膜或胸膜转转移并不影响其移并不影响其预预后，而局部复后，而局部复发经发经再再次手次手术术切除仍能取得良好效果。切除仍能取得良好效果。我院我院2424例患者例患者术术后随后随访访1 19696个月，中位随个月，中位随访时访时间间4040个月，完全随个月，完全随访访2020例，不完全随例，不完全随访访4 4例，均例，均无无PSHPSH复复发发或或转转移，其中一例因移，其中一例因肠肠梗阻死亡，其梗阻死亡，其余病例生存情况良好。余病例生存情况良好。2222精选课件精选课件PSH预后良好，术后绝大多数患者无病生存。多数学者认为PSH 结论肺硬化性血管瘤临床症状和影像学表现无明显特异性，术前诊断困难，确诊依靠病理，外科手术是唯一有效治疗方法,可考虑肺叶切除或局限性切除，系统淋巴结清扫不推荐作为常规。2323精选课件精选课件 结论肺硬化性血管瘤临2424精选课件精选课件Thank you!24精选课件2525精选课件精选课件25精选课件CT平扫增强后2626精选课件精选课件CT平扫增强后26精选课件CT平扫增强后2727精选课件精选课件CT平扫增强后27精选课件空气新月征CT平扫增强后2828精选课件精选课件空气新月征CT平扫增强后28精选课件感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，