风湿病肺部影像诊断课件

风湿病肺部影像湿病肺部影像诊断断风湿病肺部影像诊断风湿病肺部影像诊断风湿病肺部影像诊断引 言引引 言言风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病，肺有丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为其侵犯的重要靶器官。风湿病肺病可累及肺的实质、间质、血管、气道、胸膜和胸壁等，各种类型的风湿病在胸部影像学表现并不具有特异性，但具有某些共同的表现，即肺的间质病变，包括间质浸润和间质纤维化，彼此之间具有一定程度差别。2020/11/32引 言风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病，肺有丰富的胶一、胸部影像检查技术一、胸部影像检查技术胸部平片：胸部平片：CTCT扫描：扫描：HRCT HRCT 薄层三维后处理（最大密度投影（薄层三维后处理（最大密度投影（MIPMIP）多平面重建（多平面重建（MPRMPR）超声检查超声检查MRIMRI检查检查2020/11/33一、胸部影像检查技术胸部平片：2020/11/33左上肺小钙化结节左上肺小钙化结节5mm5mm与与2mm2mm对比对比5mm2mm2020/11/34左上肺小钙化结节5mm与2mm对比5mm2mm2020/112020/11/352020/11/35CT新技术2020/11/36CT新技术2020/11/36肺气肿肺灌注检查肺气肿肺灌注检查2020/11/37肺气肿肺灌注检查2020/11/37二、肺的基本解剖与影像表现二、肺的基本解剖与影像表现肺组织分实质和间质两部分。肺组织分实质和间质两部分。实质是指一个器官内承担该器官功能的细胞，即肺内支气实质是指一个器官内承担该器官功能的细胞，即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。管的各级分支及其终末的大量肺泡。间质是实现辅助功能的间质是实现辅助功能的支架结构支架结构，包括结缔组织及血管、，包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等淋巴管、神经等，即肺泡间即肺泡间隔隔、终末气道上皮以外的支持、终末气道上皮以外的支持组织。组织。2020/11/38二、肺的基本解剖与影像表现肺组织分实质和间质两部分。202肺间质肺间质肺间质的三个组成部分：肺间质的三个组成部分：1.支气管血管旁间质：为包绕支气管和血管系统的纤维组织支气管血管旁间质：为包绕支气管和血管系统的纤维组织2.胸膜下间质：位于脏层胸膜下，为纤维膜覆盖于肺表面并胸膜下间质：位于脏层胸膜下，为纤维膜覆盖于肺表面并发出结缔组织间隔伸入肺实质，这些间隔包括小叶间隔。发出结缔组织间隔伸入肺实质，这些间隔包括小叶间隔。3.小叶小叶内内间质：为薄纤维网架结构，连接小叶中心间质、小间质：为薄纤维网架结构，连接小叶中心间质、小叶间隔和胸膜下间质。叶间隔和胸膜下间质。2020/11/39肺间质肺间质的三个组成部分：2020/11/39四、常见风湿病肺病影像学表现四、常见风湿病肺病影像学表现2020/11/310四、常见风湿病肺病影像学表现2020/11/3101.1.类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)(RA)1.病理表现：病理表现：RA中最常见的组织学特征是肺泡壁中存在数量中最常见的组织学特征是肺泡壁中存在数量增加的炎性细胞和免疫效应细胞。早期改变包括血管、细支气增加的炎性细胞和免疫效应细胞。早期改变包括血管、细支气管周围和间质的肺浸润。随病情进展，可见广泛纤维化和肺泡管周围和间质的肺浸润。随病情进展，可见广泛纤维化和肺泡间隔扭曲，晚期可致蜂窝肺。间隔扭曲，晚期可致蜂窝肺。2.影像表现：影像表现：1).胸膜病变胸膜病变2).类风湿性渐进性坏死性结节类风湿性渐进性坏死性结节（唯一特征性表现，常出现在（唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）胸膜下或叶间隔）3).间质性肺病间质性肺病4).气道病变气道病变2020/11/3111.类风湿关节炎(RA)1.病理表现：RA中最常见的组织学特A：右肺动脉干平面，右侧胸腔积液，呈凹陷弧线影（箭）B:另一例肺底层面显示心包积液，心包内环形水样密度影（弧箭）2020/11/312A：右肺动脉干平面，右侧胸腔积液，呈凹陷弧线影（箭）B:另一类风湿性渐进性坏死性结类风湿性渐进性坏死性结节（是节（是RARA在胸膜和肺的唯在胸膜和肺的唯一特征性表现，常出现在一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）胸膜下或叶间隔）2020/11/313类风湿性渐进性坏死性结节（是RA在胸膜和肺的唯一特征性表现，2.2.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）1.1.病病理理表表现现：SLESLE表表现现为为胸胸膜膜炎炎时时可可见见胸胸膜膜上上纤纤维维素素样样沉沉着着；急急性性狼狼疮疮性性肺肺炎炎可可见见肺肺间间质质水水肿肿、炎炎症症、肺肺泡泡内内渗渗出出和和透透明明膜膜形形成成；弥弥漫漫性性肺肺泡泡内内出出血血时时可可见见肺肺泡泡内内出出血血和和毛毛细细血血管管炎炎等等非非特异性表现。特异性表现。2.2.影像表现：影像表现：1).1).胸膜炎胸膜炎 2).2).急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎 3).3).弥漫性肺泡内出血弥漫性肺泡内出血4).4).间质性肺病间质性肺病 5).5).肺血管炎和肺动脉高压肺血管炎和肺动脉高压 6).6).肺栓塞肺栓塞7).7).肺部继发感染肺部继发感染2020/11/3142.系统性红斑狼疮（SLE）1.病理表现：SLE表现为胸膜炎胸膜炎胸膜炎1).SLE1).SLE肺肺部部影影像像最最常常见见的的表表现现之一。之一。2).2).约约1/41/4的的表表现现为为胸胸水水，70%70%为双侧，为双侧，30%30%为单侧。为单侧。3).3).胸胸水水一一般般为为少少中中量量，极极少少为大量胸水。为大量胸水。2020/11/315胸膜炎2020/11/315系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎1)1)病理表现：为非特异性，肺泡壁损伤病理表现：为非特异性，肺泡壁损伤坏死、炎性细胞浸润，出血、水肿，坏死、炎性细胞浸润，出血、水肿，透明膜形成。可见透明膜形成。可见IgIg和补体沉积，毛和补体沉积，毛细血管微血管炎。小血管纤维素样血细血管微血管炎。小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞沉积。细胞沉积。F 17F 17岁，面部红斑三年，岁，面部红斑三年，发热、咳嗽、气急发热、咳嗽、气急1010天天激素冲击治疗后激素冲击治疗后3 3周周2020/11/316系统性红斑狼疮急性狼疮性肺炎F 17岁，面部红斑三年，发热、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮弥漫性肺泡内出血弥漫性肺泡内出血1).1).年轻女性，突发咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等年轻女性，突发咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等2).2).病理表现：非特异性，间质性肺炎、透明膜形成、肺泡病理表现：非特异性，间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎80%80%，肺泡壁，肺泡壁IgGIgG、C3C3沉积沉积50%50%。3).3).肺活检：血性或可见含铁血黄素巨噬细胞。肺活检：血性或可见含铁血黄素巨噬细胞。4).4).影像表现：早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管影像表现：早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化。气相实变影；慢性期间质纤维化。2020/11/317系统性红斑狼疮弥漫性肺泡内出血2020/11/317弥漫性肺泡内出血（进展期）弥漫性肺泡内出血（进展期）M 25岁，岁，发热、咳嗽、发热、咳嗽、咯血咯血1月月2020/11/318弥漫性肺泡内出血（进展期）M 25岁，发热、咳嗽、咯血1月24.4.肺间质病变肺间质病变1).1).早早期期：肺肺泡泡炎炎，肺肺泡泡壁壁及及肺肺泡泡腔腔内内大大量量炎炎性性细细胞胞，支支气气管周围淋巴样增生，管周围淋巴样增生，IIII型肺泡细胞增生型肺泡细胞增生2).2).进展期：炎症和纤维化共存进展期：炎症和纤维化共存3).3).晚期：肺泡结构损毁、变形，瘢痕形成晚期：肺泡结构损毁、变形，瘢痕形成4).4).影影像像表表现现：X X线线：早早期期正正常常；进进展展期期肺肺底底不不规规则则线线状状模模糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。CTCT：肺肺底底为为主主不不规规则则模模糊糊影影，毛毛玻玻璃璃样样变变，蜂蜂窝窝状状改改变变，牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。2020/11/3194.肺间质病变2020/11/319局限性纤维灶局限性纤维灶蜂窝肺蜂窝肺2020/11/320局限性纤维灶蜂窝肺2020/11/320肺肺纤纤维维化化肺间质改变肺间质改变2020/11/321肺纤维化肺间质改变2020/11/321肺血管炎及肺动脉高压肺血管炎及肺动脉高压1).1).发病机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形发病机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。2).2).病理：急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内病理：急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。3).3).影像表现：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩影像表现：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状张、远端动脉残根状2020/11/322肺血管炎及肺动脉高压2020/11/322SLE:肺动脉主干明显增粗，约为同层主动脉直径1.5倍2020/11/323SLE:肺动脉主干明显增粗，约为同层主动脉直径1.5倍203.进行性系统性硬化症（进行性系统性硬化症（PSS）1.1.病病理理表表现现：肺肺部部病病理理变变化化主主要要是是肺肺泡泡、间间质质和和支支气气管管周周围围组织呈弥漫性纤维化以及程度不等的炎性细胞浸润。组织呈弥漫性纤维化以及程度不等的炎性细胞浸润。2.2.影像表现：影像表现：间间质质性性肺肺病病：为为PSSPSS最最常常见见的的肺肺部部病病变变，表表现现为为磨磨玻玻璃璃影影、胸胸膜膜下下网网状状影影、牵牵拉拉性性支支气气管管扩扩张张等等，以以外外周周和和基基底底部部为为主主；肺肺动动脉脉炎炎和和肺肺动动脉脉高高压压：表表现现为为肺肺动动脉脉扩扩张张以以及及区区域域性性肺肺充充血血和和低低灌灌注注引引起起的的双双侧侧弥弥漫漫性性马马赛赛克克征征；食食管管扩扩张张和和吸吸入性肺炎，入性肺炎，80%PSS80%PSS患者可有食管扩张，并液平影。患者可有食管扩张，并液平影。2020/11/3243.进行性系统性硬化症（PSS）1.病理表现：肺部病理变化主进行性系统性硬化症进行性系统性硬化症肺间质病变肺间质病变食管扩张食管扩张2020/11/325进行性系统性硬化症肺间质病变食管扩张2020/11/3254.多发性肌炎多发性肌炎(PM)和皮肌炎和皮肌炎(DM)1.病理表现：闭塞性细支气管炎机化性肺炎、普通型间质性病理表现：闭塞性细支气管炎机化性肺炎、普通型间质性肺炎以及弥漫性肺泡损伤是肺炎以及弥漫性肺泡损伤是PM、DM最为常见的组织学类型。最为常见的组织学类型。早期为肺泡壁及间质周围的炎性细胞浸润，继之肺泡间隔增早期为肺泡壁及间质周围的炎性细胞浸润，继之肺泡间隔增厚、纤维化，间质小血管壁增厚及纤维化。厚、纤维化，间质小血管壁增厚及纤维化。2.影像表现：影像表现：肺间质纤维化：为对称性、基底部分布为主肺间质纤维化：为对称性、基底部分布为主的磨玻璃影、网状及网结节影；的磨玻璃影、网状及网结节影；吸入性肺炎：可见约吸入性肺炎：可见约20%PM/DM患者，由软腭、咽部及食管上部横纹肌无力或运患者，由软腭、咽部及食管上部横纹肌无力或运动异常，以至于咳嗽反射受到损害而发生。动异常，以至于咳嗽反射受到损害而发生。2020/11/3264.多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)1.病理表现：闭塞性细DMDM及及PMPM1.1.肺间质纤维化：肺间质纤维化：A.A.肺间质纤维化活动期，以磨玻璃影及实变肺间质纤维化活动期，以磨玻璃影及实变影为主；影为主；B.B.肺间质纤维化稳定期，表现为间质纤维化肺间质纤维化稳定期，表现为间质纤维化AB2020/11/327DM及PM1.肺间质纤维化：A.肺间质纤维化活动期，以磨玻璃DMDM及及PMPM吸入性肺炎：横断面示左肺下叶吸入性肺炎，为片状模糊影。吸入性肺炎：横断面示左肺下叶吸入性肺炎，为片状模糊影。2020/11/328DM及PM吸入性肺炎：横断面示左肺下叶吸入性肺炎，为片状模糊5.干燥综合征（干燥综合征（SS）1.1.病理表现：肺部病理变化主要间质性病变和小气道病变。病理表现：肺部病理变化主要间质性病变和小气道病变。肺泡间质内可有不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、肺泡间质内可有不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、胶原沉积，形成间质纤维化及蜂窝肺。小气道病变主要表现胶原沉积，形成间质纤维化及蜂窝肺。小气道病变主要表现为细支气管炎（呼气性细支气管炎和闭塞性细支气管炎）。为细支气管炎（呼气性细支气管炎和闭塞性细支气管炎）。2.2.影像表现：影像表现：肺间质纤维化：主要表现为小叶间隔增厚、肺间质纤维化：主要表现为小叶间隔增厚、磨玻璃影、两肺散在实变灶、胸膜下线、网状影及结节影等；磨玻璃影、两肺散在实变灶、胸膜下线、网状影及结节影等；多发性肺气囊影：表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，类多发性肺气囊影：表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，类圆形，壁薄，呈两肺下野为主；圆形，壁薄，呈两肺下野为主；小气道病变，表现为两肺小气道病变，表现为两肺广泛细支气管扩张、管壁增厚、树芽征等。广泛细支气管扩张、管壁增厚、树芽征等。2020/11/3295.干燥综合征（SS）1.病理表现：肺部病理变化主要间质性病干燥综合征干燥综合征肺间质纤维化：肺间质纤维化：A.A.两肺间质纤维化及左肺舌叶网状影及小蜂窝两肺间质纤维化及左肺舌叶网状影及小蜂窝影；影；B.B.相同层面肺间质纤维化线图相同层面肺间质纤维化线图2020/11/330干燥综合征肺间质纤维化：A.两肺间质纤维化及左肺舌叶网状影及干燥综合征干燥综合征肺多发气囊影：肺多发气囊影：A.A.两肺多发肺气囊影；两肺多发肺气囊影；B.B.两肺多发肺气囊影线两肺多发肺气囊影线图（较具有特异性）图（较具有特异性）2020/11/331干燥综合征肺多发气囊影：A.两肺多发肺气囊影；B.两肺多发肺干燥综合征干燥综合征小气道病变（细支气管炎）：显示不同层面内两肺广泛细支气小气道病变（细支气管炎）：显示不同层面内两肺广泛细支气管扩张、管壁增厚及散在实变灶。管扩张、管壁增厚及散在实变灶。2020/11/332干燥综合征小气道病变（细支气管炎）：显示不同层面内两肺广泛细6.混合型结缔组织病（混合型结缔组织病（MCTD）1.1.病病理理表表现现：最最突突出出的的组组织织学学表表现现是是广广泛泛的的增增殖殖性性血血管管性性病病损损，包包括括动动脉脉及及小小动动脉脉内内膜膜的的增增殖殖及及中中层层的的增增厚厚，随随之之管管腔腔狭狭窄窄。但但血血管管的的炎炎性性浸浸润润并并不不明明显显。可可有有肺肺间间质质纤纤维维化化及及弥弥漫性间质性炎。漫性间质性炎。2).2).影像表现：影像表现：间质性肺病：主要表现为弥漫性间质纤维化；间质性肺病：主要表现为弥漫性间质纤维化；肺肺动动脉脉高高压压：表表现现为为肺肺动动脉脉扩扩张张，是是该该病病潜潜在在致致命命性性并并发症；发症；胸膜渗出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。胸膜渗出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。2020/11/3336.混合型结缔组织病（MCTD）1.病理表现：最突出的组织ACB肺肺间间质质纤纤维维化化：A A急急性性活活动动期期表表现现为为磨磨玻玻璃璃样样密密度度影影；B B急急性性活活动动期期表表现现为为肺肺实实质质实实变变影影；C C慢性期表现为肺间质纤维化。慢性期表现为肺间质纤维化。2020/11/334ACB肺间质纤维化：A急性活动期表现为磨玻璃样密度影；B急性7.贝赫切特综合征贝赫切特综合征(Behcet syndrome)又称白塞综合征，主要发生于口又称白塞综合征，主要发生于口-眼眼-生殖器。生殖器。1.1.病病理理表表现现：全全身身基基本本病病变变为为细细小小血血管管炎炎，肺肺的的基基本本病病理理损损害害包包括括肺肺血血管管病病变变和和间间质质病病变变两两种种类类型型，但但以以前前者者多多见见。全全肺肺各各个个部部位位都都可可受受累累，表表现现为为毛毛细细血血管管和和不不同同管管径径的的静静脉脉和和动脉受累的节段性血管炎，以及血栓形成、栓塞或梗死等。动脉受累的节段性血管炎，以及血栓形成、栓塞或梗死等。2.2.影影像像表表现现：常常表表现现为为两两肺肺弥弥漫漫性性浸浸润润影影或或单单侧侧节节段段性性浸浸润润，呈呈圆圆形形致致密密影影，肺肺门门血血管管突突出出，胸胸腔腔积积液液。有有时时可可见见间间质质性性肺炎、间质性纤维化等。肺炎、间质性纤维化等。2020/11/3357.贝赫切特综合征(Behcet syndrome)又称白塞A贝贝赫赫切切特特综综合合征征：A.A.示示肺肺动动脉脉呈呈瘤瘤样样扩扩张张，直直径径大大于于同同层层主主动动脉脉1.51.5倍倍以以上上；B.B.右右肺肺下下叶叶可可见见球球形形扩扩张张肺肺动动脉脉影影；C.C.两两肺肺上上叶叶纤纤维维条条索索影影，邻邻近近肺肺野野见牵拉性支气管扩张。见牵拉性支气管扩张。ABC2020/11/336A贝赫切特综合征：A.示肺动脉呈瘤样扩张，直径大于同层主动脉8.韦格纳肉芽肿（韦格纳肉芽肿（WG）1.1.病病理理表表现现：WGWG呼呼吸吸道道病病变变常常先先侵侵犯犯鼻鼻部部，最最早早出出现现鼻鼻粘粘膜膜溃溃疡疡。随随病病情情进进展展，可可引引起起鼻鼻软软骨骨破破坏坏，鼻鼻中中隔隔穿穿孔孔，鼻鼻梁梁塌塌陷陷。肺肺的的病病变变主主要要为为原原发发性性血血管管炎炎，可可见见支支气气管管树树、肺肺间间质坏死性肉芽肿，肺泡炎为质坏死性肉芽肿，肺泡炎为WGWG的早期病变。的早期病变。2.2.影影像像表表现现：肺肺结结节节影影是是最最常常见见的的表表现现。约约50%50%出出现现多多发发结结节节并并伴伴空空洞洞，约约1/31/3呈呈单单发发结结节节；约约5%-10%5%-10%为为间间质质性性肺肺病病，呈呈弥弥漫漫性性网网格格状状影影。少少见见表表现现有有肺肺不不张张、肺肺门门淋淋巴巴结结肿肿大大、肺内钙化及支气管胸膜瘘等。肺内钙化及支气管胸膜瘘等。2020/11/3378.韦格纳肉芽肿（WG）1.病理表现：WG呼吸道病变常先侵韦韦格格纳纳肉肉芽芽肿肿：A.A.肺肺静静脉脉层层面面内内两两肺肺多多发发结结节节影影；B.B.肺肺底底层层面面内内，左肺可见多发肿块影，右肺结节影。左肺可见多发肿块影，右肺结节影。2020/11/338韦格纳肉芽肿：A.肺静脉层面内两肺多发结节影；B.肺底层面内8.8.韦格纳肉芽肿（韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosisWegener granulomatosis，WG WG）诊断标准：诊断标准：19901990年美国风湿病学会提出年美国风湿病学会提出WGWG的诊断标准：的诊断标准：（1 1）口腔溃疡或鼻异常分泌物；）口腔溃疡或鼻异常分泌物；（2 2）异常胸片，包括结节、空洞和浸润影；）异常胸片，包括结节、空洞和浸润影；（3 3）尿沉渣中有红细胞管型或每高倍镜多于）尿沉渣中有红细胞管型或每高倍镜多于5 5个红细胞；个红细胞；（4 4）活检证实为肉芽肿性炎症。）活检证实为肉芽肿性炎症。患患者者临临床床上上有有多多系系统统受受累累表表现现，肺肺部部有有多多发发结结节节影影和和空空洞洞影影，受受累累部部位位证证实实为为坏坏死死性性肉肉芽芽肿肿及及血血管管炎炎，即即可可明明确确诊诊断。断。2020/11/3398.韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosi9.复发性多软骨炎（复发性多软骨炎（RP）1.1.病病理理表表现现：早早期期RPRP病病变变特特点点为为软软骨骨组组织织周周围围出出现现大大量量中中性性粒粒细细胞胞、淋淋巴巴细细胞胞、单单核核细细胞胞、巨巨噬噬细细胞胞及及浆浆细细胞胞。严严重重者者可可继继发发软软骨骨膜膜炎炎、软软骨骨膜膜纤纤维维性性增增厚厚以以及及肉肉芽芽肿肿性性增增生生，并并深入到软骨内，将软骨分隔成大小不等的软骨岛。深入到软骨内，将软骨分隔成大小不等的软骨岛。2.2.影影像像表表现现：胸胸片片显显示示肺肺不不张张及及肺肺炎炎，HRCTHRCT表表现现为为长长段段的的气气管管支支气气管管狭狭窄窄、腔腔壁壁增增厚厚和和钙钙化化、肺肺叶叶的的萎萎陷陷不不张张及及片片状状肺肺炎。炎。2020/11/3409.复发性多软骨炎（RP）2020/11/340复复发发性性多多软软骨骨炎炎：A A、B B、C C分分别别为为表表面面遮遮盖盖法法、最最小小密密度度投投影影及及多多平平面面重重建建发发进进行行的的气气道道重重建建，显显示示气气管管支支气气管管普普遍遍狭狭窄窄、伴伴管管壁壁增增厚厚、钙钙化化；D.D.肺肺尖尖层层面面显示气道腔米线狭窄伴管壁增厚；显示气道腔米线狭窄伴管壁增厚；E.E.隆突水平显示两侧支气管腔明显狭窄。隆突水平显示两侧支气管腔明显狭窄。ABCED2020/11/341复发性多软骨炎：A、B、C分别为表面遮盖法、最小密度投影及多10.强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（AS）1.1.病病理理表表现现：ASAS是是以以中中轴轴关关节节慢慢性性炎炎症症为为主主，其其特特点点为为几几乎乎全全部部病病例例均均累累计计骶骶髂髂关关节节，常常发发现现椎椎间间盘盘纤纤维维环环及及其其附附近近韧韧带钙化和骨性强直。带钙化和骨性强直。2.2.影影像像表表现现：肺肺部部表表现现为为本本病病后后期期常常见见的的关关节节外外表表现现，一一般般为为病病程程超超2020年年以以上上者者，可可出出现现两两上上肺肺（肺肺尖尖为为主主）纤纤维维化化、囊囊性性变变，甚甚至至空空洞洞形形成成。胸胸廓廓扁扁平平、胸胸骨骨柄柄联联合合关关节节间间隙隙变变窄、胸锁关节狭窄和融合，也可见肋骨和椎体、横突融合。窄、胸锁关节狭窄和融合，也可见肋骨和椎体、横突融合。2020/11/34210.强直性脊柱炎（AS）1.病理表现：AS是以中轴关节慢强强直直性性脊脊柱柱炎炎：A.A.两两上上肺肺条条索索影影，可可见见气气囊囊样样病病灶灶，气气囊囊上上肺肺野野分分布布属属ASAS肺肺病病特特点点；B.B.两两下下肺肺纤纤维维化化，但但无无特特异异性性；C.C.胸胸锁锁关关节节骨骨性性融融合合，间间隙隙消消失失，椎椎肋关节模糊和骨性融合。肋关节模糊和骨性融合。ABC2020/11/343强直性脊柱炎：A.两上肺条索影，可见气囊样病灶，气囊上肺野分五、风湿病继发肺改变五、风湿病继发肺改变2020/11/344五、风湿病继发肺改变2020/11/3441、风湿病继发肺水肿、风湿病继发肺水肿1).1).发病机制：正常肺部血管与肺间质通过毛细血管壁进发病机制：正常肺部血管与肺间质通过毛细血管壁进行液体交换，并处于动态平衡，若这种平和发生紊乱，则行液体交换，并处于动态平衡，若这种平和发生紊乱，则会发生肺水肿。会发生肺水肿。2).2).病理改变：肺水肿早期改变属间质性肺水肿，进一步病理改变：肺水肿早期改变属间质性肺水肿，进一步发展则转化为肺泡性肺水肿。间质性肺水肿指水肿液聚集发展则转化为肺泡性肺水肿。间质性肺水肿指水肿液聚集在肺间质内，如：肺泡壁、小叶间隔、胸膜下结蹄组织。在肺间质内，如：肺泡壁、小叶间隔、胸膜下结蹄组织。肺泡性肺水肿则是过多液体聚积在终末气腔内，实变后可肺泡性肺水肿则是过多液体聚积在终末气腔内，实变后可占据大部分肺野。占据大部分肺野。2020/11/3451、风湿病继发肺水肿1).发病机制：正常肺部血管与肺间质通过1、风湿病继发肺水肿、风湿病继发肺水肿3).3).影像学表现：影像学表现：A.A.间质性肺水肿初期：间质性肺水肿初期：a.a.两上肺静脉分支增粗；两上肺静脉分支增粗；b.b.肺纹肺纹理和肺门血管影模糊；理和肺门血管影模糊；c.c.支气管袖套征；支气管袖套征；d.d.间隔线阴影；间隔线阴影；e.e.胸膜下水肿。胸膜下水肿。B.B.肺泡型肺水肿：肺泡型肺水肿：a.a.结节影：为腺泡实变的阴影，属早结节影：为腺泡实变的阴影，属早期表现；期表现；b.b.斑片状阴影：先以小叶实变阴影，迅速融合成斑片状阴影：先以小叶实变阴影，迅速融合成大片状；大片状；c.c.大片融合阴影：可波及多个肺段，并出现含气大片融合阴影：可波及多个肺段，并出现含气支气管影。支气管影。2020/11/3461、风湿病继发肺水肿3).影像学表现：2020/11/3461、风湿病继发肺水肿、风湿病继发肺水肿4).4).影像学分布特点：影像学分布特点：A.A.中央型肺水肿：肺水肿的实变阴影分布在两侧肺野的中央型肺水肿：肺水肿的实变阴影分布在两侧肺野的中内带，外带阴影较少或正常，典型表现呈中内带，外带阴影较少或正常，典型表现呈“蝶翼征蝶翼征”。B.B.弥漫性肺水肿：肺水肿实变影分布于肺野的内中外带，弥漫性肺水肿：肺水肿实变影分布于肺野的内中外带，多见于肾性肺水肿或严重的肺水肿病例。多见于肾性肺水肿或严重的肺水肿病例。C.C.单侧肺水肿和两侧分布不对称的肺水肿：属于肺水肿单侧肺水肿和两侧分布不对称的肺水肿：属于肺水肿的不典型表现，可能与体位有关。的不典型表现，可能与体位有关。2020/11/3471、风湿病继发肺水肿4).影像学分布特点：2020/11/3肺肺水水肿肿：两两肺肺门门蝶蝶翼翼状状阴阴影影，两侧胸腔积液。两侧胸腔积液。2020/11/348肺水肿：两肺门蝶翼状阴影，两侧胸腔积液。2020/11/342、风湿病继发、风湿病继发ARDS1).1).发病机制：风湿病时免疫复合物沉积于肺血管壁引起发病机制：风湿病时免疫复合物沉积于肺血管壁引起血管炎，可致血管通透性增加，造成肺间质水肿和肺泡水血管炎，可致血管通透性增加，造成肺间质水肿和肺泡水肿，肺泡内透明膜形成，使通气肿，肺泡内透明膜形成，使通气/血流比例失调，弥散功血流比例失调，弥散功能降低，引起严重低氧血症和呼吸窘迫。能降低，引起严重低氧血症和呼吸窘迫。2).2).病理改变：病理改变：ARDS 24hARDS 24h内镜检见肺微血管充血、出血及内镜检见肺微血管充血、出血及微血栓，肺间质和肺泡内有蛋白质水胶液及炎性细胞浸润。微血栓，肺间质和肺泡内有蛋白质水胶液及炎性细胞浸润。72h 72h 可出血灶性或大片肺泡萎陷。可出血灶性或大片肺泡萎陷。1W1W后肺泡间隔和透明膜后肺泡间隔和透明膜纤维化，常合并肺部感染。纤维化，常合并肺部感染。2020/11/3492、风湿病继发ARDS1).发病机制：风湿病时免疫复合物沉积2、风湿病继发、风湿病继发ARDS1).1).影像表现（四期）：影像表现（四期）：A.A.早期：发病早期：发病12-24h12-24h，基本处于间质性肺水肿期，基本处于间质性肺水肿期，X X线平片线平片两肺纹理增重和模糊。两肺纹理增重和模糊。B.B.中期：发病后中期：发病后1-3d1-3d，X X线或线或CTCT发现肺内斑片状和大片状融发现肺内斑片状和大片状融合影，多数为两侧分布，外带病变常比内带重。合影，多数为两侧分布，外带病变常比内带重。C.C.晚期：发病后晚期：发病后2-3d2-3d以后，两肺广泛分布的片状阴影，当以后，两肺广泛分布的片状阴影，当肺基本完全实变时，两肺野普遍变白，心影轮廓消失，这肺基本完全实变时，两肺野普遍变白，心影轮廓消失，这种改变称为种改变称为”白肺白肺“。D.D.恢复期：发病恢复期：发病7d7d之后，肺内阴影逐渐消失并恢复到发病之后，肺内阴影逐渐消失并恢复到发病前状况，少数纤维化。前状况，少数纤维化。2020/11/3502、风湿病继发ARDS1).影像表现（四期）：2020/11SLESLE继发继发ARDS:ARDS:两肺弥漫性实两肺弥漫性实变呈变呈”白肺白肺“，其内见支气，其内见支气管充气征，并管充气征，并可见纵膈气肿。可见纵膈气肿。2020/11/351SLE继发ARDS:两肺弥漫性实变呈”白肺“，其内见支气管充3、风湿病继发肺部感染、风湿病继发肺部感染1).1).普通细菌性肺炎。普通细菌性肺炎。2).2).病毒性肺炎。病毒性肺炎。3).3).结核感染。结核感染。4).4).真菌感染。真菌感染。5).5).卡氏肺囊虫肺炎。卡氏肺囊虫肺炎。6).6).军团菌感染。军团菌感染。2020/11/3523、风湿病继发肺部感染1).普通细菌性肺炎。2020/11/浸润性肺结核浸润性肺结核病灶部位病灶部位2020/11/353浸润性肺结核病灶部位2020/11/3534、风湿病继发药物性肺病、风湿病继发药物性肺病1).1).间质性肺病变（间质性肺病变（ILDILD）。）。2).2).急性非心源性肺水肿。急性非心源性肺水肿。3).3).支气管痉挛。支气管痉挛。4).4).肺泡低通气。肺泡低通气。5).5).药物性药物性SLESLE。6).6).闭塞性细支气管炎。闭塞性细支气管炎。7).7).肺泡出血。肺泡出血。8).8).肺浸润伴嗜酸性粒细胞增多。肺浸润伴嗜酸性粒细胞增多。2020/11/3544、风湿病继发药物性肺病1).间质性肺病变（ILD）。202六、风湿性肺病的鉴别诊断六、风湿性肺病的鉴别诊断2020/11/355六、风湿性肺病的鉴别诊断2020/11/355影像学检查影像学检查HRCTHRCT能够发现风湿病患者早期肺部病变，能观察病变的有能够发现风湿病患者早期肺部病变，能观察病变的有无、分布、形态特点及有否特征性表现，并可指导活检及无、分布、形态特点及有否特征性表现，并可指导活检及随访观察。随访观察。若若HRCTHRCT的检查结果具有某些疾病的特征性表现，则可做出的检查结果具有某些疾病的特征性表现，则可做出特异性整的，也就可取代活组织检查。特异性整的，也就可取代活组织检查。若若HRCTHRCT影像不具有特征性，则可引导穿刺活检，提供活检影像不具有特征性，则可引导穿刺活检，提供活检部位。部位。2020/11/356影像学检查HRCT能够发现风湿病患者早期肺部病变，能观察病变风湿病肺部的风湿病肺部的HRCT特点特点风湿病肺病的基本病理改变是间质性炎症、肺泡风湿病肺病的基本病理改变是间质性炎症、肺泡间隔炎症、血管炎、肺泡渗出、出血和肉芽肿形间隔炎症、血管炎、肺泡渗出、出血和肉芽肿形成。成。影像学：各种类型的风湿病在肺部影像学表现并影像学：各种类型的风湿病在肺部影像学表现并不具有特异性，而是具有某些共同表现，主要为不具有特异性，而是具有某些共同表现，主要为肺的间质病变（间质浸润和间质纤维化）、胸膜肺的间质病变（间质浸润和间质纤维化）、胸膜心包的渗出及肉芽肿形成，但彼此之间具有一定心包的渗出及肉芽肿形成，但彼此之间具有一定程度差异。程度差异。2020/11/357风湿病肺部的HRCT特点风湿病肺病的基本病理改变是间质性炎症风湿性肺病的一般特征：风湿性肺病的一般特征：风湿病均累及肺的实质、间质、气道、血管、胸膜及胸壁风湿病均累及肺的实质、间质、气道、血管、胸膜及胸壁等。风湿病肺间质病变主要表现为如磨玻璃影、小叶间隔等。风湿病肺间质病变主要表现为如磨玻璃影、小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、线状影、支气管血管束增厚、网增厚、小叶内间质增厚、线状影、支气管血管束增厚、网状影及蜂窝影等。状影及蜂窝影等。急性活动期表现为磨玻璃影、实变影，或网状结构中出现急性活动期表现为磨玻璃影、实变影，或网状结构中出现磨玻璃征；活动病灶逐渐静止则进展为小叶间隔增厚、间磨玻璃征；活动病灶逐渐静止则进展为小叶间隔增厚、间质增厚、线状影及网状影；晚期为蜂窝肺。质增厚、线状影及网状影；晚期为蜂窝肺。2020/11/358风湿性肺病的一般特征：2020/11/358风湿病肺病的不同特点：风湿病肺病的不同特点：1).1).不同风湿病的间质纤维化程度不同，不同风湿病的间质纤维化程度不同，RARA和和PSSPSS的间质纤维化的间质纤维化严重。严重。2).PSS2).PSS和和MCTDMCTD易累及食管。易累及食管。3).RA3).RA和和SLESLE常见胸膜受累。常见胸膜受累。4).4).干燥综合征可见较特征性的多发肺气囊影。干燥综合征可见较特征性的多发肺气囊影。5).5).强制性脊柱炎的特点为两上肺纤维囊性病变。强制性脊柱炎的特点为两上肺纤维囊性病变。6).PSS6).PSS、贝赫切特综合征、贝赫切特综合征、MCTDMCTD、SLESLE等易出现肺动脉高压。等易出现肺动脉高压。7).RA7).RA易引起小气道病变，具有特征性的类风湿性渐进性坏死易引起小气道病变，具有特征性的类风湿性渐进性坏死性结节。性结节。2020/11/359风湿病肺病的不同特点：2020/11/3592020/11/3602020/11/360谢谢！谢谢！