血液学出凝血总论课件

Disorder of Hemostasis1出 血 性 疾 病Disorder of Hemostas下列哪些情况考虑出血性疾病下列哪些情况考虑出血性疾病2下列哪些情况考虑出血性疾病2概概 概概 念念 分为遗传性和获得性二大类。分为遗传性和获得性二大类。出血性疾病是由于止血机制（包括出血性疾病是由于止血机制（包括出血性疾病是由于止血机制（包括出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血管、血管、血管、血小板、凝血因子血小板、凝血因子血小板、凝血因子血小板、凝血因子）异常引起的）异常引起的）异常引起的）异常引起的自发性出血自发性出血自发性出血自发性出血或或或或创伤创伤创伤创伤后出血不止后出血不止后出血不止后出血不止的一类疾病。的一类疾病。的一类疾病。的一类疾病。3概 概 念 分为正正 常常 止止 血血 机机 制制 出出 血血 性性 疾疾 病病 分分 类类 出出 血血 性性 疾疾 病病 诊诊 断断 防防 治治 4正 常 止 血 机 制 出 血 性 疾 病 分生理止血过程生理止血过程5生理止血过程5生理止血过程生理止血过程血管损伤血管损伤血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露组织因子释放组织因子释放出血出血出血出血血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血血小板血小板 粘附 聚集 释放凝血酶凝血酶6生理止血过程血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血血肿压迫影响止血的三个重要因素影响止血的三个重要因素-止血机制止血机制血管内皮血管内皮损伤血小板血小板粘附、聚粘附、聚集、集、释放放凝血因子凝血因子激活激活7影响止血的三个重要因素-止血机制血管内皮血小板凝血因子血管因素血管因素内皮损伤内皮损伤v收缩，导致血流减慢收缩，导致血流减慢v表达并释放血管性血友病因子（表达并释放血管性血友病因子（vWF），），导致血小板黏附和聚集导致血小板黏附和聚集v表达并释放组织因子（表达并释放组织因子（TF），启动外源性），启动外源性凝血凝血v基底胶原暴露，激活了因子基底胶原暴露，激活了因子（F），），启动内源性凝血启动内源性凝血8血管因素内皮损伤收缩，导致血流减慢8血小板因素血小板因素黏附、聚集、释放黏附、聚集、释放vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASIS一期止血一期止血DDEDDETXA2PF35-HT9血小板因素黏附、聚集、释放vWFvWF血小板GPIbGP凝血因素凝血因素级联反应级联反应(三阶段，两途径）三阶段，两途径）SECONDARY HEMOSTASISSECONDARY HEMOSTASISXXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途径外源途径纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIaX内源途径内源途径FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血酶凝血酶凝血活酶10凝血因素级联反应(三阶段，两途径）SECONDARY H(The coagulation cascade)(The coagulation cascade)二、凝血过程二、凝血过程内源性凝血系统内源性凝血系统 血管内皮损伤血管内皮损伤aa aa aa a Ca a Ca2+2+PF3 PF3 a-Ca a-Ca2+2+PL PL aaa-Caa-Ca2+2+PLPL纤维蛋白单体纤维蛋白单体 CaCa2+2+XIIIaXIIIa XIII XIII外源性凝血系统外源性凝血系统 组织损伤组织损伤 III III aa可溶性可溶性纤维蛋白聚合体纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体 a 磷磷脂脂凝凝 血血活活 酶酶纤纤维维蛋蛋白原白原组织凝血组织凝血活酶活酶凝血凝血酶酶11(The coagulation cascade)内源性凝血Intrinsic pathway(Surface contact)(Surface contact)Extrinsic pathway (Tissue(Tissue injure)injure)简简 化化 凝凝 血血 示示 意图意图(The simple coagulation cascade）12Intrinsic pathwayExtrinsic pat背诵口诀：背诵口诀：、钙钙、钙钙、钙钙和和 完成凝血过程必备的条件：完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板磷脂（血小板3因子）因子）4、钙离子钙离子13背诵口诀：完成凝血过程必备的条件：13 生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点：生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点：1、因子、因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内 2、组织因子可激活、启动体内的血液凝固、组织因子可激活、启动体内的血液凝固 3、TF-VIIa复合物不仅激活因子复合物不仅激活因子X，而且也激活因子，而且也激活因子IX，提，提示因子示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 4、因子、因子XI缺乏并不一定都有出血表现缺乏并不一定都有出血表现 14 生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点：14出血与血栓的平衡出血与血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall15出血与血栓的平衡Deficiency/Deficiency/凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态平衡，以保持血流的通畅持动态平衡，以保持血流的通畅持动态平衡，以保持血流的通畅持动态平衡，以保持血流的通畅一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用 （一）（一）（一）（一）抗凝血酶（抗凝血酶（抗凝血酶（抗凝血酶（ATATATAT）：占血浆抗凝总活占血浆抗凝总活占血浆抗凝总活占血浆抗凝总活性的性的性的性的75%75%75%75%，灭活凝血酶、，灭活凝血酶、，灭活凝血酶、，灭活凝血酶、aaaa、及、及、及、及 aaaa、aaaa、a,a,a,a,抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关 （二）（二）（二）（二）、蛋白、蛋白、蛋白、蛋白C(PC)C(PC)C(PC)C(PC)系统：由蛋白系统：由蛋白系统：由蛋白系统：由蛋白C C C C、蛋白蛋白蛋白蛋白S S S S、凝血酶调节蛋白（凝血酶调节蛋白（凝血酶调节蛋白（凝血酶调节蛋白（TMTMTMTM）组成，灭活组成，灭活组成，灭活组成，灭活aaaa、aaaa（三）组织因子途径抑制物（三）组织因子途径抑制物（三）组织因子途径抑制物（三）组织因子途径抑制物(TFPI)(TFPI)(TFPI)(TFPI)抑制抑制抑制抑制 TF/FVIIa TF/FVIIa TF/FVIIa TF/FVIIa、抑制、抑制、抑制、抑制 FxaFxaFxaFxa（四）肝素（四）肝素（四）肝素（四）肝素(Heparin)(Heparin)(Heparin)(Heparin)：活化活化活化活化 AT-IIIAT-IIIAT-IIIAT-III，对抗凝血对抗凝血对抗凝血对抗凝血酶、酶、酶、酶、FXaFXaFXaFXa，增强纤溶，增强纤溶，增强纤溶，增强纤溶抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制16 凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态平衡二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 （一）组成（一）组成（一）组成（一）组成(3)(3)(3)(3)纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物（PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1，PAI-2)PAI-2)PAI-2)PAI-2)（1 1 1 1）无活性的纤溶酶原）无活性的纤溶酶原）无活性的纤溶酶原）无活性的纤溶酶原(plasminogen)(plasminogen)(plasminogen)(plasminogen)（2 2 2 2）纤溶酶原激活物，包括组）纤溶酶原激活物，包括组）纤溶酶原激活物，包括组）纤溶酶原激活物，包括组织纤溶酶原激活物（织纤溶酶原激活物（织纤溶酶原激活物（织纤溶酶原激活物（t-PAt-PAt-PAt-PA）和尿）和尿）和尿）和尿激酶型纤溶酶原激活物（激酶型纤溶酶原激活物（激酶型纤溶酶原激活物（激酶型纤溶酶原激活物（u-PAu-PAu-PAu-PA）抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制17二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活（一）组成纤溶酶相关抑制物二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活纤维蛋白降解（纤维蛋白降解（纤维蛋白降解（纤维蛋白降解（FDPsFDPsFDPsFDPs）t-PAt-PAt-PAt-PA（+）纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原u-PAu-PAu-PAu-PA（+）PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1（-）PAI-2PAI-2PAI-2PAI-2（-）纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白（-）a2a2a2a2抗纤溶酶抗纤溶酶抗纤溶酶抗纤溶酶18二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活纤维蛋白降解（FDPs）t-纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原交联纤维蛋白交联纤维蛋白交联纤维蛋白交联纤维蛋白凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶FXIII aFXIII aFXIII aFXIII aFPA(A1-16FPA(A1-16FPA(A1-16FPA(A1-16）FBA(B1-14FBA(B1-14FBA(B1-14FBA(B1-14）纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶pppp极性片段多聚体极性片段多聚体极性片段多聚体极性片段多聚体(fdp)(fdp)(fdp)(fdp)X.X.X.X.Y.Y.Y.Y.D.ED.ED.ED.E D-D-D-D-二聚体二聚体二聚体二聚体DD/eDD/eDD/eDD/eDY/YDDY/YDDY/YDDY/YDYY/DXDYY/DXDYY/DXDYY/DXD二聚体二聚体二聚体二聚体（FDPFDPFDPFDP）X.Y.D.EX.Y.D.EX.Y.D.EX.Y.D.EA A A A 极性片段极性片段极性片段极性片段B15-42B15-42B15-42B15-42、1-421-421-421-42A.BA.BA.BA.BC.HC.HC.HC.H纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原交联纤维蛋白交联纤维蛋白交联纤维蛋白交联纤维蛋白凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶FXIII aFXIII aFXIII aFXIII aFPA(A1-16FPA(A1-16FPA(A1-16FPA(A1-16）FBA(B1-14FBA(B1-14FBA(B1-14FBA(B1-14）纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶pppp极性片段多聚体极性片段多聚体极性片段多聚体极性片段多聚体(fdp)(fdp)(fdp)(fdp)X.X.X.X.Y.Y.Y.Y.D.ED.ED.ED.E D-D-D-D-二聚体二聚体二聚体二聚体DD/eDD/eDD/eDD/eDY/YDDY/YDDY/YDDY/YDYY/DXDYY/DXDYY/DXDYY/DXD二聚体二聚体二聚体二聚体（FDPFDPFDPFDP）X.Y.D.EX.Y.D.EX.Y.D.EX.Y.D.EA A A A 极性片段极性片段极性片段极性片段B15-42B15-42B15-42B15-42、1-421-421-421-42A.BA.BA.BA.BC.HC.HC.HC.H19纤维蛋白原交联纤维蛋白凝血酶FPA(A1-16）纤溶酶p出血性疾病的分类出血性疾病的分类v血管壁血管壁异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病v血小板血小板异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病v凝血及抗凝系统凝血及抗凝系统异常出血性疾病异常出血性疾病v复合性止血机制复合性止血机制异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病20出血性疾病的分类血管壁异常所致出血性疾病20（一）遗传性（一）遗传性（一）遗传性（一）遗传性(Hereditary)(Hereditary)(Hereditary)(Hereditary)：1 1 1 1、遗传性出血性毛细血管张症、遗传性出血性毛细血管张症、遗传性出血性毛细血管张症、遗传性出血性毛细血管张症 2 2 2 2、家族性单纯性紫癜、家族性单纯性紫癜、家族性单纯性紫癜、家族性单纯性紫癜 3 3 3 3、先天性结缔组织病、先天性结缔组织病、先天性结缔组织病、先天性结缔组织病（二）获得性（二）获得性（二）获得性（二）获得性(Acquired)(Acquired)(Acquired)(Acquired)：1 1 1 1、感染、感染、感染、感染 2 2 2 2、过敏、过敏、过敏、过敏 3 3 3 3、化学物质及药物、化学物质及药物、化学物质及药物、化学物质及药物 4 4 4 4、营养不良、营养不良、营养不良、营养不良 5 5 5 5、代谢及内分泌障碍、代谢及内分泌障碍、代谢及内分泌障碍、代谢及内分泌障碍 6 6 6 6、其他、其他、其他、其他一、血管壁功能异常一、血管壁功能异常（Dysfunction of vessel wall)Dysfunction of vessel wall)一、血管壁功能异常一、血管壁功能异常（Dysfunction of vessel wall)Dysfunction of vessel wall)出凝血疾病分类出凝血疾病分类21（一）遗传性(Hereditary)：一、血管壁功能异常（D二、血小板异常二、血小板异常(Abnormality of platelet)(Abnormality of platelet)(Abnormality of platelet)(Abnormality of platelet)（一）血小板数量异常（一）血小板数量异常（一）血小板数量异常（一）血小板数量异常 1 1 1 1、血小板减少：、血小板减少：、血小板减少：、血小板减少：（1 1 1 1）血小板生成减少）血小板生成减少）血小板生成减少）血小板生成减少 （2 2 2 2）血小板破坏过多）血小板破坏过多）血小板破坏过多）血小板破坏过多 （3 3 3 3）血小板消耗过度）血小板消耗过度）血小板消耗过度）血小板消耗过度 （4 4 4 4）血小板分布异常）血小板分布异常）血小板分布异常）血小板分布异常 2 2 2 2、血小板增多：（、血小板增多：（、血小板增多：（、血小板增多：（1 1 1 1）原发性）原发性）原发性）原发性 （2 2 2 2）继发性）继发性）继发性）继发性（二）血小板质量异常（二）血小板质量异常（二）血小板质量异常（二）血小板质量异常 1 1 1 1、遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征、遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征、遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征、遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征 2 2 2 2、获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等、获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等、获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等、获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等二、血小板异常二、血小板异常(Abnormality of platelet)(Abnormality of platelet)(Abnormality of platelet)(Abnormality of platelet)22二、血小板异常(Abnormality of platele三、凝血因子异常三、凝血因子异常(Abnormality of coagulation factors)(Abnormality of coagulation factors)(Abnormality of coagulation factors)(Abnormality of coagulation factors)先天性：如血友病先天性：如血友病先天性：如血友病先天性：如血友病A A A A；血友病；血友病；血友病；血友病B B B B；单凝血因子缺乏；单凝血因子缺乏；单凝血因子缺乏；单凝血因子缺乏；血管性血友病等血管性血友病等血管性血友病等血管性血友病等 获得性：维生素获得性：维生素获得性：维生素获得性：维生素K K K K缺乏，肝病，肾病综合征，抗缺乏，肝病，肾病综合征，抗缺乏，肝病，肾病综合征，抗缺乏，肝病，肾病综合征，抗 磷脂抗体综合征，磷脂抗体综合征，磷脂抗体综合征，磷脂抗体综合征，DICDICDICDIC等等等等三、凝血因子异常三、凝血因子异常(Abnormality of coagulation factors)(Abnormality of coagulation factors)(Abnormality of coagulation factors)(Abnormality of coagulation factors)23三、凝血因子异常(Abnormality of coagul一、病史一、病史1 1、出血特征、出血特征2 2、出血的诱因、出血的诱因3 3、基础疾病、基础疾病4 4、家族史、家族史5 5、其他、其他二、体格检查二、体格检查1 1、出血体征、出血体征2 2、相关疾病体征、相关疾病体征3 3、一般体征、一般体征出血性疾病诊断出血性疾病诊断24一、病史1、出血特征二、体格检查1、出血体征出血性疾病诊断2出血性疾病的临床表现出血性疾病的临床表现v皮肤出血皮肤出血v牙龈出血牙龈出血v口腔粘膜血疱口腔粘膜血疱v鼻衄鼻衄v关节出血关节出血v肌肉及深部组织血肿肌肉及深部组织血肿v消化道出血消化道出血v泌尿道出血泌尿道出血月经增多月经增多视网膜出血视网膜出血中枢神经系统出血中枢神经系统出血拔牙后出血拔牙后出血手术后出血手术后出血表面小伤口出血表面小伤口出血25出血性疾病的临床表现皮肤出血月经增多2526262727282829293030出血特点出血特点31出血特点31出血性疾病的实验室检查出血性疾病的实验室检查v通过病史、体检和出血特点的临床分析，通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。实验室检查。v首先做首先做初筛试验初筛试验，然后再做，然后再做诊断试验诊断试验。32出血性疾病的实验室检查32初筛试验初筛试验v出血时间出血时间 BT-血小板、血管血小板、血管v毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验-血管血管v活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统内源凝血系统的筛选试验的筛选试验v血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选试外源凝血系统的筛选试验验v血小板计数血小板计数 BPC33初筛试验出血时间 BT-血小板、血管33Bleeding TimeBT，出血时间，出血时间34Bleeding TimeBT，出血时间34Tourniquet Test-毛细血管渗透脆性试验毛细血管渗透脆性试验35Tourniquet Test-毛细血管渗透脆性试验35确诊试验确诊试验1.血管异常：毛细血管镜检，血血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测等检测2.血小板异常：血小板异常：(1).血小板计数：血小板计数：(2).血小板功能检查：血小板功能检查：血小板粘附功能血小板粘附功能 血小板聚集功能血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析血小板膜糖蛋白分析 3.凝血异常：测定凝血因子促凝活性凝血异常：测定凝血因子促凝活性36确诊试验1.血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测36APTTPT1）APTT延长，延长，PT正常：正常：多数见于内源凝血途径中一多数见于内源凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏，常见于血友病个或几个凝血因子缺乏，常见于血友病A、血友病、血友病B和和因子因子XI缺乏等。缺乏等。37APTTPT1）APTT延长，PT正常：多数见于内源凝血途APTTPT2）APTT正常，正常，PT延长：多数见于外源凝血途径中的因子延长：多数见于外源凝血途径中的因子VII缺乏，常见于遗传性因子缺乏，常见于遗传性因子VII缺乏症。缺乏症。38APTTPT2）APTT正常，PT延长：多数见于外源凝血途径APTTPT3）APTT延长，延长，PT延长：单因子缺乏（延长：单因子缺乏（X、V、II、I），以及多），以及多因子缺乏（因子缺乏（VitK缺乏、肝病、循环抗凝物质和缺乏、肝病、循环抗凝物质和DIC等）。等）。39APTTPT3）APTT延长，PT延长：单因子缺乏（X、V、APTTPT4）APTT正常、正常、PT正常：应考虑因子正常：应考虑因子XIII的遗传性或获的遗传性或获得性缺乏得性缺乏;先天性纤溶亢进先天性纤溶亢进(a2AP缺乏等缺乏等),轻型或亚临床型轻型或亚临床型血友病血友病;血管性疾病血管性疾病;血小板功能异常血小板功能异常.40APTTPT4）APTT正常、PT正常：应考虑因子XIII的三、实验室检查三、实验室检查（二）血小板功能检查（二）血小板功能检查（1 1 1 1）血小板聚集功能测定）血小板聚集功能测定）血小板聚集功能测定）血小板聚集功能测定 ADPADPADPADP、胶原、肾上腺素、花生烯酸、瑞斯、胶原、肾上腺素、花生烯酸、瑞斯、胶原、肾上腺素、花生烯酸、瑞斯、胶原、肾上腺素、花生烯酸、瑞斯托霉素作诱导剂托霉素作诱导剂托霉素作诱导剂托霉素作诱导剂（2 2 2 2）特殊的血小板膜糖蛋白分析）特殊的血小板膜糖蛋白分析）特殊的血小板膜糖蛋白分析）特殊的血小板膜糖蛋白分析（二）血小板功能检查（二）血小板功能检查血小板无力症血小板无力症GP IIb/IIIa缺乏或异常缺乏或异常巨血小板综合症巨血小板综合症GP Ib/IX/V量或质的异常量或质的异常流式细胞术流式细胞术免疫印迹技术免疫印迹技术生物化学生物化学分子生物学分子生物学出血性疾病诊断出血性疾病诊断41三、实验室检查（二）血小板功能检查（1）血小板聚集功能测定（三、实验室检查三、实验室检查（二）血小板功能检查（二）血小板功能检查（二）血小板功能检查（二）血小板功能检查出血时间延长出血时间延长血小板计数正常血小板计数正常血管性血友病（血管性血友病（vWD）分析分析VIII：C，vWFAg瑞斯托霉素辅因子活性瑞斯托霉素辅因子活性血小板形态学血小板形态学血块退缩试验血块退缩试验血小板聚集、释放试验血小板聚集、释放试验血小板功能障碍血小板功能障碍性疾病性疾病正常正常异常异常42三、实验室检查（二）血小板功能检查（二）血小板功能检查出血时三、实验室检查三、实验室检查（三）凝血因子缺乏的特殊试验（三）凝血因子缺乏的特殊试验 凝血因子测定凝血因子测定 （三）凝血因子缺乏的特殊试验（三）凝血因子缺乏的特殊试验43三、实验室检查（三）凝血因子缺乏的特殊试验 凝血三、实验室检查三、实验室检查（四）凝血因子抑制物分析（四）凝血因子抑制物分析体内常见的抑制物：体内常见的抑制物：（1 1 1 1）FVIIIFVIIIFVIIIFVIII抑制物抑制物抑制物抑制物（2 2 2 2）抗磷脂抗体：狼疮抗凝物（）抗磷脂抗体：狼疮抗凝物（）抗磷脂抗体：狼疮抗凝物（）抗磷脂抗体：狼疮抗凝物（LALALALA）或抗心磷脂抗体（或抗心磷脂抗体（或抗心磷脂抗体（或抗心磷脂抗体（aCLaCLaCLaCL）（四）凝血因子抑制物分析（四）凝血因子抑制物分析44三、实验室检查（四）凝血因子抑制物分析体内常见的抑制物：（四诊断步骤诊断步骤 1.是否出血性疾病？是否出血性疾病？由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化如溃疡病、肝硬化)所所致出血一般不列为出血性疾病。致出血一般不列为出血性疾病。2.哪一类出血性疾病？哪一类出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常还是质量异常？数量异常还是质量异常？4.先天性还是获得性？先天性还是获得性？5.确定诊断确定诊断45诊断步骤 1.是否出血性疾病？45一、病因防治一、病因防治（一）防止基础疾病（一）防止基础疾病（二）避免接触、使用可加重出（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物血的物质及药物一、病因防治一、病因防治出血性疾病的防治原则出血性疾病的防治原则46一、病因防治（一）防止基础疾病（二）避免接触、使用可加重出血二、止血治疗二、止血治疗（一）补充血小板和（或）相关凝（一）补充血小板和（或）相关凝血因子血因子（二）止血药物（二）止血药物（三）促血小板生成的药物（三）促血小板生成的药物二、止血治疗二、止血治疗47二、止血治疗（一）补充血小板和（或）相关凝血因子（二）止血药三、其他治疗三、其他治疗（一）基因疗法（一）基因疗法（二）抗凝及抗血小板药物（二）抗凝及抗血小板药物（三）血浆置换（三）血浆置换（四）手术治疗（四）手术治疗（五）中医中药（五）中医中药三、其他治疗三、其他治疗48三、其他治疗（一）基因疗法（二）抗凝及抗血小板药物（三）血浆4949Thank you!50Thank you!50