神经病学头痛课件

第十一章 发作性疾病神经内科高丽霞第十一章 发作性疾病神经内科高丽霞1第一节 概述第一节 概述2n 头痛(headache)是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 (眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上)概念 头痛(headache)是临床常见的症状概念3头痛病因颇多 功能性或精神性疾病,如紧张性头痛 颅内病变(脑肿瘤脑出血脑膜炎等)全身性疾病r 发热r 癫痫大发作后r 鼻窦炎r 弱视&屈光不正 病因&发病机制 头痛病因颇多 功能性或精神性疾病,如紧张性头痛 颅4 颅内痛敏结构受刺激压迫&牵张 头颈部肌肉持续收缩 颅内外动脉扩张收缩&移位 脑神经&颈神经受压损伤化学刺激等头痛发病机制复杂病因&发病机制 颅内痛敏结构受刺激压迫&牵张头痛发病机制复杂病因&5颅内痛敏结构头部痛敏结构 n 三叉神经(V)舌咽(IX)迷走神经(X)n 静脉窦脑膜前动脉&中动脉颅底硬脑膜n 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支n 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等病因&发病机制 颅内痛敏结构头部痛敏结构 三叉神经(V)舌咽(IX)6颅外痛敏结构头部痛敏结构 n 颅骨骨膜&帽状腱膜头皮&皮下组织n 头颈部肌肉颅外动脉&C2,3n 眼耳牙齿鼻窦,口咽部&鼻腔粘膜等病因&发病机制 颅外痛敏结构头部痛敏结构 颅骨骨膜&帽状腱膜头皮&皮下7头部痛敏结构 小脑幕上部:三叉神经支配 病变引起面部额部颞部&顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝):舌咽迷走神经&C13神经支配 病变引起枕部耳后&耳咽部疼痛 脑实质本身大部分软脑膜蛛网膜脑凸面硬脑膜 脑室室管膜脉络丛软脑膜静脉颅内小血管&颅骨等 无感觉神经纤维分布,对疼痛不敏感病因&发病机制 头部痛敏结构 小脑幕上部:三叉神经支配 脑实质本8n 继发性头痛 外伤感染肿瘤等所致根据病因分为:头痛的分类n 特发性头痛 偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛 继发性头痛根据病因分为:头痛的分类 特发性头痛9问诊体检辅助检查CT&MRICSFEEGn问诊重点：情绪睡眠职业状况,服药史中 毒史家族史发病急缓,发作时间性质部位 频度严重程度持续时间缓解&加重原因先兆症状伴随症状&共存的疾病对日常生活工作&社交的影响 头痛的诊断问诊体检辅助检查CT&MRICSFEEG问诊重点：头痛的10头痛发作时减轻&终止症状病因治疗对症治疗预防性治疗(慢性头痛反复发作)去除病因 头痛的治疗头痛发作时减轻&终止症状病因治疗对症治疗预防性治疗去除病因 11要点提示头痛诊断&治疗的思路n 如患者的头痛已发生数年,通常为良性病因(如偏 头痛或紧张性头痛),尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍n 最重要的是,确定目前的头痛与以往相似,还是代 表新的疾病 要点提示头痛诊断&治疗的思路 如患者的头痛已发生数年,通常12第二节 偏头痛Migraine第二节 偏头痛131.典型偏头痛和普通偏头痛的临床表现2.偏头痛的诊断3.偏头痛的治疗本节重点1.典型偏头痛和普通偏头痛的临床表现本节重点14 周期性发作的一侧&两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛概念偏头痛(Migraine)周期性发作的一侧&两侧搏动性头痛概念偏头痛(Migrain15(1)遗传:约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的36倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式病因&发病机制 病因 家族性偏瘫型偏头痛 -高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13,1q21,1q31(1)遗传:约60%病人有家族史病因&发病机制 病因 家16(2)内分泌与代谢因素:女性易患,常始于青春期 月经期发作加频,妊娠期&绝经后发作减少停止 5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素P物质花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生 病因病因&发病机制(2)内分泌与代谢因素:病因病因&发病机制 17(3)某些食物可诱发 奶酪(含酪胺)热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂)巧克力(含苯乙胺)谷氨酸钠(味精)红酒&葡萄酒 禁食紧张情绪月经强光&药物可诱发 (如口服避孕药,血管扩张剂如硝酸甘油)病因病因&发病机制(3)某些食物可诱发 禁食紧张情绪月经强光&药物可18(1)传统血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛-颅内外血管扩张发病机制 病因&发病机制(1)传统血管学说发病机制 病因&发病机制 19(2)神经血管假说：偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 中缝背核是5-HT受体高聚集区,可能是偏头痛 发生器 发病机制 病因&发病机制(2)神经血管假说：发病机制 病因&发病机制 20(3)5-HT能神经元异常学说:(是神经血管假说的补充)许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 急性发作期血小板中5-HT,尿中5-HT 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 睡眠可减少5-HT神经元点燃,终止发作 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度,服用5-HT 受体激动剂水平降低 病因&发病机制 发病机制(3)5-HT能神经元异常学说:(是神经血管假说的补充21疼痛传导的抑制机制(Inhibition of pain transmission)CGRP拮抗剂囊泡突触CGPRCGPR受体突触后神经细胞三叉神经病因&发病机制 疼痛传导的抑制机制(Inhibition of pain t221.有先兆的偏头痛(migraine with aura)-典型偏头痛(classic migraine)国际头痛协会(2003)分类2.无先兆的偏头痛(migraine without aura)3.可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征4.视网膜性偏头痛5.偏头痛的合并症6.很可能的偏头痛临床表现1.有先兆的偏头痛(migraine with aura)231.女性占2/3以上,10岁前20岁前40岁前发病分别 25%,55%,90%（儿童期、青年期、成年早期）2.大多数患者有偏头痛家族史3.发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐畏光畏声抑郁倦怠),10%的患者有视觉&其他先兆4.发作频度不等,偶有持续性发作病例 临床表现1.女性占2/3以上,10岁前20岁前40岁前发病分24有先兆偏头痛的临床表现临床表现有先兆偏头痛的临床表现临床表现251.有先兆的偏头痛(migraine with aura)（占偏头痛10%）(1)前驱期:头痛前24小时或更长时间内 情绪改变、食欲改变（喜甜食）口渴、瞌睡、打呵欠、倦怠、注意力不集中等 临床表现1.有先兆的偏头痛(migraine with aura261.有先兆的偏头痛(migraine with aura)(2)先兆期:视觉先兆常见,视野缺损暗点闪光,逐渐增大向 周围扩散，视野中盲点及视物变形及扭曲&物体颜色改变 躯体感觉先兆,如一侧肢体&面部麻木感觉异常,运动先兆少，并可出现失语、构音障碍、头晕、不稳 先兆持续数min数h,最长不超过60分钟。复杂性偏头痛持续时间较长 临床表现1.有先兆的偏头痛(migraine with aura271.有先兆的偏头痛临床表现1.有先兆的偏头痛临床表现28(2)头痛期:先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛,全头痛单&双侧额顶部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感及面色苍白等 可见颞动脉突出,头面部水肿，活动头颈部头痛加重,睡眠后减轻 发作高峰：数分钟到一小时；持续时间多为2h1d,很少超过3天。儿童持续28h压迫同侧颞浅动脉头痛可减轻临床表现(2)头痛期:临床表现29(3)头痛后期 头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等,12d即可好转 临床表现(3)头痛后期临床表现30 临床最常见类型,约占偏头痛的80%前驱症状不明显，无典型先兆,常见单或双颞、顶、额部&眶周疼痛,可为搏动性 发作时常有头皮触痛,恶心、呕吐偶等 持续时间较长，1-3天临床表现2.无先兆的偏头痛(migraine without aura)-普通偏头痛(common migraine)临床最常见类型,约占偏头痛的80%临床表现2.无先兆31 临床少见,多在儿童期发病 偏瘫可为偏头痛先兆,单独发生&伴偏侧麻木失语 偏头痛消退后偏瘫持续10min数周不等 分两型+家族型(多呈常染色体显性遗传)+散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作)临床表现3.特殊类型偏头痛n 偏头痛发作期&头痛消退后 伴明显的神经功能缺损(1)偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine):临床少见,多在儿童期发病临床表现3.特殊类型偏头32 或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine)儿童&青春期女性较多见 头重脚轻眩晕复视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体麻木&无力共济失调意识改变跌倒发作&黑矇等脑干&枕叶症状,提示椎-基底动脉缺血,可发生血栓。多见闪光暗点视物模糊黑矇视野缺损等视觉先兆,持续2030min,后出现枕部搏动性头痛,常伴恶心呕吐 临床表现3.特殊类型偏头痛(2)基底型偏头痛(basilar migraine)或称基底动脉偏头痛(basilar artery migr33n 指伴先兆延长的偏头痛 症状与有先兆的偏头痛相同 头痛发作过程中先兆仍持续存在,延续1h1w 神经影像学检查排除颅内器质性病变 临床表现(3)复杂型偏头痛(complicated migraine)3.特殊类型偏头痛 指伴先兆延长的偏头痛临床表现(3)复杂型偏头痛(comp34 老年人&儿童可出现反复发作症状 如眩晕呕吐腹痛腹泻肢体&关节痛,不伴头痛发作 临床表现3.特殊类型偏头痛(4)偏头痛等位症(migraine equivalents)老年人&儿童可出现反复发作症状临床表现3.特殊类型偏头35 较少见,偏头痛发作时&发作后头痛消退之际,头痛 侧出现眼肌瘫痪,动眼神经最常见,可同时累及滑车&外展神经,持续数h数w 多有无先兆偏头痛病史 注意排除颅内动脉瘤&糖尿病性眼肌麻痹 临床表现3.特殊类型偏头痛(5)眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine)较少见,偏头痛发作时&发作后头痛消退之际,头痛 临36 45岁后发病,发作性头痛可伴反复发作的偏瘫麻木 失语&构音障碍等 每次发作神经缺失症状基本相同,持续1min至72h临床表现3.特殊类型偏头痛(6)晚发型偏头痛(late-life migraine)45岁后发病,发作性头痛可伴反复发作的偏瘫麻木临床表37 偏头痛发作持续时间72h,可有72h,可有4h的缓解期 临床表38n 各种头痛的特点:u 大多数偏头痛为单侧,丛集性头痛亦然u 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛(注意急性虹 膜炎&青光眼可能)u 颅内占位性病变为局灶性头痛,颅内压增高可双枕&双额部疼痛u 紧张性头痛多为双侧,常伴头部束带感&枕部不适诊断&鉴别诊断 v 但单凭头痛特点不能确定可靠的病因 各种头痛的特点:诊断&鉴别诊断 但单凭头痛特点不能确定可391.诊断 反复偏头痛发作临床表现家族史&神经系统检查正常 脑部CTMRIMRA检查正常 排除颅内动脉瘤占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊诊断&鉴别诊断 1.诊断 反复偏头痛发作临床表现家族史&神经系统检查40诊断&鉴别诊断 根据国际头痛协会(2003)偏头痛诊断标准 1)符合下述24项,发作至少5次以上2)每次发作持续472h(未经治疗&无效者)3)具有以下特征,至少2项：单侧性;搏动性;中至重度(影响日常活动);上楼&其他 类似日常活动使加重4)发作期间恶心/呕吐;畏光&畏声至少1项5)无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质 性疾病,但偏头痛初次发作与该病无密切关系(1)无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准诊断&鉴别诊断 根据国际头痛协会(2003)偏头痛诊断标准41诊断&鉴别诊断 1)头痛至少具备下列特征的3项 具有一个或几个完全可逆的提示脑功能障碍的先兆症状 至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过4min和/或不同的先兆 症状接连出现超过4min 每个先兆超过4min并且少于60m在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性 偏头痛的第2-4项标准的头痛 2)至少有2次符合以上情况的发作 3)有充分证据不归因于其他疾患(2)有先兆的(典型)偏头痛诊断标准n 国际头痛协会(2003)诊断标准 诊断&鉴别诊断 1)头痛至少具备下列特征的3项(2)有先42诊断&鉴别诊断 偏头痛丛集性头痛紧张性头痛的分布&特点诊断&鉴别诊断 偏头痛丛集性头痛紧张性头痛的分布&特点43n少见,一侧眶周发作性剧烈头痛,特点:反复密集发作 家族史罕见,发病较偏头痛晚,平均25岁,男:女性45:1 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛,持续数min2h 开始鼻旁烧灼感&眼球后压迫感,伴同侧结膜充血 流泪流涕&Horner征等,可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒&血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间(常在晚上)发作,从睡眠中痛醒 每年春秋季发作一两次,发作间期数月或数年无头痛 诊断&鉴别诊断 2.鉴别诊断(1)丛集性头痛(cluster headache)少见,一侧眶周发作性剧烈头痛,特点:反复密集发作诊断&44诊断&鉴别诊断(2)痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)n Tolosa-Hunt综合征n 海绵窦特发性炎症伴头痛&眼肌麻痹 发生于任何年龄,壮年多见 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀痛刺痛&撕裂 痛,伴恶心呕吐,数d后出现痛侧动眼滑车&外展神经 麻痹,表现上睑下垂眼球运动障碍&光反射消失等 持续数d至数w缓解,数月至数年后又可复发 皮质类固醇口服有效 诊断&鉴别诊断(2)痛性眼肌麻痹(painful oph45W 如高血压&低血压未破裂颅内动脉瘤&动静脉 畸形慢性硬膜下血肿等W 均可有偏头痛样头痛,部分病例有局限性神经体 征癫痫发作&认知功能障碍W 脑CTMRIDSA可显示病变 诊断&鉴别诊断(3)血管性头痛 如高血压&低血压未破裂颅内动脉瘤&动静脉诊断&鉴别诊断46n 极个别情况,偏头痛可继发缺血性卒中 偏头痛渐进性病程&自发消退2个特点可与脑卒中 区别 诊断&鉴别诊断(4)偏头痛性梗死(migrainous infarction)极个别情况,偏头痛可继发缺血性卒中诊断&鉴别诊断(4)47要点提示把握偏头痛的治疗时机n 为取得最佳疗效,通常应在出现症状时立即服药 要点提示把握偏头痛的治疗时机 为取得最佳疗效,通常应在出现48n 治疗目的 减轻&终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发n 包括发作期治疗&预防性治疗 治疗 治疗目的治疗491.发作期治疗 n 急性偏头痛发作单用止痛剂u 对乙酰氨基酚(acetaminophen)u 萘普生(naproxen)u 布洛芬(ibuprophen)u 无效时麦角制剂&5-HT激动剂舒马普坦通常有效 治疗1.发作期治疗 急性偏头痛发作单用止痛剂治疗50(1)非特异止痛剂（非甾体消炎药）：u 乙酰氨基酚/布洛芬等u 1级推荐，注意药物依赖治疗1.发作期治疗(1)非特异止痛剂（非甾体消炎药）：治疗1.发作期治疗 51(2)曲普坦类：琥珀酸舒马曲普坦(sumatriptan,尤舒)25100mg,p.o&6mg皮下注射 佐米曲普坦(zolmitriptan)2.55.0mg,p.o治疗n 副反应-恶心呕吐心悸心绞痛烦躁焦虑等1.发作期治疗 (2)曲普坦类：治疗 副反应-恶心呕吐心悸心绞痛52(3)麦角类 二氢麦角胺(dihydroergotamine,DHE)0.250.5mg肌肉&静脉注射 麦角胺(ergotamine)0.51.0mg,p.o,&2.0mg舌下&栓剂直肠给药治疗 副反应-恶心呕吐周围血管收缩 大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死&心肌缺血&肺纤维化1.发作期治疗(3)麦角类治疗 副反应-恶心呕吐周围血管收缩1.53(4)镇静药u 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡u 麻醉止痛剂如哌替啶100mg,肌肉注射 u 妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂,如哌替啶 100150mg,p.o治疗1.发作期治疗(4)镇静药治疗1.发作期治疗 54n 恶心是偏头痛突出症状,也是药物常见副作用 合用止吐剂(如胃复胺10mg 肌肉注射)严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪n 麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂n 严重高血压&心脏病患者禁忌 治疗1.发作期治疗 恶心是偏头痛突出症状,也是药物常见副作用 麦角生物碱&曲55 适用于频繁发作,尤其1次/week以上 严重影响正常生活&工作 急性期麦角生物碱治疗不能耐受&禁忌的患者 可能导致永久性神经功能缺损的特殊型偏头痛：如基底动脉型偏头痛治疗n 心得安阿米替林丙戊酸是治疗的支柱2.预防性治疗 适用于频繁发作,尤其1次/week以上治疗 心得安阿56(1)-受体阻滞剂(2)心得安(propranolol)520mg,23次/d;有效率约50%小剂量开始逐渐增加,以心率不60次/min为限治疗q副反应:抑郁低血压不能耐受活动阳痿等q禁忌证:哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史2.预防性治疗-受体阻滞剂治疗副反应:抑郁低血压不能耐受活动阳痿57(2)抗抑郁药n 发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用 阿米替林(amitriptiline)丙咪嗪(imipramine)舍曲林(sertraline)氟西汀(fluoxetine)治疗n 阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼&前列腺疾病 2.预防性治疗(2)抗抑郁药治疗 阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼&前列58(3)抗癫痫药 丙戊酸(valproate)成人400600mg/d,小剂量开始 逐渐加量,妊娠时禁忌 卡马西平(carbamazepine)托吡酯(topiramate)治疗2.预防性治疗(3)抗癫痫药治疗2.预防性治疗 59(4)钙通道拮抗剂 普通型&典型偏头痛均有效 氟桂利嗪(flunarizine)5mg口服,每晚1次 尼莫地平(nimodipine)2040mg口服,23次/d 异博定&尼卡地平治疗n 硝苯地平无效 2.预防性治疗(4)钙通道拮抗剂治疗 硝苯地平无效 2.预防性治疗 60(5)5-HT受体拮抗剂 苯噻定 0.5-1mg/次，每日2-3次 副作用：肥胖、嗜睡治疗2.预防性治疗(5)5-HT受体拮抗剂治疗2.预防性治疗 61p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写62感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings结束语讲师：XXXXXX XX年XX月XX日 感谢聆听结束语讲师：XXXXXX 63