真性红细胞增多症的护理查房培训ppt课件

真性红细胞增多症的护理查房真性红细胞增多症的护理查房1病例汇报患者董患者董贵华，女，女，66岁，因，因”面面红、嘴唇、嘴唇发绀3年，反年，反复复头痛痛1月余月余”入院。入院。现病史：病史：1月余前患者出月余前患者出现反复反复阵发性性头痛，疼痛可持痛，疼痛可持续1-2天，无明天，无明显加重及加重及缓解因素，伴有解因素，伴有头晕、心悸、心悸、有眼花、复有眼花、复视，偶有耳，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙腹痛、乏力、皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，出血等不适，今今为求治来我院就求治来我院就诊，门诊拟“真性真性红细胞增多症胞增多症”收收入院。入院。既往史：既往史：3年前在我院年前在我院诊断断为“1、高血、高血压病病2、陈旧性旧性脑梗塞梗塞3、双眼、双眼结膜炎膜炎4双眼老年性白内障双眼老年性白内障5、腰椎、腰椎间盘变性性”。否。否认“糖尿病、心糖尿病、心脏病病”等慢性病史，否等慢性病史，否认“肝肝炎、炎、结核核”等等传染病史，否染病史，否认手手术、输血史，否血史，否认药物、物、食物食物过敏史。敏史。2真性红细胞增多症的护理查房病例汇报患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复2病例汇报入院入院查体：体：T36.5，P67次次/分，分，R20次次/分，分，BP193/74mmHg，神志清楚，神志清楚，营养中等，养中等，对答切答切题，面色面色发红，嘴唇、甲床紫，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜膜充血，皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及未及肿大。咽无充血，扁桃体无大。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未大，双肺呼吸音清，未闻及干湿及干湿罗音：心界不大，心率音：心界不大，心率67次次/分，律分，律齐，腹平，腹平软，全腹无，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无无压痛及反跳痛，双下肢无水痛及反跳痛，双下肢无水肿。四肢肌力、肌。四肢肌力、肌张力力正常。正常。辅助助检查：JAK2基因基因检测到突到突变；骨髓活；骨髓活检：符合真：符合真性性红细胞增多症。胞增多症。:RBC6.78x1012/L，HGB205g/L，骨髓，骨髓细胞学胞学检查示：符合粒巨三系示：符合粒巨三系细胞增生形胞增生形态学学骨髓象，骨髓活骨髓象，骨髓活检：符合真性：符合真性红细胞增多症。胞增多症。3真性红细胞增多症的护理查房病例汇报入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分，B3病例汇报2018-4-15查房：患者房：患者头痛痛较剧烈，伴有烈，伴有头晕、心悸，、心悸，有眼花、复有眼花、复视，偶有耳，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠、耳痛、下肢麻木不适。鞠文文东主任主任查房后予以小房后予以小剂量放血治量放血治疗。2018416查房：患者房：患者诉小小剂量放血后量放血后头晕、头痛减痛减轻，但昨日夜，但昨日夜间仍有仍有阵发性性头痛，伴心悸，有眼花、痛，伴心悸，有眼花、复复视，偶有耳，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。、耳痛、下肢麻木等不适。4真性红细胞增多症的护理查房病例汇报2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心4病例汇报 入院入院诊断：断：1、真性、真性红细胞增多症胞增多症 2、高血、高血压病病3级（很高危（很高危组）3、双眼老年性白内障、双眼老年性白内障 4、腔隙性、腔隙性脑梗塞、梗塞、陈旧性旧性脑梗塞梗塞 5、间质性肺炎性肺炎5真性红细胞增多症的护理查房病例汇报 5真性红细胞增多症的护理查房5病例汇报入院治入院治疗：1、放血治、放血治疗：降低血容量：降低血容量 2、降血、降血压 3、予活血、改善循、予活血、改善循环：抑制：抑制红细胞增生胞增生 4、治、治疗肺部炎症肺部炎症6真性红细胞增多症的护理查房病例汇报入院治疗：1、放血治疗：降低血容量6真性红细胞增多6汇报病例主要主要护理理诊断断：1、头痛：与高血痛：与高血压有关有关2、有出血的、有出血的倾向向3、有皮肤受、有皮肤受损的危的危险4、潜在并、潜在并发症：血管栓塞症：血管栓塞护理措施：遵医嘱服用降理措施：遵医嘱服用降压药，保持血，保持血压稳定，勿抓定，勿抓挠皮肤，保持大便通皮肤，保持大便通畅效果：效果：头痛、痛、头晕较前好前好转，仍有乏力气促，仍有乏力气促7真性红细胞增多症的护理查房汇报病例主要护理诊断：7真性红细胞增多症的护理查房7复习及提问真性真性红细胞增多症的定胞增多症的定义？真性真性红细胞增多症的病因与胞增多症的病因与发病机制？病机制？真性真性红细胞增多症的胞增多症的临床表床表现？真性真性红细胞增多症的胞增多症的诊断断标准？准？真性真性红细胞增多症的治胞增多症的治疗要点？要点？真性真性红细胞增多症的胞增多症的护理要点？理要点？8真性红细胞增多症的护理查房复习及提问真性红细胞增多症的定义？8真性红细胞增多症的护理查8真性红细胞增多症的定义 是由于多潜能造血干是由于多潜能造血干细胞胞发生突生突变而而引起的引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖性克隆性疾病。其骨髓祖细胞胞呈克隆性呈克隆性过度增殖度增殖导致三系增生；以血致三系增生；以血容量和容量和红细胞明胞明显增加增加为特征，可特征，可转化化为骨髓骨髓纤维化，少部分病人可化，少部分病人可转化化为白白血病。血病。9真性红细胞增多症的护理查房真性红细胞增多症的定义 是由于多潜能造血干细胞发生突变而9病因与发病机制1、PV的的红系祖系祖细胞不依胞不依赖EPO产生的内源性生的内源性红系集系集落，并落，并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3）2、PV患者患者JAK2基因第基因第14个外个外显子点突子点突变，使得，使得调控控红系祖系祖细胞的机制异常。胞的机制异常。3、PV中中30%-40%可可见染色体异常。染色体异常。4、总结：染色体异常和基因突：染色体异常和基因突变导致致络氨酸磷酸氨酸磷酸酶活活性改性改变是主要是主要发病机制。病机制。10真性红细胞增多症的护理查房病因与发病机制10真性红细胞增多症的护理查房10真性红细胞增多症的临床表现1、血粘滞度、容量增加和、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循胞升高造成微循环障碍：障碍：头晕、耳、耳鸣、视力下降、高血力下降、高血压、心、心绞痛，面容与皮痛，面容与皮肤紫肤紫红、（以口唇、面、（以口唇、面颊、耳廓和肢端、耳廓和肢端为着）肢端疼着）肢端疼痛痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。灼感、洗澡后皮肤瘙痒。血栓形成：四肢、内血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等）系膜、肝脾等）出血出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血出血其他：消化道其他：消化道溃疡、脾大、脾大11真性红细胞增多症的护理查房真性红细胞增多症的临床表现1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高11真性红细胞增多症的护理查房培训ppt课件12真性红细胞增多症临床诊断途径 根据外周血象和骨髓根据外周血象和骨髓检查区区别PV、ET、PMF；测定血清定血清EPO水平：水平：1、EPO升高，升高，PV的的诊断不可能断不可能 2、EPO降低，降低，进行骨髓活行骨髓活检JAK2基因突基因突变检测二者之一阳性即可二者之一阳性即可诊断断PV；3、EPO正常：如有正常：如有PV特征性的特征性的临床表床表现，结合骨髓和合骨髓和JAK2可作出可作出PV诊断；如无断；如无临床表床表现，则进行外周血行外周血JAK2检测，有基因突，有基因突变则能能诊断断为PV,无基因突无基因突变则不能不能诊断断为PV。13真性红细胞增多症的护理查房真性红细胞增多症临床诊断途径13真性红细胞增多症的护理查房13JAK2突变对于PV的诊断意义JAK2V16F阴性，血清阴性，血清EPO水平正常或低下患者：水平正常或低下患者：检测JAK2外外显子子12突突变和骨髓活和骨髓活检；骨髓骨髓细胞学胞学变化也是化也是JAK2突突变阴性的阴性的PV必必须的的诊断断标准之一。准之一。14真性红细胞增多症的护理查房JAK2突变对于PV的诊断意义14真性红细胞增多症的护理查房14真性红细胞增多症的治疗策略60岁以下，无血栓栓塞病史者，首以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治放血治疗，将，将HCT控制在控制在0.45以下。以下。有高血栓栓塞危有高血栓栓塞危险因素或血小板因素或血小板较高伴脾大者，高伴脾大者，应根根据患者年据患者年龄选择应用骨髓抑制治用骨髓抑制治疗。造血干造血干细胞移植可作胞移植可作为进展期展期PV治愈的有效方法之一。治愈的有效方法之一。对于心、于心、脑及外周及外周动脉缺血患者可脉缺血患者可应用小用小剂量阿司匹量阿司匹林。林。15真性红细胞增多症的护理查房真性红细胞增多症的治疗策略60岁以下，无血栓栓塞病史者，首选15主要治疗要点静脉放血治静脉放血治疗：可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其它独或与其它疗法合用。多次放血可法合用。多次放血可导致缺致缺铁，不能减，不能减少血小板，易少血小板，易发生栓塞。生栓塞。方法：方法：静脉放血静脉放血300-500ml/次，次，2-3次次/周，直至周，直至红细胞胞压积正常。正常。对老年人和患有心老年人和患有心脑血管病的人，血管病的人，250ml/次，次，1周周/次。次。注意：注意：放血放血仅能减少能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。胞，不能抑制骨髓增生。16真性红细胞增多症的护理查房主要治疗要点静脉放血治疗：16真性红细胞增多症的护理查房16治疗要点放血放血疗法法：是：是PV治治疗的基的基础，但，但单纯放血治放血治疗有有较高高的骨髓的骨髓纤维化率，化率，较快快进入消耗期及髓入消耗期及髓样化生，大部化生，大部分患者分患者还需在此基需在此基础上加用骨髓抑制治上加用骨髓抑制治疗，才能取得，才能取得满意治意治疗效果。效果。放射性核素放射性核素32p:目的：目的：32p通通过释放放射射线，直接阻止，直接阻止骨髓造血骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。胞的核分裂，抑制造血功能。适适应症：需症：需经常放血治常放血治疗，长期期应用骨髓抑制用骨髓抑制药物不物不见效，以及肝、效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性功能尚好的老年人。但会增加急性白血病和非造血系白血病和非造血系统的的肿瘤瘤发生率；生率；仅适用于老年患适用于老年患者。者。17真性红细胞增多症的护理查房治疗要点放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高的骨17治疗要点骨髓抑制骨髓抑制药物物有效率有效率80%-85%，适用于血，适用于血细胞胞显著增多者，反复放著增多者，反复放血无效者；血无效者；羟基基脲常用常用剂量量为15-20mg/kg,维持白持白细胞在胞在3.5109时须间歇用歇用药。重重组a干干扰素素主要抑制造血主要抑制造血细胞的增殖作用，同胞的增殖作用，同时可以可以抑制血小板衍生生抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓因子以减少骨髓纤维组织增生；增生；每次每次300万万-500万万U，皮下注射。，皮下注射。18真性红细胞增多症的护理查房治疗要点骨髓抑制药物18真性红细胞增多症的护理查房18治疗要点造血干造血干细胞移植：胞移植：适用于已适用于已经进展展为所所谓消耗期（伴消耗期（伴有骨髓有骨髓纤维化、脾大、血化、脾大、血细胞减少）、胞减少）、MDS及及AL的的PV患者，是患者，是进展期展期PV的有效治愈方法。的有效治愈方法。抗凝治抗凝治疗：对于出血于出血倾向，有血栓栓塞高向，有血栓栓塞高风险的的PV缓冲小冲小剂量阿司匹林量阿司匹林血栓栓塞高血栓栓塞高风险：高：高龄、男性、全血、男性、全血细胞明胞明显增多者，增多者，应及早及早给予予预防栓塞治防栓塞治疗。19真性红细胞增多症的护理查房治疗要点造血干细胞移植：适用于已经进展为所谓消耗期（伴有骨髓19护理要点一、一般一、一般护理理1、绝对卧床休息，保持心情卧床休息，保持心情稳定，保持血定，保持血压稳定，减定，减轻头痛。痛。2、养成按、养成按时排便的排便的习惯，保持大便通，保持大便通畅，避免，避免过度用度用力，引起心梗、力，引起心梗、脑梗的梗的发生。生。4、在静脉放血与其他穿刺部位需加、在静脉放血与其他穿刺部位需加压止血，按止血，按压时间足足够长。5、预防跌倒，患者高血防跌倒，患者高血压三三级、头晕时，避免下床，避免下床活活动。6、做好个人、做好个人卫生，保持皮肤清生，保持皮肤清洁，勿搔抓皮肤，勤剪，勿搔抓皮肤，勤剪指甲，避免指甲，避免损伤。20真性红细胞增多症的护理查房护理要点一、一般护理20真性红细胞增多症的护理查房20护理要点二、病情二、病情观察：察：1、观察患者面色，有无疲乏无力及活察患者面色，有无疲乏无力及活动后心慌气促。后心慌气促。2、观察患者有无察患者有无头晕情况，情况，观察口唇、面色情况，皮察口唇、面色情况，皮肤有无破肤有无破损。21真性红细胞增多症的护理查房护理要点二、病情观察：21真性红细胞增多症的护理查房21护理要点三、三、饮食、用食、用药护理理1、控制每日、控制每日摄入食物的入食物的总热量，以达到或量，以达到或维持理想体持理想体重重为好。好。2、低脂肪、适量蛋白、低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物、高碳水化合物饮食食3、高、高纤维饮食，多食，多进食粗粮、蔬菜水果，利于血糖血食粗粮、蔬菜水果，利于血糖血脂下降及大便的通脂下降及大便的通畅4、清淡、清淡饮食，少食多餐，定食，少食多餐，定时定量定餐定量定餐5、按、按时服服药，定期复，定期复查Hb值22真性红细胞增多症的护理查房护理要点三、饮食、用药护理22真性红细胞增多症的护理查房22护理要点限制探限制探视人人员，保持病房安静，保持病房安静卧床休息，抬高床卧床休息，抬高床头，拉起床，拉起床栏避免避免剧烈咳嗽及用力排便，保持大便通烈咳嗽及用力排便，保持大便通畅。做好心理做好心理护理，保持患者情理，保持患者情绪稳定定23真性红细胞增多症的护理查房护理要点限制探视人员，保持病房安静23真性红细胞增多症的护理23 讨论问题如何早期如何早期预防出血及梗塞潜在防出血及梗塞潜在并并发症的症的发生生24真性红细胞增多症的护理查房 讨论问题如何早期预防出血及梗塞潜在并发症的发生24真性红细24讨论结果脑梗塞的常见并发症是心肌梗死与肺部感染，因此在护理过程中观察患者面色、神志情况，有无头晕、胸闷，指导患者卧床休息，清淡饮食。予放血治疗，改善血液循环，勿抓挠皮肤，保持大便通畅。25真性红细胞增多症的护理查房讨论结果脑梗塞的常见并发症是心肌梗死与肺部感染，因此在护理过25谢谢你的聆听你的聆听26真性红细胞增多症的护理查房谢谢你的聆听26真性红细胞增多症的护理查房26