真性红细胞增多症培训课件

真性真性红细红细胞增多症胞增多症真性红细胞增多症1案例分析姓名：胡荣 性别：男住院号：60252982 年龄：52岁 出生日期：1965.3.25 入院时间2017.5.26联系地址：出生并长期居于浙江省浦江县虞宅乡马岭脚村91号主诉：头晕伴口齿不清1周。案例分析姓名：胡荣性别2现病史患者一周前无明显诱因下出现头晕、口齿不清，无发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻。6天前当地医院就诊，查血色素高（具体不详），当地医院行头颅MRI检查提示有脑梗塞，予以对症处理后，稍有好转。现为进一步诊治转来本院。我院查WBC19.710E9/L，Hb239g/l，PLT37810E9/L,现为进一步治疗收治我院。现病史患者一周前无明显诱因下出现头晕、口齿不清，无发热，无3 既往史：患者过去体质良好，梅毒病史，2年前，曾以长效青霉素治疗。2年前在浦江县人民医院行右侧腹股沟斜疝手术，无高血压、糖尿病、心脏病史、否认药物过敏史，无外伤史，无输血史。个人史：出生并长期居住于浦江，小学学历，无饮酒吸 烟习惯，无毒物接触史。家族史：家中无类似病人，父母体健。既往史：患者过去体质良好，梅毒病史，2年前，曾以长效青霉素4入院体检神志清，精神软，酒醉貌，球结膜充血，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨压痛阴性，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，神经系统检查阴性。入院体检神志清，精神软，酒醉貌，球结膜充血，皮肤巩膜无黄染，5实验室检查血常血常规规：2017-5-26 2017-5-26 血气分析血气分析:乳酸乳酸2.12.1，血，血红红蛋白蛋白总总量量253253，一氧化碳血，一氧化碳血红红蛋白蛋白2.22.2，血，血细细胞胞压积压积7777，2017-5-26 WBC19.510E9/L2017-5-26 WBC19.510E9/L，N79.1%N79.1%，L11.5%L11.5%，HbHb245245g/lg/l，红细红细胞胞压积压积7373，PLT37310E9/LPLT37310E9/L，钠钠147mmol/L,147mmol/L,叶酸叶酸测测定：定：5.575.57总总蛋白蛋白:62g/l,:62g/l,球蛋白球蛋白17.3g/l17.3g/l，乳酸脱，乳酸脱氢酶氢酶308U/L308U/L。2017-5-27 WBC13.710E9/L2017-5-27 WBC13.710E9/L，N76.3%N76.3%，L13.1%L13.1%，RBC6.88RBC6.88，Hb195Hb195 g/l,g/l,红细红细胞胞压积压积60.760.7 PLT30710E9/L PLT30710E9/L,钠钠146mmol/L,146mmol/L,2017-5-30 WBC12.310E9/L2017-5-30 WBC12.310E9/L，N80.8%N80.8%，L12%L12%，RBC5.79RBC5.79，Hb163Hb163 g/l,g/l,红细红细胞胞压积压积5151 .2 PLT33310E9/L.2 PLT33310E9/L 实验室检查血常规：6治疗外周血高红细胞减除术2次金奥康针静滴水化碱化1500ml立普妥片QN口服阿司匹林（拜耳）口服羟基脲、别嘌醇片口服治疗外周血高红细胞减除术2次7疾病概述真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)，简称真红，是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。此病发病多见50岁以上的老年人，但年轻化的趋势逐渐明显，二三十岁的年轻人患病呈明显的增长趋势。疾病概述真性红细胞增多症(polycythemiavera8疾病概述PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多；红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。疾病概述PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：9分类：原发性：无明显其他原因引起的由患者本身的造血系统异常引起造血干细胞克隆性疾病。继发性：可由严重心肺疾病、异常血红蛋白病、某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起，或者居位于高原地区、有无嗜烟癖、有无遗传疾病。分类：原发性：无明显其他原因引起的由患者本身的造血系统异常引10临床表现1.血管与神经系统症状因血容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、皮肤红紫（以口唇、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为多）、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。2.血栓形成、栓塞或静脉炎当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。临床表现1.血管与神经系统症状11临床表现3.出血倾向由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。4.皮肤瘙痒及消化性溃疡本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。临床表现3.出血倾向12临床表现5.高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。6.约半数病例有高血压合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。临床表现5.高尿酸血症13实验室检查：1.血象血红蛋白180g/L（男），170g/L（女）；红细胞计数6.51012/L（男），6.01012/L（女）。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。实验室检查：1.血象14实验室检查：2.骨髓象增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。红细胞压积增高：男性55%，女性50%。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高100（无发热及感染）。实验室检查：2.骨髓象15实验室检查：3.动脉血氧饱和度正常（92%），血清维生素B12增高（666pmol/L）实验室检查：3.动脉血氧饱和度16诊断：1.临床有多血症表现。2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。3.红细胞压积增高：男性0.54；女性0.50。4.无感染及其他原因而多次WBC11.01012/L。诊断：1.临床有多血症表现。17诊断：5.多次PLT3001012/L。6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。诊断：5.多次PLT3001012/L。18治疗：治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症治疗：治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造19治疗方法：1.静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔23天放血200400ml，直至红细胞数在6.01012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。放血后有引起放血后有引起红细红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺加重缺铁铁的的倾倾向向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。治疗方法：1.静脉放血20治疗方法：2.化疗（1）羟基脲 对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.55109/L，可长期间歇应用羟基脲。（2）烷化剂 有效率80%85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险，但较放射性核素为少。（3）三尖杉酯碱 国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。治疗方法：2.化疗21治疗方法：3.干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。4.放射性核素治疗32P的射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降，34个月接近正常，症状有所缓解，约75%80%患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达23年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应用。治疗方法：3.干扰素治疗22治疗方法：5.对症治疗（1）继发性痛风性关节炎 服别嘌呤醇、消炎痛治疗。（2）瘙痒 口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。（3）缺血表现 对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。治疗方法：5.对症治疗23护理诊断：潜在并发症：高血钠自理缺陷有皮肤完整性受损的危险护理诊断：潜在并发症：高血钠24护理措施一：（高血钠处理）监测电解质、肾功能和血气分析。了解高血钠的原因观察有无脱水的征兆，如：出汗减少，尿量减少，皮肤弹性降低观察有无心血管系统症状和体征，如：心搏过速或者体位性低血压观察有无神经/肌肉系统症状和体征：昏睡，疲惫，抽搐。监测生命体征，必要时监测CVP、MAP、监测体重变化。遵医嘱经静脉、消化道补液，避免快速矫正高血钠。避免使用含钠高的药物，如：SB，高渗性生理盐水等。限制钠盐，避免含钠丰富的食物及药物，如：罐头等保持口腔清洁。护理措施一：（高血钠处理）监测电解质、肾功能和血气分析。25护理措施二：适时翻身，更换体位。正确摆放体位，正确翻身和移动患者，避免拖拉等动作。保持皮肤、床单位清洁、干燥、整洁。正确选择保护性敷料，干燥皮肤使用润肤乳液。保持尽可能低的抬高床头角度，30度，半卧位或者坐位时间每次在半小时之内。改善营养状态。护理措施二：适时翻身，更换体位。26护理措施三：评估患者自理能力，自理缺陷时，协助患者，满足患者基本需求。鼓励患者自己穿衣、洗脸、吃饭、修饰等。如厕时提供安全隐秘的环境，给予充足的时间。吃饭时创造愉快的用餐氛围。一些生活必需品放在患者易拿到的地方。护理措施三：评估患者自理能力，自理缺陷时，协助患者，满足患者27护理措施四：预防出血和血栓1 1、病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏、病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜有无破损，出血，出血部位、出血范围、出血量及有关检查结膜有无破损，出血，出血部位、出血范围、出血量及有关检查结果。果。2 2、患者在住院期间曾出现头痛、头晕、眼花、乏力，准确及时、患者在住院期间曾出现头痛、头晕、眼花、乏力，准确及时执行治疗方案，如保持病室安静，限制探望，绝对卧床休息，使执行治疗方案，如保持病室安静，限制探望，绝对卧床休息，使患者症状减轻。患者症状减轻。、饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避、饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避免口腔黏膜擦伤。免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。护理措施四：预防出血和血栓1、病情观察：定时测血压、心率，28护理措施四：预防出血和血栓、加强基础护理，防止并发症发生、加强基础护理，防止并发症发生 为避免血栓脱落，不要对为避免血栓脱落，不要对患肢施加压力，指导患者做深呼吸及有效咳嗽，密切观察患者突然患肢施加压力，指导患者做深呼吸及有效咳嗽，密切观察患者突然出现烦躁、呼吸频率快、发绀、胸痛等症状应考虑为肺栓塞，置患出现烦躁、呼吸频率快、发绀、胸痛等症状应考虑为肺栓塞，置患者于患侧卧位，立即通知医生给予抢救，床边备抢救物品。防止皮者于患侧卧位，立即通知医生给予抢救，床边备抢救物品。防止皮肤破溃及褥疮的发生，应保持皮肤清洁，被褥平整、干燥，定时给肤破溃及褥疮的发生，应保持皮肤清洁，被褥平整、干燥，定时给病人更换体位等。病人更换体位等。、保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液、保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养病、积极配合治疗。病、积极配合治疗。护理措施四：预防出血和血栓、加强基础护理，防止并发症发生29出院指导1.1.自我自我监测监测：出：出现发热现发热、咳嗽咳痰、咳嗽咳痰、头晕头头晕头痛、口痛、口齿齿不清，走路不清，走路不不稳稳，呕血黑便等不适，呕血黑便等不适时时及及时时就就诊诊。2.2.饮饮食指食指导导：易消化、少渣：易消化、少渣饮饮食，避免食，避免饮饮食粗糙、食粗糙、坚坚硬、生冷、硬、生冷、辛辣刺激性食物。辛辣刺激性食物。3.3.休息与活休息与活动动：适度活：适度活动动，避免，避免劳劳累和累和剧剧烈运烈运动动。注意安全，防。注意安全，防止止损伤损伤。4.4.用用药药指指导导：遵医嘱：遵医嘱继续继续口服口服羟羟基基脲脲和拜阿司匹林，不可擅自停和拜阿司匹林，不可擅自停药药或加减量，根据血象或加减量，根据血象调调整整羟羟基基脲剂脲剂量。量。5.5.每周复每周复查查血常血常规规，定期来院复，定期来院复诊诊。出院指导1.自我监测：出现发热、咳嗽咳痰、头晕头痛、口齿不清30谢谢！谢谢！31