脑小血管病病理机制与临床课件

脑小血管病的脑小血管病的病理机制与临床病理机制与临床脑小血管病的脑小血管病的病理机制与临床病理机制与临床1历史历史19世纪末至世纪末至20世纪初，世纪初，Binswanger和和Alzheimer发现发现Binswanger病病1955-1973：Fisher结合临床与尸检结合临床与尸检1970s，CT问世：最初只关注梗死；问世：最初只关注梗死；1986：白质疏松：白质疏松近年来，近年来，MRI的广泛使用和对这类病人的的广泛使用和对这类病人的长期随访，使我们有了新的认识。长期随访，使我们有了新的认识。历史历史19世纪末至世纪末至20世纪初，世纪初，Binswanger和和Alzhe2临床被低估的高患病率临床被低估的高患病率中国现有卒中患者约中国现有卒中患者约中国现有卒中患者约中国现有卒中患者约750 750 750 750 万万万万无症状卒中患者约有无症状卒中患者约有无症状卒中患者约有无症状卒中患者约有3750 3750 3750 3750 万万万万Das RR,et al.Prevalence and correlates of silent cerebral infarcts in the Das RR,et al.Prevalence and correlates of silent cerebral infarcts in the Framingham Offspring Study.Stroke.2008(In press).Framingham Offspring Study.Stroke.2008(In press).Stroke.2011;42Stroke.2011;42年龄超过年龄超过年龄超过年龄超过45454545岁的人发生岁的人发生岁的人发生岁的人发生无症状脑梗死的概率是无症状脑梗死的概率是无症状脑梗死的概率是无症状脑梗死的概率是1/101/10临床被低估的高患病率中国现有卒中患者约临床被低估的高患病率中国现有卒中患者约750 万万Das RR3重视脑小血管病重视脑小血管病隐袭，可以无症状，容易被忽视隐袭，可以无症状，容易被忽视隐袭，可以无症状，容易被忽视隐袭，可以无症状，容易被忽视患病率高患病率高患病率高患病率高 无卒中病史的社区人群中无卒中病史的社区人群中无卒中病史的社区人群中无卒中病史的社区人群中 10%10%存在存在存在存在“静静静静息息息息”卒中病灶。卒中病灶。卒中病灶。卒中病灶。MRIMRI（T2FLAIRT2FLAIR、GREGRE、SWISWI、DTIDTI等）等）等）等）卒中（卒中（卒中（卒中（2-32-3倍风险）倍风险）倍风险）倍风险）认知功能减退、痴呆认知功能减退、痴呆认知功能减退、痴呆认知功能减退、痴呆血管性认知功能障碍：无症状性卒中比症状性卒血管性认知功能障碍：无症状性卒中比症状性卒血管性认知功能障碍：无症状性卒中比症状性卒血管性认知功能障碍：无症状性卒中比症状性卒中多中多中多中多5 5倍倍倍倍SPS3SPS3的基线数据显示：近半数受试者有的基线数据显示：近半数受试者有的基线数据显示：近半数受试者有的基线数据显示：近半数受试者有MCIMCI既往研究过于关注既往研究过于关注既往研究过于关注既往研究过于关注ADAD，而忽视，而忽视，而忽视，而忽视SVDSVD抑郁：抑郁：抑郁：抑郁：SPS3SPS3的基线数据显示：约的基线数据显示：约的基线数据显示：约的基线数据显示：约1/51/5。死亡死亡死亡死亡近近近近10-2010-20年：并非良性，及时敲响警钟年：并非良性，及时敲响警钟年：并非良性，及时敲响警钟年：并非良性，及时敲响警钟重视脑小血管病隐袭，可以无症状，容易被忽视重视脑小血管病隐袭，可以无症状，容易被忽视4定义定义脑小血管各种病理过程（脑白质、深部灰质）脑小血管各种病理过程（脑白质、深部灰质）脑小血管各种病理过程（脑白质、深部灰质）脑小血管各种病理过程（脑白质、深部灰质）小动脉小动脉小动脉小动脉微动脉微动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管毛细血管毛细血管有时累及小静脉：静脉胶原性疾病有时累及小静脉：静脉胶原性疾病有时累及小静脉：静脉胶原性疾病有时累及小静脉：静脉胶原性疾病 常常是系统性疾病，累及机体各个器官与部位常常是系统性疾病，累及机体各个器官与部位常常是系统性疾病，累及机体各个器官与部位常常是系统性疾病，累及机体各个器官与部位的血管，脑部常常是主要靶器官。的血管，脑部常常是主要靶器官。的血管，脑部常常是主要靶器官。的血管，脑部常常是主要靶器官。早期往往无症状，可能有血管痉挛、自动调节损早期往往无症状，可能有血管痉挛、自动调节损早期往往无症状，可能有血管痉挛、自动调节损早期往往无症状，可能有血管痉挛、自动调节损害、低灌注。栓塞梗死可能是晚期表现。害、低灌注。栓塞梗死可能是晚期表现。害、低灌注。栓塞梗死可能是晚期表现。害、低灌注。栓塞梗死可能是晚期表现。定义脑小血管各种病理过程（脑白质、深部灰质）定义脑小血管各种病理过程（脑白质、深部灰质）5研究现状研究现状活体无法看见，导致既往关注不够活体无法看见，导致既往关注不够机制不清，动物模型难以模拟机制不清，动物模型难以模拟临床表现多样临床表现多样影像学上的脑白质损害影像学上的脑白质损害=小血管病变小血管病变误区：缺血性（腔梗和白质病变）误区：缺血性（腔梗和白质病变）治疗上要注意出血的危险治疗上要注意出血的危险研究现状活体无法看见，导致既往关注不够研究现状活体无法看见，导致既往关注不够6分类分类小动脉硬化小动脉硬化散发或遗传性脑淀粉样血管病散发或遗传性脑淀粉样血管病遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）静脉胶原性疾病静脉胶原性疾病其它小血管病其它小血管病分类小动脉硬化分类小动脉硬化7多种病因，迄今未多种病因，迄今未多种病因，迄今未多种病因，迄今未明（动物模型难以明（动物模型难以明（动物模型难以明（动物模型难以模拟）模拟）模拟）模拟）可能的发病机制，可能的发病机制，可能的发病机制，可能的发病机制，尚未证实。尚未证实。尚未证实。尚未证实。随着衰老，弥漫性随着衰老，弥漫性随着衰老，弥漫性随着衰老，弥漫性内皮功能损害，血内皮功能损害，血内皮功能损害，血内皮功能损害，血脑屏障整体性逐渐脑屏障整体性逐渐脑屏障整体性逐渐脑屏障整体性逐渐受损，物质漏入血受损，物质漏入血受损，物质漏入血受损，物质漏入血管壁损害管壁，漏管壁损害管壁，漏管壁损害管壁，漏管壁损害管壁，漏入血管周围组织，入血管周围组织，入血管周围组织，入血管周围组织，可能导致白质疏松。可能导致白质疏松。可能导致白质疏松。可能导致白质疏松。炎症、脱髓鞘、胶炎症、脱髓鞘、胶炎症、脱髓鞘、胶炎症、脱髓鞘、胶质疤痕、管壁增厚质疤痕、管壁增厚质疤痕、管壁增厚质疤痕、管壁增厚僵硬、管腔缩小堵僵硬、管腔缩小堵僵硬、管腔缩小堵僵硬、管腔缩小堵塞，最终导致腔梗、塞，最终导致腔梗、塞，最终导致腔梗、塞，最终导致腔梗、脑实质损害。脑实质损害。脑实质损害。脑实质损害。多种病因，迄今未明（动物模型难以模拟）多种病因，迄今未明（动物模型难以模拟）8遗传与基因多态性遗传与基因多态性家族史是明确的独立危险因素家族史是明确的独立危险因素随着年龄增长，家族史的影响减弱随着年龄增长，家族史的影响减弱一些基因多态性被发现一些基因多态性被发现内皮功能减退内皮功能减退代谢途径（血管紧张素、亚甲基四氢叶酸代谢途径（血管紧张素、亚甲基四氢叶酸还原酶）还原酶）血液学因素（纤维蛋白原、组织纤溶酶原血液学因素（纤维蛋白原、组织纤溶酶原激活物）激活物）炎症介质（白介素、肿瘤坏死因子）炎症介质（白介素、肿瘤坏死因子）单个基因对于发病的作用相对弱单个基因对于发病的作用相对弱遗传与基因多态性家族史是明确的独立危险因素遗传与基因多态性家族史是明确的独立危险因素9血脑屏障功能的减退血脑屏障功能的减退传统观点：传统观点：传统观点：传统观点：高血压高血压高血压高血压血管痉挛血管痉挛血管痉挛血管痉挛微粥样斑、脂透明微粥样斑、脂透明微粥样斑、脂透明微粥样斑、脂透明变性、纤维蛋白样坏死变性、纤维蛋白样坏死变性、纤维蛋白样坏死变性、纤维蛋白样坏死血管狭窄血管狭窄血管狭窄血管狭窄/闭闭闭闭塞塞塞塞供血区缺血、白质疏松、腔梗。供血区缺血、白质疏松、腔梗。供血区缺血、白质疏松、腔梗。供血区缺血、白质疏松、腔梗。不好解释微出血不好解释微出血不好解释微出血不好解释微出血高场强高场强高场强高场强MRIMRI看到穿通支管壁有含铁血黄看到穿通支管壁有含铁血黄看到穿通支管壁有含铁血黄看到穿通支管壁有含铁血黄素沉积、造影剂的渗出素沉积、造影剂的渗出素沉积、造影剂的渗出素沉积、造影剂的渗出腔梗常沿着穿通支发生，而不是多在穿腔梗常沿着穿通支发生，而不是多在穿腔梗常沿着穿通支发生，而不是多在穿腔梗常沿着穿通支发生，而不是多在穿通支的终末端。通支的终末端。通支的终末端。通支的终末端。不完全腔梗的概念不完全腔梗的概念不完全腔梗的概念不完全腔梗的概念白质深部或基底节区穿通支节段性周围白质深部或基底节区穿通支节段性周围白质深部或基底节区穿通支节段性周围白质深部或基底节区穿通支节段性周围有水肿、血管周围神经元损伤有水肿、血管周围神经元损伤有水肿、血管周围神经元损伤有水肿、血管周围神经元损伤血管危险因素控制以后血管危险因素控制以后血管危险因素控制以后血管危险因素控制以后新的可能：新的可能：新的可能：新的可能：血脑屏障功能减退，小血管内皮细胞功血脑屏障功能减退，小血管内皮细胞功血脑屏障功能减退，小血管内皮细胞功血脑屏障功能减退，小血管内皮细胞功能受损能受损能受损能受损穿透性增加穿透性增加穿透性增加穿透性增加蛋白、炎性物质、蛋白、炎性物质、蛋白、炎性物质、蛋白、炎性物质、炎性细胞、红细胞进入小血管壁、进入炎性细胞、红细胞进入小血管壁、进入炎性细胞、红细胞进入小血管壁、进入炎性细胞、红细胞进入小血管壁、进入血管周围的组织血管周围的组织血管周围的组织血管周围的组织小血管壁受损、腔梗、小血管壁受损、腔梗、小血管壁受损、腔梗、小血管壁受损、腔梗、白质损害、扩大的血管周围间隙、微出白质损害、扩大的血管周围间隙、微出白质损害、扩大的血管周围间隙、微出白质损害、扩大的血管周围间隙、微出血，血栓也可能继发于血管壁损害。血，血栓也可能继发于血管壁损害。血，血栓也可能继发于血管壁损害。血，血栓也可能继发于血管壁损害。血脑屏障功能的减退传统观点：血脑屏障功能的减退传统观点：10增强像显示血管通透性增强像显示血管通透性增强像显示血管通透性增强像显示血管通透性11脑小血管病的影像学表现脑小血管病的影像学表现深部腔梗深部腔梗深部腔梗深部腔梗 年龄相关的年龄相关的年龄相关的年龄相关的 大出血大出血大出血大出血 微出血微出血微出血微出血 扩大的血管扩大的血管扩大的血管扩大的血管 白质疏松白质疏松白质疏松白质疏松 周围间隙周围间隙周围间隙周围间隙 （dilated perivascular spacesdilated perivascular spaces，DPVSDPVS）几乎相同的发病机制几乎相同的发病机制几乎相同的发病机制几乎相同的发病机制 脑萎缩脑萎缩脑萎缩脑萎缩脑小血管病的影像学表现深部腔梗脑小血管病的影像学表现深部腔梗 年龄相关的年龄相关的 大出血大出血12脑小血管病的影像学表现脑小血管病的影像学表现基底节区的基底节区的基底节区的基底节区的DPVS DPVS 白质中的白质中的白质中的白质中的DPVS DPVS 腔梗腔梗腔梗腔梗 vs DPVS vs DPVS与高血压独立相关与高血压独立相关与高血压独立相关与高血压独立相关 与脑叶的微出血独立相关与脑叶的微出血独立相关与脑叶的微出血独立相关与脑叶的微出血独立相关 脑小血管病的影像学表现基底节区的脑小血管病的影像学表现基底节区的DPVS 13PVS的影像学表现的影像学表现PVS的影像学表现的影像学表现14深部腔梗深部腔梗皮质下、室周、基底节、内囊、丘脑皮质下、室周、基底节、内囊、丘脑和桥脑和桥脑腔梗可以在白质疏松之中腔梗可以在白质疏松之中DWI高信号、高信号、T2flair高信号、高信号、T1低信低信号（大小未统一，号（大小未统一，3-20mm）深部腔梗皮质下、室周、基底节、内囊、丘脑和桥脑深部腔梗皮质下、室周、基底节、内囊、丘脑和桥脑15深部腔梗深部腔梗发病机制也可能是大动脉粥样硬化或发病机制也可能是大动脉粥样硬化或心源性病因心源性病因腔梗是多发或伴有中至重度白质损害，腔梗是多发或伴有中至重度白质损害，才能认为是小血管病才能认为是小血管病与扩大的血管周围间隙的鉴别与扩大的血管周围间隙的鉴别深部腔梗发病机制也可能是大动脉粥样硬化或心源性病因深部腔梗发病机制也可能是大动脉粥样硬化或心源性病因16深部腔梗深部腔梗可出现急性症状，也可无症状可出现急性症状，也可无症状症状体征及梗死部位的不同，并不能症状体征及梗死部位的不同，并不能提示发病机制，不能因此针对性防治提示发病机制，不能因此针对性防治个体化病因学的探究个体化病因学的探究深部腔梗可出现急性症状，也可无症状深部腔梗可出现急性症状，也可无症状17深部腔梗的不同预后表现深部腔梗的不同预后表现1年后年后深部腔梗的不同预后表现深部腔梗的不同预后表现1年后年后18深部腔梗深部腔梗短期预后通常好短期预后通常好易复发，有症状的卒中易复发，有症状的卒中远期易出现明显认知功能损害、痴呆远期易出现明显认知功能损害、痴呆远期易发生抑郁远期易发生抑郁远期影响生活自理能力、跌倒远期影响生活自理能力、跌倒深部腔梗短期预后通常好深部腔梗短期预后通常好19白质疏松白质疏松年龄相关、高血压相关年龄相关、高血压相关其他血管危险因素相关性的证据尚未发现其他血管危险因素相关性的证据尚未发现女性可能多见，女性偏头痛频率与白质疏女性可能多见，女性偏头痛频率与白质疏松严重程度可能相关松严重程度可能相关初期在室周，多见于额叶白质初期在室周，多见于额叶白质越严重，进展越快越严重，进展越快白质疏松年龄相关、高血压相关白质疏松年龄相关、高血压相关20白质疏松白质疏松80%60岁以上高加索人岁以上高加索人2/3痴呆患者，痴呆患者，1/3 AD患者患者有遗传倾向有遗传倾向白质疏松白质疏松80%60岁以上高加索人岁以上高加索人21白质疏松白质疏松白质疏松白质疏松=SVD（影像学与尸检病理学）（影像学与尸检病理学）T2flair弥散张量成像（弥散张量成像（DTI）、磁化传递率）、磁化传递率（MTR）白质疏松白质疏松白质疏松白质疏松=SVD（影像学与尸检病理学）（影像学与尸检病理学）22白质疏松白质疏松 FLAIR FLAIR 平均弥散率图平均弥散率图平均弥散率图平均弥散率图 分数各向异性图分数各向异性图分数各向异性图分数各向异性图DTI白质白质疏松疏松腔梗腔梗白质疏松白质疏松 FLAIR 平均弥散率图平均弥散率图23白质疏松白质疏松 病理学：从轻到重的各种表现病理学：从轻到重的各种表现白质苍白化白质苍白化扩大的血管周围间隙扩大的血管周围间隙组织梗死组织梗死胶质增生胶质增生轴突减少轴突减少血管周围泡沫细胞和各种促炎介质浸润血管周围泡沫细胞和各种促炎介质浸润小血管内皮完整性破坏小血管内皮完整性破坏静脉胶原病静脉胶原病白质疏松白质疏松 病理学：从轻到重的各种表现病理学：从轻到重的各种表现24白质疏松白质疏松早期无症状早期无症状与以下表现相关：与以下表现相关：认知功能减退、痴呆认知功能减退、痴呆抑郁抑郁步态障碍和跌倒（尤其是室周额叶）步态障碍和跌倒（尤其是室周额叶）初次卒中、卒中复发、腔梗初次卒中、卒中复发、腔梗小便功能障碍小便功能障碍死亡死亡白质疏松早期无症状白质疏松早期无症状25白质疏松白质疏松 防治防治只有小样本研究显示，只有小样本研究显示，ACEI、他汀可能延缓、他汀可能延缓白质疏松的进展。白质疏松的进展。白质疏松白质疏松 防治防治26脑微出血脑微出血2-5mm GRE、SWI系统回顾发现：系统回顾发现：5%健康成年人健康成年人34%缺血性卒中缺血性卒中23%首发缺血性卒中首发缺血性卒中44%复发缺血性卒中复发缺血性卒中60%非外伤性颅内出血非外伤性颅内出血52%首发颅内出血首发颅内出血83%复发颅内出血复发颅内出血脑微出血脑微出血2-5mm GRE、SWI27脑微出血脑微出血皮质下深部微出血（小动脉硬化）皮质下深部微出血（小动脉硬化）好发于后部脑叶，与好发于后部脑叶，与CAA类似。类似。相关于相关于心血管危险因素心血管危险因素更严重的深部腔梗更严重的深部腔梗更严重的白质疏松更严重的白质疏松脑叶微出血（可能提示或预示脑淀粉样血脑叶微出血（可能提示或预示脑淀粉样血管病）管病）脑叶微出血，相关于脑叶微出血，相关于ApoE4基因型基因型CAA，白质中的，白质中的DPVS脑微出血皮质下深部微出血（小动脉硬化）脑微出血皮质下深部微出血（小动脉硬化）28脑微出血脑微出血GRE只有只有SWI敏感性的三分之一敏感性的三分之一尸检发现，尸检发现，SWI上病灶：上病灶：急性出血急性出血陈旧出血的含铁血黄素沉积物陈旧出血的含铁血黄素沉积物小腔隙周围的含铁血黄素小腔隙周围的含铁血黄素病理学病理学淀粉样蛋白沉积于血管壁，不一定见于淀粉样蛋白沉积于血管壁，不一定见于所有脑微出血患者所有脑微出血患者，有动物模型支持，有动物模型支持假说：假说：A从脑实质通过从脑实质通过PVS到达动脉管壁。到达动脉管壁。80%AD患者有不同程度患者有不同程度CAA，脑叶微出，脑叶微出血有提示意义。血有提示意义。脑微出血脑微出血GRE只有只有SWI敏感性的三分之一敏感性的三分之一29脑微出血脑微出血与症状性颅内出血相关与症状性颅内出血相关其严重程度可能与认知功能损害相关其严重程度可能与认知功能损害相关在在CADASIL中，微出血数量与认知功能损中，微出血数量与认知功能损害无关，但与生活依赖度相关害无关，但与生活依赖度相关脑微出血与症状性颅内出血相关脑微出血与症状性颅内出血相关30分类分类小动脉硬化小动脉硬化散发或遗传性脑淀粉样血管病散发或遗传性脑淀粉样血管病遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）静脉胶原性疾病静脉胶原性疾病其它小血管病其它小血管病分类小动脉硬化分类小动脉硬化31小动脉硬化小动脉硬化最常见的类型最常见的类型系统性损害：肾、视网膜系统性损害：肾、视网膜与年龄、高血压、糖尿病、吸烟、既往卒与年龄、高血压、糖尿病、吸烟、既往卒中或中或TIA史、过量饮酒、高同型半胱氨酸、史、过量饮酒、高同型半胱氨酸、高脂血症等血管危险因素相关，尤其是高高脂血症等血管危险因素相关，尤其是高血压相关血压相关目前，危险因素相关性的证据尚不充分。目前，危险因素相关性的证据尚不充分。小动脉硬化最常见的类型小动脉硬化最常见的类型32小动脉硬化小动脉硬化年龄相关性年龄相关性年龄相关性年龄相关性血管危险因素相关血管危险因素相关血管危险因素相关血管危险因素相关中膜平滑肌的丢失、纤维玻璃样物质沉积、管腔狭窄、中膜平滑肌的丢失、纤维玻璃样物质沉积、管腔狭窄、中膜平滑肌的丢失、纤维玻璃样物质沉积、管腔狭窄、中膜平滑肌的丢失、纤维玻璃样物质沉积、管腔狭窄、管壁增厚管壁增厚管壁增厚管壁增厚脂质透明变性（轻）脂质透明变性（轻）脂质透明变性（轻）脂质透明变性（轻）纤维蛋白样坏死（重）纤维蛋白样坏死（重）纤维蛋白样坏死（重）纤维蛋白样坏死（重）微粥样斑（动脉粥样硬化的远端表现）微粥样斑（动脉粥样硬化的远端表现）微粥样斑（动脉粥样硬化的远端表现）微粥样斑（动脉粥样硬化的远端表现）微动脉瘤微动脉瘤微动脉瘤微动脉瘤节段性动脉解构（狭窄和扩张）节段性动脉解构（狭窄和扩张）节段性动脉解构（狭窄和扩张）节段性动脉解构（狭窄和扩张）小动脉硬化年龄相关性小动脉硬化年龄相关性33脂质透明变性脂质透明变性脂质透明变性脂质透明变性34纤维蛋白样坏死纤维蛋白样坏死纤维蛋白样坏死纤维蛋白样坏死35微粥样斑微粥样斑微粥样斑微粥样斑36防治防治抗血小板，西洛他唑可能有效抗血小板，西洛他唑可能有效降压降压控制血糖控制血糖他汀可能无效他汀可能无效颈动脉内膜切除术可能有效颈动脉内膜切除术可能有效Secondary Prevention of Small Subcortical Strokes Trial(SPS3)双抗无收益，反而增加出血双抗无收益，反而增加出血降压很可能有益，特别是减少出血性卒中降压很可能有益，特别是减少出血性卒中防治抗血小板，西洛他唑可能有效防治抗血小板，西洛他唑可能有效37分类分类小动脉硬化小动脉硬化散发或遗传性脑淀粉样血管病散发或遗传性脑淀粉样血管病遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）静脉胶原性疾病静脉胶原性疾病其它小血管病其它小血管病分类小动脉硬化分类小动脉硬化38脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）脑叶出血和认知功能损害的主要病因脑叶出血和认知功能损害的主要病因可以导致白质损害和脑微出血可以导致白质损害和脑微出血淀粉样蛋白沉积于软脑膜和脑皮质小淀粉样蛋白沉积于软脑膜和脑皮质小-中中型动脉血管壁的中膜和外膜型动脉血管壁的中膜和外膜枕叶颞叶容易受累枕叶颞叶容易受累与与AD有重叠有重叠AD患者患者90%以上有以上有CAA，25%有严重有严重CAA不到不到50%的的CAA患患AD脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）脑叶出血和认知功能损害的主要病因）脑叶出血和认知功能损害的主要病因39患病率高患病率高患病率高患病率高40脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）病理病理平滑肌细胞减少平滑肌细胞减少管壁增厚管壁增厚管腔狭窄管腔狭窄管壁同心性裂开管壁同心性裂开微动脉瘤形成微动脉瘤形成血管周围微出血血管周围微出血毛细血管闭塞毛细血管闭塞脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）病理病理41脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）研究发现研究发现比相同年龄普通人和只有比相同年龄普通人和只有AD的患者，其白质的患者，其白质损害更重损害更重白质损害独立于出血，与认知损害相关白质损害独立于出血，与认知损害相关后部白质更易受累后部白质更易受累微出血多见于后部皮质微出血多见于后部皮质管壁厚的患者，微出血数量更多。管壁厚的患者，微出血数量更多。脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）研究发现研究发现42脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）研究发现研究发现DWI发现发现15%CAA患者（发生频率高）存在患者（发生频率高）存在亚急性的无症状微梗死，且与亚急性的无症状微梗死，且与SWI上的出上的出血数量相关，而与传统的血管危险因素无血数量相关，而与传统的血管危险因素无关。关。每人每年新发微出血每人每年新发微出血1.4次，症状性颅内出血次，症状性颅内出血0.14次。次。基线微出血数量越多，新发微出血的可能性基线微出血数量越多，新发微出血的可能性越大越大基线微出血数量与认知功能损害、生活依赖基线微出血数量与认知功能损害、生活依赖度和死亡率相关。度和死亡率相关。多数患者无症状，但是实际危害相当严重多数患者无症状，但是实际危害相当严重脑淀粉样血管病（脑淀粉样血管病（CAA）研究发现研究发现43CAA影像学表现影像学表现CAA影像学表现影像学表现44微出血微出血晕染效应晕染效应blooming effect微出血晕染效应微出血晕染效应45GRE vs.SWIGRE vs.SWI46皮质表面铁质沉积与皮质微梗死皮质表面铁质沉积与皮质微梗死皮质表面铁质沉积与皮质微梗死皮质表面铁质沉积与皮质微梗死47脑叶出血与皮质蛛网膜下腔出血脑叶出血与皮质蛛网膜下腔出血脑叶出血与皮质蛛网膜下腔出血脑叶出血与皮质蛛网膜下腔出血48降压有助于减少颅内出血的发生降压有助于减少颅内出血的发生降压有助于减少颅内出血的发生降压有助于减少颅内出血的发生49抗栓治疗不安全抗栓治疗不安全 一些小样本研究发现一些小样本研究发现阿司匹林和华法林会增加出血风险阿司匹林和华法林会增加出血风险微出血数量越多，出血风险越大微出血数量越多，出血风险越大抗栓治疗不安全抗栓治疗不安全 一些小样本研究发现一些小样本研究发现50分类分类小动脉硬化小动脉硬化散发或遗传性脑淀粉样血管病散发或遗传性脑淀粉样血管病遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）静脉胶原性疾病静脉胶原性疾病其它小血管病其它小血管病分类小动脉硬化分类小动脉硬化51遗传性小血管病遗传性小血管病CADASILMELAS遗传性多发脑梗死性痴呆瑞典型遗传性多发脑梗死性痴呆瑞典型与与CADASIL类似，但基因型不同类似，但基因型不同缺乏颞极白质受累缺乏颞极白质受累更多累及脑桥更多累及脑桥常染色体显性遗传视网膜血管病并脑白质常染色体显性遗传视网膜血管病并脑白质营养不良（营养不良（AD-RVLC）遗传性小血管病遗传性小血管病CADASIL52遗传性小血管病遗传性小血管病CARASIL法布里病法布里病COL4A1突变所致小血管病突变所致小血管病遗传性小血管病遗传性小血管病CARASIL53分类分类小动脉硬化小动脉硬化散发或遗传性脑淀粉样血管病散发或遗传性脑淀粉样血管病遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）静脉胶原性疾病静脉胶原性疾病其它小血管病其它小血管病分类小动脉硬化分类小动脉硬化54分类分类小动脉硬化小动脉硬化散发或遗传性脑淀粉样血管病散发或遗传性脑淀粉样血管病遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）遗传性小血管病（除开脑淀粉样血管病）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）炎性或免疫介导的小血管病（血管炎）静脉胶原性疾病静脉胶原性疾病其它小血管病其它小血管病分类小动脉硬化分类小动脉硬化55其它小血管病其它小血管病 放射后血管病放射后血管病脑部放疗后数月至数年的迟发不良反应。主脑部放疗后数月至数年的迟发不良反应。主要是白质中的小血管受累，表现为：纤维要是白质中的小血管受累，表现为：纤维蛋白样坏死、玻璃样物质沉积导致血管病蛋白样坏死、玻璃样物质沉积导致血管病增厚、管腔狭窄、血栓形成性闭塞。导致增厚、管腔狭窄、血栓形成性闭塞。导致弥漫性白质脑病、髓鞘变性，严重时可导弥漫性白质脑病、髓鞘变性，严重时可导致明显的凝固性坏死。被认为是缺血性血致明显的凝固性坏死。被认为是缺血性血管病的原因。管病的原因。其它小血管病其它小血管病 放射后血管病放射后血管病56感谢您的聆听！感谢您的聆听！57