皮质醇增多症-课件

Cushing综合症综合症(Hypercortisolism,Cushings Syndrome)Cushing综合症(Hypercortisolism,1皮质醇增多症-课件2这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“Cushing 综合征，肾上腺皮质腺瘤”，那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过3Cushing综合症综合症定义：定义：各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进引起的临床类型，称为分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病病(Cushings disease)发病特点：发病特点：成人、女性多发成人、女性多发Cushing综合症定义：4病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)5ACTHF垂体垂体ACTH瘤引起的瘤引起的Cushing综合征综合征ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征6病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)7病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱下丘脑功能紊乱病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)8病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)ACTHF病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF9ACTHF肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤引起的引起的Cushing综合征综合征ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征10病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体ACTH控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)11病因和病理病因和病理异位异位ACTH综合征综合征ACTHF异位异位异位异位ACTHACTH病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH12病因和病理病因和病理异位异位ACTH综合征综合征 垂体以外的肿瘤产生垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见病因和病理异位ACTH综合征13病因和病理病因和病理异位异位CRH综合征综合征 其他部位的肿瘤产生其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小的双侧小结节性增生或小结节性发育不良结节性发育不良病因和病理异位CRH综合征14病理生理和临床表现病理生理和临床表现脂代谢障碍脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布脂肪重新分布向心性肥胖向心性肥胖(truncal obesity)满月脸满月脸(moon face,facial fullness)水牛背水牛背病理生理和临床表现脂代谢障碍15皮质醇增多症-课件16皮质醇增多症-课件17病理生理和临床表现病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍18皮质醇增多症-课件19病理生理和临床表现病理生理和临床表现糖代谢异常糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病病理生理和临床表现糖代谢异常20病理生理和临床表现病理生理和临床表现电解质紊乱电解质紊乱潴钠、排钾潴钠、排钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾高血压高血压抗感染能力下降抗感染能力下降病理生理和临床表现电解质紊乱21病理生理和临床表现病理生理和临床表现造血系统改变造血系统改变刺激骨髓刺激骨髓多血质外貌多血质外貌 (plethora)性功能障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现病理生理和临床表现造血系统改变22病理生理和临床表现病理生理和临床表现神经、精神障碍神经、精神障碍皮肤色素沉着皮肤色素沉着病理生理和临床表现神经、精神障碍23临床表现临床表现向心性肥胖向心性肥胖 95.1 95.1高血压高血压 88.9 88.9多血质多血质 80.4 80.4多毛多毛 77.9 77.9月经紊乱月经紊乱 76.7 76.7痤疮痤疮 76.1 76.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着 46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料临床表现向心性肥胖 95.1紫纹 73.2 瑞24生化检查生化检查尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法最有用的最初检查方法结果的判定结果的判定 正常：正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl生化检查尿游离皮质醇(UFC)25生化检查生化检查尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)多次多次UFC正常，不太可能是正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方并非所有临床情况下都是最好的方法法UFC升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁(40%)和和PCOS(50)生化检查尿游离皮质醇(UFC)26生化检查生化检查昼夜节律消失昼夜节律消失是是Cushing综合征的特征综合征的特征午夜午夜(sleeping)血血F更有意义更有意义血血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断时，诊断敏感性敏感性100生化检查昼夜节律消失27正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者2400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F昼夜节律昼夜节律正常人2400 0800 28生化检查生化检查午夜午夜1mg DX抑制试验抑制试验(DST)最常用的排除性最常用的排除性筛查方法筛查方法血血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L)正常正常 10 ug/dl血血F 50%库欣：库欣：抑制率抑制率 50%生化检查小剂量DX(2mg)抑制试验300 50 100 150 300 700 2000 12000 50 100 150 300 700 2000 1200 血血血血ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)库欣病库欣病库欣病库欣病肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤异位异位异位异位ACTHACTH正常正常正常正常范围范围范围范围各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH0 50 100 131诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断诊断临床表现临床表现生化检测生化检测血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高昼夜节律消失昼夜节律消失不被小剂量不被小剂量DX抑制抑制影像学依据影像学依据诊断和鉴别诊断诊断32病因诊断病因诊断垂体性垂体性(Cushing病病)起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢可被大剂量可被大剂量DX抑制抑制垂体垂体CT、MRI提示病变提示病变双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生病因诊断垂体性(Cushing病)33病因诊断病因诊断肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血血ACTH偏低或偏低或降低降低皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量DX抑制抑制CT和和MRI结果结果病因诊断肾上腺腺瘤34病因诊断病因诊断异位异位ACTH综合征综合征病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿症状少，肿瘤本身症状多瘤本身症状多血血ACTH更高更高皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DX抑制抑制影像学检查影像学检查病因诊断异位ACTH综合征35鉴别诊断鉴别诊断单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻度向心体胖、轻度向心性肥胖、月经紊性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、乱、腹部条纹、痤疮等痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存皮质醇昼夜节律存在在小剂量小剂量DX可以抑可以抑制制鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：36鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病型糖尿病类似点：类似点：高血压、肥胖、高血压、肥胖、糖耐量减退、尿糖耐量减退、尿皮质醇偏高皮质醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征综合征表现表现皮质激素昼夜节律皮质激素昼夜节律正常正常鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：37拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣24h24h尿尿尿尿 F F，血血血血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验正常正常正常正常异常异常异常异常 确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异38治治 疗疗垂体性垂体性Cushing病病垂体手术垂体手术垂体放疗垂体放疗药物药物治 疗垂体性Cushing病39治治 疗疗肾上腺腺瘤、腺癌肾上腺腺瘤、腺癌手术手术异位异位ACTH综合征综合征手术手术化疗和放疗化疗和放疗药物药物治 疗肾上腺腺瘤、腺癌40药药 物物皮质激素合成抑制剂皮质激素合成抑制剂OP-DDD，双氯苯三氯乙烷双氯苯三氯乙烷美替拉酮美替拉酮氨基导眠能氨基导眠能酮康唑酮康唑药 物皮质激素合成抑制剂41药药 物物神经调节剂神经调节剂溴隐亭溴隐亭赛庚啶赛庚啶丙戊酸钠丙戊酸钠奥曲肽奥曲肽糖皮质激素受体调节剂糖皮质激素受体调节剂RU486药 物神经调节剂42此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！此课件下载可自行编辑修改，供参考！43