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皮质醇增多症皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushings Syndrome)皮质醇增多症皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cush皮皮质质醇醇增增多多症症定定义义：肾肾上上腺腺皮皮质质分分泌泌过过量量皮皮质质激激素素发发病病特特点点：成成人人、女女性性多多发发皮质醇增多症定义：皮质醇增多症定义：病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 病因和病理垂体分泌病因和病理垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)ACTHF垂体垂体ACTH瘤引起的瘤引起的Cushing综合征综合征ACTHF垂体垂体ACTH瘤引起的瘤引起的Cushing综合征综合征病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇病因和病理垂体分泌病因和病理垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱下丘脑功能紊乱病因和病理垂体分泌病因和病理垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)ACTHF病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)ACTHFACTHF肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤引起的引起的Cushing综合征综合征ACTHF肾上腺肿瘤引起的肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征综合征病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体ACTH控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)病因和病理病因和病理异位异位ACTH综合征综合征ACTHF异位异位异位异位ACTHACTH病因和病理异位病因和病理异位ACTH综合征综合征ACTHF异位异位ACTH病病因因和和病病理理异异位位ACTH综综合合征征 垂垂体体以以外外的的肿肿瘤瘤产产生生ACTH 刺刺激激肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生 分分泌泌大大量量皮皮质质激激素素 肺肺癌癌、胸胸腺腺癌癌和和胰胰腺腺癌癌多多见见病因和病理异位病因和病理异位ACTH综合征综合征病因和病理病因和病理异位异位CRH综合征综合征 其他部位的肿瘤产生其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小的双侧小结节性增生或小结节性发育不良结节性发育不良病因和病理异位病因和病理异位CRH综合征综合征病病理理生生理理和和临临床床表表现现脂脂代代谢谢障障碍碍脂脂肪肪动动员员和和合合成成都都加加快快脂脂肪肪重重新新分分布布向向心心性性肥肥胖胖(truncal obesity)满满月月脸脸(moon face,facial fullness)水水牛牛背背病理生理和临床表现脂代谢障碍病理生理和临床表现脂代谢障碍病病理理生生理理和和临临床床表表现现蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍病病理理生生理理和和临临床床表表现现糖糖代代谢谢异异常常促促进进糖糖异异生生、拮拮抗抗胰胰岛岛素素糖糖耐耐量量减减退退、糖糖尿尿病病病理生理和临床表现糖代谢异常病理生理和临床表现糖代谢异常病病理理生生理理和和临临床床表表现现电电解解质质紊紊乱乱潴潴钠钠、排排钾钾浮浮肿肿、低低血血钾钾高高血血压压抗抗感感染染能能力力下下降降病理生理和临床表现电解质紊乱病理生理和临床表现电解质紊乱病理生理和临床表现病理生理和临床表现造血系统改变造血系统改变刺激骨髓刺激骨髓多血质外貌多血质外貌 (plethora)性功能障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现病理生理和临床表现造血系统改变病理生理和临床表现造血系统改变病病理理生生理理和和临临床床表表现现神神经经、精精神神障障碍碍皮皮肤肤色色素素沉沉着着病理生理和临床表现神经、精神障碍病理生理和临床表现神经、精神障碍临床表现临床表现向心性肥胖向心性肥胖 95.195.1高血压高血压 88.988.9多血质多血质 80.480.4多毛多毛 77.977.9月经紊乱月经紊乱 76.776.7痤疮痤疮 76.176.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着 46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料临床表现向心性肥胖临床表现向心性肥胖 95.1紫纹紫纹 73.2 瑞瑞生生化化检检查查尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法最有用的最初检查方法结果的判定结果的判定 正常：正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl生化检查尿游离皮质醇生化检查尿游离皮质醇(UFC)生生化化检检查查尿尿游游离离皮皮质质醇醇(UFC)多多次次UFC正正常常，不不太太可可能能是是Cushing并并非非所所有有临临床床情情况况下下都都是是最最好好的的方方法法UFC升升高高还还可可见见于于忧忧郁郁(40%)和和PCOS(50)生化检查尿游离皮质醇生化检查尿游离皮质醇(UFC)生化检查生化检查昼夜节律消失昼夜节律消失是是Cushing综合征的特征综合征的特征午夜午夜(sleeping)血血F更有意义更有意义血血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断时，诊断敏感性敏感性100生化检查昼夜节律消失生化检查昼夜节律消失正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者2400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F昼夜节律昼夜节律正常人正常人2400 0800 生生化化检检查查午午夜夜1mg DX抑抑制制试试验验(DST)最最常常用用的的排排除除性性筛筛查查方方法法血血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L)正正常常 10 ug/dl血血F 50%库库欣欣：抑抑制制率率 50%肾上腺性和异位病变：肾上腺性和异位病变：抑制率抑制率 50%,生化检查大剂量生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验抑制试验0 50 100 150 300 700 2000 12000 50 100 150 300 700 2000 1200 血血血血ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)库欣病库欣病库欣病库欣病肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤异位异位异位异位ACTHACTH正常正常正常正常范围范围范围范围各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH0 50 100 1诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断诊诊断断临临床床表表现现生生化化检检测测血血、尿尿皮皮质质醇醇升升高高昼昼夜夜节节律律消消失失不不被被小小剂剂量量DX抑抑制制影影像像学学依依据据诊断和鉴别诊断诊断诊断和鉴别诊断诊断病病因因诊诊断断垂垂体体性性(Cushing病病)起起病病隐隐匿匿、发发展展慢慢可可被被大大剂剂量量DX抑抑制制垂垂体体CT、MRI提提示示病病变变双双侧侧肾肾上上腺腺轻轻度度增增生生病因诊断垂体性病因诊断垂体性(Cushing病病)病病因因诊诊断断肾肾上上腺腺腺腺瘤瘤腺腺瘤瘤：症症状状逐逐渐渐出出现现，无无色色素素沉沉着着腺腺癌癌：发发展展快快，雄雄激激素素过过多多症症状状明明显显血血ACTH偏偏低低或或降降低低皮皮质质激激素素不不被被大大剂剂量量DX抑抑制制CT和和MRI结结果果病因诊断肾上腺腺瘤病因诊断肾上腺腺瘤病病因因诊诊断断异异位位ACTH综综合合征征病病情情发发展展迅迅速速，典典型型Cushing症症状状少少，肿肿瘤瘤本本身身症症状状多多血血ACTH更更高高皮皮质质醇醇不不被被大大剂剂量量DX抑抑制制影影像像学学检检查查病因诊断异位病因诊断异位ACTH综合征综合征鉴鉴别别诊诊断断单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻度向心体胖、轻度向心性肥胖、月经紊性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、乱、腹部条纹、痤疮等痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存皮质醇昼夜节律存在在小剂量小剂量DX可以抑可以抑制制鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病型糖尿病类似点：类似点：高血压、肥胖、高血压、肥胖、糖耐量减退、尿糖耐量减退、尿皮质醇偏高皮质醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征综合征表现表现皮质激素昼夜节律皮质激素昼夜节律正常正常鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：型糖尿病鉴别点：鉴别诊断鉴别诊断酗酒酗酒类似点：类似点：症状相似症状相似症状相似症状相似血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高小剂量小剂量小剂量小剂量DXDX不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制鉴别点：鉴别点：戒酒一周，生化戒酒一周，生化异常消失异常消失鉴别诊断酗酒鉴别点：鉴别诊断酗酒鉴别点：鉴别诊断鉴别诊断忧郁忧郁类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂量DX抑抑制制鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征综合征临床表现临床表现鉴别诊断忧郁鉴别点：鉴别诊断忧郁鉴别点：拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣2424h h尿尿尿尿 F F，血，血，血，血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验正常正常正常正常异常异常异常异常 确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤拟诊库欣拟诊库欣24h尿尿 F，血，血F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异抑制试验正常异确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 垂体性垂体性垂体性垂体性 肾上腺性肾上腺性肾上腺性肾上腺性 异位性异位性异位性异位性8mgDX8mgDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验垂体垂体垂体垂体CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺CTCTACTHACTH胸部胸部胸部胸部CT/MRICT/MRI /增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤/增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤正常正常正常正常正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤X XX X正常正常正常正常正常正常正常正常异常异常异常异常确诊库欣确诊库欣 垂体性垂体性 肾上腺性肾上腺性 治治 疗疗垂垂体体性性Cushing病病垂垂体体手手术术垂垂体体放放疗疗药药物物治治 疗垂体性疗垂体性Cushing病病治治 疗疗肾肾上上腺腺腺腺瘤瘤、腺腺癌癌手手术术异异位位ACTH综综合合征征手手术术化化疗疗和和放放疗疗药药物物治治 疗肾上腺腺瘤、腺癌疗肾上腺腺瘤、腺癌药药 物物皮皮质质激激素素合合成成抑抑制制剂剂OP-DDD，双双氯氯苯苯三三氯氯乙乙烷烷美美替替拉拉酮酮氨氨基基导导眠眠能能酮酮康康唑唑药药 物皮质激素合成抑制剂物皮质激素合成抑制剂药药 物物神神经经调调节节剂剂溴溴隐隐亭亭赛赛庚庚啶啶丙丙戊戊酸酸钠钠奥奥曲曲肽肽糖糖皮皮质质激激素素受受体体调调节节剂剂RU486药药 物神经调节剂物神经调节剂
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