皮肤软组织骨恶性肿瘤课件

皮肤软组织骨恶性肿瘤皮肤软组织骨恶性肿瘤1本小节内容n n流行病学n n病因n n解剖n n病理n n临床表现n n诊断n n治疗n n预后本小节内容流行病学2 2流行病学n n人种上差异较大。n n 发病率1、53/10万n n 多见于50岁以上者流行病学人种上差异较大。3 3病 因 紫外光 电离辐射 化学因素:焦油 长期不愈的慢性溃疡、瘘管和烧伤瘢痕 癌前病变:光化性角皮病病 因紫外光4 4皮肤解剖图皮肤解剖图5 5病 理n n基底细胞癌:来源于表皮及皮肤附件的基底细胞。来源于表皮及皮肤附件的基底细胞。按组织学形态分型按组织学形态分型:表皮溃疡型基底细胞癌、表皮溃疡型基底细胞癌、表皮下基底细胞癌、基底鳞形细胞癌。表皮下基底细胞癌、基底鳞形细胞癌。病 理基底细胞癌:6 6病 理n n鳞状细胞癌:高分化多见(75)。可见角化珠,按细胞分化不同分为I 级、II级、III级及IV级。病 理鳞状细胞癌:7 7临床表现 1、基底细胞癌 2、鳞状细胞癌临床表现 1、基底细胞癌8 8基底细胞癌n n4型:结节型;色素型;表浅型;硬斑病样型基底细胞癌4型:9 9基底细胞癌-结节型基底细胞癌-结节型1010基底细胞癌-色素型基底细胞癌-色素型1111基底细胞癌-表浅型基底细胞癌-表浅型1212基底细胞癌-硬斑病样型基底细胞癌-硬斑病样型1313鳞状细胞癌n n多发生于老年患者,男性多于女性。n n好发于头面颈和手背等暴露部位鳞状细胞癌多发生于老年患者,男性多于女性。1414鳞状细胞癌n n多继发于原有皮损处鳞状细胞癌多继发于原有皮损处1515鳞状细胞癌n n早期早期表现为外生性小结节表现为外生性小结节,逐渐发展为斑块或疣状逐渐发展为斑块或疣状损害损害,有浸润感有浸润感,表面常有溃疡结痂。表面常有溃疡结痂。n n发展比基底细胞癌快发展比基底细胞癌快。n n可发生淋巴结转移可发生淋巴结转移,较少发生血行转移。较少发生血行转移。鳞状细胞癌早期表现为外生性小结节,逐渐发展为斑块或疣状损害,1616诊 断 关于40岁以上的患者,在原有皮损或在正常皮肤上,发生质地较硬的结节或斑块,边缘隆起并有向四周发展的趋势,或中心破溃呈菜花样生长,尽早活检,明确诊断。诊 断 关于40岁以上的患者,在原有皮损或在正常皮肤1717治 疗n n 治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光等。治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光等。n n 对基底细胞癌多采取局部疗法对基底细胞癌多采取局部疗法,对晚期的鳞状细对晚期的鳞状细 胞癌采取局部和全身治疗。胞癌采取局部和全身治疗。治 疗 治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光等。1818治 疗n n手术治疗:手术切除为主要的方法之一。n n放射治疗:单纯放疗常可达到治愈目的。n n药物治疗:局部常用化疗药物是氟尿嘧啶。n n激光治疗:治疗小而浅表的基底细胞癌治 疗手术治疗:手术切除为主要的方法之一。1919预 后n n 皮肤癌的预后较好n n 早中期基底细胞癌治疗后多能痊愈n n鳞状细胞癌效果比基底细胞癌差预 后 皮肤癌的预后较好2020小 结n n 主要发生于体表暴露部位。主要发生于体表暴露部位。以基底细胞癌和以基底细胞癌和鳞状细胞癌最常见鳞状细胞癌最常见。基底细胞癌基底细胞癌分为分为结节型结节型、色色素型素型、表浅型表浅型、硬斑病样型。恶性度低硬斑病样型。恶性度低,进展缓慢进展缓慢,特别少远处转移和淋巴道转移特别少远处转移和淋巴道转移。鳞状细胞癌。鳞状细胞癌多继多继发于原有皮损处发于原有皮损处,发展比基底细胞癌快发展比基底细胞癌快,可发生淋巴可发生淋巴结转移结转移,特别少发生血行转移。皮肤癌的治疗方法特别少发生血行转移。皮肤癌的治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光有手术、放疗、化疗、冷冻激光。小 结 主要发生于体表暴露部位。以基底细胞癌和鳞2121第二节 软组织肉瘤第二节 软组织肉瘤2222肉瘤概况间叶组织 软组织肉瘤(包括脂肪,肌肉,神经和神经鞘 膜,血管,其他结缔组织)骨的肉瘤肉瘤概况间叶组织2323肉瘤概况n n1%n n最常见的STS依次为多形性肉瘤(也称恶性纤维组织细胞瘤,MFH)、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。n n60%肉瘤概况1%2424软组织肉瘤危险因素 软组织肿瘤的发病原因不明:化学因素:氯乙烯 物理因素:石棉、电离辐射 遗传因素;神经纤维瘤病 生物因素:病毒软组织肉瘤危险因素 软组织肿瘤的发病原因不明:2525皮肤软组织骨恶性肿瘤课件2626病情简介男男,5252岁岁,因因“发现腹部肿块六年余发现腹部肿块六年余”入院。入院。20072007年年7 7月患月患者无意中发现脐部偏左侧有局限性肿块者无意中发现脐部偏左侧有局限性肿块,乒乓球大小乒乓球大小,后肿后肿块逐渐增大至拳头大小。近三年先后发现右侧大腿、右块逐渐增大至拳头大小。近三年先后发现右侧大腿、右侧胸壁新发肿块。侧胸壁新发肿块。患者八年前无明显诱因出现血尿患者八年前无明显诱因出现血尿,查腹部查腹部CTCT提示提示:腹膜后肿腹膜后肿块块,行肿瘤切除术行肿瘤切除术,术后病理提示术后病理提示:平滑肌肉瘤。术后未行放平滑肌肉瘤。术后未行放化疗。化疗。病情简介男,52岁,因“发现腹部肿块六年余”入院。2007年2727影像学检查CTCT影像学检查CT2828病 理n n受压区受压区 周围组织周围组织受压平行排受压平行排列列n n反应区反应区 组织水肿组织水肿,并有新生血并有新生血管管病 理受压区2929软组织肉瘤病理软组织肉瘤病理3030软组织肉瘤诊断诊断n n活检n n病理n n分子诊断软组织肉瘤诊断活检3131软组织肉瘤分期GG1 1=低级低级;GG2 2=高级高级T T1 1=间室内间室内T T2 2=间室外间室外MMo o=无区域或远处转移无区域或远处转移MM1 1=有区域或远处转移有区域或远处转移软组织肉瘤分期G1=低级;G2=高级3232软组织肉瘤治疗n n手术n n放疗n n化疗软组织肉瘤治疗手术3333软组织肉瘤手术n活检的部位n血管神经n切缘n负压引流n截肢n转移瘤软组织肉瘤手术活检的部位3434手术病理术语切除术根治术扩大切除术肿块切除术减瘤术局部手术截肢术 扩大切除术（肌切除术）肿块切除术（切取活检）减瘤术（瘤内活检）*现代镜下切缘评估目前只有一个标准手术病理术语切除术根治术扩大切除术肿块切除术减瘤术局部手术截3535软组织肉瘤放射治疗n n术前放疗n n术后放疗软组织肉瘤放射治疗术前放疗3636软组织肉瘤化疗化疗一线方案以蒽环类药物为基础。软组织肉瘤化疗一线方案以蒽环类药物为基础。3737纤维肉瘤n n纤维母细胞n n局部的浸润性生长n n复发。n n以四肢最为多见纤维肉瘤纤维母细胞3838纤维肉瘤纤维肉瘤3939黏液纤维肉瘤黏液纤维肉瘤4040胸腔纤维肉瘤术前与术后胸腔纤维肉瘤4141纤维肉瘤n n手术n n放疗n n化疗n n动脉插管热灌注化疗纤维肉瘤手术4242横纹肌肉瘤按组织学特点分为:多形性横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤 葡萄状横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤 腺泡性横纹肌肉瘤腺泡性横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤按组织学特点分为:4343横纹肌肉瘤n n肌球蛋白n n血行转移n n恶性程度高n n手术n n化疗nPAX7-FKHR横纹肌肉瘤肌球蛋白4444脂肪肉瘤n n21、4%n n腹膜后、下肢、躯干n n局部浸润性n n复发n n手术治疗为主n n对放疗敏感。脂肪肉瘤21、4%4545滑膜肉瘤n n间叶组织发展的滑膜组织n n大关节附近n n血道转移n n痛性包块n n首选手术,联合放化疗滑膜肉瘤间叶组织发展的滑膜组织4646第三节 骨肿瘤骨肉瘤第三节 骨肿瘤骨肉瘤4747骨肿瘤概述概述n0、2%n可治愈n依照组织学来源命名n化疗 、骨肿瘤概述0、2%4848良性骨肿瘤恶性骨肿瘤(原发性)症状先有肿块生长缓慢疼痛轻或无无全身症状先有疼痛生长迅速疼痛重,夜间重发热、贫血,晚期有恶液质周部体征界限清楚表面无改变无压痛、轻压痛无转移、少复发不清楚,周围组织有浸润粘连皮肤发热、静脉扩张压痛明显可转移,复发率高X线表现膨胀性生长界限清楚骨皮质完全或变薄无骨膜反应浸润性生长界限不清楚早期有破坏骨膜反应明显良性骨肿瘤恶性骨肿瘤(原发性)症状先有肿块先有疼痛周部体4949右股骨正侧位片皮肤软组织骨恶性肿瘤课件5050相关检查:1、超敏C反应蛋白测定:CRP反应蛋白 45、80 mg/L;2、红细胞沉降率测定(ESR):血沉 93 mm/1小时;3、肿瘤标志物:铁蛋白自动法 686、5 ng/ml,糖抗原153自动法 56、8 U/ml;4、血常规:中性粒细胞(%)74、0%,淋巴细胞(%)18、0%,红细胞计数 3、35 10E12/L,血红蛋白 94 g/L;5、碱性磷酸酶正常相关检查:5151右股骨CT右股骨CT5252 MRI 5353全身骨显像全身骨显像5454皮肤软组织骨恶性肿瘤课件5555还需要什么检查？肺部CT腹股沟淋巴结B超还需要什么检查？肺部CT5656诊断？确诊病理活检诊断？确诊病理活检5757位于皮下假性包膜鱼肉状,向深面组织蔓延逐层分离肿瘤周围组织,暴露肿块深面部分,直到股骨表面,于深面切取部分肿瘤组织所有切取肿瘤组织均送病检切 开 活 检位于皮下切 开 活 检5858病理结果病理结果病理结果:(右大腿)梭形细胞肉瘤。病理所见病理所见:表面组织送检灰白组织表面组织送检灰白组织2 2块块,大小大小1 1、5X15X1、0X00X0、5cm5cm,镜示镜示:肿瘤细胞梭形肿瘤细胞梭形,束状束状,漩涡状排列漩涡状排列,细细胞异型胞异型,核分裂像少见核分裂像少见,侵犯骨质。侵犯骨质。病理描述病理描述:送检组织浅表未见明显成骨送检组织浅表未见明显成骨,但难以与纤维但难以与纤维母细胞为主的骨肉瘤鉴别。母细胞为主的骨肉瘤鉴别。病理结果病理结果:(右大腿)梭形细胞肉瘤。5959病理、组织学分类1.1.1.1.骨母细胞型骨母细胞型 2.2.2.2.软骨母细胞型软骨母细胞型3.3.3.3.纤维母细胞型纤维母细胞型4.4.4.4.混合型混合型 病理、组织学分类骨母细胞型 6060骨肉瘤亚型n n中心性:普通型骨肉瘤、髓内分化好低度 恶性骨肉瘤、小圆细胞骨肉瘤和血管扩张性骨肉瘤n n表面骨膜性:骨旁骨肉瘤、高度恶性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤骨肉瘤亚型中心性:普通型骨肉瘤、髓内分化好低度 6161骨肉瘤分期GG1 1=低级低级;GG2 2=高级高级T T1 1=间室内间室内T T2 2=间室外间室外MMo o=无区域或远处转移无区域或远处转移MM1 1=有区域或远处转移有区域或远处转移骨肉瘤分期G1=低级;G2=高级6262治 疗治 疗6363治 疗治 疗6464化 疗n n阿霉素阿霉素,顺铂顺铂,异环磷酰胺异环磷酰胺,大剂量甲氨蝶呤加叶大剂量甲氨蝶呤加叶酸解救酸解救n n新辅助化疗新辅助化疗,辅助化疗辅助化疗,姑息化疗姑息化疗n n动脉栓塞化疗动脉栓塞化疗化 疗阿霉素,顺铂,异环磷酰胺,大剂量甲氨蝶呤加叶酸解救6565化 疗n nN-5方案n nMTX 812g 静滴6h,d1;用药后12h亚叶酸钙(CF)解救12次,每次15mg;DDP 80100mg、ADM 60mg,d8;IFO 2、Og 静滴,d21d25;美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h静滴。MTX治疗期间补液3000mld,碱化尿液、保肝化 疗N-5方案6666手术手术方法手术方法:人工假体置换术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术和瘤骨灭活再植术。关节融合术和瘤骨灭活再植术。切缘范围切缘范围 截骨平面截骨平面:肿瘤边缘以外肿瘤边缘以外5 5厘米厘米 软组织切除范围软组织切除范围:反应区外反应区外1-51-5厘米厘米手术手术方法:人工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术6767Codman三角髓腔内骨破坏大量瘤性成骨皮质破坏日光放射状X 线特点骨骺干骺端Codman髓腔内骨破坏日光放射状X 线特点骨骺干骺端6868第四节 软骨肉瘤第四节 软骨肉瘤6969软骨肉瘤分类(1)原发性或中央病灶(2)继发或周围性肿瘤软骨肉瘤分类7070软骨肉瘤分类n透明细胞型软骨肉瘤:属低度恶性肿瘤n去分化型软骨肉瘤:在分化较好的软骨肉瘤中,伴有分化不良的肉瘤成分。恶性程度高,发生转移早。可参考骨肉瘤治疗n间叶性软骨肉瘤:未分化的间叶细胞和软骨样病灶构成肿瘤n继发性软骨肉瘤n普通型软骨肉瘤软骨肉瘤分类透明细胞型软骨肉瘤:属低度恶性肿瘤7171皮肤软组织骨恶性肿瘤课件7272病 理n n肉眼肉眼:多数肿瘤较大。向骨外生长的软骨肉瘤成结多数肿瘤较大。向骨外生长的软骨肉瘤成结节样肿块节样肿块,与软组织分界较清。肿瘤切面呈半透明与软组织分界较清。肿瘤切面呈半透明状。状。n n显微镜显微镜:瘤细胞间为软骨基质瘤细胞间为软骨基质,含有钙化。含有钙化。病 理7373临床表现n n发病缓慢发病缓慢n n局部疼痛局部疼痛,主要为隐痛主要为隐痛,间歇性间歇性n n逐渐增大的肿块。局部有压痛逐渐增大的肿块。局部有压痛n n继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史,然后突然然后突然疼痛疼痛,肿块明显增大肿块明显增大,提示为恶变。继发性软骨肉瘤提示为恶变。继发性软骨肉瘤预后较原发性好。预后较原发性好。临床表现7474影 像n n线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失,以及以及钙化和骨破坏钙化和骨破坏n nCT:CT:中央型软骨肉为溶骨性骨质破坏中央型软骨肉为溶骨性骨质破坏,可见软组织可见软组织肿块肿块,肿瘤内见钙化。继发于骨软骨瘤可见软骨帽肿瘤内见钙化。继发于骨软骨瘤可见软骨帽的增厚的增厚n n磁共振可显示肿瘤的髓内浸润以及骨外侵袭范围磁共振可显示肿瘤的髓内浸润以及骨外侵袭范围影 像线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失,以及钙化7575诊断n nX线平片n n活检应取有代表的部位诊断7676治 疗治 疗7777预 后n n预后较骨肉瘤好n n部位:一般躯干和肢体近端n n病理分级n n骨盆肿瘤较大,发现晚,不易完全切除预 后7878第五节 尤文氏肉瘤小圆细胞,低分化,t(11;22),CD99第五节 尤文氏肉瘤小圆细胞,低分化,t(11;22),CD7979尤文氏肉瘤家族n尤文氏肉瘤,骨外尤文氏肉瘤n原始神经外胚层瘤(PNET),阿斯金肿瘤,骨PNET尤文氏肉瘤家族8080流行病学5-20岁,男性女性Mackenna8 years old Ewings sara Canada流行病学Mackenna8181临床表现16岁,女孩右髋疼痛临床表现16岁,女孩8282临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查8383诊断和评估n活检n胸部CT,骨扫描或PET,骨髓活检,血清LDH诊断和评估活检8484治疗n初始治疗加局部控制治疗和辅助治疗治疗8585感谢您的聆听！感谢您的聆听！86