皮肤粘膜淋巴结综合症ppt课件

皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymphnode syndromemucocutaneous lymphnode syndrome （MCLS)川崎病川崎病Kawasaki disease吉林大学第一医院吉林大学第一医院 朴金花朴金花皮肤粘膜淋巴结综合症1 皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous ly概概 念念皮肤粘膜淋巴结综合症2概 念皮肤粘膜淋巴结综合症2 川崎病（川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因塞是主要死因。皮肤粘膜淋巴结综合症3 川崎病（Kawasaki disease,Kawa流行病学特点流行病学特点 皮肤粘膜淋巴结综合症4流行病学特点 皮肤粘膜淋巴结综合症4l1.好发于幼儿，好发于幼儿，80%患者小于患者小于4岁，岁，l 多数集中在多数集中在1-2岁幼儿岁幼儿l2.男：女男：女=1.4：1l3.日本人多见。日本人多见。据美国的调查：日裔据美国的调查：日裔亚洲人亚洲人黑人黑人白人白人l4.同胞发病率，较一般人群高。同胞发病率，较一般人群高。l5.发病无明显季节性。发病无明显季节性。l 皮肤粘膜淋巴结综合症51.好发于幼儿，80%患者小于4岁，皮肤粘膜淋巴结综合症5病因及发病机制病因及发病机制皮肤粘膜淋巴结综合症6病因及发病机制皮肤粘膜淋巴结综合症6l1.感染感染(EB virus,bacteria,mycoplasma)l2.免疫亢进免疫亢进 l3.其他其他(环境污染、化学药品）环境污染、化学药品）病因病因皮肤粘膜淋巴结综合症71.感染(EB virus,bacteria,mycop病病 理理 变变 化化皮肤粘膜淋巴结综合症8病 理 变 化皮肤粘膜淋巴结综合症8 全身血管炎全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其尤其冠状动脉及其分支易受累冠状动脉及其分支易受累。基本病理改变基本病理改变 1.血管周围炎血管周围炎 2.血管内膜炎血管内膜炎 3.全层血管炎，全层血管炎，皮肤粘膜淋巴结综合症9 全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠皮肤粘膜淋巴结综合症10皮肤粘膜淋巴结综合症10 临临 床床 表表 现现l发热发热l球结膜充血球结膜充血l唇及口腔的改变唇及口腔的改变l手足症状手足症状l皮疹皮疹l颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大皮肤粘膜淋巴结综合症11 临 床 表 现发热皮肤粘膜淋巴结综合症11（一）发（一）发 热热 (fever)一、主要症状和体症一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症12（一）发 热 (fever)一、主要症皮肤粘膜淋巴结综合症13皮肤粘膜淋巴结综合症13皮肤粘膜淋巴结综合症14皮肤粘膜淋巴结综合症14（二）双眼球结膜充血（二）双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis一、主要症状和体症一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症15（二）双眼球结膜充血一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症1皮肤粘膜淋巴结综合症16皮肤粘膜淋巴结综合症16（三）口唇及口腔粘摸的变化（三）口唇及口腔粘摸的变化Changes in lips and oral cavity一、主要症状和体症一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症17（三）口唇及口腔粘摸的变化一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综皮肤粘膜淋巴结综合症18皮肤粘膜淋巴结综合症18皮肤粘膜淋巴结综合症19皮肤粘膜淋巴结综合症19（四）淋巴结肿大（四）淋巴结肿大Cirvical lymphadenopathy一、主要症状和体症一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症20（四）淋巴结肿大一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症20皮肤粘膜淋巴结综合症21皮肤粘膜淋巴结综合症21（五）皮（五）皮 疹疹Polymorphous rash一、主要症状和体症一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症22（五）皮 疹一、主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症22皮肤粘膜淋巴结综合症23皮肤粘膜淋巴结综合症23皮肤粘膜淋巴结综合症24皮肤粘膜淋巴结综合症24（六）肢端变化（六）肢端变化Changes in extremities（一）主要症状和体症（一）主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症25（六）肢端变化（一）主要症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症25皮肤粘膜淋巴结综合症26皮肤粘膜淋巴结综合症26皮肤粘膜淋巴结综合症27皮肤粘膜淋巴结综合症27皮肤粘膜淋巴结综合症28皮肤粘膜淋巴结综合症28冠状动脉的病变冠状动脉的病变心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压二、心血管系统症状和体症二、心血管系统症状和体症皮肤粘膜淋巴结综合症29冠状动脉的病变心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌梗塞、心源性休克、(三三)其它其它无菌性脑膜炎最多见，脑炎、无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞脑梗塞中枢、周围神经麻痹中枢、周围神经麻痹精神、神经异常精神、神经异常神经系统神经系统皮肤粘膜淋巴结综合症30(三)其它无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞中枢、周围神经麻间质性肺炎间质性肺炎肺脏肺脏(三三)其它其它皮肤粘膜淋巴结综合症31间质性肺炎肺脏(三)其它皮肤粘膜淋巴结综合症31(三三)其它其它消化系统消化系统呕吐、腹痛、腹泻呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸肝大、黄疸肝脏损害（肝脏损害（1-2天，天，5-7天，阿天，阿斯匹林口服后）斯匹林口服后）皮肤粘膜淋巴结综合症32(三)其它消化系统呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸皮肤粘膜淋巴结综泌尿系统泌尿系统尿道炎、脓尿尿道炎、脓尿(三三)其它其它皮肤粘膜淋巴结综合症33泌尿系统尿道炎、脓尿(三)其它皮肤粘膜淋巴结综合症33血液系统lDIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症皮肤粘膜淋巴结综合症34血液系统DIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒皮肤粘膜淋巴结综合症35二、辅助检查皮肤粘膜淋巴结综合症35皮肤粘膜淋巴结综合症36皮肤粘膜淋巴结综合症36皮肤粘膜淋巴结综合症37皮肤粘膜淋巴结综合症37（三）心脏超声心动图（三）心脏超声心动图轻度扩张轻度扩张3-4mm;中度扩张中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张重度瘤样扩张8mm皮肤粘膜淋巴结综合症38（三）心脏超声心动图轻度扩张3-4mm;皮肤粘膜淋巴结综合症诊诊 断断皮肤粘膜淋巴结综合症39诊 断皮肤粘膜淋巴结综合症39日本MCLS研究会l1.不明原因发热不明原因发热5天以上。天以上。l2.双侧球结膜弥漫性充血。双侧球结膜弥漫性充血。l3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。l4.病初病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9-l 21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。l5.躯干、四肢多形性红斑。躯干、四肢多形性红斑。l6.颈淋巴结非化脓性肿大。颈淋巴结非化脓性肿大。l 满足上述满足上述6项中项中5项者即可考虑本病，但需除项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。分析后明确诊断。皮肤粘膜淋巴结综合症40日本MCLS研究会1.不明原因发热5天以上。皮肤粘膜淋巴结综鉴鉴 别别 诊诊 断断皮肤粘膜淋巴结综合症41鉴 别 诊 断皮肤粘膜淋巴结综合症41l猩红热猩红热l幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎 l渗出性红斑渗出性红斑 l麻疹麻疹皮肤粘膜淋巴结综合症42猩红热皮肤粘膜淋巴结综合症42治治 疗疗皮肤粘膜淋巴结综合症43治 疗皮肤粘膜淋巴结综合症43l（一）一）阿斯匹林阿斯匹林 l 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。30-50mg/kg/d，热退后每天减为，热退后每天减为35mg/kg/d，持续用药到症状消失，共约持续用药到症状消失，共约2-3个月。个月。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘 生丁每天生丁每天3-5mg/kg/d，至冠状动脉恢复正常。至冠状动脉恢复正常。皮肤粘膜淋巴结综合症44（一）阿斯匹林 皮肤粘膜淋巴结综合症44（二）（二）大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。脉病变的发生。具体方法：具体方法：1.400mg/kg/d，连用，连用5天；天；2.2g/kg/d，静点，静点1天；天；3.1g/kg/d，静点，静点1天，无效时次日继续用天，无效时次日继续用1天。天。皮肤粘膜淋巴结综合症45（二）大剂量丙种球蛋白皮肤粘膜淋巴结综合症45（三）其他（三）其他 1.一般禁用肾上腺皮质激素。一般禁用肾上腺皮质激素。2.有心急损害者给予营养心肌治疗。有心急损害者给予营养心肌治疗。3.发生心源性休克等及时抢救。发生心源性休克等及时抢救。4.对心肌梗死、血栓形成的病人采对心肌梗死、血栓形成的病人采 用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。行冠状动脉成形术或外科治疗。5.抗生素仅用于控制感染抗生素仅用于控制感染。皮肤粘膜淋巴结综合症46（三）其他 皮肤粘膜淋巴结综合症46预预 后后皮肤粘膜淋巴结综合症47预 后皮肤粘膜淋巴结综合症47l绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。l15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。左右。l2%左右的患者出现复发。左右的患者出现复发。皮肤粘膜淋巴结综合症48绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。皮肤粘膜淋巴结综合症48