脊髓血管畸形演示课件

脊髓血管畸形的脊髓血管畸形的影像学诊断影像学诊断1 1脊髓血管畸形的影像学诊断1脊髓血管畸形 发病率低，仅占脊髓疾病的发病率低，仅占脊髓疾病的2%4%2%4%引起进行性加重的神经症状，甚至危及引起进行性加重的神经症状，甚至危及生命生命 早期诊断与治疗能保留甚至恢复部分脊早期诊断与治疗能保留甚至恢复部分脊髓功能髓功能2 2脊髓血管畸形 发病率低，仅占脊髓疾病的2%4%2脊髓的血管解剖脊髓前动脉：起脊髓前动脉：起自双侧椎动脉，走行于前间沟。脊髓后动脉：脊髓后动脉：成对，源自椎动脉或小脑后下动脉，走行于脊髓后外侧。根髓动脉：根髓动脉：分别来自颈升动脉、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉发出的根动脉，参与脊髓供血。3 3脊髓的血管解剖脊髓前动脉：起自双侧椎动脉，走行于前间沟。3根髓动脉根髓动脉 来来自自颈颈升升动动脉脉（颈颈髓髓）、肋肋间间后后动动脉脉（胸胸髓髓）、腰腰动动脉脉和和骶骶外外侧侧动动脉脉（腰腰髓髓、圆圆锥锥）的的根根动动脉脉穿穿脊脊膜膜供供血血给给脊脊髓髓，称称之之为为根根髓髓动动脉脉 根根髓髓动动脉脉和和脊脊髓髓前前、后后动动脉脉有有广广泛泛吻吻合合支支，动动脉脉冠冠 根根髓髓动动脉脉之之间间吻吻合合不不够够充充分分，形形成成血血液液供供应应的的薄薄弱弱区区，如如胸胸节节4 4和和腰腰节节 4 4根髓动脉 来自颈升动脉（颈髓）、肋间后动脉（胸髓）、腰与动脉伴行，多为同名静脉髓内小静脉 脊髓前后静脉 根静脉椎管内、外静脉丛引流静脉5 5与动脉伴行，多为同名静脉引流静脉5脊髓的血管解剖脊髓的主要供血动脉脊髓的主要引流静脉6 6脊髓的血管解剖脊髓的主要供血动脉脊髓的主要引流静脉6脊髓血管畸形的分型 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘（S Spinal Dural Arteriovenous Fistula,SDAVFpinal Dural Arteriovenous Fistula,SDAVF）髓周动静脉瘘髓周动静脉瘘（Perimedullary Arteriovenous Fistula,PAVFPerimedullary Arteriovenous Fistula,PAVF）脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形（S Spinalpinal ArteriovenousArteriovenous M Malformation,SAVM)alformation,SAVM)海绵状血管畸形海绵状血管畸形 (Cavernous(Cavernous MMalformation,CMalformation,CM)7 7脊髓血管畸形的分型 硬脊膜动静脉瘘78 88脊髓血管畸形的临床表现 无特异性，无特异性，与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出等疾病的临床表现相似，易误诊 急性髓内或蛛网膜下腔出血急性髓内或蛛网膜下腔出血 亚急性静脉性充血水肿表现亚急性静脉性充血水肿表现 循环盗血引起的缺血表现循环盗血引起的缺血表现不同类型脊髓血管畸形临床表现有所不同不同类型脊髓血管畸形临床表现有所不同9 9脊髓血管畸形的临床表现 无特异性，与椎管内肿瘤、椎脊髓血管畸形的影像诊断方法 X线脊髓造影 CT（平扫及增强CT，CTA）MRI（平扫及增强MR、CE-MRA）DSA1010脊髓血管畸形的影像诊断方法 X线脊髓造影10脊髓血管畸形-X线脊髓造影 CTCT和和MRIMRI应用于临床之前的主要诊断方法应用于临床之前的主要诊断方法 表现为碘柱内粗大迂曲的蚯蚓状透亮影，静脉表现为碘柱内粗大迂曲的蚯蚓状透亮影，静脉团明显扩张时表现为团状允盈缺损团明显扩张时表现为团状允盈缺损 可显示脊髓表面畸形血管的位置和范围，但不可显示脊髓表面畸形血管的位置和范围，但不能区别病变的确切类型及位于能区别病变的确切类型及位于髓内、髓外髓内、髓外1111脊髓血管畸形-X线脊髓造影 CT和MRI应用于临床之前121212一、硬脊膜动静脉瘘 占全部脊髓血管畸形的80%好发于中年人，男性多见，病变部位在中胸段脊髓以下1313一、硬脊膜动静脉瘘 占全部脊髓血管畸形的80%13 发生在被覆脊髓硬膜内的动静脉短路 临近椎间孔或位于神经根鞘内的少量分流最为常见解剖及病理生理学解剖及病理生理学1414 发生在被覆脊髓硬膜内的动静脉短路解剖及病理生理学14151515 MR MR平扫及增强平扫及增强 髓周血管流空信号，髓周血管流空信号，T2WIT2WI在脑脊液高信号衬托下在脑脊液高信号衬托下显著显著 脊髓水肿脊髓弥漫性增粗，呈等脊髓水肿脊髓弥漫性增粗，呈等/长长T1T1长长T2T2异常异常信号信号 增强扫描：慢血流的静脉血表现为高信号增强扫描：慢血流的静脉血表现为高信号影像学表现1616 MR平扫及增强 影像学表现16 MRA MRA及及CTACTA：显示椎管内的血管扩张：显示椎管内的血管扩张 DSA DSA：椎间孔处有血流较慢的椎间孔处有血流较慢的动静脉瘘口动静脉瘘口动静脉瘘口动静脉瘘口的存的存在，由来自肋间动脉、腰动脉、髂内动脉等硬膜在，由来自肋间动脉、腰动脉、髂内动脉等硬膜支支供血供血供血供血，引流静脉引流静脉引流静脉引流静脉通过根静脉向脊髓表面引流，通过根静脉向脊髓表面引流，引流静脉迂曲扩张引流静脉迂曲扩张 DSA DSAMRACTAMRACTA影像学表现1717 MRA及CTA：显示椎管内的血管扩张影像学表现17181818191919202020 二、髓周动静脉瘘 解剖及病理生理学解剖及病理生理学 常为脊髓前动脉或后动脉与相应静脉直接沟通，缺常为脊髓前动脉或后动脉与相应静脉直接沟通，缺少中间病灶即畸形血管团少中间病灶即畸形血管团 常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张2121 二、髓周动静脉瘘 解剖及病理生理学21 髓周动静脉瘘-分型 I I型型型型（低流量单瘘口）：（低流量单瘘口）：由由1 1条动脉供血，供血动脉口径正条动脉供血，供血动脉口径正常，动脉轻度迂曲，血流速度慢，静脉中度扩张，瘘口位置常，动脉轻度迂曲，血流速度慢，静脉中度扩张，瘘口位置在动脉管径改变处在动脉管径改变处 IIII型型型型（高流量单瘘口）：中等大小动静脉瘘，由单一或多（高流量单瘘口）：中等大小动静脉瘘，由单一或多条动脉供血，供血动脉增粗迂曲，血流速度快，病变处静脉条动脉供血，供血动脉增粗迂曲，血流速度快，病变处静脉团集，引流静脉扩张，瘘口处常伴动脉化静脉瘤团集，引流静脉扩张，瘘口处常伴动脉化静脉瘤 IIIIII型型型型（高流量多瘘口）：巨大动静脉瘘，由多条动脉供（高流量多瘘口）：巨大动静脉瘘，由多条动脉供血，动脉直径明显扩大，动脉、静脉均明显增粗，血流速度血，动脉直径明显扩大，动脉、静脉均明显增粗，血流速度非常快，静脉高度扩张，常伴巨大动脉化静脉瘤，可占据整非常快，静脉高度扩张，常伴巨大动脉化静脉瘤，可占据整个椎管腔个椎管腔2222髓周动静脉瘘-分型 I型（低流量单瘘口）：由1条动脉供血 MRI MRI表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改变较硬脊膜动静脉瘘多见变较硬脊膜动静脉瘘多见 DSA DSA、CTACTA及及MRAMRA可显示两者供血动脉不同，前可显示两者供血动脉不同，前者供血动脉来源于脊髓动脉，后者来源于硬脊膜者供血动脉来源于脊髓动脉，后者来源于硬脊膜动脉动脉DSADSAMRACTAMRACTA影像学表现2323 MRI表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改变较硬脊膜动 引自da Costa L,Neurosurg Focus.2009 Jan;26(1):E6AB 2424 引自da Costa L,N 髓周动静脉瘘CD2525髓周动静脉瘘CD25T2WI增强T1WI早期相T8肋间动脉造影晚期相2626T2WI增强T1WI早期相T8肋间动脉造影晚期相26斜冠状位容积再现（VR）后处理图像2727斜冠状位容积再现（VR）后处理图像27 三、脊髓动静脉畸形 解剖及病理生理学解剖及病理生理学 病灶位于脊髓实质内部或表面，由直接供给脊髓病灶位于脊髓实质内部或表面，由直接供给脊髓的动脉（即脊髓前动脉或脊髓后动脉）供血，扩张的动脉（即脊髓前动脉或脊髓后动脉）供血，扩张的引流静脉常位于脊髓的背侧和腹侧的引流静脉常位于脊髓的背侧和腹侧 病灶区的快速血流容易使供血动脉形成动脉瘤病灶区的快速血流容易使供血动脉形成动脉瘤 2828三、脊髓动静脉畸形28脊髓动静脉畸形 解剖及病理生理学 动静脉之间盗血 脊髓缺血 神经功能障碍 引流静脉压力升高+血栓形成 占位效应 动脉瘤、病灶本身、静脉破裂 出血 分型血管球形AVM 仅累及脊髓幼稚型AVM 累及脊髓内外2929脊髓动静脉畸形 解剖及病理生理学分型血管球形AVM 脊髓动静脉畸形3030脊髓动静脉畸形30 影像学表现 MR MR平扫及增强平扫及增强 表现为流空信号的扩张的供血动脉、引流静脉及表现为流空信号的扩张的供血动脉、引流静脉及脊髓内畸形血管团脊髓内畸形血管团 脊髓内出血、蛛网膜下腔出血征象脊髓内出血、蛛网膜下腔出血征象 脊髓水肿脊髓水肿 增强扫描可见脊髓内强化增强扫描可见脊髓内强化 幼稚型幼稚型AVMAVM可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织3131影像学表现31 影像学表现 DSA DSA、CTACTA及及MRAMRA可显示供血动脉、引流静脉可显示供血动脉、引流静脉及畸形血管团及畸形血管团 DSA DSAMRACTAMRACTA3232影像学表现32脊髓动静脉畸形CT表现3333脊髓动静脉畸形CT表现33 脊髓动静脉畸形女，43岁，双下肢麻木无力半月T1WIT2WI3434脊髓动静脉畸形女，43岁，双下肢麻木无力半月T1WIT2WI脊髓动静脉畸形T1WI增强T1WI3535脊髓动静脉畸形T1WI增强T1WI35脊髓动静脉畸形3636脊髓动静脉畸形36373737 脊髓动静脉畸形M.Rohany,AJNR Am J Neuroradiol,2007 Mar;28(3):584-9.3838脊髓动静脉畸形M.Rohany,AJNR Am J Ne 脊髓动静脉畸形3939脊髓动静脉畸形39四、海绵状血管畸形 慢血流性血管畸形，没有动静脉短路 病理 病灶由含极慢速血流、紧密排列的窦状血管性管腔构成，边界清楚，周围可见含铁血黄素沉着和神经胶质组织；钙化罕见4040四、海绵状血管畸形 慢血流性血管畸形，没有动静脉短路4影像学表现 MR表现具有特征性 病灶在T1WI、T2WI呈不均匀异常信号，表示不同时期的出血，边缘含铁血黄素沉积呈低信号 病灶周围脊髓实质异常信号，由于胶质增生、水肿所致 DSA、CTA及MRA均不能显示病灶 MRIDSA、MRA、CTA4141影像学表现 MR表现具有特征性41海绵状血管畸形4242海绵状血管畸形42脊髓血管畸形并发症 急性髓内或蛛网膜下腔急性髓内或蛛网膜下腔出血出血出血出血 循环盗血引起的循环盗血引起的缺血缺血缺血缺血表现表现 静脉性充血静脉性充血水肿水肿水肿水肿表现表现 脊髓空洞症脊髓空洞症4343脊髓血管畸形并发症 急性髓内或蛛网膜下腔出血43 AB 4444AB 44454545不同影像学检查方法对诊断脊髓血管畸形的比较不同影像学检查方法对诊断脊髓血管畸形的比较4646不同影像学检查方法对诊断脊髓血管畸形的比较46影像学诊断方法比较-CT 常规平扫及增强CT诊断价值低于MRI CTA能够显示畸形血管团/瘘口、供血动脉和引流静脉，缩短检查时间 空间分辨率不如DSA，对复杂血管畸形的诊断有难度 软组织对比度较差，对髓内血管畸形的细微结构显示相对较差。对比剂主要为含碘对比剂，较易产生过敏反应4747影像学诊断方法比较-CT 常规平扫及增强CT诊断价影像学诊断方法比较-MRI CE-MRA能够显示畸形血管团/瘘口和部分供养、引流血管 常规MRI对隐匿性动静脉畸形的诊断优于DSA 无创检查,便于术后随访观察 对硬脊膜内动静脉畸形的效果较差，不能对脊髓血管畸形进行确切分型 空间分辨率不如DSA及CTA4848影像学诊断方法比较-MRI CE-MRA能够显示畸影像学诊断方法比较-DSA 可以显示脊髓血管畸形的部位、范围、性质，准确辨认供血动脉和引流静脉 可动态显示从供血动脉显影至畸形血管团染色再到静脉引流的全过程 对脊髓隐匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管闭塞等情况下常为阴性发现 有创，查时间长、操作复杂、并发症多，不便于术后随访4949影像学诊断方法比较-DSA 可以显示脊髓血管畸形的脊髓血管畸形治疗方案及预后 脊髓动静脉畸形 宜采用单纯栓塞治疗或栓塞治疗后手术切除 髓周动静脉瘘 根据其类型可采取手术或栓塞治疗 硬脊膜动静脉瘘 采用手术夹闭瘘口即可治愈,但术中要注意保护脊髓表面引流静脉 海绵状血管畸形 无症状、不治疗，有症状则手术切除一般来说,髓周动静脉瘘I型（低流量单瘘口）、硬脊膜动静脉瘘预后好,能早期诊断和治疗且无出血者能获得较好的预后5050脊髓血管畸形治疗方案及预后 脊髓动静脉畸形 脊髓血管畸形是一大类临床及影像学较为复杂的少见疾脊髓血管畸形是一大类临床及影像学较为复杂的少见疾病，大部分患者准确诊断、早期治疗后预后较好病，大部分患者准确诊断、早期治疗后预后较好 MRI MRI及及CTCT可无创地评估脊髓病变，可无创地评估脊髓病变，MRAMRA及及CTACTA能显示血能显示血管畸形的供血动脉、瘘口或畸形血管团、引流静脉管畸形的供血动脉、瘘口或畸形血管团、引流静脉,从而从而为为DSADSA的检查提供帮助的检查提供帮助 DSA DSA是诊断脊髓血管畸形的是诊断脊髓血管畸形的“金标准金标准”脊髓血管畸形-小结5151 脊髓血管畸形是一大类临床及影像学较为复杂的少见疾病，大部52 谢谢大家！Thanks!52