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髓内非髓内非肿瘤性病瘤性病变 影像影像诊断断1 髓内非肿瘤性病变 目录血管性疾病：脊髓梗死变性疾病：亚急性联合变性（SCD）感染性疾病：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎（NMO）多发性硬化（MS）22024/6/30目录血管性疾病：脊髓梗死22023/8/12脊髓梗死脊髓梗死是因供给脊髓的血管血流量减少低灌注或血管闭塞造成的脊髓缺血性病变。临床上以前动脉梗死相对常见，胸髓受累多见。32024/6/30脊髓梗死脊髓梗死是因供给脊髓的血管血流量减少低灌注或血管闭塞解剖基础42024/6/30解剖基础42023/8/12脊髓前动脉供应脊髓的前23，由其发出的沟联合动脉，在脊髓前联合处左右交替地进入脊髓内，供应灰质的前柱、侧柱、前后连台、后柱基部和前索、侧索；来自动脉冠的分支供应前、侧索的周边部52024/6/30脊髓前动脉供应脊髓的前23，由其发出的沟联合动脉，在脊髓前病因动脉粥样硬化主动脉夹层主动脉外科手术/支架椎动脉闭塞血管炎低血压不明原因62024/6/30病因动脉粥样硬化62023/8/12临床表现突然起病胸背部疼痛病变水平以下痉挛性瘫痪（初期为弛缓性瘫痪）分离性感觉障碍（痛、温觉缺失，振动觉和本体感觉保留）尿便功能障碍72024/6/30临床表现突然起病72023/8/12影像表现以胸髓受累多见病变常局限在脊髓前 2/3 区域（脊髓前动脉供血区）横断面上可见双侧脊髓前角高信号，即猫头鹰眼征（Owls eye sign）或蛇眼征（Snake eye sign）早期病变节段脊髓增粗82024/6/30影像表现以胸髓受累多见82023/8/12病例1：77岁女性，脊髓前动脉综合征。表现为进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向双上肢放射。92024/6/30病例1：77岁女性，脊髓前动脉综合征。表现为进行性四肢瘫，剧病例2：46岁女性，脊髓前动脉梗死102024/6/30病例2：46岁女性，脊髓前动脉梗死102023/8/12病例3：33岁女性，脊髓沟动脉综合征112024/6/30病例3：33岁女性，脊髓沟动脉综合征112023/8/12病例4：脊髓前动脉综合征122024/6/30病例4：脊髓前动脉综合征122023/8/12病例5：中央髓质综合征，脊髓前动脉分布区梗死。132024/6/30病例5：中央髓质综合征，脊髓前动脉分布区梗死。132023/病例6：71岁男性，腹部外科手术后在ICU发生顽固低血压，导致脊髓前动脉分布区血流动力学性梗死。142024/6/30病例6：71岁男性，腹部外科手术后在ICU发生顽固低血压，导病例7：腰膨大和脊髓圆锥梗死。T2（图a矢状位，图d和e轴位）显示脊髓圆锥近完全横贯性高信号，T1可见轻微强化（图c）152024/6/30病例7：腰膨大和脊髓圆锥梗死。T2（图a矢状位，图d和e轴位病例8：57岁女性，脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。162024/6/30病例8：57岁女性，脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。1亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)又叫脊髓亚急性联合变性，是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症172024/6/30亚急性联合变性(subacute combined dege SCD解剖基础u发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 u呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害182024/6/30 SCD解剖基础发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退SCD病因VitBVitB1212摄入不足摄入不足VitB12VitB12消耗增加消耗增加VitB12VitB12吸收不良吸收不良VitB12VitB12代谢障碍代谢障碍VitBVitB1212缺缺乏乏神经系统神经系统损害损害贫血贫血192024/6/30SCD病因VitB12VitB12VitB12VitB12神长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内VB12缺乏。麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性202024/6/30长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足202023/8SCD发病机制维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始212024/6/30SCD发病机制维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶SCD临床表现u多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重u常伴有贫血u典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等u治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神经功能缺损，甚至死亡u晚期有括约肌症状 222024/6/30SCD临床表现多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重2SCD病理改变u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累232024/6/30SCD病理改变 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累影像表现u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性u“倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号，颈、胸段常见，增强无/轻度强化，可累及颅内及周围神经，早期可有脊髓水肿，常呈对称分布u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有242024/6/30影像表现若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。252024/6/30病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 2C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号，轴位脊髓后索见“倒V字征”或者叫“反兔耳征”262024/6/30C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号，轴位脊髓后索见病例二：女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体272024/6/30病例二：颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体272023/8/病例三：女，65岁，握物不能，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”282024/6/30病例三：女，65岁，握物不能，双手麻木，针刺感282023u 病例四：患者，男，76岁，双手麻木。FS-T2WIFS-T2WIT2WIT2WI 病例四：患者，男，76岁，双手麻木。FS-T2WIT2WI“倒V字征”或“反兔耳征”302024/6/30“倒V字征”或“反兔耳征”302023/8/12病例五：男，男，67岁，无明显诱因步态不稳岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明个月，无明显肢体麻木、乏力、视物旋转、共济失调显肢体麻木、乏力、视物旋转、共济失调312024/6/30病例五：男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢体麻木322024/6/30322023/8/122014年丁香园网站上曾总结脊髓亚急性联合变性的影像大致出现四种影像表现：第一类圆点征：第一类圆点征：后索受累为主；第二类小字征：第二类小字征：后索及侧索均受累；第三类三角征：第三类三角征：后索受累为主；第四类八字征：第四类八字征：即文献中提到的典型影像反兔耳征或倒 V 字征：后索受累为主。332024/6/302014年丁香园网站上曾总结脊髓亚急性联合变性的影像大致出现急性播散性脑脊髓炎（ADEM）急性发病，多呈单项性病程，伴有炎性机制的散在性脱髓鞘病变引起中枢神经系统症状的一种疾病。儿童多见，约 30%的患者可有脊髓累及，多数患者发病前2-30天有感染史或疫苗接种史。342024/6/30急性播散性脑脊髓炎（ADEM）急性发病，多呈单项性病程，伴有病因感染后ADEM：在某种感染后出现ADEM者。儿童多为发疹性病毒感染，成人多为上呼吸道感染。预防接种后ADEM:疫苗接种后发病的ADEM。特发性ADEM：既往无明确感染及预防接种史。352024/6/30病因352023/8/12临床表现大多数于感染症状或疫苗接种后2-30天内起病前驱症状（儿童约一半、成人约15%出现）为发热、疲乏感、肌肉疼痛等感冒样症状儿童男性稍多（约58%），成人女性稍多（约68%）出现神经系统症状，如偏瘫、感觉障碍、不自主运动、共济失调、失语、偏盲等。362024/6/30临床表现大多数于感染症状或疫苗接种后2-30天内起病3620分型脑炎型（20%）脊髓炎型（23.3%）脑脊髓炎型（13.3%）脊髓神经根神经炎型（26.7%）脑脊髓神经根神经炎型（16.7%）372024/6/30分型脑炎型（20%）372023/8/12影像表现早期MR表现可能为阴性，因此对可疑病例而MR（-）者，需随访复查多数脑皮质及丘脑、基底节等深部灰质出现多发长T2信号，大致对称的丘脑、基底节病灶较为特征部分ADEM可出现双侧不对称白质病变强化不明显急性期DWI可受限382024/6/30影像表现早期MR表现可能为阴性，因此对可疑病例而MR（-）者ADEM392024/6/30ADEM392023/8/12ADEM402024/6/30ADEM402023/8/12412024/6/30412023/8/12ADEMADEM与与MSMS的鉴别诊断（的鉴别诊断（临床）1 1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM的出现率较低,在MS 的出现率较高4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差422024/6/30ADEM与MS的鉴别诊断（临床）1）ADEM 发病前视神经脊髓炎（NMO）NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的严重中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱。主要累计视神经和脊髓。432024/6/30视神经脊髓炎（NMO）NMO是一种免疫介导的以视神临床表现临床上多以严重的视神经炎和纵向广泛的长节段横贯性脊髓炎（LETM，指指脊髓损伤超过3个以上椎体节段，病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的2/3）为特征表现。NMO病变累及脊髓时也好发于颈髓及胸髓上段,典型的NMO脊髓病变累及3个脊髓节，可出现视力下降、失明及肢体症状。442024/6/30临床表现临床上多以严重的视神经炎和纵向广泛的长节段横贯性脊髓NMO影像表现-脊髓矢状位3个脊髓节段T2WI高信号中央轴索损伤为主，大部分病灶局限于中央灰质区增强病灶强化病灶累计脑干，脊髓水肿，T1WI信号减低慢性期可见广泛脊髓萎缩（3个脊髓节段），可伴或不伴T2WI信号改变452024/6/30NMO影像表现-脊髓矢状位 3个脊髓节段 T2WI高信462024/6/30462023/8/12472024/6/30472023/8/12NMO影像表现-视神经单侧或双侧视神经或视交叉T2WI高信号病灶相对较长，如：病灶扩展至1/2眼眶至视神经交叉距离累计视神经后部或视交叉的病灶482024/6/30NMO影像表现-视神经单侧或双侧视神经或视交叉T2WI高492024/6/30492023/8/12502024/6/30502023/8/12女，37岁，反复肢体麻木8年，视物模糊5年，再发5天512024/6/30女，37岁，反复肢体麻木8年，视物模糊5年，再发5天5120522024/6/30522023/8/12多发性硬化（MS）多发性硬化（MS）多发性硬化是中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，其病理特征表现为轴索丢失、脱髓鞘、炎症和胶质增生，病变主要累及脑、视神经、脊髓等中枢神经系统白质。532024/6/30多发性硬化（MS）多发性硬化（MS）多发性硬化是中枢神经系统MS临床表现常见于中青年女性，起病年龄多在10-50岁之间起病急，病程短，症状重，反复加重与缓解交替进行为其特征常有癫痫、感觉或运动障碍，以及精神症状等肾上腺皮质激素治疗有效脑脊液IgG增高是病变活动的生化指标542024/6/30MS临床表现常见于中青年女性，起病年龄多在10-50岁之间5MS影像表现病变主要累及脑、视神经、脊髓等神经系统白质脊髓病灶在 MS 患者中的发生率高达 70-90%，是患者躯体残疾的主要原因MS脊髓病变主要分布在白质区，以侧索和后索多见，常见于颈髓，其次为胸髓矢状位 MRI 示病灶长径与脊髓长轴平行，且多不对称，长度很少超过两个椎体高度，多小于脊髓横截面积的 1/2MS 病灶 T2WI 呈高或稍高信号，T1WI 呈等或低信号增强扫描活动期 MS 病灶呈斑片状、环状强化，但强化范围小于 T2WI 的高信号范围；非活动期病灶无强化。MS 脊髓病灶的强化通常持续 4 周左右，在随后的 2-4 周内逐渐减退脑内病灶垂直于侧脑室，称“直角脱髓鞘征”552024/6/30MS影像表现病变主要累及脑、视神经、脊髓等神经系统白质552女，49岁，诊断MS3个月562024/6/30女，49岁，诊断MS3个月562023/8/12女，28岁，右侧肢体无力5年572024/6/30女，28岁，右侧肢体无力5年572023/8/12男、24岁，四肢麻木数天582024/6/30男、24岁，四肢麻木数天582023/8/12SCD脊髓梗死SCDMS横断性脊髓炎SCDMSNMO脊髓梗死592024/6/30SCD脊髓梗死SCDMSSCDMSNMO脊髓梗死592023谢谢聆听602024/6/30谢谢聆听602023/8/12
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