白血病医学课件

白血病定义白血病定义v造血干细胞的克隆性恶性疾病造血干细胞的克隆性恶性疾病v克隆中的白血病细胞失去进一步分化成克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段v骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制正常造血受抑制白血病定义造血干细胞的克隆性恶性疾病1白血病医学课件2我国发病情况我国发病情况v急性白血病多见，其中急非淋白血病最多急性白血病多见，其中急非淋白血病最多v成成人人急急性性白白血血病病中中以以急急性性粒粒细细胞胞白白血血病病最最多见。儿童中以急淋白血病较多见多见。儿童中以急淋白血病较多见v慢粒白血病随年龄增长而发病率逐渐增高。慢粒白血病随年龄增长而发病率逐渐增高。慢淋白血病发病于慢淋白血病发病于50岁以后，明显增多岁以后，明显增多 v男性发病率高于女性（男性发病率高于女性（1.81：1）我国发病情况急性白血病多见，其中急非淋白血病最多3病因病因v病毒因素；病毒因素；C型型RNA逆转录病毒逆转录病毒、人类人类T淋淋巴细胞病毒巴细胞病毒-I（HTLV-1）v电离辐射电离辐射v化学因素：苯、烷化剂等化学因素：苯、烷化剂等v遗传因素遗传因素v其他血液病其他血液病病因病毒因素；C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-I4白血病医学课件5急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 急性白血病 定义定义v骨骨髓髓中中原原始始血血细细胞胞与与早早期期幼幼稚稚血血细细胞胞（白血病细胞）急剧增生的恶性疾病（白血病细胞）急剧增生的恶性疾病v其特点为体内有大量白血病细胞无控其特点为体内有大量白血病细胞无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，并进入外周血液中官和组织，并进入外周血液中 定义骨髓中原始血细胞与早期幼稚血细胞（白血病细胞）急剧增生的7分类分类vAL ANLL M0v M1 v分分 M2 v化化 M3 v较较 M4 v差差 M5 v M6 v M7v ALL L1v L2 v L3分类AL ANLL M08临床表现临床表现1、与正常造血衰竭有关的表现、与正常造血衰竭有关的表现2、与白血病浸润有关、与白血病浸润有关3、与代谢异常相关、与代谢异常相关4、其他、其他临床表现1、与正常造血衰竭有关的表现91、与正常造血衰竭有关表现、与正常造血衰竭有关表现 （1）贫血：大部分病人有，早期出现）贫血：大部分病人有，早期出现（2）感染：发热，多数为细菌感染，上）感染：发热，多数为细菌感染，上呼吸道感染以口腔炎多见呼吸道感染以口腔炎多见（3）出血：血小板数量、功能）出血：血小板数量、功能1、与正常造血衰竭有关表现 （1）贫血：大部分病人有，早10贫血贫血v疲乏和皮肤苍白为最常见的症状和体征疲乏和皮肤苍白为最常见的症状和体征v多数为轻至中度贫血多数为轻至中度贫血v主要原因是红细胞生成减少主要原因是红细胞生成减少 贫血疲乏和皮肤苍白为最常见的症状和体征11贫血贫血贫血12白血病医学课件13发热发热 v原因：感染原因：感染、肿瘤性发热肿瘤性发热、抗白血病药物抗白血病药物、药物反应或血液制品的输注药物反应或血液制品的输注 v来源：来源：病人自身（内源性），医院环境、工病人自身（内源性），医院环境、工作人员、病人家属（外源性）作人员、病人家属（外源性）v病原菌：多数为细菌感染病原菌：多数为细菌感染v部位：上呼吸道感染常见部位：上呼吸道感染常见发热 原因：感染、肿瘤性发热、抗白血病药物、药物反应或14感染（急白）感染（急白）感染（急白）15发热发热发热16急性变预后极差，往往在数月内死亡M3，RDA，全反式维甲酸，砷剂（1）贫血：大部分病人有，早期出现（2）感染：发热，多数为细菌感染，上呼吸道感染以口腔炎多见（3）出血：血小板数量、功能3、出血 与血小板计数减少、凝血因子缺乏有关。急性变预后极差，往往在数月内死亡对原来治疗有效的药物无效早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现+地塞米松510mg，减轻不良反应病原菌：多数为细菌感染各药物之间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞；预防：MTX，10mg/次，Biw，共3周3、出血 与血小板计数减少、凝血因子缺乏有关。急性白血病多见，其中急非淋白血病最多化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱急非淋白血病的化学治疗M3，RDA，全反式维甲酸，砷剂来源：病人自身（内源性），医院环境、工作人员、病人家属（外源性）（6）中枢神经系统浸润（CNS-L）：ALL5、焦虑 与患白血病有关。出血出血v主要原因是主要原因是血小板明显减少血小板明显减少v约约13病人血小板计数病人血小板计数20l09Lv程度轻重不一，部位可遍及全身程度轻重不一，部位可遍及全身急性变预后极差，往往在数月内死亡出血主要原因是血小板明显减少17出血出血出血18白血病医学课件19白血病医学课件202、与白血病浸润有关、与白血病浸润有关（1）肝脾、淋巴结大：）肝脾、淋巴结大：ANL（2）牙龈、口腔浸润：）牙龈、口腔浸润：ANL（3）皮肤浸润：）皮肤浸润：ANL（4）骨、关节痛：）骨、关节痛：ALL（5）眼部浸润：）眼部浸润：ANL（6）中枢神经系统浸润（）中枢神经系统浸润（CNS-L）：ALL（7）睾丸浸润：）睾丸浸润：ALL（8）其他：肾、肺、心）其他：肾、肺、心2、与白血病浸润有关（1）肝脾、淋巴结大：ANL21中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病v大多发生在大多发生在缓解期缓解期 v脑实质局部浸润与脑膜浸润：头痛、头脑实质局部浸润与脑膜浸润：头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直、视乳头水晕、恶心、呕吐、颈项强直、视乳头水肿，不发热，严重时出现抽搐、昏迷肿，不发热，严重时出现抽搐、昏迷 v细胞学诊断基本标准：每毫升脑脊液中细胞学诊断基本标准：每毫升脑脊液中若有若有5个典型特征的原始细胞个典型特征的原始细胞中枢神经系统白血病大多发生在缓解期 22胸骨压痛胸骨压痛胸骨压痛23淋巴结肿大淋巴结肿大淋巴结肿大24颈部淋巴结（急白）颈部淋巴结（急白）颈部淋巴结（急白）25白血病医学课件26治疗：MTX1015mg/次，缓慢鞘内注射，Biw，脑脊液正常，改510mg/次，鞘内注射，q68w，全身化疗结束停用来源：病人自身（内源性），医院环境、工作人员、病人家属（外源性）急性变预后极差，往往在数月内死亡HOAP（HRT：高三尖杉酯碱，VCR：长春新碱，Ara-C：阿糖胞苷，P：泼尼松）化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显6-MP和MTX交替口服，34年7、知识缺乏 对急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏。+地塞米松510mg，减轻不良反应慢粒白血病随年龄增长而发病率逐渐增高。化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱中年多见，男略多于女晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜急性白血病多见，其中急非淋白血病最多第3、6疗程用大剂量MTX脾肿大最为突出（慢粒）老年多见，男略多于女，我国少见+地塞米松510mg，减轻不良反应第1、4疗程用原诱导方案；部位：上呼吸道感染常见治疗：MTX1015mg/次，缓慢鞘内注射，Biw，脑脊液27白血病医学课件28肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大293、与代谢异常相关、与代谢异常相关（1）嘌呤：）嘌呤：嘌呤嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤黄嘌呤尿酸尿酸 痛风痛风样关节病样关节病、尿酸性肾病、尿酸性肾病 化疗后更多化疗后更多（2）钙：高或低）钙：高或低3、与代谢异常相关（1）嘌呤：304、其他、其他v病病人人大大多多有有体体重重减减轻轻，少少数数病病人人可可有有异异常肿块、胸腔积液，可为血性渗出液常肿块、胸腔积液，可为血性渗出液v化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱水、电解质、酸碱平衡紊乱 4、其他病人大多有体重减轻，少数病人可有异常肿块、胸腔积液，31辅助检查辅助检查v血象血象v骨髓象骨髓象v细胞化学细胞化学v免疫性检查免疫性检查v血液生化血液生化v脑脊液脑脊液辅助检查血象32急性髓母细胞性白血病涂片急性髓母细胞性白血病涂片 急性髓母细胞性白血病涂片 33涂片：急性淋巴细胞性白血病涂片：急性淋巴细胞性白血病 涂片：急性淋巴细胞性白血病 34白血病医学课件35治疗治疗一、支持治疗一、支持治疗1、防治感染、防治感染2、纠正贫血、纠正贫血3、控制出血、控制出血4、防治高尿酸血症肾病：多饮水、多排、防治高尿酸血症肾病：多饮水、多排尿，并碱化尿液、别嘌呤醇尿，并碱化尿液、别嘌呤醇100mg，tid口服口服5、维持营养、维持营养治疗一、支持治疗367、知识缺乏 对急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏。脾肿大最为突出（慢粒）6、自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关。VP（VCR长春新碱，P泼尼松）来源：病人自身（内源性），医院环境、工作人员、病人家属（外源性）+地塞米松510mg，减轻不良反应1、与正常造血衰竭有关的表现慢粒白血病随年龄增长而发病率逐渐增高。早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现化学因素：苯、烷化剂等急性白血病多见，其中急非淋白血病最多6、自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关。VP（VCR长春新碱，P泼尼松）阶段：诱导缓解治疗达到完全缓解 巩固强化治疗46个疗程，随后开始 维持治疗急非淋白血病的化学治疗化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱男性发病率高于女性（1.预防：MTX，10mg/次，Biw，共3周+地塞米松510mg，减轻不良反应M7二、化疗二、化疗目的目的：迅速大量杀伤白血病细胞，达到：迅速大量杀伤白血病细胞，达到完全缓解完全缓解并延长生存期并延长生存期阶段阶段 诱导缓解诱导缓解 缓解后治疗缓解后治疗 巩固强化巩固强化 维持治疗维持治疗7、知识缺乏 对急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知37完全缓解完全缓解v白血病的症状、体征消失白血病的症状、体征消失v外周血象血红蛋白外周血象血红蛋白100g/L（男）或（男）或90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对（女及儿童），中性粒细胞绝对值值1.5l09L，血小板，血小板100l09L，白细胞分类中无白血病细胞；白细胞分类中无白血病细胞；v骨髓象检查原始粒细胞骨髓象检查原始粒细胞+早幼粒细胞早幼粒细胞（原单核（原单核+幼单核细胞或原淋巴十幼淋幼单核细胞或原淋巴十幼淋巴细胞）巴细胞）5，红细胞及巨核细胞系列，红细胞及巨核细胞系列正常正常返回返回完全缓解白血病的症状、体征消失返回38联合化疗联合化疗药物组合药物组合要符合下面三个条件：要符合下面三个条件：v作用于细胞周期不同阶段；作用于细胞周期不同阶段；v各各药药物物之之间间有有相相互互协协同同作作用用，以以最最大大程度地杀灭白血病细胞；程度地杀灭白血病细胞；v各各药药物物副副作作用用不不重重叠叠，对对重重要要脏脏器器损损伤较小。伤较小。联合化疗药物组合要符合下面三个条件：39v疗疗程程：每每一一疗疗程程化化疗疗需需持持续续710天天，间歇间歇2周再用缓解后治疗，周再用缓解后治疗，v阶段阶段：诱导缓解诱导缓解治疗达到完全缓解治疗达到完全缓解 巩固强化巩固强化治疗治疗46个疗程，随后开始个疗程，随后开始 维持治疗维持治疗疗程：每一疗程化疗需持续710天，40急非淋白血病的化学治疗急非淋白血病的化学治疗1、诱导缓解、诱导缓解DA（DNR柔红霉素，柔红霉素，Ara-C阿糖胞苷）阿糖胞苷）HOAP（HRT：高三尖杉酯碱，：高三尖杉酯碱，VCR：长春新碱，：长春新碱，Ara-C：阿糖胞苷，：阿糖胞苷，P：泼尼松）泼尼松）M3M3，RDARDA，全反式维甲酸，砷剂，全反式维甲酸，砷剂2 2、巩固强化、巩固强化急非淋白血病的化学治疗1、诱导缓解41急淋白血病的化学治疗急淋白血病的化学治疗1、诱导缓解方案：、诱导缓解方案：VP（VCR长春新碱，长春新碱，P泼尼松）泼尼松）VL（L-ASP）P或或VD（DNR）P方案或方案或VLDP方案方案急淋白血病的化学治疗1、诱导缓解方案：422、巩固强化治疗、巩固强化治疗（全国白血病学术讨论（全国白血病学术讨论会建议）会建议）第第1、4疗程用原诱导方案；疗程用原诱导方案；第第2、5疗程用疗程用VP16和和Ara-C第第3、6疗程用大剂量疗程用大剂量MTX急淋白血病的化学治疗急淋白血病的化学治疗2、巩固强化治疗（全国白血病学术讨论会建议）急淋白血病的化学43急淋白血病的化学治疗急淋白血病的化学治疗3、维持治疗、维持治疗：6-MP和和MTX交替口服交替口服，34年年急淋白血病的化学治疗3、维持治疗：44CNS-L的治疗的治疗鞘内注射鞘内注射预防：预防：MTX，10mg/次，次，Biw，共，共3周周治疗：治疗：MTX1015mg/次，缓慢鞘内注射，次，缓慢鞘内注射，Biw，脑脊液正常，改，脑脊液正常，改510mg/次，鞘次，鞘内注射，内注射，q68w，全身化疗结束停用，全身化疗结束停用 Ara-C3050mg/m2鞘内注射，每周鞘内注射，每周2次次+地塞米松地塞米松510mg，减轻不良反应，减轻不良反应CNS-L的治疗鞘内注射45慢粒临床表现慢粒临床表现v中年多见，男略多于女中年多见，男略多于女 v早期无自觉症状，仅有代谢亢进表现早期无自觉症状，仅有代谢亢进表现 v病程病程：稳定期稳定期CP（14年）、年）、加速期加速期（几月（几月1至至2年）、急性变期年）、急性变期v脾肿大脾肿大最为突出最为突出（慢粒）（慢粒）v胸骨中下段压痛胸骨中下段压痛 慢粒临床表现中年多见，男略多于女 462、活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。痛风样关节病、尿酸性肾病ALL L1阶段：诱导缓解治疗达到完全缓解 巩固强化治疗46个疗程，随后开始 维持治疗男性发病率高于女性（1.嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤尿酸早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现4、合理安排饮食、活动、休息各药物之间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞；Ara-C3050mg/m2鞘内注射，每周2次预防：MTX，10mg/次，Biw，共3周各药物之间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞；3、出血 与血小板计数减少、凝血因子缺乏有关。轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显急性变预后极差，往往在数月内死亡VL（L-ASP）P或VD（DNR）P方案或VLDP方案（3）皮肤浸润：ANLAra-C3050mg/m2鞘内注射，每周2次氟达拉滨（fludarabine），2530mg/m2.早期无自觉症状，仅有代谢亢进表现v加速期加速期发热、虚弱、进行性体重下降、骨发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效行性肿大。对原来治疗有效的药物无效v急性变急性变预后极差，往往在数月内死亡预后极差，往往在数月内死亡2、活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高47慢粒的化学治疗慢粒的化学治疗v羟基脲羟基脲（HU）首选）首选v白消安白消安（马利兰，（马利兰，BUS）v干扰素干扰素慢粒的化学治疗羟基脲（HU）首选48慢淋临床表现慢淋临床表现v老年多见，男略多于女，我国少见老年多见，男略多于女，我国少见v早早期期乏乏力力疲疲倦倦，食食欲欲降降低低、消消瘦瘦、低低热热、盗盗汗汗、贫血等表现贫血等表现v淋巴结肿大突出，淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动无压痛，质地中等，可移动 v轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显v晚晚期期患患者者可可出出现现贫贫血血、血血小小板板减减少少、皮皮肤肤粘粘膜膜紫癜紫癜慢淋临床表现老年多见，男略多于女，我国少见49白血病医学课件50涂片：慢性淋巴细胞性白血病涂片：慢性淋巴细胞性白血病 涂片：慢性淋巴细胞性白血病 51CLLv多采用局部放疗方式治疗多采用局部放疗方式治疗v最最 常常 用用 苯苯 丁丁 酸酸 氮氮 芥芥（CLB），610mg/d，口服，口服v氟氟 达达 拉拉 滨滨（fludarabine），2530mg/m2.d，5d，每每4周重复一次周重复一次CLL多采用局部放疗方式治疗52造血干细胞移植造血干细胞移植v急性：第一次完全缓解时进行急性：第一次完全缓解时进行v慢性：慢性期缓解后尽早进行慢性：慢性期缓解后尽早进行造血干细胞移植急性：第一次完全缓解时进行53 护理诊断护理诊断1、有有感感染染的的危危险险 与与机机体体免免疫疫功功能能低低下下、中性粒细胞减少有关。中性粒细胞减少有关。2、活活动动无无耐耐力力 与与贫贫血血引引起起全全身身组组织织缺缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。3、出出血血 与与血血小小板板计计数数减减少少、凝凝血血因因子子缺乏有关。缺乏有关。护理诊断1、有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性54护理诊断护理诊断4、口口腔腔粘粘膜膜改改变变 与与化化疗疗药药的的副副作作用用、机体免疫功能低下有关机体免疫功能低下有关5、焦虑、焦虑 与患白血病有关。与患白血病有关。6、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关。与化疗药引起脱发有关。7、知识缺乏、知识缺乏 对急性白血病化疗间歇期对急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏。预防感染、出血的知识缺乏。护理诊断4、口腔粘膜改变 与化疗药的副作用、机体免疫功55护理措施护理措施1、预防、控制出血、预防、控制出血2、控制贫血、控制贫血3、预防、控制感染、预防、控制感染4、合理安排饮食、活动、休息、合理安排饮食、活动、休息5、化疗护理、化疗护理6、心理疏导、心理疏导护理措施1、预防、控制出血56脾肿大最为突出（慢粒）第2、5疗程用VP16和Ara-C病人大多有体重减轻，少数病人可有异常肿块、胸腔积液，可为血性渗出液Thank You!急性变预后极差，往往在数月内死亡造血干细胞的克隆性恶性疾病（3）皮肤浸润：ANL细胞学诊断基本标准：每毫升脑脊液中若有5个典型特征的原始细胞（2）牙龈、口腔浸润：ANL2、活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。7、知识缺乏 对急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏。化学因素：苯、烷化剂等VP（VCR长春新碱，P泼尼松）2、巩固强化治疗（全国白血病学术讨论会建议）化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱急非淋白血病的化学治疗+地塞米松510mg，减轻不良反应（1）贫血：大部分病人有，早期出现（2）感染：发热，多数为细菌感染，上呼吸道感染以口腔炎多见（3）出血：血小板数量、功能4、防治高尿酸血症肾病：多饮水、多排尿，并碱化尿液、别嘌呤醇100mg，tid口服HOAP（HRT：高三尖杉酯碱，VCR：长春新碱，Ara-C：阿糖胞苷，P：泼尼松）层流室层流室脾肿大最为突出（慢粒）层流室57病例分析病例分析 n n25岁男性，持续高热岁男性，持续高热2天伴大汗，头晕、恶心呕吐、天伴大汗，头晕、恶心呕吐、不思饮食，四肢关节、骨骼疼痛，尤以胸骨疼痛为不思饮食，四肢关节、骨骼疼痛，尤以胸骨疼痛为甚。今晨发现多处青紫斑。甚。今晨发现多处青紫斑。n n护护理理体体检检：T39.8，P116次次/分分，神神清清，精精神神疲疲软软，面面色色苍苍白白，臀臀部部、两两下下肢肢多多处处瘀瘀点点、瘀瘀斑斑。触触诊诊颈颈部部、腋腋下下、腹腹股股沟沟等等处处淋淋巴巴结结轻轻度度肿肿大大，不不粘粘连连，无压痛。肝、脾轻度肿大，无触痛。无压痛。肝、脾轻度肿大，无触痛。n n辅辅检检：血血RBC2.1109/L，Hb70g/L，WBC5.2 109/L，分分类类见见60%为为原原始始粒粒细细胞胞及及早早幼幼粒粒细细胞胞，血小板血小板55 109/L。病例分析 n25岁男性，持续高热2天伴大汗，头晕、恶心呕吐、58Thank You!