肾小球病概述课件

肾小球病概述小球病概述肾小球病概述肾小球病概述肾小球病概述要求要求v掌握肾小球疾病的临床表现v了解肾小球疾病的分类v了解肾小球疾病的发病机制v重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现v难点：肾小球疾病的发生机理2要求掌握肾小球疾病的临床表现2肾小球疾病概念肾小球疾病概念v是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿 、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。3肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压肾小球病的分类肾小球病的分类 是全身各系统疾病是全身各系统疾病是全身各系统疾病是全身各系统疾病的一部分的一部分的一部分的一部分 发病原因不明发病原因不明发病原因不明发病原因不明 除外继发性及遗传除外继发性及遗传除外继发性及遗传除外继发性及遗传性性性性uu遗传变异基因所遗传变异基因所遗传变异基因所遗传变异基因所致的肾小球病致的肾小球病致的肾小球病致的肾小球病原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性46/30/2024肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明遗传变异基原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症肾病综合症 5原发性肾小球疾病的临床分型 5原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型 v1.1.轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变v2.2.局灶节性节段性病变局灶节性节段性病变v3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎v 膜性肾病膜性肾病v 增生性肾炎增生性肾炎v 硬化性肾炎硬化性肾炎v4.4.未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性6原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小球病变系膜增生6临床诊断及病理诊断之间的关系临床诊断及病理诊断之间的关系v 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性毛细血管内增生性 v 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎v 微小病变微小病变v 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎v 局灶节段性硬化局灶节段性硬化v 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病v 膜增生性肾炎膜增生性肾炎v 硬化性肾炎硬化性肾炎v 隐性肾小球肾炎隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎局灶性肾炎v 轻微病变轻微病变7临床诊断及病理诊断之间的关系786/30/202488/12/202399106/30/2024108/12/2023116/30/2024118/12/2023弥漫性病弥漫性病变变球性球性病变病变局灶性局灶性病变病变节段节段性病性病变变12弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变121.1.轻微肾小球病变轻微肾小球病变 v光镜光镜 v免疫病理免疫病理 v电镜电镜 ：上皮细胞足突融合：上皮细胞足突融合 阴性阴性131.轻微肾小球病变 光镜 阴性13微小病变微小病变 上皮细胞足突广上皮细胞足突广泛融合泛融合基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞l好发于少年儿童，尤以好发于少年儿童，尤以2 26 6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感退，一般对激素治疗敏感 14微小病变 上皮细胞足突广泛融合基底膜内皮细胞系微小病变型15微小病变型152 2局灶性节段性病变局灶性节段性病变 光镜光镜：系膜基质增多，闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累：系膜基质增多，闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累 变性变性 纤维化纤维化 萎缩萎缩 免疫病理免疫病理：3呈团块样沉积在肾小呈团块样沉积在肾小 球受累节段球受累节段 电镜电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合：肾小球上皮细胞足突广泛融合162局灶性节段性病变 光镜：系膜基质增多，闭塞，球囊粘连v局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化17局灶节段性肾小球硬化171818膜性肾病膜性肾病 光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下钉突钉突 免疫病理：及免疫病理：及C3C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合 19膜性肾病 光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在膜性肾病膜性肾病 膜性肾病：膜性肾病：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下钉突钉突 无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢 P511 P511 图图5-4-4 5-4-4 20膜性肾病 膜性肾病：202121系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 v光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增 生，生，轻、中、重度轻、中、重度v免疫病理：免疫病理：、C3C3沉积沉积 为为 肾病肾病v 、C3 C3沉积；沉积；、C3C3沉积沉积v 为非肾病为非肾病v电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密物电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密物22系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 23系膜增生性肾炎 232424轻度系膜增生轻度系膜增生25轻度系膜增生25中度系膜增生中度系膜增生26中度系膜增生26重度系膜增生重度系膜增生27重度系膜增生27 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜及内皮之间 免疫病理：、C3 呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积 电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物沉积。28 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 29系膜毛细血管性肾炎 29系膜毛细血管性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎（I I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。局部双轨形成。x 260 x 26030系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润 临床表现：临床表现：毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 P499图图5-3-131毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细3232 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润33 急性肾炎见中性粒细胞浸润33新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）v光镜：早期：细胞新月体光镜：早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体晚期：纤维新月体v免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型型免疫复合物型免疫复合物型 型型非免疫复合物型非免疫复合物型5080为肾为肾 v 微血管炎（）微血管炎（）v电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物 型有电子致密物型有电子致密物34新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）光镜：早期3535新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。x 260 x 26036新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，363737硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎v各种肾小球病理改变的最后阶段各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化v临床表现：临床表现：38硬化性肾小球肾炎38肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润39肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润39发病机制发病机制发病机制发病机制发病机制发病机制肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病免疫反应免疫反应免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应炎症反应炎症反应非免疫机制的作用非免疫机制的作用非免疫机制的作用非免疫机制的作用遗传易感性遗传易感性遗传易感性遗传易感性自身免疫自身免疫自身免疫自身免疫？406/30/2024发病机制发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用体液免疫反应体液免疫反应原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物体液免疫反应体液免疫反应循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物416/30/2024体液免疫反应原位免疫复合物循环免疫复合物418/12/202循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物v循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中及相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中及相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。v 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。v 血循环中可测到免疫复合物。血循环中可测到免疫复合物。v 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。42循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：循环免疫复合物循环免疫复合物436/30/2024循环免疫复合物438/12/2023循环免疫复合物循环免疫复合物44循环免疫复合物44原位免疫复合物原位免疫复合物466/30/2024原位免疫复合物468/12/2023原位免疫复合物原位免疫复合物476/30/2024原位免疫复合物478/12/2023炎症反应炎症反应血管活性肽血管活性肽血管活性肽血管活性肽血管活性胺血管活性胺血管活性胺血管活性胺补体、活性氧补体、活性氧补体、活性氧补体、活性氧 单核单核单核单核 吞噬细胞吞噬细胞吞噬细胞吞噬细胞 中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞血小板血小板血小板血小板 系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞 内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 上皮细胞上皮细胞上皮细胞上皮细胞炎症细胞炎症细胞炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质486/30/2024炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核 吞噬细胞系膜肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现v肾功能损害肾功能损害49肾小球病的临床表现49临床表现 v一一 蛋白尿蛋白尿v二二 血尿血尿 无痛无痛 全程全程 变形变形v三三 水肿水肿 肾病性水肿肾病性水肿v 肾炎性水肿肾炎性水肿v四四 高血压高血压v五五 肾功能损害肾功能损害50临床表现 一 蛋白尿501、蛋白尿、蛋白尿()v选择性蛋白尿选择性蛋白尿v非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿511、蛋白尿()选择性蛋白尿51分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障52分子屏障：肾小球滤过屏障52电荷屏障：电荷屏障：1 1上皮细胞上皮细胞 2 2基底膜基底膜 3 3内皮细胞内皮细胞 4 4被滤过物质被滤过物质53电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质52、血尿、血尿()v定义：镜下血尿：离心尿3v 肉眼血尿 ：1升尿含1血。v血尿来源：肾小球源性血尿v 非肾小球源性血尿542、血尿()定义：镜下血尿：离心尿354肾小球源性血尿肾小球源性血尿 v变形红细胞尿（畸形红细胞尿）变形红细胞尿（畸形红细胞尿）v尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性55肾小球源性血尿 变形红细胞尿（畸形红细胞尿）55非肾小球源性血尿非肾小球源性血尿v均一性正常形态均一性正常形态v尿红细胞容积分布曲线呈对称性尿红细胞容积分布曲线呈对称性56非肾小球源性血尿均一性正常形态563 3、水肿、水肿()()肾病性水肿肾病性水肿）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；）部分患者有效血容量减少，肾素）部分患者有效血容量减少，肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加加,加重水钠潴留加重水钠潴留 ）肾病性水肿组织间隙蛋白）肾病性水肿组织间隙蛋白111，水肿从颜面部开始。，水肿从颜面部开始。58肾炎性水肿5859594、高血压、高血压肾实质性高血压肾实质性高血压 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性 肾内降压物质生成肾内降压物质生成 肾血管性高血压肾血管性高血压 肾动脉狭窄肾动脉狭窄604、高血压肾实质性高血压 容量依赖性 60v肾动脉狭窄特点：肾动脉狭窄特点：v 两肾不等大两肾不等大v 两肾长径之差两肾长径之差1.51.5v 缩小侧为肾动脉狭窄肾缩小侧为肾动脉狭窄肾61肾动脉狭窄特点：615、肾功能损害肾功能损害v急性肾功能损害急性肾功能损害v慢性肾功能损害慢性肾功能损害625、肾功能损害急性肾功能损害62 复习思考题复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的临床表现1 临床分型与病理分型临床分型与病理分型2 肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿 血尿血尿 高血压高血压 发生机制发生机制363 复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现64Thank You!64谢谢大家！谢谢大家！