肺硬化性血管瘤学习课件

肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing Hemangioma 1 1 肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing HeBackground肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名，国内外对其来源、性质、命名一直争论不休，随着免疫组织化学技术的发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年），PSH归入杂类肿瘤一类。2 2Background肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部PSH的的组组织织来来源源D De ev vo ou ua as ss so ou ux x-S Sh hi is sh he eb bo or ra an n等等分分析析了了1 10 00 0例例P PS SH H的的免免疫疫组组化化表表现现，发发现现上上皮皮细细胞胞的的特特征征性性抗抗原原E EMMA A、C CK K表表达达阳阳性性率率很很高高，尤尤其其是是T TT TF F-1 1和和表表面面活活性性蛋蛋白白（S SP PB B）等等肺肺泡泡上上皮皮细细胞胞的的特特征征抗抗原原的的表表达达,并并且且癌癌胚胚抗抗原原（C CE EA A）和和平平滑滑肌肌肌肌动动蛋蛋白白（S SMMA A）的的表表达达多多为为阴阴性性，为为P PS SH H的的肺肺泡泡上上皮皮来来源源提提供供了了有有力力证证据据。这这些些细细胞胞向向肺肺内内多多种种上上皮皮有有不不同同程程度度、不不同同方方向向的的分分化化，同同时时伴伴有有多多种种其其它它成成分分的的增增生生或或反反应应。3 3PSH的组织来源Devouassoux-Shishebora PSH的临床特点的临床特点 4 4 PSH的临床特点 4发病年龄国外报道1376岁，中位年龄46岁 我们医院1999年1月至2007年7月收治的24例PSH发病年龄2176岁，中位年龄54.5岁，基本相符。5 5发病年龄国外报道1376岁，中位年龄46岁 5男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等在总结100例PSH中报道女性患者占83，男女比例约为1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关。我们医院资料显示女性患者占91.7，男女比例为1：11 6 6男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等临床症状及体征国国内内外外报报道道的的P PS SH H病病例例中中，患患者者多多无无明明显显不不适适症症状状，而而是是在在常常规规体体检检中中被被发发现现。而而我我院院2 24 4例例患患者者中中，1 10 0例例患患者者（4 41 1.7 7）无无临临床床症症状状，系系常常规规体体检检时时发发现现；余余1 14 4例例患患者者（5 58 8.3 3）因因咳咳嗽嗽、咳咳血血丝丝痰痰、胸胸痛痛、胸胸闷闷及及气气促促等等症症状状而而就就诊诊，其其中中以以咳咳嗽嗽（5 50 0.0 0）最最为为常常见见。P PS SH H患患者者均均无无阳阳性性体体征征，这这可可能能与与肿肿瘤瘤最最大大径径较较小小，多多位位于于肺肺叶叶周周边边，很很少少累累及及支支气气管管和和血血管管有有关关 。7 7临床症状及体征国内外报道的PSH病例中，患者多无明显不适症状肿瘤发生部位 P PS SH H可可以以发发生生在在任任何何肺肺叶叶，文文献献报报道道以以右右肺肺发发生生率率略略高高，同同时时多多见见于于中中下下肺肺叶叶。P PS SH H多多为为肺肺内内单单发发病病灶灶，但但有有报报道道显显示示P PS SH H可可呈呈单单侧侧或或双双侧侧肺肺内内广广泛泛多多发发病病灶灶。我我们们的的资资料料显显示示：肺肺内内孤孤立立病病灶灶2 23 3例例（9 95 5.8 8），双双发发病病灶灶1 1例例（4 4.2 2）；肿肿瘤瘤发发生生在在右右肺肺1 15 5例例（6 62 2.5 5），其其中中上上叶叶3 3例例（1 12 2.5 5），中中叶叶6 6例例（2 25 5.0 0），下下叶叶6 6例例（2 25 5.0 0）；肿肿瘤瘤发发生生在在左左肺肺1 10 0例例（4 41 1.7 7），其其中中上上叶叶6 6例例（2 25 5.0 0），下下叶叶4 4例例（1 16 6.7 7）。8 8肿瘤发生部位 PSH可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生率 影像学表现影像学表现9 9 影像学表现9放射学检查是发现PSH的重要手段，在X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤立圆形或类圆形软组织结节影，少数可有浅分叶，亦有部分表现为不规则阴影，边界多光滑，密度多均匀，其最大径多小于3cm，多无液化、坏死，无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。1010放射学检查是发现PSH的重要手段，在X线、CT影像学上表现为文献报道，文献报道，PSHPSH可呈点状钙化，可呈点状钙化，CTCT增强扫描显示增强扫描显示病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。少数少数PSHPSH边缘还可见空气新月征，表现为病灶边边缘还可见空气新月征，表现为病灶边缘新月形或半月形无肺纹理区域，其发生机制可缘新月形或半月形无肺纹理区域，其发生机制可能为：（能为：（1 1）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成不规则裂隙；（不规则裂隙；（2 2）未分化的肺泡间质细胞不断增）未分化的肺泡间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大；（扩大；（3 3）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是PSHPSH常常见表现，但却是其特征性表现见表现，但却是其特征性表现。1111文献报道，PSH可呈点状钙化，CT增强扫描显示病灶呈中等以上 PSH的临床诊断1212 PSH的临床诊断12由于PSH临床及影像学无特征性，术前诊断困难，误诊率较高，易误诊为早期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性假瘤和错构瘤等。我院24病例中无一例术前正确诊断为PSH，1例诊断为早期周围型肺癌，1例诊断为良性肿瘤，其余22例均诊断为肺部肿物待查 1313由于PSH临床及影像学无特征性，术前诊断困难，误诊率较高，易对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边界清楚、密度均匀的外周型的肿块，一般情况好，有或无临床表现，均应该想到本病的可能性，如发现病灶内点状钙化和不随体位改变的空气新月征，则应高度怀疑PSH。1414对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类纤支镜及经皮肺穿刺国国外外文文献献报报道道P PS SH H术术前前病病理理诊诊断断有有赖赖于于经经皮皮肺肺穿穿刺刺和和纤纤维维支支气气管管镜镜检检查查，尤尤其其对对于于支支气气管管腔腔内内型型的的P PS SH H，纤纤维维支支气气管管镜镜检检查查可可获获得得准准确确的的病病理理诊诊断断。但但我我院院2 24 4例例病病例例中中，2 21 1例例（8 87 7.5 5）镜镜下下未未见见异异常常，仅仅3 3例例（1 12 2.5 5）发发现现相相关关肺肺段段支支气气管管外外压压，且且涂涂片片细细胞胞学学检检查查或或活活检检均均为为阴阴性性，提提示示术术前前纤纤维维支支气气管管镜镜检检查查对对P PS SH H的的诊诊断断价价值值不不大大。1515纤支镜及经皮肺穿刺国外文献报道PSH术前病理诊断有赖于经皮肺术中冰冻对对于于术术前前未未能能明明确确诊诊断断的的病病例例，术术中中均均应应行行快快速速冰冰冻冻病病理理检检查查，大大多多数数能能明明确确P PS SH H诊诊断断，同同时时可可以以保保留留患患者者更更多多肺肺功功能能。我我院院2 24 4例例患患者者中中，术术中中行行冰冰冻冻切切片片病病理理检检查查1 12 2例例，9 9例例（7 75 5.0 0）诊诊断断为为P PS SH H，1 1例例误误诊诊为为细细支支气气管管肺肺泡泡癌癌，1 1例例误误诊诊为为炎炎性性假假瘤瘤，1 1例例误误诊诊为为肺肺部部恶恶性性肿肿瘤瘤，误误诊诊率率2 25 5.0 0。1616术中冰冻对于术前未能明确诊断的病例，术中均应行快速冰冻病理检 PSH的治疗的治疗 1717 PSH的治疗 17文献报道外科手术是文献报道外科手术是PSHPSH唯一有效的治疗方法。唯一有效的治疗方法。本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且有本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且有潜在恶性倾向，对于有症状或肿块迅速增大的患潜在恶性倾向，对于有症状或肿块迅速增大的患者如无手术禁忌症宜尽早手术。术前未能明确诊者如无手术禁忌症宜尽早手术。术前未能明确诊断的病例，术中应争取先作肺楔形切除术或肺段断的病例，术中应争取先作肺楔形切除术或肺段切除术，并行快速冰冻病理检查，争取术中病理切除术，并行快速冰冻病理检查，争取术中病理确诊，减少手术范围尽量保留有功能的肺组织。确诊，减少手术范围尽量保留有功能的肺组织。术式的选择：以肺楔形切除术或肺段切除术为主，术式的选择：以肺楔形切除术或肺段切除术为主，为避免肿瘤残留，不主张行肿瘤摘除术，而对于为避免肿瘤残留，不主张行肿瘤摘除术，而对于瘤体靠近肺门或位于肺实质内而难以行楔形切除瘤体靠近肺门或位于肺实质内而难以行楔形切除者应选择行肺叶切除术者应选择行肺叶切除术。1818文献报道外科手术是PSH唯一有效的治疗方法。本病部分病例术前是否需要行纵隔淋巴结清扫？目前尚无定论。缘目前尚无定论。缘PSHPSH为肺部良性病变，常规行为肺部良性病变，常规行肺叶切除或局限性切除而不行系统性淋巴结清扫肺叶切除或局限性切除而不行系统性淋巴结清扫是合适的。虽然文献报道有区域淋巴结转移的是合适的。虽然文献报道有区域淋巴结转移的PSHPSH病例，包括肺门和（或）纵隔淋巴结转移，病例，包括肺门和（或）纵隔淋巴结转移，但预后均良好，而且未有但预后均良好，而且未有PSHPSH术后出现区域淋巴术后出现区域淋巴结转移的病例报告，认为区域淋巴结转移并不影结转移的病例报告，认为区域淋巴结转移并不影响预后。目前认为，由于响预后。目前认为，由于PSHPSH伴有淋巴结转移极伴有淋巴结转移极少见，而且淋巴结转移并不影响预后，系统淋巴少见，而且淋巴结转移并不影响预后，系统淋巴结清扫不推荐作为常规。结清扫不推荐作为常规。我院资料中我院资料中7 7例患者因术中考虑为肺部恶性肿瘤而例患者因术中考虑为肺部恶性肿瘤而行纵隔淋巴结清扫术，清扫出的淋巴结均经病理行纵隔淋巴结清扫术，清扫出的淋巴结均经病理证实为慢性炎症改变，未见证实为慢性炎症改变，未见PSHPSH转移。转移。1919是否需要行纵隔淋巴结清扫？目前尚无定论。缘PSH为肺部良性病 PSH的预后2020 PSH的预后20PSHPSH预后良好，术后绝大多数患者无病生存。多预后良好，术后绝大多数患者无病生存。多数学者认为数学者认为PSHPSH属于良性肿瘤，少数认为其是一属于良性肿瘤，少数认为其是一种潜在或低度恶性的肿瘤，因国内外报道一些种潜在或低度恶性的肿瘤，因国内外报道一些PSHPSH存在恶性生物学行为，如区域淋巴结转移，存在恶性生物学行为，如区域淋巴结转移，胸膜转移，局部复发等，但目前认为胸膜转移，局部复发等，但目前认为PSHPSH伴淋巴伴淋巴结或胸膜转移并不影响其预后，而局部复发经再结或胸膜转移并不影响其预后，而局部复发经再次手术切除仍能取得良好效果。次手术切除仍能取得良好效果。我院我院2424例患者术后随访例患者术后随访1 19696个月，中位随访时个月，中位随访时间间4040个月，完全随访个月，完全随访2020例，不完全随访例，不完全随访4 4例，均例，均无无PSHPSH复发或转移，其中一例因肠梗阻死亡，其复发或转移，其中一例因肠梗阻死亡，其余病例生存情况良好。余病例生存情况良好。2121PSH预后良好，术后绝大多数患者无病生存。多数学者认为PSH 结论肺硬化性血管瘤临床症状和影像学表现无明显特异性，术前诊断困难，确诊依靠病理，外科手术是唯一有效治疗方法,可考虑肺叶切除或局限性切除，系统淋巴结清扫不推荐作为常规。2222 结论肺硬化性血管瘤临2323Thank you!23242424CT平扫增强后2525CT平扫增强后25CT平扫增强后2626CT平扫增强后26空气新月征CT平扫增强后2727空气新月征CT平扫增强后27