特发性血小板减少性紫癜科内件新课件

病人病人,男男,19,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤斑块、心悸、乏力出血、皮肤斑块、心悸、乏力3 3个月。个月。检查：检查：T36.2T36.2，P80P80次次/分，分，R18R18次次/分，分，Bp100/70mmHgBp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：液检查：Hb70g/LHb70g/L，RBC3.21012/LRBC3.21012/L，WBC2.9109/LWBC2.9109/L，PLT26109/LPLT26109/L，网织红细胞，网织红细胞0.1%0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞片见巨核细胞1 1个。个。1 1病人病人,男男,19岁岁。长长期服安乃近。期服安乃近。头晕头晕、牙、牙龈龈出血、皮肤斑出血、皮肤斑块块、第四节第四节 出血性疾病出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜2 2 第四第四节节 出血性疾病出血性疾病 特特发发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜2n n由于止血机制（血管、血小板、凝血因由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。血不止的一类疾病，称为出血性疾病。概概 述述3 3由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发发性出血或性出血或特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura,I T P）4 4特特发发性血小板减少性紫癜（性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombo定义n nITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血；皮肤粘膜、内脏出血；皮肤粘膜、内脏出血；皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；血小板减少；血小板减少；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。产生。产生。产生。n n估计发病率约估计发病率约1/万，女性比男性约万，女性比男性约4:1n n临床：急性临床：急性ITP和慢性和慢性ITP5 5定定义义ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性病因及发病机制：病因及发病机制：目前不明确目前不明确n n1、感染：病毒或细菌感染、感染：病毒或细菌感染 1）急性：病前病毒感染史）急性：病前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗体或免疫复合物）抗病毒抗体或免疫复合物 4）抗病毒抗体的滴度）抗病毒抗体的滴度及及PLT计数及生计数及生存时间负相关存时间负相关6 6病因及病因及发发病机制：目前不明确病机制：目前不明确1、感染：病毒或、感染：病毒或细细菌感染菌感染6病因及发病机制：病因及发病机制：n n2 2、免疫因素：、免疫因素：、免疫因素：、免疫因素：1 1）正常）正常）正常）正常PLTPLT输入患者体内其寿命缩短输入患者体内其寿命缩短输入患者体内其寿命缩短输入患者体内其寿命缩短 患者患者患者患者PLTPLT加入正常血浆其寿命正常加入正常血浆其寿命正常加入正常血浆其寿命正常加入正常血浆其寿命正常 2 2）50%70%50%70%患者体内可检测到血小板特异患者体内可检测到血小板特异患者体内可检测到血小板特异患者体内可检测到血小板特异 性自身抗体性自身抗体性自身抗体性自身抗体 3 3）免疫相关治疗效果肯定）免疫相关治疗效果肯定）免疫相关治疗效果肯定）免疫相关治疗效果肯定n n3 3、脾脏因素：、脾脏因素：、脾脏因素：、脾脏因素：血小板抗体产生及血小板破坏场所血小板抗体产生及血小板破坏场所血小板抗体产生及血小板破坏场所血小板抗体产生及血小板破坏场所n n4 4、其他因素：、其他因素：、其他因素：、其他因素：遗传基因、雌激素遗传基因、雌激素遗传基因、雌激素遗传基因、雌激素7 7病因及病因及发发病机制：病机制：2、免疫因素：、免疫因素：7 ITP临床表现临床表现n n急性型：常见于儿童急性型：常见于儿童1、起病急，病前病毒感染、起病急，病前病毒感染2、皮肤黏膜出血：出血明显，大片瘀斑，、皮肤黏膜出血：出血明显，大片瘀斑，口鼻腔出血不止口鼻腔出血不止3、内脏出血：、内脏出血：PLT2010109 9/L/L，消化，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但颅内道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但颅内出血少见。出血少见。4 4、自限性，、自限性，4646周痊愈，少数变成慢性周痊愈，少数变成慢性8 8 ITP临临床表床表现现急性型：常急性型：常见见于儿童于儿童89 99 ITP临床表现临床表现n n慢性型：慢性型：育龄期女性多见育龄期女性多见 男：女男：女=1:4 PLT：（：（3080）10109 9/L/L1 1、起病隐匿、起病隐匿，反复发作，病程半年以上，反复发作，病程半年以上2 2、皮肤黏膜出血、皮肤黏膜出血：不明显，散在瘀斑、瘀：不明显，散在瘀斑、瘀 点，口鼻腔出血轻，可自止。点，口鼻腔出血轻，可自止。3 3、内脏出血：、内脏出血：常见月经量增多，极少消化常见月经量增多，极少消化 道、泌尿道出血道、泌尿道出血4 4、感染常使病情加重、感染常使病情加重，出现严重而广泛的，出现严重而广泛的 出血，甚至致命性出血。出血，甚至致命性出血。1010 ITP临临床表床表现现慢性型：育慢性型：育龄龄期女性期女性111111121212急性型急性型 慢性型慢性型 年龄、性别年龄、性别 儿童多见儿童多见 青年女性多见青年女性多见 诱因诱因 感染感染 无无起病起病 急骤急骤 缓慢缓慢出血出血 严重、常有粘膜、内脏出严重、常有粘膜、内脏出血血 皮肤瘀点、瘀斑，皮肤瘀点、瘀斑，月经过多月经过多 血小板血小板 201015mg者；者；泼尼松有使用禁忌症泼尼松有使用禁忌症n n禁忌证：禁忌证：n n年龄年龄2岁，岁，妊娠期，妊娠期，不能耐受手术。不能耐受手术。n n疗疗 效：效：手术有效率手术有效率7090%，无效者对泼，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。响疗效。2828 二、脾切除二、脾切除 28 免疫抑制剂治疗适应症免疫抑制剂治疗适应症n n糖皮质激素或切脾疗效不佳者糖皮质激素或切脾疗效不佳者n n有使用糖皮质激素或切脾禁忌症有使用糖皮质激素或切脾禁忌症n n及及糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量皮质激素的用量2929 免疫抑制免疫抑制剂剂治治疗疗适适应应症症29免疫抑制剂治疗常用药物免疫抑制剂治疗常用药物n n长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱-最常用最常用最常用最常用，除免疫抑制外，还可能有促进，除免疫抑制外，还可能有促进，除免疫抑制外，还可能有促进，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，血小板生成及释放，血小板生成及释放，血小板生成及释放，1mg/1mg/周，静脉滴注，周，静脉滴注，周，静脉滴注，周，静脉滴注，4-64-6周一周一周一周一疗程疗程疗程疗程n n环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺 50-100mg/d50-100mg/d，3-63-6周一疗程，出现疗周一疗程，出现疗周一疗程，出现疗周一疗程，出现疗效后渐减量，维持效后渐减量，维持效后渐减量，维持效后渐减量，维持4-64-6周，或周，或周，或周，或400-600 mg/d400-600 mg/d，每，每，每，每3-43-4周一次周一次周一次周一次n n硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤 100-200mg/d100-200mg/d，口服，口服，口服，口服，3-63-6周一疗程，周一疗程，周一疗程，周一疗程，随后随后随后随后20-50mg/d20-50mg/d，维持，维持，维持，维持8-128-12周周周周3030免疫抑制免疫抑制剂剂治治疗疗常用常用药药物物长长春新碱春新碱-最常用，除免疫抑制外，最常用，除免疫抑制外，其他治疗其他治疗n n达那唑达那唑达那唑达那唑-合成雄性激素合成雄性激素合成雄性激素合成雄性激素，300-600mg/d300-600mg/d，口服，口服，口服，口服，2-32-3个月一疗程，个月一疗程，个月一疗程，个月一疗程，及及及及糖皮质激素有协同糖皮质激素有协同糖皮质激素有协同糖皮质激素有协同作用作用作用作用n n环孢素主要用于难治性环孢素主要用于难治性环孢素主要用于难治性环孢素主要用于难治性ITPITP治疗治疗治疗治疗，250-250-500mg/d500mg/d，口服，口服，口服，口服，3-63-6周一疗程，维持量周一疗程，维持量周一疗程，维持量周一疗程，维持量50-100mg/d50-100mg/d，可持续半年以上，可持续半年以上，可持续半年以上，可持续半年以上n n血浆置换：血浆置换：血浆置换：血浆置换：3535日内连续日内连续日内连续日内连续3 3次以上，每次置换次以上，每次置换次以上，每次置换次以上，每次置换3000ml3000ml血浆。以清除患者血浆中的血浆。以清除患者血浆中的血浆。以清除患者血浆中的血浆。以清除患者血浆中的PAIgPAIg。3131 其他治其他治疗疗达那达那唑唑-合成雄性激素，合成雄性激素，急症治疗急症治疗n n急症治疗：急症治疗：急症治疗：急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或适用于严重、广泛出血；可疑或适用于严重、广泛出血；可疑或适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。n n（1 1）静脉输注丙种球蛋白：）静脉输注丙种球蛋白：）静脉输注丙种球蛋白：）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板用于严重血小板用于严重血小板用于严重血小板减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计数者。常用方法为数者。常用方法为数者。常用方法为数者。常用方法为200-400mg/(Kg.d)200-400mg/(Kg.d)，静，静，静，静脉滴注，连续脉滴注，连续脉滴注，连续脉滴注，连续5 5日。日。日。日。n n（2 2）输注血小板：）输注血小板：）输注血小板：）输注血小板：每次每次1020U 1020U 适用于血小适用于血小适用于血小适用于血小板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。应输注浓缩血小板。应输注浓缩血小板。应输注浓缩血小板。3232急症治急症治疗疗急症治急症治疗疗：适用于：适用于严严重、广泛出血；可疑或明确重、广泛出血；可疑或明确颅颅内出内出 急症处理方法急症处理方法n n大剂量甲泼尼松龙大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用统对血小板的破坏而发挥治疗作用3333 急症急症处处理方法理方法33疗效参考标准疗效参考标准显显效效：无无出出血血，血血小小板板数数恢恢复复正正常常，持持续续3个月以上，两年以上无复发者个月以上，两年以上无复发者,基本治愈；基本治愈；良良效效：无无或或基基本本无无出出血血，血血小小板板升升至至50109/L以以上上或或较较原原来来水水平平升升高高30109/L以上，持续以上，持续2个月；个月；进进步步：出出血血改改善善，血血小小板板有有所所上上升升，持持续续半月以上；半月以上；无效：无效：出血及血小板计数均无改善。出血及血小板计数均无改善。3434疗疗效参考效参考标标准准34 护理诊断护理诊断1 1组织完整性受损：组织完整性受损：出血出血 2 2有感染的危险有感染的危险 及及糖皮质激素治疗有关。糖皮质激素治疗有关。3 3潜在并发症：潜在并发症：颅内出血颅内出血。3535 护护理理诊诊断断35 护理措施护理措施1、一般护理、一般护理n n休息休息及及活动活动 血小板计数在血小板计数在3010940109/L 以上者，如出血不重，可适当以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在活动，避免外伤；血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也应减少活以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。静。n n饮食饮食 3636 护护理措施理措施1、一般、一般护护理理36 护理措施护理措施 2、预防和避免加重出血、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素避免造成身体损伤的一切因素 预防脑出血预防脑出血 3、病情观察、病情观察 注意观察出血部位和出血量、生命体征及注意观察出血部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。早发现病情变化和及时处理。3737 护护理措施理措施37 4 4、用药护理、用药护理、用药护理、用药护理 1 1、糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 约约约约5-65-6周时易出现库欣综合征，指周时易出现库欣综合征，指周时易出现库欣综合征，指周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。细胞计数。细胞计数。细胞计数。2 2、长春新碱、长春新碱、长春新碱、长春新碱 可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。经炎。经炎。经炎。3 3、环磷酰胺、环磷酰胺、环磷酰胺、环磷酰胺 可致出血性膀胱炎。可致出血性膀胱炎。可致出血性膀胱炎。可致出血性膀胱炎。4 4、大剂量免疫球蛋白、大剂量免疫球蛋白、大剂量免疫球蛋白、大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出静脉滴注可有恶心、头痛、出静脉滴注可有恶心、头痛、出静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。3838 4、用、用药护药护理理 38n n输血及成分输血的护理输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在板要在20分钟内输完分钟内输完新鲜血浆于采集后新鲜血浆于采集后6小时输完小时输完3939输输血及成分血及成分输输血的血的护护理理39404040414141过敏性紫癜过敏性紫癜 4242过过敏性紫癜敏性紫癜 42概 述 过敏性紫癜过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见特征。本病多见及及儿童及青少年，以冬春儿童及青少年，以冬春季节多见。季节多见。4343概概 述述 过过敏性紫癜是一种常敏性紫癜是一种常见见的毛的毛细细血管壁血管壁一、病因和发病机制一、病因和发病机制 4444一、病因和一、病因和发发病机制病机制 44 1.1.病因病因感染感染 食物食物药物药物 其他其他 机体产生变态反应机体产生变态反应 毛细血管炎毛细血管炎毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加 过敏源过敏源2.2.发病机制发病机制4545 1.病因机体病因机体产产生生变态变态反反应应 毛毛细细血管炎毛血管炎毛细细血管通透性血管通透性 临床表现部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状。可分为如下几种类型：n n单纯型（紫癜型）单纯型（紫癜型）：最常见最常见n n腹型（腹型（Henoch型）型）n n关节型（关节型（Schnlein型）型）n n肾型肾型n n混合型混合型4646 临临床表床表现现部分患者部分患者发发病病单纯型紫癜n n主要表现为皮肤紫癜。主要表现为皮肤紫癜。n n紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。n n可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。4747单纯单纯型紫癜主要表型紫癜主要表现为现为皮肤紫癜。皮肤紫癜。47 淤斑融合成大泡，融合成大泡，中心出血性坏死中心出血性坏死 4848 淤斑融合成大泡，淤斑融合成大泡，48腹型除除皮皮肤肤紫紫癜癜外外，因因消消化化道道粘粘膜膜毛毛细细血血管管受受累累而产生一系列消化道症状及体征。而产生一系列消化道症状及体征。其其中中腹腹痛痛最最常常见见（约约50%），位位于于脐脐周周、下下腹腹或或全全腹腹，呈呈阵阵发发性性绞绞痛痛，发发作作时时可可因因腹腹肌肌紧紧张张及及明明显显肠肠鸣鸣音音亢亢进进而而误误诊诊为为外外科科急急腹腹症症。在在小小儿儿可可因因肠肠壁壁水水肿肿、肠肠蠕蠕动动紊紊乱乱，而而诱诱发发肠套叠。肠套叠。4949腹型腹型除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细细血管受累而血管受累而产产生一系列消化生一系列消化关节型关节型n n除除皮皮肤肤紫紫癜癜外外，出出现现关关节节肿肿胀胀、疼疼痛痛、压痛及功能障碍等表现。压痛及功能障碍等表现。n n多多发发生生于于膝膝、踝踝、肘肘、腕腕等等大大关关节节，呈呈游游走走性性、反反复复性性发发作作，经经数数日日而而愈愈，不不遗遗留留关关节节畸畸形形，易易误误诊诊为为风风湿湿性性关关节炎。节炎。5050关关节节型除皮肤紫癜外，出型除皮肤紫癜外，出现现关关节肿胀节肿胀、疼痛、疼痛、压压痛及功能障碍等表痛及功能障碍等表现现肾型 最严重，发生率可达最严重，发生率可达12%40%。在皮肤紫癜的基础上在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后现后1周内发生，多在周内发生，多在34周内恢复。周内恢复。少数病例因反复发作而演变为肾病综合少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。征、慢性肾炎。5151肾肾型型 51项项项项 目目目目ITPITPITPITP过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理发病机理发病机理发病机理免疫导致血小板破坏。免疫导致血小板破坏。免疫导致血小板破坏。免疫导致血小板破坏。免疫导致毛细血管炎。免疫导致毛细血管炎。免疫导致毛细血管炎。免疫导致毛细血管炎。起病情况起病情况起病情况起病情况分急性和慢性型。分急性和慢性型。分急性和慢性型。分急性和慢性型。起病都急。起病都急。起病都急。起病都急。临床表现临床表现临床表现临床表现皮肤粘膜紫癜为主。皮肤粘膜紫癜为主。皮肤粘膜紫癜为主。皮肤粘膜紫癜为主。不同类型，表现不同。不同类型，表现不同。不同类型，表现不同。不同类型，表现不同。皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜没明显规律。没明显规律。没明显规律。没明显规律。多对称位于下肢及臀。多对称位于下肢及臀。多对称位于下肢及臀。多对称位于下肢及臀。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查血小板减少，出血时间血小板减少，出血时间血小板减少，出血时间血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，延长，血块收缩不良，延长，血块收缩不良，延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。束臂试验阳性。束臂试验阳性。束臂试验阳性。血小板正常，出凝血时间血小板正常，出凝血时间血小板正常，出凝血时间血小板正常，出凝血时间正常。正常。正常。正常。治疗治疗治疗治疗糖皮质激素、脾切除、糖皮质激素、脾切除、糖皮质激素、脾切除、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、丙球免疫抑制剂、丙球免疫抑制剂、丙球免疫抑制剂、丙球去除病因、抗过敏、糖皮去除病因、抗过敏、糖皮去除病因、抗过敏、糖皮去除病因、抗过敏、糖皮质激素质激素质激素质激素护理护理护理护理预防和避免加重出血预防和避免加重出血预防和避免加重出血预防和避免加重出血寻找及避免致病因素寻找及避免致病因素寻找及避免致病因素寻找及避免致病因素5252项项 目目ITP过过敏性紫癜敏性紫癜发发病机理免疫病机理免疫导导致血小板破坏。免疫致血小板破坏。免疫导导致致 谢谢 谢谢！5353 谢谢 谢谢！53