特发性炎性肌病的诊断和治疗课件

特发性炎性肌病的诊断和治疗特发性炎性肌病的诊断和治疗 Diagnosis and Treatment of Idiopathic Inflammatory Myopathies仁济医院神经内科李建萍特发性炎性肌病的诊断和治疗 Diagnos1炎性肌病的分类炎性肌病的分类n多发性肌炎（polymyositis,PM）n皮肌炎（dermatomyositis,DM）n成人皮肌炎（adult DM）n青少年皮肌炎（juvenile DM）n无肌病的皮肌炎（amyopathic DM）10%n包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）炎性肌病的分类多发性肌炎（polymyositis,PM）2n癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer）n叠加综合症（overlap syndrome）n又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎等。癌症相关性肌炎（myositis associated wi3病理机制病理机制nPM是一个细胞免疫介导的疾病n抗原导向、MHC-I限制的CD8T细胞的细胞毒作用。n证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。病理机制PM是一个细胞免疫介导的疾病4nDM是一个体液免疫介导的微血管病（microangiopathy）n补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上，使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注，最后是肌束周边的肌纤维萎缩。nIBM的病理机制不明。n其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同，n存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。DM是一个体液免疫介导的微血管病（microangiopat5n在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得6流行病学特征流行病学特征nIIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（2-10/1000,000），患病率是10-70/1000,000。n不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见，IBM最常见。n西澳大利亚IBM的患病率是9.3/1000,000，50岁以上的年龄修正值是35.3/1000,000。荷兰的患病率是4.9/1000,000，不过该文作者认为此数字被低估了。流行病学特征IIM的总体发病率大致是每年10/1000,007n发病年龄nPM的发病年龄通常18岁，平均发病年龄是45岁。nDM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和40岁（45-65）。nIBM的发病年龄50岁。n性别比例nPM和DM中女性较男性常见3:1，nIBM更常见于男性2-3:1。发病年龄8临床症状（临床症状（PM和DM）n急性或亚急性起病，DMPMn逐步进展的对称性近端肌无力是PM和DM最主要的临床特征n上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。n下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。n颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。临床症状（PM和DM）急性或亚急性起病，DMPM9n咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。n无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。n其他的临床特征：n近端肌痛n全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻n在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反10nDM的皮肤特征n上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿n出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabial folds）、下巴和前额上的瘙痒的红斑样皮疹n“披肩征（shawl sign）”，呈V型分布在胸部和肩部的红斑nGottron丘疹（Gottron papules）：顶部扁平的高于皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色，有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和远端指间关节的背侧。DM的皮肤特征11n真皮层的钙质沉着（calcinosis cutis）：真皮层的钙质沉着出现在超过40%的儿童DM，但在成年人较少见。表现形式是肘、前臂、指关节、腋下、臀部的结节或斑块。真皮层的钙质沉着以及软组织和肌肉的营养不良性钙化，可以导致疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。n皮肤改变可以先于肌炎出现（无肌病的DM）或者与肌炎同时出现。真皮层的钙质沉着（calcinosis cutis）：真皮层12特发性炎性肌病的诊断和治疗课件13特发性炎性肌病的诊断和治疗课件14临床症状（临床症状（IBM）n起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往往可以追述到诊断前数年（平均6年）。n突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不对称性。n最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌，随后是上下肢近端肌群累及。n指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。临床症状（IBM）起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往往15n肌肉萎缩可以很明显。n吞咽困难常见，累及80%的患者，40-50%出现临床症状。n要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群的累及，或者仅上肢或下肢累及。n20%的患者伴有糖尿病，18%伴有周围神经病。肌肉萎缩可以很明显。16IIM的并发症的并发症n肺部并发症n约有10-32%的PM和DM患者发生间质性肺病（interstitial lung disease,ILD），通常在病程中逐步进展，偶尔可以无症状。n关节炎、anti-Jo-1抗体是并发ILD的预测因素。n膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张；咽肌无力增加误吸的风险。IIM的并发症肺部并发症17CT上毛玻璃样的不透明改变ILD的影像学改变的影像学改变CT上毛玻璃样的不透明改变ILD的影像学改变18n心脏并发症n在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。n充血性心衰：发生率50岁的老年DM患者的危险度最高。nIBM中恶性疾病的危险度无增加。n恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。此外，PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。n病例报道和荟萃分析提示恶性肿瘤发生于IIM诊断前至诊断后的5年之间，危险性在诊断后5年里随时间流逝而降低。相关的恶性肿瘤20n相关的结缔组织病n常见的有硬皮病和混合结缔组织病，Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎罕见。n见于20%（11-40%）的肌炎患者。n硬皮病-肌炎叠加综合征（scleroderma-myositis overlap）：PM或DM伴有肢端硬化病（acrosclerosis）、雷诺现象和关节病。患者有很高比例的PM-Scl抗核抗体阳性。n硬皮病出现近端肢体和颈肌无力等症状性肌病表现高达17%。相关的结缔组织病21实验室检查实验室检查血清肌酶血清肌酶n肌酸激酶（CK）nPM和DM 病程早期可以仅轻度升高，但在病程中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍，罕见高于此水平）；偶尔可以正常。nIBM 多无显著的升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%的病人正常。n不特异，只是提示肌肉有损害实验室检查血清肌酶肌酸激酶（CK）22n注意点nCK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相关性。nCK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。nCK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重的肌肉萎缩；n CK值随着有效治疗的开始会迅速地降低，定期监测可用于病程随访中监测疾病的活动性；nCK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。注意点23n其他血清肌酶nCK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及；n醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase,AST）和丙胺酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）对活动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。其他血清肌酶24实验室检查实验室检查炎性指标炎性指标n血沉在急性期可以有一定程度的升高。实验室检查炎性指标血沉在急性期可以有一定程度的升高。25实验室检查实验室检查血清自身抗体血清自身抗体n自身抗体可以出现在PM和DM，一般不见于IBM，有助于鉴别IIM亚型。n肌炎特异性自身抗体（myositis specific autoantibody,ASA）n抗-氨酰基转运RNA合成酶（anti-aminoacyl-tRNA synthatase,anti-ARS）抗体nanti-Jo-1，识别组氨酸转移RNA合成酶（histidyl transfer RNA synthetase），见于11-20%的患者。nanti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ（1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（18岁任何年龄，但有2个高峰：5-15和45-65 岁 50岁女:男2-3:13:11:2-3累及肌群对称的近端肌群对称的近端肌群不对称的远端和近端肌群肌萎缩+(+)+肌痛(+)+(+)血清CK可升高50倍正常至升高50倍正常至升高10倍EMG 肌病性肌病性肌病性+高波幅的复杂动作电位 IIM的诊断性特征的诊断性特征PMDMIBM发病年龄 18岁任何年龄，但有2个高峰：5-48PMDMIBM肌肉活检肌束膜和肌内膜的炎性细胞浸润，入侵MHC-I+的肌纤维肌束周边的肌纤维萎缩炎性细胞入侵(血管周围和肌束周边)肌内膜明显的炎性细胞浸润，萎缩肌纤维，有边缘的空泡，嗜酸性包涵体肌肉免疫组化自体入侵CD8+T细胞，巨噬细胞B细胞，CD4+T细胞、巨噬细胞 自体入侵CD8+T细胞，-淀粉样蛋白，朊蛋白,其他电镜血管内皮细胞内有管泡样包涵体螺旋状细丝/管丝，小纤维PMDMIBM肌束膜和肌内膜的炎性细胞浸润，入侵MHC-I 49鉴别诊断鉴别诊断n炎性肌病的鉴别诊断范围很广，包括任何一种存在肌痛和/或肌无力和/或血清CK升高的疾病。鉴别诊断炎性肌病的鉴别诊断范围很广，包括任何一种存在肌痛和/50容易与容易与PM混淆的疾病混淆的疾病n肌营养不良，特别是：nLGMD，特别是2B（dysferlinopathy）nDystrophinopathy（BMD、dystrophinopathy无家族史的女性携带者）n在19%DMD家族和14%的BMD家族中，女性携带者出现肌无力。n面肩肱型MD容易与PM混淆的疾病肌营养不良，特别是：51n代谢性肌病，特别是：n肌磷酸化酶缺失（Myophophorylase deficiency,McArdle disease）n磷酸果糖激酶缺失（Phosphofructokinase deficiency）n酸性麦芽糖酶缺失（Acid maltase deficiency）n线粒体肌病（Mitochondrial myopathy）n棕榈酰肉碱转移酶II缺失（Carnitine palmitoyl transferase II deficiency）代谢性肌病，特别是：52n内分泌性肌病（Endocrine myopathies）内分泌性肌病（Endocrine myopathies）53内分泌性肌病的特征内分泌性肌病的特征内分泌疾病内分泌疾病肌无力分布肌无力分布CK注意点注意点甲减甲减近端/肌肉水肿，II型肌纤维萎缩，偶然有炎症（12.5%）甲亢甲亢近端远端球部N/肌无力肌萎缩，经常肌痛，肌活检正常Cushing综合症综合症近端NEMG无纤颤电位甲旁减甲旁减近端N/轻微 肌病非常罕见，通常是手足搐搦，EMG和活检正常甲旁亢甲旁亢近端N腱反射增高骨软化症骨软化症 NII型肌纤维萎缩肢端肥大症肢端肥大症 近端N/在病程晚期，临床症状明显时可有肌无力内分泌性肌病的特征内分泌疾病肌无力分布CK注意点甲减近端/54n运动神经元病nSMA（晚发型）n药物引起的肌病（drug-induced myopathy）n他汀类降脂药(statins)3-4%nD-青霉胺、奎尼丁、普鲁卡因胺、干扰素、白介素-2等。n中毒性肌病（toxic myopathy）运动神经元病55n风湿性肌痛（polymyalgia rheumatica）近端肌群的疼痛和僵硬，没有真正的肌无力且CK正常。n纤维肌痛（fibromyalgia）n嗜酸细胞性肌炎（eosinophilic myositis）n罕见。在某些病例，肌炎是系统性嗜酸细胞增多综合症（systemic hypereosinophilic syndrome）的一部分，此外还有贫血、皮肤改变、心肺累及和外周及中枢神经系统累及。嗜酸细胞性肌炎的罕见形式还包括嗜酸细胞性筋膜炎（Shulmans syndrome），嗜酸细胞性肌周围炎（肌肉周围结缔组织的炎症）和嗜酸细胞性肌痛综合症，后者表现为广泛的肌痛和僵硬，伴有皮肤增厚和硬化。风湿性肌痛（polymyalgia rheumatica）56n感染性肌病n病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。n人类免疫缺陷病毒（HIV）和抗逆转录病毒药物（zidovudine）可以引起肌炎伴炎性细胞浸润。后者可以见到破碎红细胞，提示线粒体异常，前者见不到。n寄生虫感染旋毛虫（trichinosis）和弓形虫（toxoplasmosis）感染性肌病57n获得性坏死性肌病（acquired necrotizing myopathy）n表现为亚急性严重近端肌无力，CK升高显著，肌肉组织学特征是众多的被巨噬细胞侵入的坏死肌纤维。在一些病例中发现MAC沉积在毛细血管，血管壁增厚，产生一种烟筒管样（pipestem）表现。n这种肌病已经被与癌症、肌肉毒性或免疫毒性因素、病毒感染联系起来，但也可能是潜在的MD（dystrophinopathy,sarcoglycanopathy或dysferlinopathy）的首发表现。n这是一个需要进一步研究的多因素和难以治疗的疾病。其中一些病人对免疫抑制剂有适度的反应，提示可能存在一个免疫介导的过程。获得性坏死性肌病（acquired necrotizing 58n巨噬细胞性炎性肌病（inflammatory myopathy with abundant macrophages,IMAM）n肌肉病理特征是T细胞触发的巨噬细胞极度活跃。n存在于具有以下特征的DM样疾病的患者，1.皮损，要么是DM特异的，要么是DM与SLE重叠性的；2.中度的肌肉无力；3.肌痛；4.相对缺乏特异性抗体；5.骨髓、脾脏或淋巴结的噬红细胞作用，表现为发热、脾脏肿大、凝血病和全血细胞减少症；6.入侵肌外膜、肌束膜和肌内膜（罕见）的CD68巨噬细胞，这种巨噬细胞具有大的PAS的胞浆。巨噬细胞性炎性肌病（inflammatory myopath59容易与容易与IBM混淆的疾病混淆的疾病n最常见的情况是IBM被误诊为PM，n远端性肌病（distal myopathy）没有炎症的空泡性肌病n遗传性IBM AR AD GNE基因突变nNonaka肌病，也称成年早期发病的远端型肌病伴有边缘的空泡 AR，GNE基因突变nWelander远端肌病 ADnMiyoshi肌病 AR dysferlinopathyn胫骨肌营养不良（tibial muscular dystrophy）ADnX-连锁Emery-Dreifuss肌营养不良容易与IBM混淆的疾病最常见的情况是IBM被误诊为PM，60治疗治疗nDM和PM对免疫抑制和免疫调节治疗有反应，而IBM对所有治疗抵抗。治疗DM和PM对免疫抑制和免疫调节治疗有反应，而IBM对所有61一线用药（皮质类固醇激素）一线用药（皮质类固醇激素）n方案1n成年人强的松1 mg/kg/d，早晨单次口服直至CK正常，这一过程通常需要2-3月。nCK正常后开始缓慢减量，速度是每周5mg。在4-6月后，剂量减至5-10mg/d或10-20mg/qod。n如果激素使用4-6月症状无改善或者在激素疗程中症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。一线用药（皮质类固醇激素）方案162n方案2n开始治疗时使用较大剂量1-1.5mg/kg/d，最多100mg/d。n2-4周后直接转换成隔日用药，100mg/qod直至肌力恢复正常或者达到平台期。这一过程通常需要4-6个月。n如果病人症状严重，每日用药转换为膈日用药需要2-3月的缓慢减量时间，速度为每周隔日剂量减少10mg。n此后，每2-3周隔日剂量减少5mg直至20mg/qod，随后每2-3周隔日剂量减少2.5mg。方案263n约5-10%的病人必须每日用药，不能使用隔日用药的方法。比如糖尿病患者通常需要每日用药，因为隔日用药会造成血糖波动很大。糖尿病患者通常在开始2周的强的松1-1.5 mg/kg/d后，剂量减为0.5-0.75mg/kg/d。n如果4-6个月的强的松不能使患者产生客观肌力改善或者在减量过程中出现症状恶化，加用一个二线药物，同时强的松剂量加倍（不超过100mg/day），并且每日给药至少2周，然后重新转为隔日给药。一旦患者重新获得肌力，重新开始更为缓慢的减量过程。大多数成年患者必须维持使用强的松或其他的免疫抑制剂。约5-10%的病人必须每日用药，不能使用隔日用药的方法。比如64n方案3n对于症状非常严重或者有严重的其他器官累及的急性患者，可以考虑大剂量甲基强的松龙（0.5-1.0g/d）i.v.3-5天。然后开始口服强的松疗程。多数病人在用药后3-6个月内临床症状改善。方案365n激素疗效n58-100%的DM至少有部分反应，30-66%单用激素可以恢复正常肌力。n超过80%的PM病人改善，10-33%恢复正常肌力。n通常情况下，肌力在开始强的松治疗的3-6个月内改善。n如果在激素用药期间症状恶化，需要鉴别是肌炎复发还是激素性肌病n提示激素性肌病的特征包括正常CK和EMG缺乏异常的自发电活动。n肌炎复发时有MRI的钆增强，有时需要再次活检来确认。激素疗效66二线用药二线用药n使用指征n对激素反应差的患者。n激素减量期复发的患者n肌炎症状严重或者存在威胁生命的系统性疾病（间质性肺病或心肌炎）的患者在开始治疗时可以将二线用药与激素合并使用。n骨密度测定发现有骨质丢失的绝经期妇女和超过50岁的男性，在开始治疗时可以将二线用药与激素合并使用，因为二线用药有潜在的减少激素剂量的作用。二线用药使用指征67n硫唑嘌呤n成年病人的起始剂量是50mg/d，每隔1-2周逐步增加剂量达到总量2-3mg/kg/d（3-5mg/kg/d）。n至少需要2-3月才能起效，所以通常一开始就与激素同时使用。n严重副作用的发生率相对低，按发生率的顺序依次是：可逆性骨髓抑制伴白细胞减少、胃肠道反应、感染和暂时性肝酶升高。n避免使用别嘌呤醇，因为会增加血药浓度而增加骨髓抑制和肝毒性。n需要严密检测副作用，最初2个月至少每周进行一次全血细胞分析和肝功能，然后每月一次。硫唑嘌呤68n氨甲喋呤n起始剂量是7.5mg/周，2.5mg q12h 口服。根据耐受性和需要，3周后剂量可以增加，以每1-4周2.5mg的速度加到总量10-25mg/周。起效较硫唑嘌呤快一些。n如果总量20-25mg/周口服一月后症状无改善，改变给药方法。每周一次胃肠道外给药，肌注或静脉输注，并且以每1-4周5 mg的速度增加剂量到60mg/周。n对于有严重肌无力或者有心肌炎的患者，开始时可以就以较高剂量胃肠道外给药（如20-25mg/周 i.m.）。氨甲喋呤69n可以引起间质性肺炎，所以应该避免用于已经有相关间质性肺病和anti-Jo-1阳性的肌炎患者，因为后者容易出现间质性肺病。n监测指标：开始氨甲喋呤治疗前的基线和治疗其间每年定期的肺功能测定（弥散性能力）、每隔1-2周监测全血细胞计数和肝功能检测直至氨甲喋呤的剂量稳定下来后每月一次。n主要副作用是秃发、口腔炎、肺纤维化、致畸性、致瘤性、感染、骨髓抑制、肾和肝毒性。使用叶酸可以减少副作用。可以引起间质性肺炎，所以应该避免用于已经有相关间质性肺病和a70n静脉内大剂量免疫球蛋白（IVIg）nIVIg在二线用药中并不优先于氨甲喋呤和硫唑嘌呤，但起效较快。n疗效：IVIg在DM中疗效肯定（双盲随机对照研究），对PM有效（无对照研究）。n使用方案n剂量是2 g/kg，考虑到大剂量蛋白负荷所造成的血液粘滞，推荐首次给药时上述剂量分开在5天给药。n根据临床症状，每4-8周重复给药一次至少3个月或者每月1 g/kg。静脉内大剂量免疫球蛋白（IVIg）71n副作用n约15%的发生率，包括发热、头痛、恶心和肌痛。n罕见情况下是过敏反应（多数是在IgA缺乏的病人）、溶血性贫血、急性肾脏及肝脏功能损害和无菌性脑膜炎。n有心/脑梗死或偏头痛病史的患者缺血事件的危险性增高已有报道。n治疗其间应该监测 血清电介质、肾和肝功能和直接Coombs试验。n多数IVIG制剂中添加不同类型的糖，所以对于有糖尿病或果糖不耐受的病人需要选择适当的制剂。副作用72三线用药三线用药n用于对激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤和IVIg抵抗的患者，或者存在严重的其他器官累及如间质性肺病的患者。三线用药用于对激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤和IVIg抵抗的患者，73n环磷酰胺n剂量是口服1-2mg/kg/d或者静脉输注0.51.0 mg/m2/月。n主要副作用是胃肠道症状、骨髓毒性、脱发、出血性膀胱炎、致畸性、不育、感染和继发性恶性疾病。必须维持大量液体的输入以减少出血性膀胱炎的危险。n治疗开始时每隔1-2周随访一次全血细胞分析和尿常规，以后至少每月一次。环磷酰胺74n环胞霉素n开始剂量3.0-4.0mg/kg/d，根据需要逐渐加量到6.0mg/kg/d，bid 口服，肌力改善见于2-6周内。n主要的副作用是肾毒性、高血压、电介质紊乱、胃肠道紊乱、多毛、牙龈增生、致瘤性、震颤、感染。n存在剂量依赖的肾毒性（通常剂量超过5-6mg/kg/d才会发生），有肾脏疾病和高血压的患者肾脏损害的危险增加。n需要周期性监测血压、电介质和肾功能和环胞霉素血清浓度(血清浓度应该维持在50-200 ng/mL)。环胞霉素75肌炎复发肌炎复发n复发主要发生在免疫抑制剂减量、使用维持剂量或者因为症状缓解而停药时。n重新强的松50mg/d（0.7mg/kg）数周。更严重的情况下，加用氨甲喋呤或硫唑嘌呤，或在此基础上使用IVIg。肌炎复发复发主要发生在免疫抑制剂减量、使用维持剂量或者因为症76治疗期间治疗期间CK的监测的监测nCK的下降先于肌力的改善。n治疗其间血清CK水平升高：需要对病人的肌力进行严密监测，虽然CK升高可以先于临床复发，但激素和其他免疫抑制剂的调整应该基于客观的临床检查而不是CK水平或者患者的主观评价，除非肌力下降否则不调整药物，同时药物减量过程停止直至确定患者病情稳定。治疗期间CK的监测CK的下降先于肌力的改善。77nIBM总体对激素和其他免疫抑制剂无反应。n但要注意n使用激素后经常会出现病人的主观症状改善、CK水平下降甚至肌肉内炎性浸润减少的情况，但是不会有客观肌力的改善。nIBM的自然病程中，50%未经治疗的病人保持病情稳定，25%在随访的6个月内有所改善。IBM总体对激素和其他免疫抑制剂无反应。78预后预后n如果没有恶性肿瘤，5年生存率在70-90%。n如果治疗开始于起病的6个月之内，功能恢复良好。n提示预后不佳的因素包括年龄大、肌肉以外的器官累及（心和肺）、咽喉肌受累、急性起病、恶性肿瘤和治疗不及时及不充分。预后如果没有恶性肿瘤，5年生存率在70-90%。79谢谢谢谢！谢谢！80护理查房护理查房81目目 录录查房的基本概念查房的基本概念16查房的内容和方法查房的内容和方法3查房的目的和意义查房的目的和意义4查房的分类查房的分类查房的注意事项查房的注意事项5查房的指导思想查房的指导思想2目 录查房的基本概念16查房的内容和方法3查房的目的和意82基本概念基本概念护理查房护理查房是护理工作中，护理专家、上级护是护理工作中，护理专家、上级护师对下级护士的护理方案进行检查、修正、指师对下级护士的护理方案进行检查、修正、指导的过程，是促进护理程序在临床运用的有效导的过程，是促进护理程序在临床运用的有效手段，是评价护理程序最基本最主要的方法。手段，是评价护理程序最基本最主要的方法。基本概念护理查房是护理工作中，护理专家、上级护师对下级护士的83“以病人为中心，以病人为中心，以护理程序为框以护理程序为框架架”的护理查房的护理查房 指导思想指导思想“以问题为中心以问题为中心”的护理查房的护理查房 “以病人为中心，以护理程序为框架”的护理查房 指导思想“以问84护理查房目的护理查房目的n了解病人的病情、思想、生活情况，制定合理的护理方案，观察护理效果；n检查护理工作完成情况和质量，发现问题并及时调整，是提高护理质量的重要环节；n可以结合临床护理实践进行教学工作，是培养各级护理人员的重要手段。护理查房目的了解病人的病情、思想、生活情况，制定合理的护理方85护理查房的意义护理查房的意义v对病人来说，能得到更全面的优质服务。对病人来说，能得到更全面的优质服务。v对护士来说，能激发其学习多学科知识的兴对护士来说，能激发其学习多学科知识的兴 趣，提高运用多学科知识分析问题、解决问题趣，提高运用多学科知识分析问题、解决问题 的能力及提高临床护理质量。的能力及提高临床护理质量。v采取多种护理查房形式，能促进护理科研的采取多种护理查房形式，能促进护理科研的开展。开展。v对护理管理者来说，能及时发现危重病人的对护理管理者来说，能及时发现危重病人的护理情况和了解护士解决问题的能力。护理情况和了解护士解决问题的能力。护理查房的意义对病人来说，能得到更全面的优质服务。861 1、对具体病例按护理程序的内容进行查房对具体病例按护理程序的内容进行查房，如收集，如收集病人的健康资料、评价护理计划和健康计划的制定及病人的健康资料、评价护理计划和健康计划的制定及其实施效果等。其实施效果等。2 2、重点查房内容重点查房内容：如临床罕见的病例，特殊危重病：如临床罕见的病例，特殊危重病例，复杂大手术，新业务新技术开展等。例，复杂大手术，新业务新技术开展等。3 3、检查检查护理程序的实施情况，危重病人护理，健康护理程序的实施情况，危重病人护理，健康教育落实情况等。教育落实情况等。护理查房的内容护理查房的内容1、对具体病例按护理程序的内容进行查房，如收集病人的健康资料87护理查房方法护理查房方法整体护理查房整体护理查房 主题性护理行政查房主题性护理行政查房 案例启发式护理教学查房案例启发式护理教学查房 对比性护理查房对比性护理查房 评价性护理查房评价性护理查房 个案护理查房个案护理查房 以学生主体的护理教学查房以学生主体的护理教学查房 护理查房方法 案例启发式护理教学查房 88查房的分类查房的分类查房的分类查房的分类组织形组织形组织形组织形式分类式分类式分类式分类 性质和作用分类性质和作用分类性质和作用分类性质和作用分类内容分类内容分类内容分类内容分类 查房的分类组织形89按性质和按性质和作用分类作用分类 护理教学查房护理教学查房 护理业务查房护理业务查房 护理行政查房护理行政查房 按性质和 护理教学查房 护理业务90 护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作质量的检查，内容包括：各项规章制度的贯彻执行；质量的检查，内容包括：各项规章制度的贯彻执行；医嘱的执行；护理文件的书写；急救药品、设备的医嘱的执行；护理文件的书写；急救药品、设备的管理与使用；消毒隔离及防止院内交叉感染措施；管理与使用；消毒隔离及防止院内交叉感染措施；病房管理；基础护理以及操作规程的执行情况等。病房管理；基础护理以及操作规程的执行情况等。其目的是检查各级护理人员岗位责任制落实情况，其目的是检查各级护理人员岗位责任制落实情况，加强质量控制。加强质量控制。护理行政查房护理行政查房 护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作质量的91护士长每天评价性查房护士长每天评价性查房护士长总值班查房护士长总值班查房护士长每周一次管理查房护士长每周一次管理查房护理部每月一次管理查房护理部每月一次管理查房护理行政查房护理行政查房 护士长每天评价性查房护理行政查房 92护理业务查房护理业务查房n是在主查人的引导下，以病人为中心，以护理程序为框架，以解决问题为目的，突出对重点内容的深入讨论，并制定护理查房方案。n采用灵活方式，实行互动查房。要多样化，有提问、回答和补充，大家共同参与。n包括分析讨论危重病人、典型、疑难、死亡病例的护理；检查基础护理、专科护理落实情况；结合病例学习国外护理新动态、新业务、新技术等。护理业务查房93制定查房计划制定查房计划 查房前资料的收集查房前资料的收集 查房人员组成查房人员组成查房时限查房时限 物品准备物品准备 查房人员站位查房人员站位 查房前准备查房前准备护理业务查房护理业务查房制定查房计划 查房前资料的收集 查房人员组成查房时限 物品准94查房前资料的收集查房前资料的收集 n病种资料的收集：查房前一周(2-3天），护士长与责任护士共同商讨，确定查房病种。n查房要点的确定与收集：确定查房病种后，护士长对所查患者涉及的护理内容进行整理，根据临床工作中的薄弱环节，确定出某个方面的讨论议题。查房前资料的收集 病种资料的收集：查房前一周(2-3天），护95制定查房计划制定查房计划n制定出详细的查房计划，查房前一周（2-3天），根据确定的查房要点，护士长选出几个方面的讨论议题，分配给科室护士，每人一题，大家分别查阅资料，收集信息。制定查房计划96物品准备物品准备n查房车放有查房需用物品，如病历、听诊器、血压计、压舌板、洗手液、手电筒或专科专用物品等，至于床尾。物品准备查房车放有查房需用物品，如病历、听诊器、血压计、压舌97查房人员组成查房人员组成 n有护士长、护士组长、责任护士及相关护士、进修生、实习护生等人员组成。护理部查房要有护理部人员、科护士长或有护理部安排相关科室护士长以及业务骨干参加。如果进行护理查房考核，要有考核小组成员参加。查房人员组成 有护士长、护士组长、责任护士及相关护士、进修生98查房人员站位查房人员站位n以病人卧位分，右侧：主查人、护士长或护理部人员；左侧：责任护士、护士组长、高级职称护师、主管护师、护师及护士、进修护士、实习护士；床尾：配合护士。查房人员站位以病人卧位分，右侧：主查人、护士长或护理部人员；99查房时限查房时限n根据查房的性质和内容而定，每位病人的查房时间一般在20-40分钟，不超过60分钟。教学指导性查房可根据情况适当延长。查房时限根据查房的性质和内容而定，每位病人的查房时间一般在2100查房程序查房程序1.到病人床旁，按规定排列，主查人说明查房的形式、目的及需要重点讨论、解决的问题。（主查人为护士长、护士组长或高级中级职称的护理业务骨干）2.责任护士报告病人情况。重点说明病人现存、潜在的护理诊断（问题）、诊断依据、护理措施、护理效果以及需要讨论解决的问题。3.主查人评估病人。主查人根据责任护士的报告和病历记录情况，询问病人重要病史并进行护理体检。查房程序到病人床旁，按规定排列，主查人说明查房的形式、目的及101病人的病情、精神状态病人的病情、精神状态责任护士基础护理是否到位（包括责任护士基础护理是否到位（包括 病人床铺卫生和个人卫生）病人床铺卫生和个人卫生）病人对健康指导掌握程度病人对健康指导掌握程度病人还有哪些护理需求和护理问题病人还有哪些护理需求和护理问题病人对责任护士的满意度病人对责任护士的满意度主查人需要了解的内主查人需要了解的内容容 病人的病情、精神状态主查人需要了解的内容 102评价和指导评价和指导 n主查人依据责任护士所收集的主、客观资料并结合责任护士所提出的护理问题，有导向的组织护士或护生进行讨论，同时进行讲解和提问。n根据护理程序进行评价：护理问题是否确切，护理计划是否符合病人实际，修订是否及时，护理措施是否得当，护理效果是否有效，健康教育是否达到预期目标等。同时评价责任护士的工作情况。评价和指导 主查人依据责任护士所收集的主、客观资料并结合责任103评价和指导评价和指导 n指导补充护理诊断和护理计划内容，提出下一步重点解决的问题并根据疾病或并发症的转归和现存的护理危险因素，预测潜在的、可能发生的护理问题。n同时针对该疾病介绍国内外护理新进展及动态。评价和指导 指导补充护理诊断和护理计划内容，提出下一步重点解104查房总结查房总结n简要评价此次查房效果，并予以护理指导，包括病人现阶段需要解决的护理问题、需要病人及家属共同参与的活动、查房中对护士的要求以及改进措施和病人今后的护理重点等。查房总结简要评价此次查房效果，并予以护理指导，包括病人现阶段105英语护理教学查房英语护理教学查房 护理教学查房护理教学查房 中文护理教学查房中文护理教学查房 护理教学查房护理教学查房 英语护理教学查房 护理教学查房 中文护理教学查房 护理教学查106中文护理教学查房中文护理教学查房n是以临床护理教学为目的、以病例为引导（case based study，CBS）、以问题为基础（problem based learning，PBL）、以护理程序为框架，PBL与病程相结合的护理查房，旨在培养实习护士理论与实践相结合的能力，并提高其综合水平。中文护理教学查房是以临床护理教学为目的、以病例为引导（cas107中文护理教学查房中文护理教学查房n形式是以学生为中心，老师为引导，以小组讨论为主的查房。n目的是培养学生的自我提高能力，锻炼学生的组织能力、口头表达能力和人际交往能力。n作用是对带教老师提出了更高的要求，激发了老师的带教责任感。中文护理教学查房形式是以学生为中心，老师为引导，以小组讨论为108中文护理教学查房中文护理教学查房n护士长或带教老师参加，由老师确定查房病人。n从实习小组中抽一名护生主持，责任护生汇报病例。n其余护生根据汇报的病情、护理诊断及措施进行讨论，或纠正或补充。n主持护生将准备好的问题进行提问，使其掌握相关理论知识。n带教老师进一步引导学生讨论的方向，就知识的深度和广度给予指导，对讨论的问题进行点评发言。中文护理教学查房护士长或带教老师参加，由老师确定查房病人。109举例：良性前列腺增生病人举例：良性前列腺增生病人的护理查房的护理查房1、护生主持，介绍良性前列腺增生的定义和查房 目的；2、责任护生汇报病历；3、主查护生对病人进行简要评估后与其它护生共 同讨论与病人有关的护理问题及护理要点，同 时提问有关问题；4、护士长或带教老师给予补充、指导；5、主查护生总结。举例：良性前列腺增生病人的护理查房1、护生主持，介绍良性前列110按护理查房的按护理查房的内容分类内容分类 个案查房个案查房 重危急救查房重危急救查房 整体护理查房整体护理查房 护理管理查房护理管理查房 护理科研查房护理科研查房 健康教育查房健康教育查房 护理技术查房护理技术查房 典型病例查房典型病例查房 按护理查房的个案查房 重危急救查房 整体护理查房 护理管理查111健康教育查房健康教育查房n健康教育是整体护理的一个重要内容。时间一般安排在下午治疗结束后下班前1h内进行，总时间安排在30-40min。查房前先确定专题，挑选2-3名经验丰富、交流技巧好、讲解示范能力强的护士。n具体做法：由责任组长主持，责任护士按事先准备的范围，从疾病的病因、病理、生理、治疗、护理、预后及卫生保健等各方面，向患有同类疾病的患者及家属进行全面讲解，并实行护士、患者和家属互动，之后由责任组长讲评，以加深印象。n主要目的是增进患者对疾病治疗和护理常识的了解，并锻炼护士的施教能力。健康教育查房健康教育是整体护理的一个重要内容。时间一般安排在112护理技术查房护理技术查房n常用技术查房 由指导老师采用理论联系实际的方法，按操作程序，边讲边做，反复操作使低年资护士、实习护士熟练掌握。操作过程中体现整体护理模式，有针对性的进行讲解，提高查房效果。n新技术查房 查房科室在示范时，边操作边讲解，详细介绍使用方法、适用范围、优缺点及意义等，是推广新业务、新技术的一条很好的途径。护理技术查房常用技术查房 由指导老师采用理论联系实际的方法，113护理技术查房护理技术查房n由经验丰富、操作熟练的带教老师主持，通常以一种本专业常用并有一定难度的护理技术作为查房内容。n如持续膀胱冲洗的应用、胸腔闭式引流瓶的更换等。查房时采取理论联系实际的方法，讲解操作程序、注意事项及管理方法。查房过程中要进行必要的提问，以培养护士善于动脑、勤于思考的良好习惯。护理技术查房由经验丰富、操作熟练的带教老师主持，通常以一种本114举例：持续性膀胱冲洗的举例：持续性膀胱冲洗的操作性查房操作性查房1、带教老师介绍良性前列腺增生的定义及治疗方法 和查房的目的；2、护士（生）简单汇报病历；3、带教老师评估病人情况，提问一些有关持续膀胱 冲洗的注意事项及问题；4、带教老师示教操作步骤；5、护士（生）提问题请老师给予回答；6、总结。举例：持续性膀胱冲洗的操作性查房1、带教老师介绍良性前列腺增115科内查房科内查房 全院查房全院查房 全市查房全市查房 医护联合查房医护联合查房 按组织形式分类按组织形式分类 科内查房 全院查房 按组织形式分类 116科内查房科内查房 目前科内查房已经形成了三级护理查房制度。n一级查房 指责任护士查房，对所负责病人按护理程序每日1次或2次评估病人的主要护理问题。n二级查房 专业组长查房，每周组长带领管床护士对病人查房1次.n三级查房 护士长查房，每周1-3次，危重特殊病例随时查。内容：包括病人身心评估符合率，护理诊断或问题及护理目标的确切率，护理措施到位率及合格率，健康教育覆盖率和合格率病人对护理工作的满意度。科内查房 目前科内查房已经形成了三级护理查房制度。117查房注意事项查房注意事项 重视人重视人的特性的特性即整体即整体性性 自身理自身理论知识论知识的储备的储备 科学创科学创新思维新思维 语言交语言交流能力流能力 了解各了解各层次人层次人员的需员的需求程度求程度 查房注意事项 重视人的特性即整体性 自身理论知识的储备 科学118 护理查房的形式及内容日趋多样化，内涵也在不断拓宽，从单病种到整体护理再到科研课题的查房不断深入，今后我们要提高护理查房的科技含量，要强化信息意识，学会利用信息追踪国际、国内最新进展，达到信息资源共享，从而提高我院的护理查房水平，与大家共勉！护理查房的形式及内容日趋多样化，内涵也在不谢谢！谢谢！Thank You!www.themegallery.co120三级护理查房及内科护理三级护理查房及内科护理 查房示例查房示例三级护理查房及内科护理 查房示例121 三级护理查房三级护理查房 护理查房护理查房类型类型按查房性质分类按查房性质分类临床业务性查房临床业务性查房教学查房教学查房常规评价性查房常规评价性查房 三级护理查房 护理查房按查房性质分类临床业务性查房教学查房122三三级护理理查房房-临床床 业务 查房房.是以临床罕见病例、是以临床罕见病例、特殊危重病例、特殊危重病例、复杂大手术、复杂大手术、新业务、新技术、新业务、新技术、特殊检查、护理工作中特殊检查、护理工作中 经常遇到的问题及经常遇到的问题及 工作中的经验教训等工作中的经验教训等 为主要内容进行的护理查房为主要内容进行的护理查房 三级护理查房.123三三级护理理查房房-教学教学 查房房.是由带教老师按教学大纲是由带教老师按教学大纲 要求要求,组织护生选择一种组织护生选择一种 典型病例或问题为重点而典型病例或问题为重点而 进行的护理查房进行的护理查房 三级护理查房.124三三级护理理查房房-常常规 评价性价性 查房房.是通过检查护理程序的是通过检查护理程序的 实施情况实施情况,如护理措施的如护理措施的 落实、护理效果等落实、护理效果等,从而改进护理方法从而改进护理方法,提高护理质量为主要提高护理质量为主要 内容的护理查房内容的护理查房三级护理查房.125 三级护理查房三级护理查房 护理查房护理查房类型类型按护理能级分类按护理能级分类 三级查房三级查房责任护士责任护士护理组长护理组长/高年资高年资护士护士护士长护士长 三级护理查房 护理查房按护理能级分类 三级查房责任护士126 三级护理查房三级护理查房目的目的帮助下级护士解决临床护理工帮助下级护士解决临床护理工作中存在的问题，使患者得到作中存在的问题，使患者得到及时、有效、安全的高品质及时、有效、安全的高品质护理服务护理服务 三级护理查房目的帮助下级护士解决临床护理工作中存在的问题，127 查房查房 对象对象.1 1、新收危重患者、新收危重患者 2 2、住院期间发生病情变化或、住院期间发生病情变化或 口头书面通知病重口头书面通知病重 病危的患者病危的患者 3 3、高危压疮患者、高危压疮患者 院外带入院外带入期以上压疮或期以上压疮或 院内发生压疮的患者院内发生压疮的患者 4 4、应用新业务、新技术的患者、应用新业务、新技术的患者 查房.1、新收危重患者 128 查房查房 对象对象.5 5、疑难或护理效果不佳的患者、疑难或护理效果不佳的患者 6 6、潜在安全意外事件（如跌倒、潜在安全意外事件（如跌倒、坠床、走失、自杀等）高危坠床、走失、自杀等）高危 患者患者 7 7、治疗效果不理想，存在纠纷、治疗效果不理想，存在纠纷 隐患的患者隐患的患者 8 8、特殊患者、特殊患者 查房.5、疑难或护理效果不佳的患者129 三级查房的组织三级查房的组织频次频次地点地点一般选择在患者床旁进行一般选择在患者床旁进行涉及患者隐私及保护性医疗涉及患者隐私及保护性医疗 问题时不在患者床边讨论，问题时不在患者床边讨论，可以选在示教室进行讨论。可以选在示教室进行讨论。分管责任护士分管责任护士:查房至少查房至少2 2次次/班班护理组长护理组长/高级责任护士高级责任护士:2:2次次/周周护士长护士长:至少至少1 1次次/周周 三级查房的组织频次地点一般选择在患者床旁进行分管责任护130三级查房的组织三级查房的组织 查房前查房前 准备准备.物品准备：物品准备：病历、血压计、体温计、病历、血压计、体温计、听诊器及专科特殊检查用品听诊器及专科特殊检查用品 电筒、皮尺、文书等电筒、皮尺、文书等 病人准备：病人准备：参照参照“查房对象查房对象”护士准备护士准备 环境准备环境准备 三级查房的组织 查房前.物品准备：131 查房查房 程序程序.听：初级责任护士向护士长、听：初级责任护士向护士长、高级责任护士汇报高级责任护士汇报*患者病情患者病情*阐述主要护理问题阐述主要护理问题*护理措施及实施效果护理措施及实施效果*护理难点、疑点及需协助解决护理难点、疑点及需协助解决 的护理问题的护理问题时间为约时间为约5min5min三级查房的组织三级查房的组织 查房.听：初级责任护士向护士长、时间为约5min三级查房的132 查房查房 程序程序.查：查：*高级责任护士对初级责任护士高级责任护士对初级责任护士 汇报的病情进行补充汇报的病情进行补充*对患者进行专科护理查体对患者进行专科护理查体*询问、核实初级责任护士的询问、核实初级责任护士的 护理评估护理评估*检查医嘱执行、护理措施落实检查医嘱执行、护理措施落实 情况情况*点评护理病历书写质量点评护理病历书写质量三级查房的组织三级查房的组织 查房.查：三级查房的组织133 查房查房 程序程序.讲：讲：*高级责任护士高级责任护士/护士长分析病情护士长分析病情*就病例护理的关键问题向初级就病例护理的关键问题向初级 责任护士提问责任护士提问*对护理问题、措施的准确性、对护理问题、措施的准确性、及时性、有效性进行评价及时性、有效性进行评价*对病情观察、护理措施、对病情观察、护理措施、疑难问题提出指导性意见疑难问题提出指导性意见三级查房的组织三级查房的组织 查房.讲：三级查房的组织134 查房查房 程序程序.总结：总结：*护士长（或专科护士）归纳、总护士长（或专科护士）归纳、总结病例的护理特点结病例的护理特点*结合病例评价初级责任护士高级结合病例评价初级责任护士高级责任护士的临床护理思路责任护士的临床护理思路 *纠正不适当的护理措施纠正不适当的护理措施 *结合病例讲解国内外护理进展结合病例讲解国内外护理进展 与前沿信息，重点提示病例的与前沿信息，重点提示病例的 护理风险与质量要求护理风险与质量要求*向患者及家属征求意见和建议向患者及家属征求意见和建议三级查房的组织三级查房的组织 查房.总结：三级查房的组织135 查房查房 程序程序.记录：记录：*记录人：记录人：查房者查房者 护士长（或专科护士）护士长（或专科护士）/高级责任护士高级责任护士 *内容：内容：查房时对该病例提出的护理措施查房时对该病例提出的护理措施要点，客观记录在护理记录中要点，客观记录在护理记录中*形式：形式：“护士长查房护士长查房”、“高级责任高级责任 护士查房护士查房”，并签名，并签名三级查房的组织三级查房的组织 查房.记录：三级查房的组织136特发性炎性肌病的诊断和治疗课件137 脑血管疾病脑血管疾病是目前人类三大死因之一，全球每年有460万人死于脑中风(又称脑卒中)，中国每年死于脑中风者有160万之众。n脑中风包括缺血性中风缺血性中风和出血性中风出血性中风，二者的比例为6：1。n缺血性中风又包括短暂脑缺血发作短暂脑缺血发作(TIA)、脑血、脑血栓和脑栓塞栓和脑栓塞，后两者在临床上有时不易区分，故统称为脑梗塞。特发性炎性肌病的诊断和治疗课件138n脑梗塞（内科护理查房）脑梗塞（内科护理查房）139n基本资料n患者女性，66岁，文盲，家庭主妇，已婚，育有2子1女。基本资料140主诉突发言语不清，左侧肌体乏力3天。主诉141n现病史n患者于9日晨醒后出现口齿不清，左侧肢体活动障碍，上肢不能活动，下肢能平移，无四肢抽搐。有大小便失禁，无神志不清。n于12日拟“右颞叶脑梗塞”平车送入科室。神志嗜睡，两侧瞳孔对称，光反应灵敏，左上肢肌力0级，左下肢肌力级。带入鼻饲管和留置导尿管，大便秘结，尾骶部皮肤完整。T：37.0、P：90次/分、R；22次/分、BP165/105mmHg。n入院后医嘱予级护理，鼻饲流质，3升/分鼻塞给氧，甘露醇脱水克林抗炎沐舒坦驱痰及营养脑神经等对症支持治理。n于12日晚21：00示氧分压低加用50%面罩给氧，并于21号停止。n生命体征稳定于21日改内护级。n22日神志转清，但是反应迟钝。现病史142n既往史n患者6年前及今年5月曾有两次口角歪斜史，近3年出现行动迟缓，转身困难，小碎步遗忘。n既往有先锋铋过敏史。既往史143n功能性健康型态n健康感知健康管理型态：无饮酒、吸烟病史。无吸毒史。现神志嗜睡。n营养代谢型态：平时食欲欠佳，以米食为主，住院来以鼻饲流质，以至进食量少。n排泄型态：平时小便正常，大便两天一次。住院后以留置导尿，大便秘结。功能性健康型态144n功能性健康型态n活动运动型态：平时体力下降，无参加体育锻炼，予室内活动居多。发病后卧床休息。n睡眠休息型态：患者一般晚上10点入睡，早上5:30起床，无午睡习