特发型血小板减少性紫癜课件

特发型血小板减少性紫癜特发型血小板减少性紫癜特发型血小板减少性紫癜特发型血小板减少1概 述n特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性与慢性两种，二者发病机理与表现有显著不同。n急性好发于儿童，慢性好发于40岁女性，女：男23:12概 述特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征，病因与发病机制病因与发病机制 一一、感感染染：细细菌菌或或病病毒毒感感染染与与ITP发发病病有有密密切切关系关系二、免疫因素二、免疫因素n在患者血浆中血小板生存期缩短在患者血浆中血小板生存期缩短n约约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体患者血浆中可检测到血小板抗体n免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效3病因与发病机制一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体4血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体4三、肝、脾的作用三、肝、脾的作用四、遗传因素四、遗传因素五、其他因素五、其他因素 雌激素雌激素5三、肝、脾的作用5临床表现n一、急性型 n多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。n主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危与生命。6临床表现一、急性型 6n二、慢性型 n 占ITP的80，多为2050岁，女性为男性的34倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点与瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道与泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触与。7二、慢性型 7 急性急性 慢性慢性发病高峰年龄发病高峰年龄26岁岁2040岁岁性别无差异女性别无差异女:男男=23:1感染史多有多无感染史多有多无起病急起病急 缓慢缓慢出血出血 重，甚至内脏出血重，甚至内脏出血 轻轻血小板计数血小板计数20109/L 常在常在3080109/L血小板形态血小板形态 正常正常 异形、巨大形异形、巨大形病程病程46周周 数月、数年，反复发作数月、数年，反复发作自发缓解自发缓解 80%以上以上 不常见不常见8 急性 慢性8实验室检查n一、血象 急性型血小板明显减少，多在20109L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080109L，常见巨大畸型的血小板。9实验室检查一、血象 急性型血小板明显减少，多在201血象10血象10n二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。11二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的n三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。n四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。12三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAI诊断与鉴别诊断一、国内诊断标准（1）病史和出血表现。（2）多次化验检查血小板减少。（3）脾脏不增大或仅轻度增大。（4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍。（5）具备以下5点中任何一点：强的松治疗有效脾切除有效PAIg增高PAC3增高血小板寿命缩短（5）排除继发性血小板减少症。13诊断与鉴别诊断一、国内诊断标准13二、鉴别诊断：1、急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏与弥散性血管内凝血相鉴别。2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎与自身免疫性贫血（Evans综合征）。14二、鉴别诊断：14治疗一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板与防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。二、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。脾切除有效率可达7090，术后复发率9.622.7%。长期效果为5060。三、免疫抑制剂 四、输血或输血小板悬液五、难治性ITP治疗15治疗一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应谢谢大家！结结 语语谢谢大家！结 语16