肺动脉高压治疗课件

肺肺动脉高脉高压诊治治进展展.肺动脉高压诊治进展.1 1 肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压30 mmHg，或平均压20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压25 mmHg，运动过程中肺动脉压30 mmHg，即为肺动脉高压。.肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为152 2专用术语说明 肺循肺循环环高高压压（Pulmonary hypertensionPulmonary hypertension）整个肺循整个肺循环环，任何系，任何系统统患局部病患局部病变导变导致肺循致肺循环环血血压压增高。包括：肺增高。包括：肺动动脉高脉高压压、肺静脉高、肺静脉高压压、混合性高、混合性高压压。肺肺动动脉高脉高压压（Pulmonary arterial hypertensionPulmonary arterial hypertension）肺肺动动脉脉压压力增高力增高,而肺静脉而肺静脉压压力正常力正常 特特发发性肺性肺动动脉高脉高压压 (Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)(Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)无任何原因（无任何原因（遗传遗传、病毒、病毒、药药物等）物等）发发生的肺生的肺动动脉高脉高压压.专用术语说明肺循环高压（Pulmonary hyperten3 3肺肺动动脉高脉高压压(PAHPAH)：肺血管阻力肺血管阻力进进行性增加行性增加 右心衰竭右心衰竭 20032003年年WHOWHO 2004 2004年年ACCPACCP（美国胸科医（美国胸科医师师学会）、学会）、ESCESC 问题问题：诊诊断断术语术语混乱混乱 缺乏缺乏规规范的范的诊诊断断标标准及流程准及流程 缺乏缺乏统统一的治一的治疗疗方案方案 缺乏缺乏对对PAHPAH新新药药的的认识认识，滥滥用用CCBCCB、前列腺素、前列腺素E E.肺动脉高压(PAH)：.4 4肺循环高压诊断分类：1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：2003年威尼斯会议.肺循环高压诊断分类：1998年前：.5 5.6 6诊 断：1.1.病史：病史：症症 状、危状、危险险因素（因素（既往史既往史、个人史、婚育、个人史、婚育史、家族史）。史、家族史）。2.2.体格体格检查检查：紫：紫绀绀、颈颈静脉怒静脉怒张张、P2P2亢亢进进。3.3.实验实验室室检查检查：心：心电图电图、胸片、心、胸片、心脏脏超声、右心超声、右心导导管管检查检查、肺功能、睡眠肺功能、睡眠监测监测、胸部、胸部CTCT、肺、肺动动脉造影。脉造影。4.4.功能功能评评价：价：6 6分分钟钟步行步行试验试验、WHOWHO肺肺动动脉高脉高压压功能功能评级评级、NYHANYHA分分级级。思思 路：路：怀怀疑疑疑疑 确确确确诊诊 归类归类 评评价价价价.诊 断：1.病史：症 状、危险因素（既往史、个人史7 7症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者诊断断-1 病史病史.症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。诊断-1 病史.8 8诊断断-2 体格体格检查体征多与右心衰有关与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：上下肢紫上下肢紫绀绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊诊断艾断艾 森曼格森曼格综综合征合征单单独下肢出独下肢出现现状趾，而上肢正常，多状趾，而上肢正常，多为动为动脉脉导导管未管未闭闭鼻鼻 、体表毛、体表毛细细血管血管扩张扩张：遗传遗传性毛性毛细细血管血管扩张扩张征征面部面部红红斑、血管畸形、外周血管斑、血管畸形、外周血管杂杂音：音：结缔组织结缔组织疾病疾病.诊断-2 体格检查体征多与右心衰有关上下肢紫绀：上下肢均存在9 9诊断断-3 实验室室检查 心心电图 心电图无法确诊肺动脉高压；主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。.诊断-3 实验室检查 心电图 心电图无法确诊肺动脉高压；.1010诊断断-3 实验室室检查胸片胸片 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图 可发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化等 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏.诊断-3 实验室检查胸片 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图1111诊断断-3 实验室室检查胸部胸部CT检查 了解有无肺间质病变及程度 肺及胸腔有无占位 肺血管有无占位 主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压.诊断-3 实验室检查胸部CT检查 了解有无肺间质病变及程1212诊断断-3 实验室室检查肺功能肺功能检查 所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍诊断断-3 实验室室检查睡眠睡眠监测 约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测.诊断-3 实验室检查肺功能检查 所有肺动脉高压患者均应完1313诊断断-3 实验室室检查超声心超声心动图 是是筛选筛选肺肺动动脉高脉高压压最重要的无最重要的无创创方法方法 目前国目前国际际推荐：超声心推荐：超声心动图拟诊动图拟诊肺肺动动脉高脉高压压的肺的肺动动脉收脉收缩压标缩压标准准为为：40 mmHg40 mmHg 有些患者只有在运有些患者只有在运动时动时才才发发生肺生肺动动脉脉压压升高，因升高，因此此对对有危有危险险因素的患者因素的患者应进应进行运行运动负动负荷超声心荷超声心动动图检查图检查 超声超声还还可可发现发现心心脏脏畸形、大血管畸形畸形、大血管畸形.诊断-3 实验室检查超声心动图 是筛选肺动脉高压最重要的1414诊断断-3 实验室室检查右心右心导管管检查.诊断-3 实验室检查右心导管检查是确诊PAH的金标准：静1515 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度诊断断-3 实验室室检查肺肺动脉造影脉造影.临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据1616诊断断-4 功能功能评价价 六分六分钟步行距离步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关.诊断-4 功能评价 六分钟步行距离试验是评价肺动脉高压患17176 分分钟步行步行试验方法（方法（6MWT）在平坦的地面划出一段在平坦的地面划出一段长长达达30.530.5米（米（100100英尺）的直英尺）的直线线距离，两端各置一椅作距离，两端各置一椅作为标为标志。患者在期志。患者在期间间往返运往返运动动，速度由自己决定，在旁的，速度由自己决定，在旁的检测检测人人员员每每2 2分分钟报时钟报时一次，并一次，并记录记录患者可能患者可能发发生的不适（气促、胸生的不适（气促、胸闷闷、胸、胸痛）。如患者不能痛）。如患者不能坚坚持可持可暂暂停停试验试验或中止或中止试验试验。6 6分分钟结钟结束后束后计计算其步行距离。算其步行距离。1 1级级：小于：小于300300米；米；2 2级级：300-374.9300-374.9米；米；3 3级级：375-449.5375-449.5米；米；4 4级级：大于：大于450450米。米。（3-43-4级级接近正常或达到正常）接近正常或达到正常）接近正常或达到正常）接近正常或达到正常）.6 分钟步行试验方法（6MWT）.1818诊断断-4 功能功能评价价 WHO肺肺动脉高脉高压功能功能评级分分 级级 描描 述述I I 级级：体力活体力活动动不受限不受限，活，活动动后无气短、乏力、胸后无气短、乏力、胸闷闷等等.II II 级级：体力活体力活动动轻轻度受限度受限 ，休息，休息时时无不适，但日常体力无不适，但日常体力 活活动动后有气短、乏力、胸后有气短、乏力、胸闷闷、黑蒙等、黑蒙等.III III 级级：体力活体力活动动明明显显受限受限，休息，休息时时无不适，但日常无不适，但日常轻轻 微活微活动动可有气短、乏力、胸痛、近乎可有气短、乏力、胸痛、近乎晕晕厥等厥等.IV IV 级级：不能做任何体力活不能做任何体力活动动，有右心衰的征象，休息，有右心衰的征象，休息时时 可有气短、乏力等，任何体力活可有气短、乏力等，任何体力活动动和加重症状和加重症状.诊断-4 功能评价 WHO肺动脉高压功能评级分 级 1919.2020治疗：1、基本治疗2、传统治疗3、肺血管扩张剂治疗4、手术治疗5、基因治疗.治疗：1、基本治疗.2121肺动脉高压基本治疗肺动脉高压传统治疗.肺动脉高压基本治疗肺动脉高压传统治疗.2222治治疗-1 基本治基本治疗主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:低氧：吸氧 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离.治疗-1 基本治疗主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:2323治治疗 2 传统治治疗l l主要主要针对针对右心功能不全、肺右心功能不全、肺动动脉原位血栓脉原位血栓l l氧氧氧氧疗疗：第一大：第一大类类肺肺动动脉高脉高压压患者（先心病相关肺患者（先心病相关肺动动脉高脉高压压除外）吸氧指征是除外）吸氧指征是血氧血氧饱饱和度和度91%91%，余无此限制。余无此限制。l l地高辛：心排血量地高辛：心排血量4L/min4L/min或心或心脏脏指数指数2.5L/min/m22.5L/min/m2是是绝对绝对指征，指征，右室明右室明显扩张显扩张、基基础础心率心率100100次次/分分、心心室率偏快的房室率偏快的房颤颤。l l利尿利尿利尿利尿剂剂：合并右心功能不全患者起初要：合并右心功能不全患者起初要给给予利尿予利尿剂剂，但，但要注意血要注意血钾钾。l l华华法令法令法令法令：为对为对抗肺抗肺动动脉原位血栓形成，一般使脉原位血栓形成，一般使INRINR在在1.5-2.01.5-2.0，如，如为为慢性血栓栓塞性肺慢性血栓栓塞性肺动动脉高脉高压压，INRINR维维持在持在2.0-3.02.0-3.0；l l多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺：是重度右心衰（心功：是重度右心衰（心功IVIV级级）、急性右心衰患者）、急性右心衰患者的首的首选选，起始，起始剂剂量量为为3-5ug/kg/min3-5ug/kg/min，可加至，可加至10-10-15ug/kg/min15ug/kg/min。.治疗 2 传统治疗主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓2424钙离子拮抗离子拮抗试剂前列前列环素素类药物物内皮素受体拮抗内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗治治疗 3 肺血管肺血管扩张剂.钙离子拮抗试剂治疗 3 肺血管扩张剂.2525钙离子离子洁抗拮抗抗拮抗剂只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者强烈建议：对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴性的患者应禁止使用CCB 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用.钙离子洁抗拮抗剂只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB.2626前列环素类药物依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。目前我国只有吸入性依洛前列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。.前列环素类药物依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉2727内皮素受体拮抗剂目前国外有波生坦、塞塔生坦。目前国外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中均可口服，其中波生坦波生坦20022002年被批准在欧洲上市，年被批准在欧洲上市，可改善可改善临临床症状，改善血液床症状，改善血液动动力学指力学指标标，提高运，提高运动动耐量，改善生活耐量，改善生活质质量，提高生存率。量，提高生存率。我国只有波生坦，在我国注册的适我国只有波生坦，在我国注册的适应应征是：特征是：特发发性性肺肺动动脉高脉高压压、硬皮病相关性肺、硬皮病相关性肺动动脉高脉高压压。起始。起始剂剂量量62.5 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。使用波生坦每月波生坦每月检查检查一次肝功能，一次肝功能，转转氨氨酶酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能；5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考虑重新用药。.内皮素受体拮抗剂目前国外有波生坦、塞塔生坦。.2828治治疗 4 手手术治治疗房房间隔造口隔造口术肺移植肺移植术.治疗 4 手术治疗房间隔造口术.2929美国和加拿大有成功报道距离临床还有很远距离治治疗-5 基因治基因治疗.美国和加拿大有成功报道治疗-5 基因治疗.3030小小 结1.1.肺循肺循环环高高压压尤其肺尤其肺动动脉高脉高压压，已成，已成为为危害人危害人们们身心健身心健康疾病；美国康疾病；美国NIHNIH注册登注册登记结记结果表明：特果表明：特发发性肺性肺动动脉脉高高压压年年发发病率病率1-2/1-2/百万，法国注册登百万，法国注册登记资记资料表明肺料表明肺动动脉高脉高压压患病率患病率15/15/百万百万2.2.废废除原除原发发性肺性肺动动脉高脉高压压、继发继发性肺性肺动动脉高脉高压压、原因不、原因不明性肺明性肺动动脉高脉高压压的的诊诊断名断名词词3.3.建建议议患者首次入院患者首次入院时时，明确首次出，明确首次出现现症状、体征症状、体征时间时间；完成完成6 6分分钟钟步行步行实验实验，确立右心，确立右心导导管管检查检查在在诊诊断断PAHPAH、IPAHIPAH中的价中的价值值，全面采，全面采纳纳与国与国际际接接轨轨的肺循的肺循环环高高压诊压诊断分断分类类方法方法.小 结1.肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身31314.4.肺肺动动脉高脉高压压无特异性无特异性临临床症状，床症状，对对出出现现不能用常不能用常见见的心的心肺疾病解肺疾病解释释的症状的症状时时，要想到，要想到PAHPAH的可能，尽早做心的可能，尽早做心脏脏超声超声筛查筛查5.5.如超声心如超声心动图动图示三尖瓣返流速度示三尖瓣返流速度 2.5m/s2.5m/s,或有右房室或有右房室扩扩大的危大的危险险征象，或静息估征象，或静息估测测肺肺动动脉脉SBPSBP30 mmHg30 mmHg要要想到想到PAHPAH的可能的可能,进进一步行右心一步行右心导导管管检查检查;如估如估测测的的肺肺动动脉脉SBPSBP40 mmHg40 mmHg,基本能明确患者存在基本能明确患者存在PAH,PAH,但不能凭超但不能凭超声心声心动图结动图结果直接果直接诊诊断断PAHPAH6.6.对拟诊对拟诊PAHPAH的患者需的患者需进进行右心行右心导导管管检查检查，注意两点：按，注意两点：按照常照常规规方法方法进进行，确行，确诊诊IPAHIPAH时时PCWPPCWP要要15 15 mmHgmmHg7.7.要要对对特特发发性、家族性性、家族性PAHPAH患者的家系成患者的家系成员员及及长长期接触危期接触危险险因素者因素者进进行定期的超声心行定期的超声心动图检查动图检查.4.肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病32328.传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性血管扩张实验阳性的患者，并且应用1-2年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。9.建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移植术。.3333