维生素D缺乏性佝偻病——儿科学ppt课件

维生素维生素D D缺乏性缺乏性佝偻病佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency维生素D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin 1 1维维生素生素生素生素D D D D的生理作用的生理作用的生理作用的生理作用1.1.促促进肠进肠粘膜粘膜对对Ca,PCa,P的吸收的吸收2.2.增加增加肾肾小管小管对对Ca,PCa,P的重吸收的重吸收3.3.刺激成骨刺激成骨细细胞的增殖胞的增殖,促促进进成骨成骨 促促进进破骨破骨细细胞活胞活动动，使旧骨脱，使旧骨脱钙钙 细细胞外液的胞外液的CaCa，P P 浓浓度度 升高，升高，有利于成有利于成维生素D的生理作用1.促进肠粘膜对Ca,P的吸收2 2维维生素生素D D 的来源的来源内源性：主要来源内源性：主要来源内源性：主要来源内源性：主要来源 7 7 7 7脱脱脱脱氢氢胆固醇（皮肤）胆固醇（皮肤）胆固醇（皮肤）胆固醇（皮肤）紫外紫外紫外紫外线线 胆骨化醇（胆骨化醇（胆骨化醇（胆骨化醇（VDVDVDVD3 3 3 3)外源性：外源性：外源性：外源性：来自食物来自食物来自食物来自食物 动动物性食物物性食物物性食物物性食物 植物性食物（麦角骨化醇植物性食物（麦角骨化醇植物性食物（麦角骨化醇植物性食物（麦角骨化醇VD2VD2VD2VD2）维生素D 的来源内源性：主要来源3 3维维生素生素生素生素D D D D的的的的转转化化化化 VD VD 肝（肝（25 25 羟羟化化酶酶）25 25（OHOH）D D 肾肾（1 1，2525羟羟化化酶酶）1 1，25(OH)25(OH)2 2D D 靶器官（靶器官（肠肠，肾肾，骨），骨）维生素D的转化 4 4病因病因病因病因 1 1 日光照射不足日光照射不足 （主要原因）（主要原因）2 VD 2 VD摄摄入不足入不足 每日需要量每日需要量400-800IU,400-800IU,人乳人乳2.2IU/dl,2.2IU/dl,牛乳牛乳1.42IU/dl,1.42IU/dl,蛋黄蛋黄 3 3 生生长长速度快速度快 4 4 疾病（肝，疾病（肝，肾肾，肠肠，胆），胆）5 5 药药物物病因 1 日光照射不足（主要原因）5 5佝佝佝佝偻偻病的病的病的病的发发病机理病机理病机理病机理佝偻病的发病机理6 6概概概概 念念念念 因因VDVD缺乏引起缺乏引起钙钙、磷代、磷代谢谢失常，失常，导导致生致生长长中的骨骼中的骨骼钙钙化化障碍，骨骼病障碍，骨骼病变变的慢性的慢性营营养缺乏性疾病。养缺乏性疾病。概 念 因VD缺乏引起钙、磷代谢失常，导致生长中的7 7佝佝偻偻病的病理改病的病理改变变VDVD缺乏缺乏 Ca,P Ca,P 乘乘积积下降下降 成骨障碍成骨障碍 骨骨样组织样组织堆堆积积 手脚手脚镯镯，串珠，方，串珠，方头头 皮皮质质骨化障碍骨化障碍 颅颅骨骨软软化，化，鸡鸡胸，下肢胸，下肢变变 佝偻病的病理改变VD缺乏8 8临临床表床表现现佝佝偻偻病初期病初期症状：症状：6 6个月以内个月以内婴婴儿，神儿，神经兴奋经兴奋症状症状体征：枕体征：枕秃秃生化：血生化：血CaCa稍下降或正常稍下降或正常 血血P P正常或稍低正常或稍低 碱性磷酸碱性磷酸酶酶（AKPAKP）升高）升高X X线线：正常或先期正常或先期钙钙化化带带稍模糊稍模糊临床表现佝偻病初期9 9佝佝偻偻病激期病激期一、症状：神一、症状：神经兴奋经兴奋症状更加明症状更加明显显二、骨骼病二、骨骼病变变：1 1 头头部部 颅颅骨骨软软化，方化，方头头，前囟，前囟迟闭迟闭，出牙延，出牙延迟迟 2 2 胸廓胸廓 肋骨串珠，肋骨串珠，肋肋缘缘外翻（哈氏沟，外翻（哈氏沟，HarrisonHarrison沟），沟），鸡鸡胸，胸，漏斗胸漏斗胸佝偻病激期一、症状：神经兴奋症状更加明显1010 四肢：四肢：腕踝畸形（手、脚腕踝畸形（手、脚镯镯征）征）o o形腿，形腿，x x形腿形腿 脊柱：脊柱：后凸或后凸或侧侧弯弯 骨盆：骨盆：扁平骨盆扁平骨盆三、肌肉关三、肌肉关节节松弛松弛四、神四、神经经系系统发统发育育迟缓迟缓五、血生化改五、血生化改变变 血血Ca ,Ca ,血血P P ，血，血AKAK 四肢：腕踝畸形（手、脚镯征）1111维生素D缺乏性佝偻病儿科学ppt课件1212维生素D缺乏性佝偻病儿科学ppt课件1313维生素D缺乏性佝偻病儿科学ppt课件1414 X X线线改改变变 ：干干骺骺端端临时钙临时钙化化带带模糊或消失，呈毛刷模糊或消失，呈毛刷样样、杯口、杯口样样改改变变，骨骨骺骺与干与干骺骺端距离加大。端距离加大。骨骨质质普遍稀疏，密度降低。普遍稀疏，密度降低。X线改变：1515维生素D缺乏性佝偻病儿科学ppt课件1616恢复期恢复期恢复期恢复期症状：减症状：减轻轻或消失。或消失。体征：可有一定减体征：可有一定减轻轻或无或无变变化。化。生化：血生化：血CaCa，P P在数天内恢复正常。在数天内恢复正常。血血AKPAKP在在4-64-6周内恢复正常。周内恢复正常。X X线线：2-3 2-3周后逐周后逐渐渐恢复正常。恢复正常。恢复期症状：减轻或消失。1717后后后后遗遗症期（症期（症期（症期（3 3 3 3岁岁以后）以后）以后）以后）症状：症状：完全消失完全消失化化验验：正常：正常X X线线：正常：正常轻轻、中度佝、中度佝偻偻病治病治疗疗后很少后很少遗遗留骨骼畸形。留骨骼畸形。严严重佝重佝偻偻病患儿病患儿遗遗留程度不等的骨骼畸形留程度不等的骨骼畸形后遗症期（3岁以后）症状：完全消失1818诊诊断断根据症状、体征、生化和根据症状、体征、生化和X X线检查综线检查综合合诊诊断。断。活活动动早期：体征和早期：体征和X X线线改改变变不明不明显显，需依靠化，需依靠化 验验 AKP AKP或或25(OH)D25(OH)D或或1 1，25(OH)25(OH)2 2D D后后遗遗症期：症期：仅仅有体征而无症状，化有体征而无症状，化验验及及X X线线正正 常。常。分度：分度：轻轻度度:有症状或有症状或轻轻微体征，微体征，辅辅助助检查检查正常或稍异常。正常或稍异常。中度：症状体征明中度：症状体征明显显（鸡鸡胸、下肢胸、下肢变变形，出牙形，出牙迟迟）重度：骨骼畸形重度：骨骼畸形严严重，伴有神重，伴有神经发经发育延育延迟迟，等。，等。诊断根据症状、体征、生化和X线检查综合诊断。1919鉴别诊鉴别诊断断断断1.1.与具有相似与具有相似临临床表床表现现的疾病的疾病鉴别鉴别 1 1）先天性甲状腺低功）先天性甲状腺低功 2 2）软软骨骨营营养障碍养障碍2.2.与其他特殊原因所致的佝与其他特殊原因所致的佝偻偻病病鉴别鉴别 1 1）维维生素生素D D依依赖赖性佝性佝偻偻病病 2 2）低血磷性抗）低血磷性抗D D佝佝偻偻病病 3 3）远远端端肾肾小管酸中毒小管酸中毒鉴别诊断2020治治 疗疗VDVD治治疗疗 VD VD制制剂剂：Vitamin DVitamin D2 2 5000IU/5000IU/片片 Vitamin D Vitamin D3 3 300 000IU/300 000IU/支支普通普通疗疗法：法：初期：初期：VDVD2 2 5000-10000IU/5000-10000IU/日，口服日，口服1 1个月个月 激期：激期：V DV D2 2 10000-20000/10000-20000/日，口服日，口服1 1个月个月 突突击疗击疗法：法：初期：初期：VD3 30VD3 30万万IUIU，肌肉注射，肌肉注射 激期：激期：VD3 30-60VD3 30-60万万IUIU，肌肉注射，肌肉注射，1 1个月后可再肌注个月后可再肌注3030万万IUIU治 疗VD治疗2121恢复期治恢复期治疗疗 每日服用每日服用预预防量防量VDVD2 2 400-800IU 400-800IU。后后遗遗症期治症期治疗疗 不需不需VDVD治治疗疗，如骨骼畸形，如骨骼畸形严严重可重可矫矫形治形治疗疗。钙剂钙剂 1 1）口服口服VD,VD,一般不需同一般不需同时补钙时补钙 2 2）3 3个月或有低个月或有低钙钙惊厥史，在突惊厥史，在突击疗击疗法前法前 先先给钙剂给钙剂口服口服2-32-3天，然后天，然后继续继续服用服用2-32-3周周恢复期治疗2222佝佝偻偻病的病的预预防防1.1.日光照射日光照射2.2.补补充充VDVD制制剂剂 新生儿生后新生儿生后2 2周起开始周起开始补补充充VDVD，400-800IU/400-800IU/日日 2 2岁岁内内婴婴幼儿冬春季幼儿冬春季补补充充预预防量防量VDVD佝偻病的预防1.日光照射2323维维生素生素生素生素D D D D缺乏性手足抽搐症缺乏性手足抽搐症缺乏性手足抽搐症缺乏性手足抽搐症Tetany of Vitamin D DeficiencyTetany of Vitamin D DeficiencyTetany of Vitamin D DeficiencyTetany of Vitamin D Deficiency维生素D缺乏性手足抽搐症Tetany of Vitamin 2424概概 念念 因因维维生素生素D D缺乏而甲状旁腺功能不能代缺乏而甲状旁腺功能不能代偿偿，使血，使血钙钙降低，降低，引起神引起神经经肌肉肌肉兴奋兴奋性增性增强强，导导致惊厥或肌肉抽搐。致惊厥或肌肉抽搐。概 念 因维生素D缺乏而甲状旁腺功能不能代偿，使血钙2525病因及病因及发发病机制病机制维维生素生素D D缺乏缺乏 血血钙钙降低降低 （甲状旁腺功能不足，不能完全代甲状旁腺功能不足，不能完全代偿偿）血血钙进钙进一步下降一步下降 （血（血总钙总钙，游离，游离钙钙1.0mmol/L)1.0mmol/L)神神经经肌肉肌肉兴奋兴奋性增性增强强 全身惊厥，手足抽搐或喉全身惊厥，手足抽搐或喉痉挛痉挛 病因及发病机制维生素D缺乏2626几个几个诱发诱发因素因素VDVD缺乏初期，甲旁腺功能未能代缺乏初期，甲旁腺功能未能代偿偿春末夏初，阳光照射机会增多，内源春末夏初，阳光照射机会增多，内源VDVD产产生多生多/或开始或开始VDVD治治疗疗，骨骼，骨骼钙钙化加速，使血化加速，使血钙钙降低。降低。感染、感染、发热发热、饥饿饥饿使使组织组织分解增加，血分解增加，血P P升高升高长长期腹泻，使期腹泻，使钙钙吸收障碍吸收障碍几个诱发因素VD缺乏初期，甲旁腺功能未能代偿2727临临床表床表现现惊厥惊厥 5-65-6个月个月婴婴儿，无儿，无热热惊厥，惊厥，发发作作频频繁，抽搐繁，抽搐间间歇状歇状态态好，吃奶好。好，吃奶好。手足抽搐手足抽搐 幼儿或儿童多幼儿或儿童多见见喉喉痉挛痉挛 少少见见，但，但严严重，可重，可导导致窒息，甚至死亡。致窒息，甚至死亡。临床表现惊厥2828体体 征征面神面神经经征征(Chvostek(Chvostek征，佛斯特征）征，佛斯特征）腓反射腓反射陶瑟征（陶瑟征（TrousseauTrousseau征）征）体 征面神经征(Chvostek征，佛斯特征）2929诊诊断及断及鉴别诊鉴别诊断断与其他无与其他无热热惊厥惊厥鉴别鉴别 低血糖低血糖 低血低血镁镁 婴婴儿儿痉挛痉挛 颅颅内出血内出血 原原发发性甲旁腺低功性甲旁腺低功颅颅内感染内感染诊断及鉴别诊断与其他无热惊厥鉴别3030治治治治 疗疗原原则则：控制惊厥，控制惊厥，补补充充钙剂钙剂，治，治疗疗佝佝偻偻病病1 1 急救急救处处理理 吸氧吸氧 止惊：止惊：5%5%水合水合氯醛氯醛灌灌肠肠,1ml/kg,1ml/kg 2 2 钙剂钙剂治治疗疗 10%10%葡萄糖酸葡萄糖酸钙钙5-10ml+10-25%5-10ml+10-25%葡萄糖葡萄糖 iv 1-2 iv 1-2次次/日日 至抽搐停止至抽搐停止 10%10%葡萄糖酸葡萄糖酸钙钙5-10ml 5-10ml 口服，口服，1-21-2次次/日日3 VD3 VD治治疗疗 补钙补钙后即可后即可给给与与VDVD口服，但最初几天口服，但最初几天剂剂量不宜太大。量不宜太大。治 疗原则：控制惊厥，补充钙剂，治疗佝偻病3131 维维生素生素生素生素D D D D中毒中毒中毒中毒 （维维生素生素生素生素D D D D过过多症）多症）多症）多症）维生素D中毒 （维生素D过3232常常见见中毒原因中毒原因1 1 缺乏合理使用缺乏合理使用VDVD的知的知识识，短期内多次，短期内多次 给给与大与大剂剂量量VDVD口服或注射。口服或注射。2 2 将将VDVD视为营视为营养养药长药长期服用期服用3 3 诊诊断断错误错误，将非佝，将非佝偻偻病症状或后病症状或后遗遗症症 误认为误认为活活动动期而期而应应用大用大剂剂量量VDVD治治疗疗。4 4 保管不善使小儿保管不善使小儿误误服。服。常见中毒原因1 缺乏合理使用VD的知识，短期内多次3333中毒中毒剂剂量量个体差异很大，与机体个体差异很大，与机体对对VDVD的敏感性有关的敏感性有关与用与用药药途径，肌肉注射比口服更易中毒途径，肌肉注射比口服更易中毒与与单单位位时间时间内的用内的用药药量有关量有关2 2万万-5-5万万 IU/IU/日日 或或 2000IU/2000IU/日日,连连服数周至数月。服数周至数月。敏感小儿敏感小儿 4000IU/4000IU/日日连连服服1-31-3个月个月中毒剂量个体差异很大，与机体对VD的敏感性有关3434VDVD中毒的机制和病理改中毒的机制和病理改变变 VDVDVDVD过过多多多多 血血血血CaCaCaCa浓浓度持度持度持度持续续升高升高升高升高 钙盐钙盐沉沉沉沉积积于全身各个于全身各个于全身各个于全身各个脏脏器器器器 组织损伤组织损伤 器官功能器官功能器官功能器官功能损损坏坏坏坏VD中毒的机制和病理改变 3535临临床表床表现现多在用多在用药药後后後后1-31-3个月出个月出现现症状，症状，症状出症状出现缓现缓慢，非特异性慢，非特异性厌厌食，食，恶恶心，呕吐，心，呕吐，顽顽固性便秘，体重下降固性便秘，体重下降倦怠、倦怠、烦烦躁不安或嗜睡，躁不安或嗜睡，低低热热，甚至惊厥，甚至惊厥，烦烦渴、尿渴、尿频频临床表现多在用药後后1-3个月出现症状，3636辅辅助助检查检查化化验验：血血Ca Ca 3mmol/L,3mmol/L,血血P P正常，正常，AKPAKP正常或下降正常或下降 尿尿CaCa定性（定性（Sulkowitch,Sulkowitch,苏苏氏氏试验试验）：）：强强阳性阳性 尿常尿常规规：可：可见见RBC,RBC,蛋白和管形蛋白和管形X X线线：长长骨干骨干骺骺端端钙钙化化带带增密，增增密，增宽宽；骨干皮骨干皮质质增厚，骨增厚，骨质质疏松或致密；疏松或致密；扁平骨或园形骨扁平骨或园形骨边缘边缘增厚，呈致密增厚，呈致密环环状状带带影。影。辅助检查化验：3737治治治治疗疗 处处理高理高理高理高钙钙血症血症血症血症立即停用立即停用VDVD制制剂剂，并停止日光照射，并停止日光照射减少减少钙钙的吸收的吸收 限制限制钙盐摄钙盐摄入入:低低钙饮钙饮食，食，强强的松口服的松口服1-2mg/kg/1-2mg/kg/日，服日，服1-21-2周。周。促促进钙盐进钙盐排除排除 治疗 处理高钙血症立即停用VD制剂，并停止日光照射3838预预 防防医生医生应应熟知熟知VDVD的用的用药药指征及指征及剂剂量量使家使家长长清楚清楚VDVD过过量可以中毒量可以中毒使用大使用大剂剂量突量突击疗击疗法前，法前，应应了解患儿既往了解患儿既往VDVD用用药药史。史。预 防医生应熟知VD的用药指征及剂量3939