桥本氏脑病医学知识培训ppt课件

桥本氏本氏脑病医学知病医学知识桥本氏脑病医学知识1概述概述桥本脑病（桥本脑病（hashimotodisease，HE）由）由Brain等在等在1966年首次报道年首次报道,1例例48岁女性，岁女性，甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲状腺炎的病例。当时的描述是状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕一种非常罕见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。Brain L.Hashimotos disease and en-cephalopathy.Lancet 1966 Sep 3;2(7462):512-4桥本氏脑病医学知识2概述桥本脑病（hashimotodisease，HE）由Br概述概述因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的治疗反应良好，也称为伴发于自身免疫性治疗反应良好，也称为伴发于自身免疫性甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑炎。性、自身免疫性脑膜脑炎。虽然迄今为止公开发表的病例报告只有近虽然迄今为止公开发表的病例报告只有近200例例,但因临床表现与许多神经系统疾病但因临床表现与许多神经系统疾病相似、经常被误诊相似、经常被误诊,因此推测因此推测HE的数量远的数量远远不止这些。远不止这些。桥本氏脑病医学知识3概述因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的治疗反应良好，也称为发病机制发病机制病病因因不不详详；自自身身免免疫疫性性神神经经内内分分泌泌疾疾病病疾疾病病，甲甲状状腺腺抗抗体体或或者者是是未未确确定定的的抗抗神神经经元元的的自自身身抗抗体体，既损伤甲状腺也损伤神经组织。既损伤甲状腺也损伤神经组织。机机制制1：与与免免疫疫复复合合物物沉沉积积相相关关的的自自身身免免疫疫性性脑脑血血管管炎炎（依依据据：伴伴发发其其它它自自身身免免疫疫性性疾疾病病，女女性性多多见见，CSF炎炎性性改改变变，对对激激素素治治疗疗的的良良好好反反应应）；但是多数病人血管造影无血管炎征象。但是多数病人血管造影无血管炎征象。机机制制2：ADEM缓缓解解型型，T淋淋巴巴细细胞胞介介导导的的伴伴血血脑脑屏屏障障破破坏坏的的淋淋巴巴细细胞胞血血管管病病（依依据据：易易于于缓缓解解；缺缺乏乏血血管管破破坏坏的的病病理理学学证证据据，死死亡亡率率低低，治治疗疗后后临床症状几近完全缓解）临床症状几近完全缓解）桥本氏脑病医学知识4发病机制病因不详；自身免疫性神经内分泌疾病疾病，甲状腺抗体或发病机制发病机制机机制制3：与与桥桥本本甲甲状状腺腺炎炎是是否否有有关关?已已经经证证实实脑脑病病的的发发生生与与甲甲状状腺腺激激素素功功能能无无关关，因因为为多多数数HE病病人人无无论论是是在在发发作作期期还还是是在在缓缓解解期期，其其甲甲状状腺腺功功能能或或者者正正常常、或或者者属属于于无无症症状状的的功功能能低低下下，10的的正正常人群出现常人群出现ATPO等甲状腺抗体。等甲状腺抗体。不不止止一一种种机机制制导导致致了了HE的的发发生生。或或许许TPO在在HE病病人人的的出出现现只只是是其其它它尚尚未未知知晓晓物物质质的的替替代代标标记记物物，而而正正是是通通过过血血脑脑屏屏障障的的该该物物质质激激发发了了这这种种自自身身免免疫疫性性脑脑病病。在在为为数数不不多多的的脑脑活活检检中中曾曾发发现现的的小小动动脉和小静脉周围淋巴细胞的浸润也支持这种观点。脉和小静脉周围淋巴细胞的浸润也支持这种观点。桥本氏脑病医学知识5发病机制机制3：与桥本甲状腺炎是否有关?已经证实脑病的发生与病理病理资料有限资料有限炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖；套袖；胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻；灰质胶质增生，白质较轻；脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留虽然对于确诊的帮助不大，但却可排除那虽然对于确诊的帮助不大，但却可排除那些具有类似表现的疾病，有助于鉴别诊断。些具有类似表现的疾病，有助于鉴别诊断。桥本氏脑病医学知识6病理资料有限桥本氏脑病医学知识6临床表现临床表现发病率：发病率：2.12.1100 000100 000平均发病年龄平均发病年龄4444岁（范围岁（范围9-849-84岁），岁），22%22%病例发病病例发病年龄年龄1818岁。岁。女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：(3.6-5.0)3.6-5.0)大部分呈急性或亚急性起病，类似于血管炎的、大部分呈急性或亚急性起病，类似于血管炎的、复发复发缓解型和脑卒中样发作的病程（缓解型和脑卒中样发作的病程（60%60%）。）。也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。桥本氏脑病医学知识7临床表现发病率：2.1100 000桥本氏脑病医学知识7临床表现临床表现没有家族性桥本脑病的报道没有家族性桥本脑病的报道可以合并其它自身免疫病（如可以合并其它自身免疫病（如SLESLE、I I型糖型糖尿病等）尿病等）临床表现以认知障碍和行为改变最为突出临床表现以认知障碍和行为改变最为突出桥本氏脑病医学知识8临床表现没有家族性桥本脑病的报道桥本氏脑病医学知识8临床表现临床表现震颤震颤 84 短暂性失语短暂性失语 73 癫痫癫痫 66 癫痫持续状态癫痫持续状态 12 嗜睡嗜睡 63 步态不稳步态不稳 63 肌阵挛肌阵挛 38 精神症状（包括幻觉和妄想）精神症状（包括幻觉和妄想）36 卒中样发作卒中样发作 27 局灶性运动感觉障碍局灶性运动感觉障碍桥本氏脑病医学知识9临床表现震颤 临床表现临床表现除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累脱髓鞘性周围神经病脱髓鞘性周围神经病臂丛神经病臂丛神经病感觉性神经节神经病感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累的报道目前为止没有脊髓受累的报道桥本氏脑病医学知识10临床表现除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累桥本氏脑病医学甲状腺功能甲状腺功能甲状腺肿甲状腺肿 62 亚临床甲状腺功能减退亚临床甲状腺功能减退 35 甲状腺功能正常甲状腺功能正常 30 确诊甲状腺功能减退确诊甲状腺功能减退 20 甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 7 桥本氏脑病医学知识11甲状腺功能甲状腺肿 实验室检查实验室检查甲状腺抗体甲状腺抗体 ATPO(抗甲状腺过氧化酶抗体）抗甲状腺过氧化酶抗体）100 Anti-M(抗甲状腺微粒体抗体）抗甲状腺微粒体抗体）95 ATG(抗甲状腺球蛋白抗体）抗甲状腺球蛋白抗体）73 病变的严重程度与抗体水平无关病变的严重程度与抗体水平无关抗过氧化物酶抗体最为特异，几乎抗过氧化物酶抗体最为特异，几乎100存在，是存在，是诊断诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关。并不直接引起脑病关。并不直接引起脑病,而可能是其它自身免疫过而可能是其它自身免疫过程的一种标记。程的一种标记。桥本氏脑病医学知识12实验室检查甲状腺抗体 ATPO(抗甲状腺过氧化酶抗体）桥本氏脑病医学知识培训ppt课件13实验室检查实验室检查EEG：异常率：异常率98,包括轻包括轻-重度的弥漫性慢重度的弥漫性慢波、三相波和癫痫样的异常波形。波、三相波和癫痫样的异常波形。对于病情评估、疗效以及随访均有帮助。对于病情评估、疗效以及随访均有帮助。影像学：异常率影像学：异常率49，脑萎缩、弥散性，脑萎缩、弥散性/局局灶性皮层下白质异常、脑膜强化等。似本灶性皮层下白质异常、脑膜强化等。似本例病人以灰质异常病变为主的报道不多。例病人以灰质异常病变为主的报道不多。脑血管造影：未见血管炎征象。脑血管造影：未见血管炎征象。SPECT：局灶或全脑低灌注：局灶或全脑低灌注桥本氏脑病医学知识14实验室检查EEG：异常率98,包括轻-重度的弥漫性慢波、桥本氏脑病医学知识15桥本氏脑病医学知识15Figure 2.Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi(arrows).Figure 1.Sagittal T1-weighted MRI brain(without gadolinium)demonstrates a low signal intensity lesion,with localized swelling of the right mesial temporal lobe(arrow).桥本氏脑病医学知识16Figure 2.Axial T2-weighted MR桥本氏脑病医学知识17桥本氏脑病医学知识17Fig.2 MRI one day after admission:axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter桥本氏脑病医学知识18Fig.2 MRI one day after admis桥本氏脑病医学知识19桥本氏脑病医学知识19桥本氏脑病医学知识20桥本氏脑病医学知识20桥本氏脑病医学知识21桥本氏脑病医学知识21桥本氏脑病医学知识22桥本氏脑病医学知识22桥本氏脑病医学知识23桥本氏脑病医学知识23桥本氏脑病医学知识24桥本氏脑病医学知识24诊断标准诊断标准脑病证据：脑病证据：认知功能障碍、意识障碍以及认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和震颤等震颤等抗甲状腺抗体升高抗甲状腺抗体升高对激素敏感，甚至有戏剧性疗效对激素敏感，甚至有戏剧性疗效除外中枢神经系统感染、肿瘤、卒中等。除外中枢神经系统感染、肿瘤、卒中等。桥本氏脑病医学知识25诊断标准脑病证据：认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、鉴别诊断鉴别诊断几乎所有的病例最初都被误诊几乎所有的病例最初都被误诊朊蛋白病朊蛋白病脑炎、感染性脑病脑炎、感染性脑病代谢、中毒代谢、中毒VitB12缺乏缺乏甲状腺功能减退甲状腺功能减退自身免疫性或特发性脑血管炎自身免疫性或特发性脑血管炎副肿瘤脑炎副肿瘤脑炎癫痫性假性痴呆癫痫性假性痴呆MS、ADEM桥本氏脑病医学知识26鉴别诊断几乎所有的病例最初都被误诊桥本氏脑病医学知识26治治 疗疗皮质激素：首选药物，临床症状戏剧性好皮质激素：首选药物，临床症状戏剧性好转（转（24h)，缓慢渐量，维持数月，缓慢渐量，维持数月其它的免疫抑制剂：如氨甲喋呤、硫唑嘌其它的免疫抑制剂：如氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等；呤、环磷酰胺、环孢素等；血浆置换疗法血浆置换疗法大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射甲状腺素：部分有效甲状腺素：部分有效抗癫痫药对症治疗抗癫痫药对症治疗桥本氏脑病医学知识27治 疗皮质激素：首选药物，临床症状戏剧性好转（24h)，桥本氏脑病医学知识28桥本氏脑病医学知识28预预 后后短期预后良好：短期预后良好：92%治疗后好转，多数在治疗后好转，多数在1周内（周内（1天到天到4-6周）周）好转；好转；8%疗效较差；疗效较差；复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害年人，可出现不可逆的认知功能损害长期预后：长期预后：复发常见，复发常见，8/20？死亡少见，文献报道，死亡少见，文献报道，85例中仅有例中仅有3例死亡例死亡桥本氏脑病医学知识29预 后短期预后良好：桥本氏脑病医学知识29Ending Thanks 桥本氏脑病医学知识30Ending