红细胞疾病概论演示课件

贫血的实验诊断贫血的实验诊断 检验科贫血的实验诊断1一、贫血概述一、贫血概述红细胞的生成红细胞的破坏无效造血髓外造血一、贫血概述红细胞的生成2（一）红细胞的生成（一）红细胞的生成多能造血干细胞多能造血干细胞 成熟红细胞成熟红细胞 见图见图所需原料：蛋白质、铁、维生素所需原料：蛋白质、铁、维生素B B1212和叶酸等和叶酸等调节因素调节因素 下一张（一）红细胞的生成3NormoblastsPronormoblastNormoblastsPronormoblast4（二）红细胞的破坏（二）红细胞的破坏每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。（二）红细胞的破坏每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单5 6（三）无效造血（三）无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。原位溶血。（三）无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程7（四）髓外造血（四）髓外造血 急、慢性失血、贫血时，髓外器急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。造血功能。（四）髓外造血 急、慢性失血、贫血时，髓外器官8二、贫血的概念和分类二、贫血的概念和分类（一）贫血的概念（一）贫血的概念 由多种原因引起的外周血中红细由多种原因引起的外周血中红细胞计数（胞计数（RBC)RBC)、血红蛋白含量血红蛋白含量(Hb)(Hb)或红细胞比容（或红细胞比容（HctHct）低于正常参考）低于正常参考范围下限的一种病理状态或综合征。范围下限的一种病理状态或综合征。二、贫血的概念和分类（一）贫血的概念9（二）贫血的分类（二）贫血的分类1.根据红细胞形态学分类根据红细胞形态学分类MCV=Hct/RBC(fl)正常值：正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：正常值：32%-36%（二）贫血的分类1.根据红细胞形态学分类10 贫血的形态学分类贫血的形态学分类 类型类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因病因 大细胞性贫血大细胞性贫血 95 31 32-36 巨幼贫等巨幼贫等 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等再障等 小细胞低色素性小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等缺铁贫等 贫血贫血 单纯小细胞性单纯小细胞性 80 27 32-36 慢性感染、慢性感染、贫血贫血 炎症等炎症等 贫血的形态学分类 类型 11正常红细胞正常红细胞normal normal erythrocyteerythrocytered cell observed under electric microscope正常红细胞normal erythrocytered cel12红细胞形态改变红细胞形态改变红细胞形态改变13红细胞疾病概论演示课件14泪滴形红细胞泪滴形红细胞 红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或功能亢进或 肾病等肾病等裂红细胞裂红细胞 指红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内指红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜。性血小板减少性紫癜。泪滴形红细胞 红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血15结构异常结构异常结构异常162.2.按按RDWRDW和和MCVMCV分类分类(Bassman(Bassman分型分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。红细胞大小均一程度。正常值：正常值：11.5%-14.5%2.按RDW和MCV分类(Bassman分型)RDW：红细胞17根据根据MCVMCV和和RDWRDW确定贫血类型确定贫血类型 RDW MCV 正常正常 增加（大细胞）增加（大细胞）降低（小细胞）降低（小细胞）正常正常 急性失血、急性失血、MDS 轻型海洋性贫血轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、尿毒症、遗球、肝病肝病 酶缺陷性溶贫酶缺陷性溶贫 增加增加 缺铁早期、缺铁早期、MF、巨幼贫巨幼贫 缺铁贫缺铁贫 免疫性溶贫免疫性溶贫 MDS化疗后化疗后根据MCV和RDW确定贫血类型 RDW 183.3.病因学分类病因学分类 造血干细胞造血干细胞 受损受损 造血微环境造血微环境（AA）破坏破坏 红系祖细胞红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾性贫血）生成减少（肾性贫血）原红原红 核（核（DNA）叶酸、叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）（巨幼细胞性贫血）早幼红早幼红 复制复制 阻断阻断 中幼红中幼红 抗肿瘤药物抗肿瘤药物 晚幼红晚幼红 质质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞网织红细胞 红细胞（膜、酶、红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）、形态异常）成熟红细胞成熟红细胞 溶血溶血3.病因学分类 造血干细胞 19（1 1）红细胞生成减少）红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、转移瘤、MF、恶组、恶组细胞成熟障碍：细胞成熟障碍：DNA合成障碍合成障碍-巨幼贫巨幼贫 Hb合成障碍合成障碍-缺铁贫、缺铁贫、慢性疾病性贫血、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 （1）红细胞生成减少20（2 2）红细胞破坏增加）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致陷所致（多为先天性（多为先天性/遗传性）遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素疫、机械因素（2）红细胞破坏增加21（3 3）失血）失血急性：急性：24h48h内失血内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张 （3）失血22*4.*4.骨髓增生程度骨髓增生程度 骨髓增生骨髓增生 贫血贫血 增生性贫血增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞（幼红细胞20%）增生低下性贫血增生低下性贫血 再障、纯红再障再障、纯红再障（幼红细胞（幼红细胞10%）骨髓成熟障碍骨髓成熟障碍 巨幼贫（核发育障碍）、巨幼贫（核发育障碍）、（无效生成）（无效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血（性贫血（Hb合成障碍）、合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）合成均有障碍）*4.骨髓增生程度 骨髓增生 23*5.*5.按转铁蛋白受体（按转铁蛋白受体（sTfRsTfR）、铁蛋白）、铁蛋白（SFSF）和网织红细胞计数（）和网织红细胞计数（retireti）分类）分类贫血类型贫血类型 sTfR SF reti缺铁性贫血缺铁性贫血 增高增高 降低降低 正常正常增生障碍性贫血增生障碍性贫血 降低降低 增高增高 降低降低无效应生成性贫血无效应生成性贫血 增高增高 增高增高 正常正常溶血性贫血溶血性贫血 增高增高 增高增高 增高增高*5.按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细24三、贫血的检查三、贫血的检查 （一）贫血的确定（一）贫血的确定 RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct 成年男性成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性成年女性 3.54.0 110 0.35 孕妇孕妇 100 三、贫血的检查 （一）贫血的确定25（二）贫血程度的判定（二）贫血程度的判定分度分度 Hb含量含量 症状症状 轻度：轻度：91g/L正常值下限正常值下限 症状轻微症状轻微中度：中度：61g/L90g/L 活动后心悸、气促活动后心悸、气促重度：重度：31g/L60g/L 休息时也有心悸、气促休息时也有心悸、气促极重度：极重度：30g/L 常合并贫血性心脏病常合并贫血性心脏病（二）贫血程度的判定分度 Hb含26（三）确定贫血类型（三）确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异形性、观察红细胞形态：大小、异形性、分布等分布等（三）确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW27（四）确定贫血病因（四）确定贫血病因1.询问病史，体检询问病史，体检2.血象、骨髓象检查血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（肿瘤排除（CT、磁共振等）、磁共振等）（四）确定贫血病因1.询问病史，体检28 常见原因常见原因慢性病性贫血慢性病性贫血 30-45%缺铁缺铁 15-30%失血后贫血失血后贫血 5-10%B12/叶酸叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的贫血找不到原因的贫血 15-25%常见原因慢性病性贫血 30-45%29三三.常见几类贫血的诊断与鉴别诊断常见几类贫血的诊断与鉴别诊断1缺铁性贫血（缺铁性贫血（缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA)IDA)IDA)IDA)2溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血(HA)(HA)(HA)(HA)3巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(MegA(MegA(MegA(MegA）4再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血(AA)(AA)(AA)(AA)三.常见几类贫血的诊断与鉴别诊断1缺铁性贫血（IDA)2溶血30(一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血（IDA)IDA)概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。贫血。(一）缺铁性贫血（IDA)概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不31临床分期临床分期根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期临床分期根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期32临床表现临床表现贫血的一般表现特殊表现 皮肤、粘膜、神经、精神系统症皮肤、粘膜、神经、精神系统症状、感染率升高、细胞免疫功能状、感染率升高、细胞免疫功能下降、生长发育迟缓下降、生长发育迟缓 临床表现贫血的一般表现33红细胞疾病概论演示课件34实验室检查实验室检查 一、血象一、血象小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血（MCV80fl,MCHC10%10%白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移现象左移现象血小板计数可呈反应性增多血小板计数可呈反应性增多血象正细胞正色素性贫血47红细胞疾病概论演示课件48幼红细胞幼红细胞49网织红细胞网织红细胞50骨髓象骨髓象增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒置。置。幼红细胞显著增生，常幼红细胞显著增生，常50%50%，以中幼红，以中幼红细胞为主，其他阶段也相应增多，易见细胞为主，其他阶段也相应增多，易见核分裂象。核分裂象。粒系相对减低，各阶段百分率及形态大粒系相对减低，各阶段百分率及形态大致正常。致正常。巨核系大致正常巨核系大致正常骨髓象增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒置。51增生明显活跃增生明显活跃增生明显活跃52红细胞疾病概论演示课件53HAHA的诊断与鉴别诊断的诊断与鉴别诊断 溶血性贫血的诊断可分成两步：溶血性贫血的诊断可分成两步：首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；增加的证据；查明溶血的原因，则须经过病史、症状、查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作体征以及实验室等资料的综合分析来作判断判断 HA的诊断与鉴别诊断 溶血性贫血的诊断可分成两步：54溶血性贫血的诊断要点溶血性贫血的诊断要点诊断诊断要点要点12345红细胞、血红蛋白呈平行下降红细胞、血红蛋白呈平行下降红细胞、血红蛋白呈平行下降红细胞、血红蛋白呈平行下降红细胞形态和结构异常红细胞形态和结构异常红细胞形态和结构异常红细胞形态和结构异常网织红增高网织红增高网织红增高网织红增高常伴有脾大常伴有脾大常伴有脾大常伴有脾大骨髓红细胞系统显著增生骨髓红细胞系统显著增生骨髓红细胞系统显著增生骨髓红细胞系统显著增生溶血性贫血的诊断要点诊断12345红细胞、血红蛋白呈平行下降55 （三）巨幼细胞贫血（三）巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia MegA(megaloblastic anemia MegA)定义：由于定义：由于VitB12VitB12和（或）叶酸和（或）叶酸缺乏导致缺乏导致DNADNA合成障碍，使细胞核合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。发育障碍所致的一类贫血。（三）巨幼细胞贫血 (megaloblasti56临床表现临床表现 贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状，半数以上患者有神经、精神症状，如手足麻木，体位感觉障碍，运动失调，精神抑郁等临床表现 贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、消化不良、腹胀、腹泄57实验室检查实验室检查1.1.血象：血象：大细胞性贫血（大细胞性贫血（HbHb、RBC RBC 、MCVMCV、MCHMCH）红细胞内常伴有卡波环、豪杰小体红细胞内常伴有卡波环、豪杰小体白细胞正常或减低，中性粒细胞核右移白细胞正常或减低，中性粒细胞核右移血小板正常或减低，可见巨大血小板血小板正常或减低，可见巨大血小板网织红细胞增多或正常网织红细胞增多或正常实验室检查 1.血象：58红细胞疾病概论演示课件592.2.：增生活跃或明显活跃。增生活跃或明显活跃。红系：增生显著。巨幼红（幼核老浆）取代正常红系：增生显著。巨幼红（幼核老浆）取代正常形态的幼红细胞形态的幼红细胞20%20%。可见核畸形、碎裂、多核。可见核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。原巨、早巨增多。粒系：相对降低。中性粒细胞自中幼阶段后巨幼粒系：相对降低。中性粒细胞自中幼阶段后巨幼变。巨幼杆多见。变。巨幼杆多见。巨核系：正常或减低。巨核胞体大，分叶多巨核系：正常或减低。巨核胞体大，分叶多淋巴系：无变化淋巴系：无变化单核系：可见巨幼变。单核系：可见巨幼变。2.：60红细胞疾病概论演示课件61红细胞疾病概论演示课件62红细胞疾病概论演示课件63红细胞疾病概论演示课件64化学染色:PAS(-)生化：生化：1）叶酸测定）叶酸测定 2）VitB12测定测定 3）诊断性治疗试验。）诊断性治疗试验。化学染色:PAS(-)生化：65巨幼细胞贫血诊断要点巨幼细胞贫血诊断要点诊断诊断要点要点1大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血2骨髓细胞巨幼样变，中性分叶核骨髓细胞巨幼样变，中性分叶核骨髓细胞巨幼样变，中性分叶核骨髓细胞巨幼样变，中性分叶核可见过分叶现象可见过分叶现象可见过分叶现象可见过分叶现象3叶酸、维生素叶酸、维生素叶酸、维生素叶酸、维生素B12B12B12B12缺乏缺乏缺乏缺乏4试验性治疗有效试验性治疗有效试验性治疗有效试验性治疗有效巨幼细胞贫血诊断要点诊断1大细胞性贫血2骨髓细胞巨幼样变，中66巨幼贫与巨幼贫与MDSMDS的鉴别诊断的鉴别诊断病史及临床表现形态学细胞化学染色：PAS、NAP实验性治疗巨幼贫与MDS的鉴别诊断67（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血(AA)(AA)定义定义:是一组因化学、物理、生物因素及不是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合症。临明原因所致造血功能衰竭的综合症。临床表现有贫血、出血及感染，一般无肝、床表现有贫血、出血及感染，一般无肝、脾、淋巴结肿大。脾、淋巴结肿大。分型：急性AA 慢性AA（四）再生障碍性贫血(AA)定义:是一组因化学、物理、生物因68临床表现临床表现进行性贫血、出血及感染和发热肝、脾、淋巴结一般无肿大临床类型 急性再障 慢性再障临床表现进行性贫血、出血及感染和发热69实验室检查实验室检查1.1.血象：血象：全血细胞减少，红细胞全血细胞减少，红细胞正常形态正常形态白细胞白细胞淋巴细胞相对淋巴细胞相对血小板血小板网织红网织红 急性再障：急性再障：网织红网织红15109/L白细胞白细胞0.5109/L血小板血小板20109/L 慢性再障：慢性再障：偏高偏高实验室检查1.血象：全血细胞减少，红细胞正常形态70血象血象血象71网织红细胞减少网织红细胞减少网织红细胞减少722.BM2.BM象：造血细胞象：造血细胞，脂肪脂肪 AAAAAA：多部位穿刺增生减低或极度减低。多部位穿刺增生减低或极度减低。造血细胞明显减少，以成熟细胞为主，巨核造血细胞明显减少，以成熟细胞为主，巨核缺如。缺如。非造血细胞（网状细胞、纤维细胞、组织嗜非造血细胞（网状细胞、纤维细胞、组织嗜碱细胞等）比例增高碱细胞等）比例增高 骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代。骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代。2.BM象：造血细胞，脂肪73CAA:CAA:向心性发展，不同穿刺部位增生程度不一。向心性发展，不同穿刺部位增生程度不一。增生活跃部位红系代偿性增生，炭核样晚幼增生活跃部位红系代偿性增生，炭核样晚幼红细胞多见。粒系减少，以晚幼粒、成熟粒红细胞多见。粒系减少，以晚幼粒、成熟粒细胞为主。非造血细胞增多细胞为主。非造血细胞增多 增生减低部位同急性再障。增生减低部位同急性再障。红细胞疾病概论演示课件743.3.组化：组化：NAPNAP，PASPAS（）3.组化：NAP，75骨髓象骨髓象骨髓象76非造血细胞非造血细胞非造血细胞77非造血细胞非造血细胞非造血细胞78网状细胞增多网状细胞增多79 80红细胞疾病概论演示课件81再生障碍性贫血诊断要点再生障碍性贫血诊断要点诊断诊断要点要点1全血细胞减少全血细胞减少全血细胞减少全血细胞减少2网织红明显下降网织红明显下降网织红明显下降网织红明显下降(0.510(0.510(0.510(0.5109 9 9 9/L)/L)/L)/L)3骨髓增生明显减低骨髓增生明显减低骨髓增生明显减低骨髓增生明显减低4巨核细胞减少巨核细胞减少巨核细胞减少巨核细胞减少再生障碍性贫血诊断要点诊断1全血细胞减少2网织红明显下降(82单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血一、概述定义：以单纯骨髓红细胞系统造血障碍为特征的一种贫血。病因：获得性，如肿瘤、自身免疫病、病毒感染、药物及其他临床表现：进行性贫血。无感染、无出血、无肝脾淋巴结肿大。单纯红细胞再生障碍性贫血一、概述83二、检验二、检验血象血象:正细胞性贫血。正细胞性贫血。Ret降低，降低，WBC、Plt正正常。常。骨髓象骨髓象 a、增生活跃；、增生活跃；G/E b、红系显著减少。幼红细胞、红系显著减少。幼红细胞5，形态正常。，形态正常。c、其他系正常、其他系正常 3、其他检查、其他检查二、检验84Thank You!85p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写86感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings结束语讲师：XXXXXX XX年XX月XX日 感谢聆听结束语讲师：XXXXXX 87