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肾小球疾病发病机制认识的深化肾小球疾病发病机制认识的深化 新型免疫抑制剂及新型免疫抑制剂及ARB的临床应用的临床应用 许多大型多中心临床研究的进行许多大型多中心临床研究的进行12024/6/2812023/8/111文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。每项主要建议每项主要建议 按照证据水平和建议级别分级按照证据水平和建议级别分级 证据水平（证据水平（A,B,C,GPP）建议级别（建议级别（IIV）2 每项主要建议 按照证据水平和建议级别分级2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。证据水平证据水平(Level)Ia Ia 对随机对照研究所做的荟萃分析为证据基础对随机对照研究所做的荟萃分析为证据基础Ib Ib 一项随机对照研究为证据基础一项随机对照研究为证据基础a a 一项设计良好的非随机性对照研究为证据基础一项设计良好的非随机性对照研究为证据基础b b 一项一项其他类型设计良好的其他类型设计良好的准实验性研究为证据基础准实验性研究为证据基础 以设计良好的非实验性、描述性研究为证据基础，以设计良好的非实验性、描述性研究为证据基础，例如比较研究、相关性研究和病例研究例如比较研究、相关性研究和病例研究 以专家委员会报告或权威人士的观点和以专家委员会报告或权威人士的观点和/或临床或临床经验为证据基础经验为证据基础 证据水平(Level)3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。建议级别（建议级别（GradeGrade）Grade A(证据水平证据水平 Ia,Ib)至少一项随机对照研究作为部分资料来源，对特至少一项随机对照研究作为部分资料来源，对特 殊建议有公认一致性意见殊建议有公认一致性意见 Grade B(证据水平证据水平 IIa,IIb,III)操作良好但并非专门针对建议本身的非随机性临操作良好但并非专门针对建议本身的非随机性临床研究为基础床研究为基础 Grade C(证据水平证据水平 IV)资料源于专家委员会的报告、权威人士的观点和资料源于专家委员会的报告、权威人士的观点和/或临床经验，或临床经验，缺乏直接的、可直接引用到建议中的高质量的缺乏直接的、可直接引用到建议中的高质量的临床研究结论临床研究结论 Good Practice Points（GPP）指南制订委员会指南制订委员会临床经验为基础的最佳临床应用意见临床经验为基础的最佳临床应用意见 建议级别（Grade）Grade 4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血尿和蛋白尿的处理血尿和蛋白尿的处理5 血尿和蛋白尿的处理55文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B:B:对镜下血尿患者对镜下血尿患者（RBCRBC55个个/HPHP）应排除应排除肾脏肾脏/泌尿道疾病泌尿道疾病（Grade B,Level IIIGrade B,Level III）B:B:进行尿液相差显微镜检，以进行尿液相差显微镜检，以区分肾小区分肾小球源性和非肾小球源性血尿球源性和非肾小球源性血尿（Grade B,Level IIIGrade B,Level III）B:B:对单纯性无症状镜下血尿患者应每隔对单纯性无症状镜下血尿患者应每隔6 61212个月监测其肾功能和血压个月监测其肾功能和血压 (Grade B,Level Grade B,Level III)III)B B：对于对于4040岁以下无症状镜下血尿患者，岁以下无症状镜下血尿患者，如缺乏恶性肿瘤的临床特征，不需要进行全面如缺乏恶性肿瘤的临床特征，不需要进行全面的泌尿外科学检查的泌尿外科学检查(Grade B,Level III)Grade B,Level III)6 B:对镜下血尿患者（RBC5个/HP6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：直立性蛋白尿患者预后良好，不需要追踪观察直立性蛋白尿患者预后良好，不需要追踪观察(Grade Grade B,Level IIIB,Level III下同下同)B B：间歇性间歇性单纯蛋白尿患者预后良好，单纯蛋白尿患者预后良好，但应每月追踪观察但应每月追踪观察6 6次直至尿蛋白消失次直至尿蛋白消失 B B：持续性持续性单纯蛋白尿患者具有发展为肾功能不全的高度单纯蛋白尿患者具有发展为肾功能不全的高度风险，风险，应持续地监测其血压和肾功能应持续地监测其血压和肾功能 B B：持续性尿蛋白持续性尿蛋白1 1 g/dg/d 患者具有不利的肾脏病理组织患者具有不利的肾脏病理组织学和不良预后，学和不良预后，应当进行肾穿刺活检应当进行肾穿刺活检 B B：镜下血尿伴蛋白尿，尤其伴红细胞管型、高血压和镜下血尿伴蛋白尿，尤其伴红细胞管型、高血压和/或或肾功能不全者应进行进一步肾脏内科学检查肾功能不全者应进行进一步肾脏内科学检查 B B：对所有肉眼血尿患者应进行泌尿外科病理学检查，对所有肉眼血尿患者应进行泌尿外科病理学检查，包包括超声、静脉肾盂造影和膀胱尿道镜括超声、静脉肾盂造影和膀胱尿道镜 B：直立性蛋白尿患者预后良好，不需要追踪观察(Gr7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肾小球疾病的处理肾小球疾病的处理 一般措施（一般措施（Level Ia)8 肾小球疾病的处理 一般8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B：对血压对血压140/90 mmHg的肾病者应当的肾病者应当进行处理延缓肾功能恶化速率进行处理延缓肾功能恶化速率（Grade B,Level IIb）B：对于血肌酐对于血肌酐600 mol/L尿蛋白排泄率尿蛋白排泄率1 g/d患者，建议将降压靶目标患者，建议将降压靶目标设为设为125/75 mmHg(MAP92 mmHg)(Grade B,Level III)C：对于血肌酐对于血肌酐600 mol/L总尿蛋白排泄率总尿蛋白排泄率1 g/d的患者，建议将降压靶的患者，建议将降压靶目标设为目标设为130/80 mmHg(MAP98 mmHg)(Grade C,Level IV)9 B：对血压140/90 mmHg的肾病者应9文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A：肾小球肾炎患者高血压的常规治疗，优先选肾小球肾炎患者高血压的常规治疗，优先选用用ACEI(Grade A,Level Ib)B：ACEI优于优于CCB(Grade B,Level III)B：ARB可为可为ACEI的替代药物的替代药物(Grade B,Level III)GPP：ACEI或或ARB可用于减轻不伴有高血压的可用于减轻不伴有高血压的肾小球肾炎患者的尿蛋白肾小球肾炎患者的尿蛋白 GPP：SCr265 mol/L患者患者使用使用ACEI或或ARB应谨慎，定期监测应谨慎，定期监测SCr和血钾和血钾 A：SCr 350 mol/L 应给予低蛋白饮食，应审慎避免营养不良及其潜在应给予低蛋白饮食，应审慎避免营养不良及其潜在 的不良后果的不良后果(Grade A,10 A：肾小球肾炎患者高血压的常规治疗，优先选用ACEI10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A：降脂治疗降脂治疗并并不能不能给肾小球疾病患者给肾小球疾病患者提供提供肾脏保护作用肾脏保护作用(Grade A,Level Ib)C：降脂治疗可给肾小球疾病患者带来降脂治疗可给肾小球疾病患者带来心血心血管方面的益处管方面的益处(Grade C,Level IV)11 A：降脂治疗并不能给肾小球疾病患者提供肾脏保护作用(11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。轻微病变性肾炎轻微病变性肾炎12 轻微病变性肾炎1212文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A A：建议以大剂量泼尼松龙作为建议以大剂量泼尼松龙作为MCD NS的初的初始治疗始治疗(Grade A,Level Ib)A：减量和停用应在减量和停用应在NS缓解后缓解后(Grade A,Level Ib)B：频繁复发、激素依赖和激素抵抗类型频繁复发、激素依赖和激素抵抗类型NS者者可使用可使用CTX进行细胞毒疗法进行细胞毒疗法(Grade B,Level III)GPP：接受接受CTX治疗者应当被告知该疗法潜在的致不育治疗者应当被告知该疗法潜在的致不育/不孕不孕风险；应建议考虑贮存其精子风险；应建议考虑贮存其精子A：CsA可用于治疗频繁复发、激素依赖和激可用于治疗频繁复发、激素依赖和激素抵抗类型的素抵抗类型的NS(Grade A,Level Ib)B：对接受对接受CsA治疗的治疗的NS患者患者，应定期监测肾，应定期监测肾功能。功能。在治疗一年以后，应当重复肾活检以检测有无肾毒性在治疗一年以后，应当重复肾活检以检测有无肾毒性的组织学证据的组织学证据(Grade B,Level III)13A：建议以大剂量泼尼松龙作为MCD NS的初始治疗(Gra13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化14 局灶性节段性肾小球硬化1414文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B：大剂量泼尼松龙应作为大剂量泼尼松龙应作为FSGS致的致的NS患者患者的一线治疗。的一线治疗。达到缓解后应缓慢减量，总疗程至达到缓解后应缓慢减量，总疗程至少需少需6个月个月(Grade B,Level III)B：对于对于激素依赖激素依赖FSGS致的致的NS或有与激素有关的副或有与激素有关的副作用者作用者，可考虑用，可考虑用CTX进行治疗进行治疗(Grade B,Level III)A：激素抵抗激素抵抗的的FSGS致致NS可考虑使用可考虑使用CsA，起始量为起始量为 35 mg/kg/d，如未达到持续性缓解，如未达到持续性缓解，则需要长时间应用以维持缓解则需要长时间应用以维持缓解(Grade A,Level Ib)C：没有可靠证据表明没有可靠证据表明FSGS致的致的NS可得益于其可得益于其它疗法它疗法(Grade C,Level IV)15 B：大剂量泼尼松龙应作为FSGS致的NS患者的一线15文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IgA 肾病肾病 IgA 肾病16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。C C：单纯性血尿不伴有蛋白尿单纯性血尿不伴有蛋白尿的的IgANIgAN者者没没有治疗方法可供推荐有治疗方法可供推荐(Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)C C：对无症状性血尿而尿蛋白在对无症状性血尿而尿蛋白在0.15 0.15 1 1 g/dg/d之间，之间，缺乏其它不良临床和组织学指征的缺乏其它不良临床和组织学指征的IgANIgAN患者患者没有治疗方案可供推荐没有治疗方案可供推荐 应当应当每隔每隔3 3 1212个月监测一次尿蛋白或是个月监测一次尿蛋白或是否发展为蛋白尿否发展为蛋白尿(Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)C：单纯性血尿不伴有蛋白尿的IgAN者没有治疗方法可17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A A：建议使用建议使用ACEIACEI治疗治疗IgANIgAN患者的高血压患者的高血压 (Grade A,Level Ib)Grade A,Level Ib)A A：对于血压正常对于血压正常，尿蛋白，尿蛋白1 1 g/d IgANg/d IgAN患者，患者，推荐使用推荐使用ACEIACEI(Grade A,Level Ib)Grade A,Level Ib)B B：就就IgANIgAN患者的治疗而言，患者的治疗而言，ARBARB和和ACEIACEI具具有相类似的使用指征有相类似的使用指征 (Grade B,Level IIa)Grade B,Level IIa)B B：ARBARB和和ACEIACEI可联合治疗可联合治疗尿蛋白尿蛋白1 1 g/dg/d的的IgAN IgAN 患者患者 (Grade B,Level IIb)Grade B,Level IIb)A：建议使用ACEI治疗IgAN患者的18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A A：对于尿蛋白对于尿蛋白1 1 g/dg/d的的IgANIgAN患者，建议患者，建议联合使用联合使用双嘧达莫和小剂量华法令双嘧达莫和小剂量华法令。肾功能异。肾功能异常并非其使用的禁忌症常并非其使用的禁忌症 (Grade A,Level Ib)Grade A,Level Ib)A A：补充鱼油并非对每一位补充鱼油并非对每一位IgANIgAN患者都有益患者都有益处处 (Grade A,Level Ia)Grade A,Level Ia)C C：补充鱼油补充鱼油可用于尿蛋白可用于尿蛋白3 3 g/dg/d的的IgANIgAN患者患者(Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)A：对于尿蛋白1 g/d的IgAN患者19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：肾活检为肾活检为MCDMCD而临床为而临床为NSNS的的IgANIgAN患者，患者，应当用泼尼松龙。起始剂量应当用泼尼松龙。起始剂量1 1 mg/kg/dmg/kg/d，4 46 6周后减量，总疗程为周后减量，总疗程为3 34 4月月(Grade B,Level IIb)B B：复发、激素抵抗或激素依赖型复发、激素抵抗或激素依赖型，应当使，应当使用用CTXCTX，剂量，剂量1.51.52.02.0mg/kg/dmg/kg/d，疗程疗程2 23 3月并月并联用小剂量泼尼松龙联用小剂量泼尼松龙 (Grade B,Level lIa)失败，失败，可用可用CsACsA，起始剂量起始剂量5 5 mg/kg/dmg/kg/d，疗程疗程 6 61212月，给小剂量泼尼松龙月，给小剂量泼尼松龙 (Grade C,Level IV)C C：组织学非轻微组织学非轻微的的IgANIgAN者，与者，与MCDMCD者类似，者类似，可用泼尼松龙、可用泼尼松龙、CTXCTX或或CsA CsA(Grade C,Level IV)GPP GPP：这些患者对治疗的反应并不令人乐观，这些患者对治疗的反应并不令人乐观，因此，应避免对无反应者的过度免疫抑制因此，应避免对无反应者的过度免疫抑制 B：肾活检为MCD而临床为NS的20文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。C C：新月体性肾炎所致新月体性肾炎所致ARFARF的的IgA IgA 肾病患者，肾病患者，建议使用适用于其他类型新月体性肾炎的标准建议使用适用于其他类型新月体性肾炎的标准化治疗。首先用甲基泼尼松龙化治疗。首先用甲基泼尼松龙冲击冲击，然后改为，然后改为口服并口服并联合联合使用使用CTXCTX、双嘧达莫和华法令。也双嘧达莫和华法令。也可以采用可以采用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白疗法血浆置换和静脉注射免疫球蛋白疗法(Grade C,Level IV)C C：对组织学改变轻微对组织学改变轻微的的IgA IgA 肾病肾病ARFARF患者患者没有可供推荐的特异性疗法没有可供推荐的特异性疗法 (Grade C,Level IV)GPP GPP：对肾移植后复发对肾移植后复发的的IgA IgA 肾病患者，肾病患者，没有可供推荐的特异性疗法，其治疗方案与初没有可供推荐的特异性疗法，其治疗方案与初发疾病相似发疾病相似 C：新月体性肾炎所致ARF的I21文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。膜性肾病膜性肾病 膜性肾病22文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。C C：对膜性肾病患者应排除继发性病因，对膜性肾病患者应排除继发性病因，尤其是自身免疫性疾病、感染、药物和恶性肿尤其是自身免疫性疾病、感染、药物和恶性肿瘤瘤 (Grade C,Level IV)B B：临床表现为临床表现为NSNS，组织学改变为组织学改变为III III 或或IVIV期的原发性膜性肾病患者，期的原发性膜性肾病患者，因具有发展为终因具有发展为终末肾功能衰竭的危险，末肾功能衰竭的危险，应接受免疫抑制治疗应接受免疫抑制治疗，(Grade B,Level IIb)B B：对于亚肾病综合征范围的蛋白尿，对于亚肾病综合征范围的蛋白尿，肾肾功能正常或组织学改变为功能正常或组织学改变为I I 或或IIII期患者期患者，没有没有证据表明免疫抑制治疗有益证据表明免疫抑制治疗有益 (Grade B,Level IIb)C：对膜性肾病患者应排除继发性病因，尤其是自身免疫性23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：伴有进行性肾功能不全的原发性膜性伴有进行性肾功能不全的原发性膜性肾病应当实施免疫抑制治疗肾病应当实施免疫抑制治疗 (Grade B,Level III)A A：膜性肾病导致的膜性肾病导致的NSNS可单独使用激素以可单独使用激素以诱导蛋白尿缓解诱导蛋白尿缓解 (Grade A,Level Ib)A A：没有证据表明长期激素治疗对膜性肾没有证据表明长期激素治疗对膜性肾病患者有益病患者有益 (Grade A,Level Ia)A A：具有发展为终末肾功能衰竭高度风险具有发展为终末肾功能衰竭高度风险的膜性肾病患者，可以考虑联合使用烷基化药的膜性肾病患者，可以考虑联合使用烷基化药物和激素，疗程物和激素，疗程6 6个月个月 (Grade A,Level Ia)B B：因为烷基化药物伴随有药物相关性毒因为烷基化药物伴随有药物相关性毒性，在治疗前和治疗后应当对这些患者进行严性，在治疗前和治疗后应当对这些患者进行严密监测密监测 (Grade B,Level III)B：伴有进行性肾功能不全的原发性膜性肾病应当实施免疫24文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A：对于伴有肾功能不全的膜性肾病患者，对于伴有肾功能不全的膜性肾病患者，应当考虑每日口服应当考虑每日口服CTXCTX，疗程疗程1212个月，应联合个月，应联合使用激素以预防肾功能衰竭使用激素以预防肾功能衰竭 (Grade A,Level Ib)A A：具有发展为终末肾功能衰竭高度风险具有发展为终末肾功能衰竭高度风险的膜性肾病患者应当进行的膜性肾病患者应当进行6 6个月的个月的CsACsA和激素联和激素联合治疗合治疗(Grade A,Level Ib)A A：伴有进行性肾功能不全的膜性肾病患伴有进行性肾功能不全的膜性肾病患者应当接受者应当接受1212个月的个月的CsACsA治疗治疗(Grade A,Level Ib)A：对于伴有肾功能不全的膜性肾病患者，应当考虑每日25文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎26文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A A：对于抗对于抗-GBMGBM抗体所致的急进性肾小球抗体所致的急进性肾小球肾炎应当采用皮质激素、细胞毒和血浆置换肾炎应当采用皮质激素、细胞毒和血浆置换联合疗法联合疗法 (Grade A,Level Ib)Grade A,Level Ib)C C：皮质激素治疗应包括甲基泼尼松龙冲皮质激素治疗应包括甲基泼尼松龙冲击及后续的口服泼尼松龙击及后续的口服泼尼松龙 (Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)A A：对于抗对于抗-GBMGBM抗体所致的急进性肾小抗体所致的急进性肾小球肾炎，建议进行球肾炎，建议进行1414d d每日交换量为每日交换量为4 4L L的血的血浆置换或治疗至抗体消失浆置换或治疗至抗体消失(Grade A,Level Ib)Grade A,Level Ib)A：对于抗-GBM抗体所致的急进性肾小球肾炎应当采用皮质27文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：对于非免疫复合物型急进性肾小球肾炎，对于非免疫复合物型急进性肾小球肾炎，建议首先进行甲基泼尼松龙冲击，然后口服泼建议首先进行甲基泼尼松龙冲击，然后口服泼尼松龙尼松龙1 1 mg/kg/dmg/kg/d(Grade B,Level IIa)(Grade B,Level IIa)B B：口服口服CTXCTX或每月静脉冲击疗法用于治疗或每月静脉冲击疗法用于治疗非免疫复合物型急进性肾小球肾炎非免疫复合物型急进性肾小球肾炎(Grade B,Grade B,Level IIa)Level IIa)B B：血浆置换适用于肺出血、非免疫复合血浆置换适用于肺出血、非免疫复合物型急进性肾小球肾炎以及常规治疗无效的严物型急进性肾小球肾炎以及常规治疗无效的严重肾脏疾病患者重肾脏疾病患者(Grade B,Level III)Grade B,Level III)B：对于非免疫复合物型急进性肾小球肾炎，建议首先28文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：对于对于WegenerWegener肉芽肿所致的急进性肾小肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患者，可口服或静脉注射环磷酰胺球肾炎患者，可口服或静脉注射环磷酰胺 (Grade B,Level IIa)Grade B,Level IIa)B B：对于对于WegenerWegener肉芽肿所致的急进性肾小肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患者，应当采用大剂量皮质激素口服或球肾炎患者，应当采用大剂量皮质激素口服或冲击疗法冲击疗法 (Grade B,Level IIa)Grade B,Level IIa)B B：血浆置换不适用于血浆置换不适用于WegenerWegener肉芽肿所致肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患者的急进性肾小球肾炎患者 (Grade B,Level III)Grade B,Level III)B：对于Wegener肉芽肿所致的急进性肾小球肾炎患29文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎30文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：建议对伴有大量蛋白尿、小管间质性疾建议对伴有大量蛋白尿、小管间质性疾病或肾功能受损的成人和儿童原发性病或肾功能受损的成人和儿童原发性MsPGNMsPGN患患者进行治疗者进行治疗 (Grade B,Level III)A A：对于有进展为肾功能衰竭高度风险的对于有进展为肾功能衰竭高度风险的儿童儿童I I型型MsPGNMsPGN者，应当进行大剂量皮质激素治者，应当进行大剂量皮质激素治疗疗 (Grade A,Level Ib)B B：对于有进展为肾功能衰竭高度风险的对于有进展为肾功能衰竭高度风险的儿童儿童IIII型型MsPGNMsPGN者可使用大剂量皮质激素疗法者可使用大剂量皮质激素疗法 (Grade B,Level III)B：建议对伴有大量蛋白尿、小管间质性疾病或肾功能受31文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。B B：没有证据表明皮质激素治疗有益于没有证据表明皮质激素治疗有益于成人成人MsPGNMsPGN者者(Grade B,Level III)A A：不推荐对原发性不推荐对原发性MsPGNMsPGN者进行细胞毒者进行细胞毒治疗治疗 (Grade A,Level Ib)B B：对于有发展为肾功能衰竭高度风险对于有发展为肾功能衰竭高度风险的成人原发性的成人原发性MsPGNMsPGN者，建议使用双嘧达莫者，建议使用双嘧达莫和阿斯匹林和阿斯匹林 (Grade B,Level III)B：没有证据表明皮质激素治疗有益于成人MsPGN者(G32文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。儿童肾病综合征的处理儿童肾病综合征的处理 儿童肾病综合征的处理33文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A A：第一次发生第一次发生NSNS的儿童，应当口服泼尼松的儿童，应当口服泼尼松龙龙60 60 mg/mmg/m2 2/d(/d(最大剂量最大剂量 80 80 mg/d)4mg/d)4周，然后周，然后隔日口服隔日口服40 40 mg/mmg/m2 2 4 4周，最后用周，最后用4 4周以上的时周以上的时间逐渐减量间逐渐减量 (Grade A,Level Ia)Grade A,Level Ia)A A：治疗儿童治疗儿童NSNS时，强的松龙应当采取晨时，强的松龙应当采取晨间顿服的方法间顿服的方法 (Grade A,Level Ib)Grade A,Level Ib)A：第一次发生NS的儿童，应当口服泼尼松龙60 m34文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A A：对于复发的儿童对于复发的儿童NSNS患者，应当口服泼尼松龙患者，应当口服泼尼松龙60 60 mg/mmg/m2 2/d(/d(最大剂量最大剂量 80 80 mg/d)(mg/d)(最少最少 14 14 d)d)，直直至尿蛋白连续至尿蛋白连续3 3 d d阴性。然后隔日口服泼尼松龙阴性。然后隔日口服泼尼松龙40 40 mg/mmg/m2 2 4 4周，最后用周，最后用4 4周以上的时间逐渐减量周以上的时间逐渐减量 (Grade A,Level Ib)。C C：频繁复发的儿童频繁复发的儿童NSNS患者在复发期间可接受复患者在复发期间可接受复发治疗，然后以隔日发治疗，然后以隔日0.10.10.5 0.5 mg/kgmg/kg的强的松龙维持的强的松龙维持3 36 6个月个月 (Grade C,Level IV)B B：隔日口服隔日口服2.5 2.5 mg/kgmg/kg的左旋咪唑的左旋咪唑6 61212个月可用个月可用于治疗频繁复发的儿童于治疗频繁复发的儿童NSNS患者患者 (Grade B,Level IIa)A A：对频繁复发的儿童对频繁复发的儿童NSNS患者的复发治疗，可口患者的复发治疗，可口服服CTXCTX2 22.5 2.5 mg/kg/dmg/kg/d或苯丁酸氮芥或苯丁酸氮芥0.15 0.15 mg/kg/dmg/kg/d共共8 8周周(Grade A,Level Ia)A：对于复发的儿童NS患者，应当口服泼尼松龙60 m35文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。GPPGPP：对于激素依赖的儿童对于激素依赖的儿童NSNS患者，可患者，可重复泼尼松龙复发治疗方案，然后隔日口重复泼尼松龙复发治疗方案，然后隔日口服泼尼松龙服泼尼松龙0.10.10.5 0.5 mg/kg 6mg/kg 61212个月。个月。A A：对于激素依赖的或频繁复发的儿童对于激素依赖的或频繁复发的儿童NSNS患者，应当隔日口服左旋咪唑患者，应当隔日口服左旋咪唑2.5 2.5 mg/kg mg/kg 6 61212个月个月(Grade A,Level Ib)B B：对于激素依赖的儿童对于激素依赖的儿童NSNS患者，可口患者，可口服服CTXCTX2 22.5 2.5 mg/kg/dmg/kg/d或苯丁酸氮芥或苯丁酸氮芥0.15 0.15 mg/kg/d 8mg/kg/d 81212周周 (Grade B,Level III)Grade B,Level III)。A A：激素依赖的儿童激素依赖的儿童NSNS患者应当口服患者应当口服CsA 6 CsA 6 mg/kg/dmg/kg/d(Grade A,Level Ib)(Grade A,Level Ib)。C:C:口服口服CsA 1CsA 1年可用于治疗激素依赖的年可用于治疗激素依赖的NSNS患者患者(Grade C,Level IV)GPP：对于激素依赖的儿童NS患者，可重复泼尼松龙复发36文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。C C：对于激素抵抗型儿童对于激素抵抗型儿童NSNS，建议进行肾活检，建议进行肾活检排除其它肾小球病理学改变排除其它肾小球病理学改变 (Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)。C C：建议对激素抵抗型儿童建议对激素抵抗型儿童NSNS进行高脂血进行高脂血症治疗和利用利尿剂以及静脉注射白蛋白来对症治疗和利用利尿剂以及静脉注射白蛋白来对症处理严重水肿症处理严重水肿 (Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)。C C：口服口服CTXCTX2 22.5 2.5 mg/kg/d 12mg/kg/d 12周用于治疗对周用于治疗对激素抵抗的激素抵抗的MCDMCD儿童儿童NSNS患者患者 (Grade C,Level IV)Grade C,Level IV)。B B：口服口服CsA 6 mg/kg/d CsA 6 mg/kg/d 可用于治疗激素抵可用于治疗激素抵抗的儿童抗的儿童NSNS患者患者 (Grade B,Level III)Grade B,Level III)。GPP GPP：治疗激素抵抗的儿童治疗激素抵抗的儿童NSNS患者，患者，CsACsA可维可维持持2 2年。年。C：对于激素抵抗型儿童NS，建议进行肾活检排除其它肾小球病理37
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