淀粉样变神经病课件

淀粉样变神经病淀粉样变神经病v淀粉淀粉样变样变神神经经病病1淀粉样变神经病淀粉样变神经病是由一种折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成折叠结构沉积于周围神经。v淀粉淀粉样变样变神神经经病是由一种病是由一种折叠折叠结结构的构的结结晶状的无分枝晶状的无分枝纤维纤维蛋白的沉蛋白的沉2分类：分类：家族性淀粉样变神经病家族性淀粉样变神经病原发性淀粉样变原发性淀粉样变继发性（反应性）淀粉样周围神经病继发性（反应性）淀粉样周围神经病v分分类类：家族性淀粉：家族性淀粉样变样变神神经经病病3最新国际分类：最新国际分类：依据在气管内外分布的情况系统性淀粉样变系统性淀粉样变如本病例如本病例局灶性淀粉样变局灶性淀粉样变如如ADAD老年斑的中心为老年斑的中心为 淀淀粉样变性核心粉样变性核心v最新国最新国际际分分类类：依据在气管内外分布的情况系依据在气管内外分布的情况系统统性淀粉性淀粉样变样变如如4最新国际分类：最新国际分类：依据有无原发疾病原发性淀粉样变神经病：原发性淀粉样变神经病：继发性淀粉样变神经病：继发性淀粉样变神经病：由于免疫球蛋白轻链存积由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。细胞瘤、骨髓瘤有关。十分罕见，呈慢性炎性多十分罕见，呈慢性炎性多发性神经病的表现，血清发性神经病的表现，血清中常有淀粉样中常有淀粉样A A蛋白。蛋白。v最新国最新国际际分分类类：依据有无原依据有无原发发疾病原疾病原发发性淀粉性淀粉样变样变神神经经病：由于免病：由于免5最新国际分类：最新国际分类：依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点可分为可分为1515型型AAAA型：罕见，多于感染有关型：罕见，多于感染有关ALAL型：型：AGGRAGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗传型：呈家族性，为常染色体显形遗传AA型：型：v最新国最新国际际分分类类：依据依据类类淀粉物淀粉物质质某些生化方面及免疫某些生化方面及免疫荧荧光所光所显显示出示出6辅助检查特点：辅助检查特点：淀粉样物质沉积于细胞外淀粉样物质沉积于细胞外刚果红染色（刚果红染色（+）。）。电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约长约75807580埃。埃。偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。X X线检查呈线检查呈折叠结构。折叠结构。通过免疫荧光检查可将之分型。通过免疫荧光检查可将之分型。v辅辅助助检查检查特点：淀粉特点：淀粉样样物物质质沉沉积积于于细细胞外胞外刚刚果果红红染色（染色（+）。）。7家族性淀粉样神经病家族性淀粉样神经病常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近：同，但其临床特点相近：好发于好发于30503050岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：v家族性淀粉家族性淀粉样样神神经经病常染色体病常染色体显显性性遗传遗传，可分，可分为为多个型。尽管多个型。尽管类类型不型不8THANK YOUSUCCESS2024/6/279可编辑vTHANK YOUSUCCESS2023/8/119ALAL型类淀粉样变性病型类淀粉样变性病是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。点的浆细胞病。累及部位：中胚层组织累及部位：中胚层组织心、肾、舌、关节、心、肾、舌、关节、肺、消化道肺、消化道vAL型型类类淀粉淀粉样变样变性病是一种以性病是一种以组织组织内出内出现单现单克隆免疫球蛋白沉克隆免疫球蛋白沉积积10ALAL型类淀粉样变性病型类淀粉样变性病临床特点：多发于多发于4040岁以上，以岁以上，以40604060岁最多见岁最多见M M：F=2F=2：1 1首发症状以四肢无力、体重下降多见首发症状以四肢无力、体重下降多见临床以多系统损害为主临床以多系统损害为主1020%1020%有浆细胞病或淋巴瘤有浆细胞病或淋巴瘤vAL型型类类淀粉淀粉样变样变性病性病临临床特点：床特点：11ALAL型类淀粉样变性病型类淀粉样变性病常见临床表现：常见临床表现：充血性心衰充血性心衰肾病综合征肾病综合征/肾衰：蛋白尿肾衰：蛋白尿皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁血管血管病变病变渗出渗出淀粉样变周围神经病：淀粉样变周围神经病：a.a.腕管综合征、腰腿综合征腕管综合征、腰腿综合征b.b.多发性周围神经病多发性周围神经病c.c.植物神经功能障碍：体位性植物神经功能障碍：体位性低血压、腹泻、便秘低血压、腹泻、便秘vAL型型类类淀粉淀粉样变样变性病常性病常见临见临床表床表现现：腕管：腕管综综合征、腰腿合征、腰腿综综合征合征12诊断：诊断：确诊依靠确诊依靠活检活检：刚果红染色刚果红染色各种前体蛋白及其抗体（各种前体蛋白及其抗体（+）v诊诊断：确断：确诊诊依靠活依靠活检检：13治疗：治疗：氮介氮介+激素激素长春新碱长春新碱+地塞米松地塞米松干细胞移植干细胞移植v治治疗疗：氮介：氮介+激素激素14预后：预后：预后较差，多于预后较差，多于1212年后死亡年后死亡但与分型有关，以但与分型有关，以ALAL型最差型最差v预预后：后：预预后后较较差，多于差，多于12年后死亡年后死亡15谢谢 谢！谢！v谢谢 谢谢！1617v写在最后写在最后v成功的基础在于好的学习习惯成功的基础在于好的学习习惯vThe foundation of success lies in good habitsThe foundation of success lies in good habitsv17写在最后成功的基写在最后成功的基础础在于好的学在于好的学习习惯习习惯v谢谢谢谢大家大家v荣幸荣幸这这一路，与你同行一路，与你同行vItS An Honor To Walk With You All The Wayv讲师讲师：XXXXXX vXX年年XX月月XX日日 v谢谢谢谢大家大家讲师讲师：XXXXXX 18