横纹肌溶解综合症实用版课件

横纹肌溶解综合症横纹肌溶解综合症1（优选）横纹肌溶解综合症（优选）横纹肌溶解综合症（优选）横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解综综合征合征横纹肌溶解综合征并不少见横横纹纹肌溶解症的定肌溶解症的定义义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyol论论述提述提纲纲背景介绍及流行病学病因及发病机制横纹肌溶解及急性肾损伤诊断治疗论述提纲背景介绍及流行病学背景背景最早报道的一份横纹肌溶解症案例。1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。背景最早报道的一份横纹肌溶解症案例。背景背景第一次世界大战第二次世界大战 1944年，Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因。越南战争反恐战争汶川地震小龙虾事件背景第一次世界大战背景背景1995年日本阪神地震1999年土耳其马尔马拉地震2005年巴基斯坦地震等，挤压综合征的发生率超过15%，病死率为13.4%，有60.8%77%患者需要立即血液透析，否则可能有更多的被前线志愿者冒着生命危险救下来的伤员死于挤压综合征、急性肾衰等二次灾难。1989年国际肾脏病学会(ISN）成立了“肾脏灾难援救特遣队”（RDRTF），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。背景1995年日本阪神地震流行病学流行病学美国国内统计RM年发病率约为2/10000人国内尚缺统计数据在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增约85%严重创伤者出现RM横纹肌溶解综合征并不少并不少见流行病学美国国内统计RM年发病率约为2/10000人流行病学流行病学总体死亡率约5%1.由血管炎引起的RM死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的RM死亡率约3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达50%以上流行病学总体死亡率约5%病病 因因横纹肌溶解病因多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性病 因横纹肌溶解病因多种多样挤压 与与 创伤 运运动及肌肉及肌肉过度活度活动 电 击 高高 热 药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解解质紊乱紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及内分泌及遗传代代谢性疾病性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横横纹肌溶解症的病因肌溶解症的病因挤压 与 创伤 药 物 物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的物理性原因物理性原因-挤压挤压与与创伤创伤 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可，均可导致横致横纹肌溶解。肌溶解。地震、塌方、地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起争、交通事故等灾害引起的以横的以横纹肌溶解肌溶解为主要表主要表现的的挤压综合征，合征，在在临床上比床上比较常常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体血管意外等所致的肢体长期受期受压。各种肌肉各种肌肉创伤，包括拷打和外，包括拷打和外伤。物理性原因-挤压与创伤 任何原因所致的躯体物理性原因物理性原因-运运动动性横性横纹纹肌溶解症肌溶解症 剧烈运烈运动或或长时间不运不运动后的突然运后的突然运动，如，如马拉松拉松赛跑、跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，重、冲浪等，均可均可导致横致横纹肌溶解，称肌溶解，称为运运动性横性横纹肌溶解症。肌溶解症。高温、高湿高温、高湿环境或高海拔地区境或高海拔地区进行行剧烈运烈运动及及滥用利尿用利尿剂，会增加运，会增加运动性横性横纹肌溶解症的肌溶解症的发病病风险。新兵新兵训练第第1 1周相当一部分人出周相当一部分人出现血肌血肌红蛋白含量增高。蛋白含量增高。物理性原因-运动性横纹肌溶解症 剧烈运动或长时间不运动后的物理性原因物理性原因-肌肉肌肉过过度活度活动动 肌肉肌肉过度活度活动状状态所致的横所致的横纹肌溶解，肌溶解，常常见于于痉挛性性癫痫持持续状状态以及服用以及服用“摇头丸丸”等毒品后等毒品后过度度兴奋、持、持续运运动。物理性原因-肌肉过度活动 肌肉过度活动状态所致的物理性原因物理性原因-高高热热 劳力型力型热射病，高温和运射病，高温和运动（体力（体力劳动）叠加在一起，更容易叠加在一起，更容易发生横生横纹肌溶解。肌溶解。气温或体温气温或体温过高或高或过低均可引起肌肉低均可引起肌肉损伤，诱发 横横纹肌溶解。肌溶解。热射病是体温射病是体温过高高导致横致横纹肌溶解症的另一原因。肌溶解症的另一原因。物理性原因-高热 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快遗传性碳水化合物代谢紊乱增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高导致横纹肌溶解原发病的表现辅助检查-血肌酸激酶增高 血小板减少或DIC拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注任何原因所致的横纹肌溶解多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。非物理性原因-自身免疫性疾病ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达50%以上主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷肌细胞ATP耗竭，进而影响美国国内统计RM年发病率约为2/10000人挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，非物理性原因非物理性原因-药药物物 镇静催眠静催眠药巴比妥、苯二氮巴比妥、苯二氮类抗抗组胺胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病抗精神病药抗抑郁抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成成瘾药降脂降脂药他汀他汀类 贝特特类 其他：如利尿其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑抗生素、免疫抑制制剂等等 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快非物理性原他汀他汀类药类药物引起横物引起横纹纹肌溶解肌溶解的危的危险险因素因素 大大剂量量给药 高高龄 女性女性 肾脏或肝或肝脏功能不全、糖尿病功能不全、糖尿病 合用合用贝特特类、环孢素、大素、大环内内酯类抗生素、抗生素、华法令、地高辛等法令、地高辛等药物物他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素 非物理性原因非物理性原因-毒物毒物 有机磷有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常毒等常见。急性有机磷中毒后并急性有机磷中毒后并发横横纹肌溶解主要肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以16051605农药最最 多，甲胺磷次之。多，甲胺磷次之。非物理性原因-毒物 有机磷农药、重金属、昆虫的 非物理性原因非物理性原因-感染感染 病毒和病毒和细菌感染均可菌感染均可导致横致横纹肌溶解。肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染。感染。细菌感染菌感染:肺炎球菌和肺炎球菌和军团菌菌感染所致的感染所致的细菌性肺炎。菌性肺炎。非物理性原因-感染 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解 非物理性原因非物理性原因-电电解解质质紊乱紊乱 低低钾血症血症 低磷血症低磷血症 低低钠血症血症 低低钙血症血症 非物理性原因-电解质紊乱 低钾血症 非物理性原因非物理性原因-自身免疫性疾病自身免疫性疾病 多多发性肌炎和皮肌炎等自身性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横免疫性疾病可伴有横纹肌溶肌溶解，包括皮肌炎重叠系解，包括皮肌炎重叠系统性性硬化症、皮肌炎硬化症、皮肌炎继发干燥干燥综合征的患者。合征的患者。非物理性原因-自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎 非物理性原因非物理性原因-内分泌及内分泌及遗传遗传代代谢谢疾病疾病 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象甲状腺危象 嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤 糖尿病高渗性糖尿病高渗性 非非酮酮症昏迷症昏迷 遗传代代谢疾病疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症 非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病 遗传横横纹纹肌溶解症的肌溶解症的发发病机制病机制 病因病因引起引起细细胞破坏的机制胞破坏的机制挤压挤压、创伤创伤、剧剧烈运烈运动动或或肌肉活肌肉活动过动过度、度、电击电击直接直接损伤损伤肌肌细细胞膜胞膜血管血管闭闭塞、受塞、受压压、休克、高、休克、高热热及及各种原因所致的肌各种原因所致的肌细细胞缺血缺氧胞缺血缺氧肌肌细细胞胞ATPATP耗竭，耗竭，进进而影响而影响NaNa+-K-K+-ATP-ATP酶酶和和CaCa+-Na-Na+的交的交换换低血低血钾钾、低血、低血钠钠等等电电解解质质紊乱紊乱影响影响NaNa+-K-K+泵泵的功能的功能细胞外胞外钙离子离子进入入细胞内，胞内，细胞内胞内钙离子离子浓度升高。度升高。细胞内胞内钙超超载对肌肌动蛋白和肌球蛋白蛋白和肌球蛋白产生病理性影响生病理性影响,激活激活细胞内蛋白胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。坏死。共同通路共同通路横纹肌溶解症的发病机制 病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧24横横纹纹肌溶解症的病理生理肌溶解症的病理生理 主要表主要表现为血清肌酸激血清肌酸激酶、肌、肌红蛋白、尿酸、蛋白、尿酸、钾和磷和磷 增高，影响内增高，影响内环境的境的稳定，定，导致急性致急性肾衰竭。衰竭。严重患者可出重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝损害、呼吸窘迫害、呼吸窘迫综合征、循合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。至死亡。任何原因所致任何原因所致的横的横纹肌溶解肌溶解肌肌细胞内的物胞内的物质进入入细胞外胞外液和血循液和血循环一系列病理一系列病理生理学生理学变化化横纹肌溶解症的病理生理 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白大量骨骼肌细胞破坏肌肌红蛋白蛋白经肾小球小球滤过，肾小管内小管内浓度升高度升高肌肌细胞内肌胞内肌红蛋白入血蛋白入血分解分解为亚铁血血红素和珠蛋白素和珠蛋白尿液酸性尿液酸性环境下境下诱发氧自由基形成氧自由基形成小管上皮小管上皮细胞脂胞脂质过氧化氧化损伤清除血管舒清除血管舒张因子因子NONO小管缺血性小管缺血性损伤横横横横纹纹肌溶解并肌溶解并肌溶解并肌溶解并发发急急急急性性性性肾肾衰竭的机制衰竭的机制衰竭的机制衰竭的机制急性急性肾衰竭衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血缺血酸性尿酸性尿诱因因形成管型阻塞形成管型阻塞肾小管小管管腔内管腔内压力增高力增高肾小球小球滤过受阻受阻大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细 CK1000U/L,提示肌肉损伤肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环先天性磷酸果糖激酶缺乏症非物理性原因-药物1999年土耳其马尔马拉地震主要由药物和酒精引起的RM死亡率约3.(7)血钙2 mmol/L肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 PT、APTT延长最早报道的一份横纹肌溶解症案例。细菌感染:肺炎球菌和军团菌血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 血小板减少或DIC辅助检查-血、尿肌红蛋白增高同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。横横纹纹肌溶解与急性肌溶解与急性肾损伤肾损伤RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一RM中出现AKI的比例13%-50%之间5%-25%AKI患者的病因可归结为RM总体统计，RM合并AKI患者的长期生存率约80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上 CK1000U/L,提示肌肉损伤横纹肌溶解与急性肾损横横纹纹肌溶解症的肌溶解症的临临床表床表现现-1-11 1导致横致横纹肌溶解原肌溶解原发病的表病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横横纹肌溶解本身的表肌溶解本身的表现包括局部表包括局部表现及全身表及全身表现3 3横横纹肌溶解并肌溶解并发症的表症的表现如如电解解质紊乱、急性紊乱、急性肾衰竭、衰竭、DICDIC等等横纹肌溶解症的临床表现-11导致横纹肌溶解原发病的表现2横纹局部表局部表现：受累肌群疼痛、：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所痛、肌无力，如昏睡所致致单侧肢体受肢体受压，表，表现为受受压肢体比肢体比对侧明明显肿胀、疼痛，、疼痛，甚至出甚至出现急性筋膜急性筋膜间室室综合征的表合征的表现。急性急性肾衰竭表衰竭表现：深色尿（肌：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮尿、无尿及氮质潴留潴留。横横纹纹肌溶解症的肌溶解症的临临床表床表现现-2-2全身表全身表现：全身乏力、：全身乏力、发热、心、心动过速、速、恶心、呕吐等。心、呕吐等。横横纹肌溶解典型的肌溶解典型的“三三联征征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢辅辅助助检查检查-血肌酸激血肌酸激酶酶增高增高 肌酸激肌酸激酶（CKCK）是反映肌）是反映肌细胞胞损伤最敏感的指最敏感的指标，不，不仅用于用于诊断，断，还可以反映可以反映预后。后。CKCK在在发生肌肉生肌肉损伤后后1212小小时内开始升高，内开始升高，1-31-3天达到天达到高峰，高峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度天后开始下降，如下降速度缓慢慢则提示可提示可能存在能存在进行性的肌肉行性的肌肉损伤。CKCK超超过正常峰正常峰值5 5倍以上倍以上对横横纹肌溶解有肌溶解有诊断意断意义，尤其是尤其是CK-MMCK-MM同功同功酶增高的患者。增高的患者。辅助检查-血肌酸激酶增高 肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤血清肌血清肌酶学指学指标 肌酸磷酸激肌酸磷酸激酶（CKCK）升高是最可靠、最敏感的指）升高是最可靠、最敏感的指标 CK1000U/L,CK1000U/L,提示肌肉提示肌肉损伤 CK20000U/LCK20000U/L，出，出现肌肌红蛋白尿蛋白尿辅助助检查-血肌酸激血肌酸激酶增高增高 血清肌酶学指标辅助检查-血肌酸激酶增高 肌肌红蛋白蛋白 血肌血肌红蛋白阳性率蛋白阳性率为50%50%肌肌红蛋白蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从，开始从肾脏滤出，出出，出现肌肌红蛋白尿蛋白尿 肌肌红蛋白尿蛋白尿时显微微镜检无无RBCRBC，而尿，而尿隐血血试验阳性阳性 肌肌红蛋白在肝中代蛋白在肝中代谢较快，且代快，且代谢率率难以以预测，血中，血中或尿液中肌或尿液中肌红蛋白蛋白检测敏感性不高敏感性不高 辅助助检查-血、尿肌血、尿肌红蛋白增高蛋白增高 肌红蛋白 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 辅辅助助助助检查检查-血、尿肌血、尿肌血、尿肌血、尿肌红红蛋白增高蛋白增高蛋白增高蛋白增高 正常情况下，血清肌正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌蛋白含量很少。当大量肌肉肉组织破坏破坏时，肌，肌红蛋白从蛋白从细胞中胞中释放入血并从放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌，使血、尿肌红蛋白蛋白浓度明度明显升高，出升高，出现深深红棕色的肌棕色的肌红蛋白尿，尿蛋白尿，尿隐血血试验阳性而阳性而镜检可无明可无明显红细胞，尿沉渣胞，尿沉渣检查可可见棕色色素管棕色色素管型和型和肾小管上皮小管上皮细胞。胞。辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 正常情况下，血清肌红蛋尿沉渣尿沉渣尿沉渣尿沉渣检查检查可可可可见见色素管型色素管型色素管型色素管型多种色素管型多种色素管型 肌肌红蛋白免疫染色阳性蛋白免疫染色阳性 尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性 辅辅助助助助检查检查血生化血生化血生化血生化 肾功能异常功能异常 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 正常情况下血尿素氮与肌正常情况下血尿素氮与肌正常情况下血尿素氮与肌正常情况下血尿素氮与肌酐酐的比例的比例的比例的比例约为约为10:1,10:1,10:1,10:1,横横横横纹纹肌溶解肌溶解肌溶解肌溶解时时会降至会降至会降至会降至6:16:16:16:1或更低。或更低。或更低。或更低。内内环境紊乱境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长辅助检查血生化 肾功能异常辅辅助助助助检查检查 肌活肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断辅助检查 肌活检 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。生在重度中毒的患者，其中以1605农药最横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制横纹肌溶解综合征并不少见Kidney Int.剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。各种原因所致的肌细胞缺血缺氧横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿总体统计，RM合并AKI患者的长期生存率约80%横纹肌溶解症的病理生理急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；肌细胞ATP耗竭，进而影响CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。横纹肌溶解症的临床表现-2最早报道的一份横纹肌溶解症案例。横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。横纹肌溶解综合征并不少见药物所致的停用可疑药物横横纹纹肌溶解症的肌溶解症的诊诊断断 病因病因诊断断 有明确引起横有明确引起横纹肌溶解的病因肌溶解的病因1 1横横纹肌溶解症的肌溶解症的诊断断 典型表典型表现、辅助助检查2 2合并症的合并症的诊断断 急性急性肾衰竭等衰竭等3 3 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快横纹肌溶解横横横横纹纹肌溶解症肌溶解症肌溶解症肌溶解症诊诊断的注意事断的注意事断的注意事断的注意事项项 临床床怀疑横疑横纹肌溶解肌溶解时，应检查血血CKCK和血、尿肌和血、尿肌红蛋白蛋白及及肾功能，功能，CKCK超超过正常峰正常峰值5 5倍以上有倍以上有诊断价断价值。用用药过程中或其他原因行生化程中或其他原因行生化检查发现血血CKCK明明显增高增高时，要考要考虑横横纹肌溶解症的可能，肌溶解症的可能，进一步一步检查血、尿肌血、尿肌红蛋白、蛋白、肾功能、功能、电解解质等，并追等，并追查病因。病因。肌肌红蛋白的血蛋白的血浆半衰期短半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血肌因此血肌红蛋白蛋白阴性不能排除横阴性不能排除横纹肌溶解肌溶解,而阳性而阳性对该病有病有诊断价断价值。横纹肌溶解症诊断的注意事项 临床怀疑横纹肌溶解时，应检横横纹纹肌溶解致急性肌溶解致急性肾肾衰竭的衰竭的诊诊断断 急性急性肾衰竭的主要衰竭的主要诊断依据断依据为持持续少尿少尿4848小小时或无尿或无尿2424小小时以上，以上，经补液及利尿液及利尿剂激激发试验排除排除肾前性少尿；棕前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、蛋白、红细胞、白胞、白细胞及管型。胞及管型。挤压伤或其他横或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有提示有肾脏问题（nephrological problemsnephrological problems）：）：(1)(1)尿量尿量400 ml/d (2)14.3 mmol/L14.3 mmol/L (3)(3)血清肌血清肌酐176.8mol/L (4)176.8mol/L (4)血尿酸血尿酸475.8mol/L475.8mol/L (5)(5)血血钾6 mmol/L (6)6 mmol/L (6)血磷血磷2.6 mmol/L 2.6 mmol/L (7)(7)血血钙2 mmol/L2 mmol/LSever MS,et al.Kidney Int.2001,60:1114 横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断 急性肾衰竭的主要诊断横横横横纹纹肌溶解症的治肌溶解症的治肌溶解症的治肌溶解症的治疗疗1 1病因治病因治疗2 2横横纹肌溶解本身的治肌溶解本身的治疗 3 3并并发症或合并症的防治症或合并症的防治横纹肌溶解症的治疗1病因治疗2横纹肌溶解本身的治疗 3并发症病病 因因 治治 疗疗针对导致横致横纹肌溶解的原因肌溶解的原因进行相行相应的的处理理 长时间、大面、大面积、严重重挤压后解除后解除压力前，要考力前，要考虑、评估、估、预防解防解压后后钾离子等离子等细胞内物胞内物质突然、大量入突然、大量入血血带来的危来的危险。挤压所致的解除所致的解除挤压高高热所致的所致的给予降温予降温 药物所致的停用可疑物所致的停用可疑药物物 皮肌炎所致的皮肌炎所致的积极治极治疗皮肌炎等皮肌炎等注注 意意病 因 治 疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理长时间、横横横横纹纹肌溶解本身的治肌溶解本身的治肌溶解本身的治肌溶解本身的治疗疗 治治疗原原则：及及时、积极地极地补液、充分水化，液、充分水化，维持生命体征和内持生命体征和内环境的境的稳定，清除定，清除对机体有害的机体有害的物物质，维持水持水电解解质酸碱平衡，必要酸碱平衡，必要时行血液行血液滤过、血液透析等、血液透析等肾脏替代、器官支持治替代、器官支持治疗。横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则：及时、积极地补液、充分水补补 液液 治治 疗疗尽早、尽快尽早、尽快补液是横液是横纹肌溶解症最重要的治肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗开始以等渗盐水水为主，容量不足的病人可以主，容量不足的病人可以1L/h1L/h的速的速度度输入，液体复入，液体复苏后后给予一定量低渗葡萄糖予一定量低渗葡萄糖盐水，保水，保持足持足够的尿量的尿量(300mL/h)(300mL/h)。同同时可用适量碳酸可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促碱化尿液，促进肌肌红蛋白和代蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受受损肌肉的肌肉的肿胀。补 液 治 疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。纠纠正正电电解解质质紊乱紊乱高高钾血症：血症：积极极处理理低低钙血症：血症：一般不需特殊一般不需特殊处理理,除非出除非出现低低钙症状症状拮抗拮抗钾的毒性：葡萄糖酸的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注静脉推注促促进钾的的转移：葡萄糖、胰移：葡萄糖、胰岛素促素促进钾转移到移到细胞内胞内增加增加钾的排泄：阳离子交的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙脂聚苯乙烯磺酸磺酸钠口服，口服，利尿，如无尿利尿，如无尿积极透析清除血极透析清除血钾减少减少钾的的摄入：避免入：避免输陈旧血、减少旧血、减少饮食食钾纠正电解质紊乱高钾血症：积极处理拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒遗传性碳水化合物代谢紊乱挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。横纹肌溶解症的临床表现-2Kidney Int.皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。生在重度中毒的患者，其中以1605农药最增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。肌细胞ATP耗竭，进而影响非物理性原因-自身免疫性疾病肌肉磷酸化酶缺乏症横纹肌溶解病因多种多样任何原因所致的横纹肌溶解肌红蛋白0.挤压、创伤、剧烈运动或用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段多，甲胺磷次之。肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制(7)血钙475.同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。辅助检查-血、尿肌红蛋白增高多，甲胺磷次之。横纹肌溶解症的病理生理 PLT减少，纤维蛋白原降低剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。2005年巴基斯坦地震等，急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；总体统计，RM合并AKI患者的长期生存率约80%肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环血液血液净净化治化治疗疗 血液血液净化治化治疗不不仅是是肾衰竭的替代治衰竭的替代治疗，同，同时也是也是心、肺等重要器官的支持治心、肺等重要器官的支持治疗。持持续性的血液性的血液滤过，不，不仅可以清除尿素、肌可以清除尿素、肌酐等等代代谢废物和多余的物和多余的钾离子，离子，还可以清除肌可以清除肌红蛋白、炎蛋白、炎症因子等有害物症因子等有害物质，有助机体内，有助机体内环境的境的稳定。定。代谢性酸中毒、乳酸酸中毒肌细胞内的物质进入细胞外液和血循