格林巴利综合征诊治课件

格林格林巴利综合征巴利综合征（Guillian-Barr Syndrome,GBS)2010-4-61jin guo xing格林巴利综合征（Guillian-Barr Syndr格林格林-巴利综合征巴利综合征(GBS)v急性感染性多发性神经根神经炎急性感染性多发性神经根神经炎v主要临床特征：主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪进行性对称性弛缓性瘫痪v发病率：发病率：1.6/10万人口万人口v当前我国和多数国家最常见的当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病急性周围神经病v病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹2010-4-62jin guo xing格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎201病因与发病机理病因与发病机理v多因素诱发的周围神经的多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变自身免疫性病变 （1 1）病变神经）病变神经淋巴细胞淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2 2）患儿血清中有患儿血清中有抗髓鞘抗体抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变，该抗体可致大鼠神经病变 （3 3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBSGBS相似相似 的动物模型（的动物模型（Experimental allergic neuritis,EAN)（4 4）病变神经损害成病变神经损害成对称性对称性2010-4-63jin guo xing病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变2010-病因与发病机理病因与发病机理v诱发因素诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）感染、疫苗接种、免疫遗传）（1 1）感染：）感染：2/32/3患儿病前患儿病前6 6周内有明确感染史周内有明确感染史 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)(Campylobacter jejuni,CJ)：最主要前期感染病原体最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（患儿（42-76%42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体抗周围神经特异性自身抗体（抗（抗GM1GM1 或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 患儿（患儿（42-76%42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1GM1 或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 2010-4-64jin guo xing病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）2010-病因与发病机理病因与发病机理分子模拟性免疫损伤分子模拟性免疫损伤 CJ CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂脂GM1GM1、GD1aGD1a等存在类似分子结构等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗发生交叉免疫反应（抗GM1GM1或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）等抗神经节苷脂抗体）抗抗GM1GM1或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体等抗神经节苷脂抗体+GM1+GM1或或GD1aGD1a 周围神经损伤周围神经损伤2010-4-65jin guo xing病因与发病机理分子模拟性免疫损伤2010-4-65jin g病因与发病机理病因与发病机理（1 1）感染感染 巨细胞病毒：第二位巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2GM2抗体增高抗体增高 某些抗原结构相互模拟某些抗原结构相互模拟 其他：其他：EBEB病毒、病毒、AIDSAIDS等等（2 2）疫苗接种疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（：仅少数。狂犬疫苗（1/10001/1000）（3 3）免疫遗传免疫遗传：不同：不同HLAHLA类型可能有重要作用？类型可能有重要作用？2010-4-66jin guo xing病因与发病机理（1）感染2010-4-66jin guo x病理改变与分型病理改变与分型v周围神经的组成：周围神经的组成：神经原纤维神经原纤维神经束神经束周围神经周围神经v神经原纤维：髓鞘神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）轴索（轴突）2010-4-67jin guo xing病理改变与分型周围神经的组成：2010-4-67jin gu病理分型病理分型v病变部位：神经根、周围神经近、远端病变部位：神经根、周围神经近、远端v病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性2010-4-68jin guo xing病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端2010-4-68病理分型病理分型v髓鞘脱失髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)AIDP)-累及运动及感觉神经累及运动及感觉神经v轴索变性轴索变性vMiller-Fisher综合征综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)-累及运动及感觉神经2010-4-69jin guo xing病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AID临床表现临床表现v起病起病（1 1）急性或亚急性）急性或亚急性（2 2）病前）病前1-61-6周有非特异性感染周有非特异性感染（3 3）各年龄均可发病，）各年龄均可发病，3-63-6岁最多，岁最多，夏秋季夏秋季较多较多（4 4）农村多于城市）农村多于城市(农村农村88.2%)88.2%)2010-4-610jin guo xing临床表现起病2010-4-610jin guo xing临床表现临床表现v肢体运动障碍肢体运动障碍 （1 1）从下至上（少数呈下行性）从下至上（少数呈下行性）（2 2）从远端到近端）从远端到近端 （3 3）进行性进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3 3）对称性对称性：两侧基本对称：两侧基本对称 （4 4）弛缓性弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5 5）绝大多数进展不超过）绝大多数进展不超过4 4周周2010-4-611jin guo xing临床表现肢体运动障碍2010-4-611jin guo xi临床表现临床表现v颅神经瘫痪颅神经瘫痪 （1 1）对称或不对称的颅神经麻痹）对称或不对称的颅神经麻痹 （2 2）以）以后组颅神经后组颅神经（IXIX、X X、XIIXII）麻痹多见（约）麻痹多见（约50%50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3 3）面神经）面神经常受累（常受累（20%20%）周围性面瘫周围性面瘫 2010-4-612jin guo xing临床表现颅神经瘫痪2010-4-612jin guo xin临床表现临床表现v呼吸肌麻痹：呼吸肌麻痹：（1 1）发生率约）发生率约20%20%（2 2）可出现）可出现周围性呼吸困难周围性呼吸困难（吸气及呼气性）（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3 3）肋间肌或）肋间肌或/和膈肌麻痹和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）2010-4-613jin guo xing临床表现呼吸肌麻痹：2010-4-613jin guo xi临床表现临床表现v感觉障碍感觉障碍（1 1）早期、短暂（一过性）、程度较轻）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2 2）主要表现：）主要表现：神经根痛神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感、皮肤感觉过敏（肢体远端感 觉异常觉异常-手套、袜套样感觉障碍）手套、袜套样感觉障碍）（3 3）可出现）可出现颈强直颈强直、kerningkerning征阳性征阳性（恐惧牵拉神经根（恐惧牵拉神经根 加重根痛）加重根痛）2010-4-614jin guo xing临床表现感觉障碍2010-4-614jin guo xing临床表现临床表现v植植物神经功能障碍物神经功能障碍（1 1）早期、一过性、大多轻微）早期、一过性、大多轻微（2 2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率碍（发生率20%20%，不超过，不超过12-2412-24小时的小时的尿潴留尿潴留）2010-4-615jin guo xing临床表现植物神经功能障碍2010-4-615jin guo 实验室检查实验室检查v脑脊液：脑脊液：“蛋白蛋白-细胞分离细胞分离”（1 1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2 2）见于）见于80-90%80-90%的病例的病例（3 3）1-21-2周出现，周出现，2-32-3周周达高峰（达高峰（2 2倍以上）倍以上）2010-4-616jin guo xing实验室检查2010-4-616jin gu实验室检查实验室检查v神经电生理检查神经电生理检查（1 1）髓鞘脱失髓鞘脱失（AIDP):AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显电位波幅减低不明显（2 2）轴索变性为主轴索变性为主（AMAN)AMAN)：运动神经电位波幅显著降：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常低、传导速度基本正常（3 3）轴索变性为主轴索变性为主（AMSAN)AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常显著降低、传导速度基本正常2010-4-617jin guo xing实验室检查神经电生理检查2010-4-617jin guo 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v诊断依据诊断依据（1 1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过进展不超过4 4周，感觉周，感觉障碍轻障碍轻（2 2）脑脊液蛋白细胞分离现象）脑脊液蛋白细胞分离现象（3 3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 2010-4-618jin guo xing诊断与鉴别诊断诊断依据2010-4-618jin guo x鉴别诊断鉴别诊断v急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征急性脊髓灰质炎样综合征（1 1）脊髓前角运动神经元病变）脊髓前角运动神经元病变（2 2）瘫痪呈非对称性、非进行性）瘫痪呈非对称性、非进行性（3 3）无感觉障碍）无感觉障碍（4 4）脑脊液中蛋白细胞均增加）脑脊液中蛋白细胞均增加（5 5）病毒分离、血清学检查）病毒分离、血清学检查 2010-4-619jin guo xing鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征2010-4-鉴别诊断鉴别诊断v急性脊髓炎急性脊髓炎（1 1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2 2）典型的）典型的括约肌障碍括约肌障碍（二便障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便尿潴留；大、小便失禁、便秘）失禁、便秘）（3 3）传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（存在感觉平面）（4 4）脑脊液中蛋白细胞均增高）脑脊液中蛋白细胞均增高2010-4-620jin guo xing鉴别诊断急性脊髓炎2010-4-620jin guo xinGBS的诊断2010-4-621jin guo xingGBS的诊断2010-4-621jin guo xing临床表现临床表现v儿童和青少年，夏初。儿童和青少年，夏初。v66有有CJ(空肠弯曲菌空肠弯曲菌)抗体，抗体，42有有GM1(抗神经节苷抗神经节苷脂抗体脂抗体)抗体，其他神经节苷脂抗体为抗体，其他神经节苷脂抗体为1726。v病理：病理：AMAN(急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病)：IgG和补体在轴索周围沉积，和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围间隙巨噬细胞侵入轴索周围间隙 轴索变性。轴索变性。AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病)：感觉轴索比运动轴索：感觉轴索比运动轴索损害重。损害重。轴索变轴索变性性AIDP(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)：IgG和补体在髓鞘和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕开撕开”髓鞘。髓鞘。脱髓鞘脱髓鞘vEMG不能预测病理。不能预测病理。2010-4-622jin guo xing临床表现儿童和青少年，夏初。2010-4-622jin gu必须诊断标准必须诊断标准亚急性亚急性发病的发病的软瘫软瘫。双侧双侧受累，有较强的受累，有较强的对称性对称性。腱反射腱反射减低，通常完全消失。减低，通常完全消失。通过病史和辅助检查通过病史和辅助检查除外除外急性软瘫的其他疾病急性软瘫的其他疾病急性脊髓炎急性皮肌炎重症肌无力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病2010-4-623jin guo xing必须诊断标准亚急性发病的软瘫。2010-4-623jin g其他支持特点其他支持特点脑脊液脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。电电生生理理改改变变显显示示多多发发性性神神经经病病。（敏敏感感性性入入院院时时为为8585，高高峰峰时时为为9393，在在没没有有扶扶持持就就不不能能行行走走的的患患者者特特异异性性为为100100。至至少少要要检检查查2 2条条神神经经，且且下下列列参参数数中中至至少少有有3 3项项异异常常者者才才能能肯肯定定为为多多发发性性神经病。）神经病。）2010-4-624jin guo xing其他支持特点脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。201运动感觉型运动感觉型GBSGBS感感觉觉障障碍碍存存在在。（早早期期难难以以确确定定感感觉觉障障碍碍，尤尤其其是是感感觉觉障障碍碍的的严严重重程程度度变变异异很很大大。感感觉觉异异常常并并非非诊诊断断要要点点，纯纯运运动动型型亦亦可可在在病病程程中中出出现现感感觉觉异异常常。可可作作为为诊诊断断要要点点的的包包括括感感觉觉性性共共济济失失调调。与与纯纯运运动动型型相相比比，无无力力的的分分布布为为肢肢体体远远端端和和近近端端同同等等或或近近端端比比远远端端重重。大大多多数数患患者者颅颅神神经经受受累累，包包括括支支配配眼眼外外肌肌的的神神经经。腱腱反反射射通通常常丧丧失失。植植物物神神经经功功能能障障碍碍比比纯纯运运动动型型常常见见。CMVCMV感感染染发发生生较较多多（2020）左左右右；一一些些CMVCMV感感染染的的患患者者GM2GM2抗抗体体阳阳性性（2020左右）。）左右）。）运运动动感感觉觉型型GBSGBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准该该条条存在可诊断运动存在可诊断运动-感觉型感觉型GBSGBS。2010-4-625jin guo xing运动感觉型GBS感觉障碍存在。（早期难以确定感觉障碍，尤其纯运动型纯运动型GBSGBS在在入入院院和和随随访访中中没没有有发发现现感感觉觉障障碍碍。（感感觉觉异异常常可可存存在在。与与运运动动感感觉觉性性GBSGBS相相比比，大大多多数数患患者者从从肢肢体体远远端端和和颅颅神神经经开开始始出出现现症症状状，呼呼吸吸肌肌受受累累较较少少。腱腱反反射射丧丧失失相相对对较较晚晚。植植物物神神经经功功能能障障碍碍较较少少。高高峰峰较较运运动动感感觉觉性性GBSGBS早早。空空肠肠弯弯曲曲菌菌（CJCJ）感感染染较较常常见见（大大约约6565），一一些些CJCJ感感染染后的患者存在后的患者存在GM1GM1抗体（大约抗体（大约4040）。）。）纯纯运运动动型型GBSGBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准该该条条存存在在可诊断纯运动型可诊断纯运动型GBSGBS。2010-4-626jin guo xing纯运动型GBS在入院和随访中没有发现感觉障碍。（感觉异常可存Miller FisherMiller Fisher综合征综合征眼眼外外肌肌麻麻痹痹为为首首发发症症状状。（半半数数患患者者有有面面肌肌麻麻痹痹和和真真性性球球麻麻痹痹。半半数数患患者者可可累累及及躯躯干干和和肢肢体体。电电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）共共济济失失调调。（亦亦可可以以共共济济失失调调首首发发。可可伴伴有有或或不不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）针针对对神神经经节节苷苷脂脂GQ1bGQ1b的的IgGIgG型型抗抗体体。（8585的的患患者阳性。）者阳性。）MFSMFS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准+1+2+1+2或或3 3存存在在即即可可确确诊诊。必必须须标标准准1 1存存在在为为可可能能的的MFSMFS。（无无轻轻瘫瘫而而只只有有共共济济失失调调时时，即即使使GQ1bGQ1b抗抗体体存存在在，也也不不符符合合GBSGBS的基本标准。）的基本标准。）2010-4-627jin guo xingMiller Fisher综合征眼外肌麻痹为首发症状。（半数GBSGBS的球麻痹变异型的球麻痹变异型无无力力从从面面肌肌、咽咽喉喉肌肌肉肉和和舌舌肌肌开开始始。（半半数数患患者者伴伴有有眼眼外外肌肌麻麻痹痹和和无无力力向向肢肢体体扩扩展展。另另一一术术语语为为咽咽颈颈臂臂丛丛变变异异型型（pharyngocervico pharyngocervico brachial brachial variantvariant）。但但是是这这一一术术语语没没有有包包括括面面肌肌麻麻痹痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）球球麻麻痹痹变变异异型型的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准该该条条存存在在可诊断球麻痹变异型。可诊断球麻痹变异型。2010-4-628jin guo xingGBS的球麻痹变异型无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患颅神经变异型颅神经变异型以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。突出。西方国家占西方国家占2%，日本占，日本占2.5%。我们有。我们有3例的观察，占例的观察，占3/41。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。恢复快。上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。发症状者相似。2010-4-629jin guo xing颅神经变异型以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突脱髓鞘脱髓鞘GBSGBS的的脱脱髓髓鞘鞘电电生生理理诊诊断断标标准准：2 2条条或或以以上上神神经经至至少少应应该该出出现现下下列列一一项项异异常常：LLNLLN正正常常低低限限；ULNULN正常高限正常高限远端运动潜伏期远端运动潜伏期150150ULNULN。运动运动NCV70NCV150150ULNULN。异常的异常的CMAPCMAP波幅衰减波幅衰减ULNULN。异常的远端一过性离散：远端异常的远端一过性离散：远端CMAPCMAP时程时程150150ULNULN。异异常常的的一一过过性性离离散散：远远端端CMAPCMAP时时程程/近近端端CMAPCMAP时时程程的的比比值值150150ULNULN。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。2010-4-630jin guo xing脱髓鞘GBS的脱髓鞘电生理诊断标准：2条或以上神经至少应该出轴索变性轴索变性轴索变性的电生理标准：轴索变性的电生理标准：远端刺激时远端刺激时CMAPCMAP减低。减低。检检查查至至少少3 3条条神神经经时时没没有有任任何何传传导导异异常常的的证证据据；唯唯一一的的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。检检查查至至少少3 3条条神神经经时时没没有有任任何何符符合合脱脱髓髓鞘鞘标标准准中中6 6项项基基本点的情况。本点的情况。轴轴索索变变性性的的病病理理标标准准：尸尸检检在在神神经经根根、神神经经和和神神经经末末梢梢的的所所有有节节段段均均可可见见轴轴索索变变性性，而而无无脱脱髓髓鞘鞘反反应应。（但但是是活活检检所所见见的的轴轴索索变变性性不不能能区区分分是是原原发发性性还还是是继继发发性性轴轴索索变变性性，因因此此不不能能用用来来区区分分轴轴索型和脱髓鞘型。）索型和脱髓鞘型。）2010-4-631jin guo xing轴索变性轴索变性的电生理标准：2010-4-631jin g脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱脱髓髓鞘鞘性性GBSGBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准电电生生理理或或病病理理标标准准存存在在可可诊诊断断脱脱髓髓鞘鞘性性GBSGBS。（亦亦可可见见轴轴索索变变性性的的电电生生理或病理表现。）理或病理表现。）原原发发性性轴轴索索性性GBSGBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准病病理理标标准准或或必必须须标标准准而而没没有有脱脱髓髓鞘鞘的的电电生生理理和和病病理理改改变变可可诊诊断断原原发发性性轴轴索索性性GBSGBS。必必须须标标准准轴轴索索电电生生理理标标准准中中1 1和和2 2时时可可诊诊断断可可能能的的原原发发性性轴轴索索性性GBSGBS，必必须须标标准准轴轴索索电电生生理标准中理标准中3 3时可诊断极可能的原发性轴索性时可诊断极可能的原发性轴索性GBSGBS。2010-4-632jin guo xing脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘性GBS的诊断标准：必须标准GBS的发病机制v体液免疫体液免疫反应为主的损害。反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。v辅助性辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。v通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活B细胞。细胞。vIgG和和IgM型抗体可能均具有损害作用。型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。）。激活补体。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。可改善）和开放（轴索损害）。2010-4-633jin guo xingGBS的发病机制体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多临床分型 临床表现临床表现 临床病理特征临床病理特征 纯运动受损纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经颅神经 MFS 后组颅神经型后组颅神经型 植物神经神经节植物神经神经节 泛植物神经功能不全泛植物神经功能不全2010-4-634jin guo xing临床分型 临床表现 GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值分值 定义定义0 没有症状和体征没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5米米4 卧床或需要坐轮椅卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸需要辅助呼吸6 死亡死亡2010-4-635jin guo xingGBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值 定义2GBS的治疗2010-4-636jin guo xingGBS的治疗2010-4-636jin guo xing一般治疗2010-4-637jin guo xing一般治疗2010-4-637jin guo xing治疗v加强护理与一般治疗加强护理与一般治疗（1 1）营养、水电解质平衡）营养、水电解质平衡（2 2）定时拍背吸痰，保持气道通畅）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3 3）勤翻身、防治褥疮）勤翻身、防治褥疮（3 3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4 4）维持肢体功能位）维持肢体功能位（5 5）注意防治交叉感染）注意防治交叉感染 2010-4-638jin guo xing治疗加强护理与一般治疗2010-4-638jin guo x治疗v呼吸肌麻痹：死亡的主要原因呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加呼吸频率增加矛盾呼吸矛盾呼吸咳嗽无力咳嗽无力进食呛咳进食呛咳吞咽困难吞咽困难口腔分泌物潴留口腔分泌物潴留 2010-4-639jin guo xing治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因2010-4-639jin g治疗v呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1 1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫续青紫（2 2）血气分析：）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)2010-4-640jin guo xing治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因2010-4-640ji治疗v血浆置换血浆置换（1 1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2 2）每次置换）每次置换40-50ml/Kg,5-840-50ml/Kg,5-8次次（3 3）要求高、难度大、有创性）要求高、难度大、有创性 2010-4-641jin guo xing治疗血浆置换2010-4-641jin guo xing治疗v静脉注射丙种球蛋白脉注射丙种球蛋白（1 1）免疫调节作用，使抑制性）免疫调节作用，使抑制性T T细胞的免疫调节细胞的免疫调节 功能增强，功能增强，Th1/Th2Th1/Th2比例趋于平衡比例趋于平衡（2 2）每天）每天400mg/Kg400mg/Kg，连续，连续5 5天天（3 3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4 4）有效者用药后）有效者用药后24-4824-48小时内，麻痹不再进展小时内，麻痹不再进展2010-4-642jin guo xing治疗静脉注射丙种球蛋白2010-4-642jin guo x治疗v恢复期康复训练恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩方法：理疗、针灸、按摩2010-4-643jin guo xing治疗恢复期康复训练2010-4-643jin guo xin预后v8 85%5%病例于病程病例于病程3 3周开始恢复，少数数周或数月周开始恢复，少数数周或数月后后v65%65%最终完全恢复，最终完全恢复，10-15%10-15%致残（足下垂），致残（足下垂），死亡率死亡率5%5%v死亡原因：呼吸肌麻痹死亡原因：呼吸肌麻痹2010-4-644jin guo xing预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后2010-呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素v美美国国Mayo医医院院20年年间间共共60例例需需要要辅辅助助呼呼吸吸和和54例例无无需辅助呼吸的需辅助呼吸的GBS患者对照研究患者对照研究延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱病情迅速进展病情迅速进展上上肢肢瘫瘫痪痪在在需需要要辅辅助助呼呼吸吸者者的的比比例例也也较较高高，但但是是没没有有达达到到统统计学意义。计学意义。而而患患者者的的年年龄龄、胃胃肠肠道道感感染染病病史史和和慢慢性性阻阻塞塞性性肺肺病病病病史史与与需需要辅助呼吸无关。要辅助呼吸无关。2010-4-645jin guo xing呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素美国Mayo医院20年间共6呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭v心率加快，气短。心率加快，气短。v反常呼吸运动：膈肌。反常呼吸运动：膈肌。v咳嗽无力：肋间肌。咳嗽无力：肋间肌。v胸锁乳突肌用力。胸锁乳突肌用力。v球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。2010-4-646jin guo xing呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭心率加快，气短。2010-4-呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v肺活量（肺活量（VC）v最大吸气压力（最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（）和最大呼气压力（PEmax）v血气分析：血气分析：GBS患者的患者的PaO2改变常发生较晚，而且患改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常，趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现明显减低后才出现PaCO2的增高，的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下也不能及时反映呼吸功能的下降。降。v呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。2010-4-647jin guo xing呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别肺活量（VC）2010-4-64呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v观观 察察 呼呼吸吸肌肌的的力力量量：最最方方便便的的床床旁旁方方法法是是 肺肺活活量量。如如果果患患者者的的肺肺活活量量低低于于 20ml/kg就就应应该该进进行行监监护护，每每 34小小时时检检查查患患者者的的呼呼吸吸和和血血气气分分析析。但但是是由由于于软软腭腭无无力力气气体体可可能能从从鼻鼻腔腔漏漏出出或或者者因因为为面面部部麻麻痹痹从从面面罩罩漏漏出出，因因此此这这时时肺肺活活量量并并不不能能准准确确反反映映缺缺氧氧状状况况。v考考虑虑气气管管插插管管的的时时机机：如如果果患患者者出出现现疲疲乏乏、呼呼吸吸过过速速和和心心动动过过速速或或者者异异常常呼呼吸吸运运动动（呼呼气气时时腹腹部部外外突突），就就应应该该气气管管插插管管。这这些些现现象象通通常常在在肺肺活活量量低低于于 1L时时出出现现。最最好好依依靠靠临临床床估估计计而而不不是是血血氧氧饱饱和和度度或或动动脉脉氧氧分分压压的的下下降降，因因为为这这些些是是呼呼吸吸储储备备不不足足的的比比较较晚晚的的指指征征。v另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。2010-4-648jin guo xing呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方定量的指导原则v需需要要密密切切观观察察准准备备气气管管插插管管的的指指征征可可以以概概括括为为“20/30/40原原则则”，即即VC(肺肺活活量量）低低于于20 mL/kg，PImax(最最大大吸吸气气压压力力)低低于于-30 cmH2O和和PEmax(最最大大呼呼气气压压力力)低低于于40 cmH2O。必必须须气气管管插插管管的的临临界界值值是是VC低于低于15 mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。v严严重重的的植植物物神神经经功功能能紊紊乱乱也也是是GBS患患者者死死亡亡以以及及预预后后不良的危险因素，也需要监护不良的危险因素，也需要监护。2010-4-649jin guo xing定量的指导原则需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为“20定量的指导原则2010-4-650jin guo xing定量的指导原则2010-4-650jin guo xing呼吸衰竭在夜间多见v80需需要要辅辅助助呼呼吸吸的的GBS患患者者在在晚晚6时时到到晨晨8时时之之间间气气管插管。管插管。v可能的原因包括可能的原因包括卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。在在快快速速眼眼球球运运动动睡睡眠眠期期，在在发发现现健健康康人人肋肋弓弓外外突突对对呼呼吸吸的的作作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少减少50。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。睡睡眠眠可可使使咳咳嗽嗽反反射射下下降降减减少少分分泌泌物物的的排排出出阻阻塞塞气气道道。因因此此夜夜间应加强对临床征象的观察。间应加强对临床征象的观察。2010-4-651jin guo xing呼吸衰竭在夜间多见80需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨呼吸道的管理：气管切开v气管切开的指征：如果患者气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达需要辅助呼吸长达10-1410-14天天以上。以上。v护护理理：很很重重要要，保保持持切切开开部部位位的的清清洁洁，可可在在气气管管内内滴滴入入生生理理盐盐水水和和碳碳酸酸氢氢钠钠，以以利利于于痰痰液液稀稀释释。使使用用的的呼呼吸吸 机机 的的 湿湿 化化 功功 能能 是是 保保 证证 辅辅 助助 呼呼 吸吸 成成 功功 的的 关关 键键。v呼呼吸吸肌肌功功能能的的恢恢复复的的指指征征：可可参参考考呼呼吸吸运运动动以以及及由由邻邻近近神神经经根根支支配配的的肌肌肉肉，如如颈颈部部肌肌肉肉和和斜斜方方肌肌的的肌肌 力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。2010-4-652jin guo xing呼吸道的管理：气管切开气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长呼吸道的管理：呼吸机辅助呼吸v呼呼吸吸机机：SIMV方方式式，PEEP在在5-10mmH2O，注注意意对对血血压压的的影影响响，尤尤其其是是容容量量不不足足时时。有有呼呼吸吸恢恢复复的的迹迹象象时时，逐逐渐渐减减少少呼呼吸吸机机提提供供的的呼呼吸吸频频率率，6次次/分分以以下下时时可可考考 虑脱机试验。虑脱机试验。v可气管内滴入抗生素治疗感染。可气管内滴入抗生素治疗感染。v终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。2010-4-653jin guo xing呼吸道的管理：呼吸机辅助呼吸呼吸机：SIMV方式，PEEP在抗感染v抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体能够减少致病性抗体的的产生和产生和致病性细胞因子致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。的产生，促进早日恢复。v抗感染的内容：抗感染的内容：消化道感染：清除消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。酯类抗生素。呼吸道和泌尿道呼吸道和泌尿道。其他其他。2010-4-654jin guo xing抗感染抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和植物神经系统：心血管v所所有有患患者者从从诊诊断断之之日日起起均均应应该该给给予予持持续续心心电电监监护护直直到到恢复期开始。恢复期开始。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。心心动动过过缓缓：一一些些可可能能与与吸吸痰痰有有关关，应应该该用用阿阿托托品品治治疗疗，并并且且可以用吸引前给氧预防。可以用吸引前给氧预防。严严重重的的心心脏脏传传导导阻阻滞滞和和窦窦性性停停搏搏：少少见见，但但需需要要立立即即植植入入临临时起搏器。时起搏器。高高血血压压：可可能能与与失失神神经经支支配配后后受受体体上上调调有有关关，可可用用小小剂剂量量受受体体阻阻断断剂剂治治疗疗。静静脉脉注注射射血血管管扩扩张张剂剂（钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂）相对禁忌，因为可导致血压下降相对禁忌，因为可导致血压下降。低血压：可以用胶体液或者头位向下。低血压：可以用胶体液或者头位向下。2010-4-655jin guo xing植物神经系统：心血管所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监植物神经系统：其他v胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症治疗。症治疗。v低钠血症：部分（低钠血症：部分（10）出现由抗利尿激素异位分泌）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此需要保证电解质平衡和足够的入量。所致，因此需要保证电解质平衡和足够的入量。v尿尿潴潴留留：并并不不常常见见，但但是是患患者者插插入入导导尿尿管管有有利利于于护护理理。v进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。v褥疮和挛缩：经常翻身并保持褥单平整以及被动活动。褥疮和挛缩：经常翻身并保持褥单平整以及被动活动。v静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U5000U两次）两次）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。2010-4-656jin guo xing植物神经系统：其他胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，疼痛的处理v肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。药物）是有效的。v神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。用吗啡。v短期应用大剂量激素有时也有效。短期应用大剂量激素有时也有效。2010-4-657jin guo xing疼痛的处理肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物营养v足够的碳水化合物。足够的碳水化合物。v足够的蛋白质。足够的蛋白质。vB族维生素。维生素族维生素。维生素B1和和B12肌肉注射。维生素肌肉注射。维生素C。v电解质。电解质。钠离子：低血容量和低血压。钠离子：低血容量和低血压。钾离子：神经肌肉兴奋性和临床观察。钾离子：神经肌肉兴奋性和临床观察。v胃肠道营养的重要性。胃肠道营养的重要性。菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。胃肠道功能的维持。胃肠道功能的维持。2010-4-658jin guo xing营养足够的碳水化合物。2010-4-658jin guo x免疫治疗2010-4-659jin guo xing免疫治疗2010-4-659jin guo xing免疫治疗的意义和目的v意义：意义：GBS多为自限性，临床上于多为自限性，临床上于24周开始恢复，周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗，以期：很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗，以期：减轻致病性因素损害神经的作用。减轻致病性因素损害神经的作用。促进神经组织的修复和再生。促进神经组织的修复和再生。减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况的影响。减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况的影响。v目的：目的：调节免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成。调节免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成。去除致病性因素，减少对周围神经的损害。去除致病性因素，减少对周围神经的损害。2010-4-660jin guo xing免疫治疗的意义和目的意义：GBS多为自限性，临床上于24周激素治疗v原理：抑制免疫反应。原理：抑制免疫反应。v以以往往的的报报告告：包包括括激激素素治治疗疗有有效效、与与安安慰慰剂剂比比较较没没有有差差异异甚甚至至恶恶化化的的经经验验。实实际际上上，激激素素的的使使用用与与疗疗效效的的关关系系十十分分复复杂杂，涉涉及及到到使使用用的的时时机机、激激素素的的品品种种、剂剂型型、剂剂量量和和给给药药方方法法等等因因素素的的影影响响，各各报报告告之之间间没没有有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。2010-4-661jin guo xing激素治疗原理：抑制免疫反应。2010-4-661jin gu激素治疗vKatz(1984)提出的脉冲学说提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的浓度的高峰发生在用药后的-小时，而在小时，而在24小时内小时内恢复到基线。基于这种学说，选择短效激素是有利的。恢复到基线。基于这种学说，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗也许以选择青年，于发病经验表明，大剂量激素治疗也许以选择青年，于发病早期治疗有效。早期治疗有效。v甲基强的松龙（甲基强的松龙（MP）：开始剂量为）：开始剂量为500-1000mg天，天，一次或二次点滴。一次或二次点滴。-天后剂量倍减，到天后剂量倍减，到120mg/天时天时可改为口服强的松可改为口服强的松60mg/天，迅速减量，总疗程为天，迅速减量，总疗程为-周。周。v部分患者用部分患者用MRI发现发现GBS急性期有神经根水肿，因此急性期有神经根水肿，因此在这部分患者可有一定作用，但必须在早期。此外可在这部分患者可有一定作用，但必须在早期。此外可减轻疼痛。减轻疼痛。2010-4-662jin guo xing激素治疗Katz(1984)提出的脉冲学说:合理的激素疗法血浆置换（PE）v目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的损目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。害，恢复免疫网络的平衡。v疗效和方法：三个双盲对照试验（疗效和方法：三个双盲对照试验（500例）肯定了例）肯定了PE的疗效，通常置换的总量为的疗效，通常置换的总量为200-250ml/kg体重，分体重，分46次，隔日。置换液可用次，隔日。置换液可用5白蛋白，以减少使用血浆白蛋白，以减少使用血浆的并发症。通常疗效在置换后的并发症。通常疗效在置换后12天即出现，临床上天即出现，临床上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。的下降。2010-4-663jin guo xing血浆置换（PE）目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的血浆置换v最少的置换：法国最少的置换：法国556名患者的试验（采用恢复时间和名患者的试验（采用恢复时间和随访中残障发生率评价）发现：轻度（能够行走但是随访中残障发生率评价）发现：轻度（能够行走但是不能跑）患者不能跑）患者2次优于次优于0次，中度（不能站立但不需要次，中度（不能站立但不需要辅助呼吸）患者辅助呼吸）患者4次优于次优于2次，而重度（需要辅助呼吸）次，而重度（需要辅助呼吸）患者患者6次并不优于次并不优于4次。日本的一个小规模研究也得到次。日本的一个小规模研究也得到了类似的结论，并且发现超过了类似的结论，并且发现超过2次后次后PE使致病性抗体水使致病性抗体水平下降的幅度就变得不明显了。平下降的幅度就变得不明显了。v置换的时机：发病置换的时机：发病2周内，超过周内，超过3周的与安慰剂的疗效周的与安慰剂的疗效相似。相似。v预后指征：患者年龄小和置换前预后指征：患者年龄小和置换前CMAP的幅值没有明的幅值没有明显降低。显降低。2010-4-664jin guo xing血浆置换最少的置换：法国556名患者的试验（采用恢复时间和随血浆置换v并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。v反反跳跳：通通常常在在停停止止 PE后后510天天出出现现，只只发发生生于于一一部部分分患患者者，可可能能与与免免疫疫反反应应仍仍然然进进展展有有关关。再再次次 PE部部 分分 仍然有效。仍然有效。v禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。系统疾病。2010-4-665jin guo xing血浆置换并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。2010-血浆置换：荟萃分析的结果vRaphael JC,Chevret S,Hughes RA,Annane D.Plasma Raphael JC,Chevret S,Hughes RA,Annane D.Plasma exchange for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Review).exchange for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Review).Cochrane Database Syst Rev 2001;2:CD001798Cochrane Database Syst Rev 2001;2:CD001798vPEPE是是与与支支持持治治疗疗相相比比最最早早发发现现有有效效和和唯唯一一证证实实有有效效的的治疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。治疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。v轻轻微微GBSGBS，两两次次治治疗疗优优于于不不治治疗疗；中中度度GBSGBS，4 4次次优优于于2 2次；严重次；严重GBSGBS，6 6次并不优于次并不优于4 4次。次。v作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。v发发病病后后7 7天天内内PEPE最最好好，但但是是还还不不明明确确发发病病后后3030天天内内患患者者是否同样有效（一个试验发现不如是否同样有效（一个试验发现不如7 7天内）。天内）。v1212岁以下儿童的疗效不明。岁以下儿童的疗效不明。2010-4-666jin guo xing血浆置换：荟萃分析的结果Raphael JC,Chevre静脉注射免疫球蛋白（IVIG）v目的：调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损目的：调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。感染的作用。v疗效：与疗效：与PE比较疗效没有差异，因此开始用于比较疗效没有差异，因此开始用于GBS的的治疗。以后有大规模双盲对照试验验证了疗效，并进治疗。以后有大规模双盲对照试验验证了疗效，并进一步观察疗效的预测指标。一步观察疗效的预测指标。MFS和泛植物神经功能均和泛植物神经功能均有效有效.在儿童患者，在儿童患者，IVIG的疗效均比较好。的疗效均比较好。2010-4-667jin guo xing静脉注射免疫球蛋白（IVIG）目的：调节免疫网络的平衡，阻断静脉注射免疫球蛋白v机制：机制：干扰辅助性干扰辅助性T细胞的激活：通过抑制可溶性细胞的激活：通过抑制可溶性HLAII基因产物基因产物和可溶性和可溶性CD4分子的表达。分子的表达。干扰超抗原诱导的干扰超抗原诱导的B细胞激活：通过抗毒素抗体。细胞激活：通过抗毒素抗体。下调下调B细胞产生抗体：通过抗细胞产生抗体：通过抗CD5抗体下调抗体下调C