新版泌尿系统疾病总论培训ppt课件

泌尿系统疾病总论第五篇新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20241 1泌尿系统疾病总论第五篇新版泌尿系统疾病总论8/11/2023泌尿系统泌尿系统：组成：肾脏输尿管膀胱尿道功能：尿液生成尿液排泄新版泌尿系统疾病总论6/26/20242泌尿系统：组成：肾脏输尿管膀胱尿道功能：尿液生肾肾脏脏结结构构新版泌尿系统疾病总论6/26/20243肾脏结构新版泌尿系统疾病总论8/11/20233肾脏功能：肾脏功能：一、排泄代谢废物一、排泄代谢废物（肾小球肾小球）二、调节水电解质平二、调节水电解质平衡（衡（肾小管肾小管）三、内分泌功能（三、内分泌功能（肾肾间质间质）肾素肾素-血管紧张素血管紧张素 前列腺素前列腺素 激肽酶激肽酶 内皮素内皮素 利钠肽等利钠肽等 促红细胞生成素促红细胞生成素 1 1a-a-羟羟化化酶酶等等肾肾自自生生调调节节肾肾外外调调节节新版泌尿系统疾病总论6/26/20244肾脏功能：一、排泄代谢废物（肾小球）二、调节水电解质平衡肾脏功能肾脏功能肾小球滤过功能肾小球滤过功能（排泄代谢产物）含氮废物（尿素、肌酐等）部分有机酸（马尿酸、苯甲酸、胺类、尿酸等）肾小球滤过膜带孔的内皮细胞肾小球基底膜足细胞电荷屏障新版泌尿系统疾病总论6/26/20245肾脏功能肾小球滤过功能（排泄代谢产物）新版泌尿系统疾病总论8肾小球系膜细胞支撑收缩分泌新版泌尿系统疾病总论6/26/20246肾小球系膜细胞新版泌尿系统疾病总论8/11/20236肾脏功能肾脏功能肾小管功能肾小管功能浓缩原尿 （180L/d 1500ml/d)维持水、电解质平衡排泄尿酸近端肾小管远端肾小管新版泌尿系统疾病总论6/26/20247肾脏功能肾小管功能近端肾小管远端肾小管新版泌尿系统疾病总论8肾脏功能肾脏功能球旁细胞：合成、分泌肾素致密斑：感受钠离子浓度肾间质：血管扩张因子、促红细胞生成素 球旁复合体肾间质新版泌尿系统疾病总论6/26/20248肾脏功能球旁细胞：合成、分泌肾素球旁复合体肾间质新版泌尿系统肾脏病诊断肾脏病诊断一般症状：浮肿、少尿、血尿、尿频、尿急、尿痛、腰痛（头痛、恶心、呕吐)体征：颜面或/和下肢及全身水肿、贫血 (血压高、肾区叩痛)新版泌尿系统疾病总论6/26/20249肾脏病诊断一般症状：浮肿、少尿、血尿、尿频、尿急、尿痛、腰痛肾脏病诊断肾脏病诊断尿液检查：尿液检查：蛋白尿：生理性（功能，体位）、肾小球 性、肾小管性、溢出性 血尿：肉眼、镜下、肾小球性（内科）、非肾小球性（外科）管型尿：红细胞管型、颗粒管型、腊样管 白细胞尿：脓尿、菌尿新版泌尿系统疾病总论6/26/202410肾脏病诊断尿液检查：新版泌尿系统疾病总论8/11/20231肾脏病诊断肾脏病诊断肾小球率过滤（肾小球率过滤（GFR)同位素99mTc-DTPA检测（ECT)Cockcroft-Gault公式（肾功能正常者）:GFR140年龄（岁）体重（kg）/SCr(mg/dl)(女0.85）MDRD公式（肾功能异常者）：GFR186SCr(mg/dl)-1.145 年龄（岁）-0.203 （女0.742）新版泌尿系统疾病总论6/26/202411肾脏病诊断肾小球率过滤（GFR)新版泌尿系统疾病总论8/11肾脏病诊断肾脏病诊断影像学影像学B超X光静脉肾盂造影CTMRI肾动脉造影放射性核素新版泌尿系统疾病总论6/26/202412肾脏病诊断影像学新版泌尿系统疾病总论8/11/202312常见综合症常见综合症肾病综合症：大量蛋白尿肾炎综合症：病程 急性、慢性 蛋白尿+血尿和/或高血压 肾功能 急性、急进性、慢性无症状尿检异常急性肾衰竭综合症慢性肾衰竭综合症新版泌尿系统疾病总论6/26/202413常见综合症肾病综合症：新版泌尿系统疾病总论8/11/2023肾脏疾病治疗肾脏疾病治疗免疫抑制剂：糖皮质激素：醋酸泼尼松、地塞米松 细胞毒药物：环磷酰胺、氮芥 细胞免疫抑制剂：环孢素、他克莫司、西罗莫司、霉酚酸酯新版泌尿系统疾病总论6/26/202414肾脏疾病治疗免疫抑制剂：新版泌尿系统疾病总论8/11/202肾脏疾病治疗肾脏疾病治疗降血压减少蛋白尿纠正贫血（EPO)防止肾性骨病(1-a羟维生素D3)降脂（他汀类药物）低蛋白饮食肾脏替代治疗：腹透、血透、肾移植中医中药新版泌尿系统疾病总论6/26/202415肾脏疾病治疗降血压新版泌尿系统疾病总论8/11/202315肾小球疾病概况新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20241616肾小球疾病概况新版泌尿系统疾病总论8/11/202316肾小球疾病肾小球疾病一、定义二、分类 三、发病机制 四、临床表现新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20241717肾小球疾病一、定义新版泌尿系统疾病总论8/11/202317肾小球疾病定义肾小球疾病是一组病因、发病机制、临床及病理表现不尽相同，但病变均主要侵犯双肾肾小球，且临床表现相似的疾病。目前是我国引起慢性肾衰竭的首位病因CKD(chronic kidney disease)慢性肾脏疾病可分为原发性、继发性及遗传性新版泌尿系统疾病总论6/26/202418肾小球疾病定义肾小球疾病是一组病因、发病机制、临床及病肾小球疾病肾小球疾病一、定义二、分类 三、发病机制 四、临床表现新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20241919肾小球疾病一、定义新版泌尿系统疾病总论8/11/202319肾小球疾病分类 原发性肾小球疾病的临床分型临床分型（参照1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要）急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)无症状性血尿或/和蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）(asymptomatic hematuria and/or proteinuia)肾病综合征(nephrotic syndrome)新版泌尿系统疾病总论6/26/202420肾小球疾病分类 原发性肾小球疾病的临床分型新版泌尿系统疾肾小球疾病分类 原发性肾小球疾病的病理分型病理分型 （根据1995年WHO分类标准）肾小球轻微病变(glomerular minor lesion)局灶/节段性肾小球病变(focal segmental glomerular change)(局灶性肾小球肾炎 focal glomerulonephritis)弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)膜性肾病(membranous nephropathy)新版泌尿系统疾病总论6/26/202421肾小球疾病分类 原发性肾小球疾病的病理分型新版泌尿系统疾 增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis)系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)新月体性和坏死性肾小球肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis)硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)未分类的肾小球肾炎(unclassified glomerulonephritis)新版泌尿系统疾病总论6/26/202422 增生性肾炎(proliferative glom肾小球疾病肾小球疾病一、定义二、分类 三、发病机制 四、临床表现新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20242323肾小球疾病一、定义新版泌尿系统疾病总论8/11/202323发病机制 免疫介导性炎症机制 非免疫非炎症机制新版泌尿系统疾病总论6/26/202424发病机制 新版泌尿系统疾病总论8/11/202324新版泌尿系统疾病总论6/26/202425新版泌尿系统疾病总论8/11/202325发病机制 免疫介导性炎症机制 免疫反应：体液免疫体液免疫 细胞免疫细胞免疫 炎症反应新版泌尿系统疾病总论6/26/202426发病机制 免疫介导性炎症机制新版泌尿系统疾病总论8/11/免疫反应（一）、（一）、体液免疫体液免疫1.循环免疫复合物沉积外源性抗原 抗体 循环免疫复合物（CIC）激活炎性介质 肾炎肾炎内源性抗原 2.原位免疫复合物 血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗 原（或抗体）结合，在肾脏局部形成IC发病。（二）、（二）、细胞免疫细胞免疫 有现象无确切的直接 证据新版泌尿系统疾病总论6/26/202427 免疫反应新版泌尿系统疾病总论8/11/202327原发性肾小球疾病的体液免疫发病机制原发性肾小球疾病的体液免疫发病机制循环免疫复合物沉积 外原性抗原：如微生物、异种血清、药物、原虫 内原性抗原：如核及细胞成分、血浆蛋白、器官特异蛋白、肿瘤抗原新版泌尿系统疾病总论6/26/202428原发性肾小球疾病的体液免疫发病机制循环免疫复合物沉积新版泌尿新版泌尿系统疾病总论6/26/202429新版泌尿系统疾病总论8/11/202329新版泌尿系统疾病总论6/26/202430新版泌尿系统疾病总论8/11/202330新版泌尿系统疾病总论6/26/202431新版泌尿系统疾病总论8/11/202331肾组织血循环机体清除抗原抗体抗原抗体复合物补体抗原抗体补体 复合物免疫复合物的动态变化示意图 原位免疫复合物形成 循环免疫复合物沉积单核吞噬系统肾小球细胞FC受体C3受体新版泌尿系统疾病总论6/26/202432肾组织血循环机体清除抗原抗体抗原抗体复合物补体抗原抗炎炎 症症 反反 应应炎症介导系统：1.炎症细胞 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞新版泌尿系统疾病总论6/26/202433炎 症 反 应炎症介导系统：新版泌尿系统疾病总论8/11/22.2.炎症介质炎症介质 炎症细胞产生炎症介质。炎症介质有可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又相互促进、相互制约。收缩炎症介质 血管 肾局部血流 舒张 肾固有细胞 促进/抑制细胞增殖新版泌尿系统疾病总论6/26/2024342.炎症介质 炎症细胞产生炎症介质。炎症与肾炎相关的炎症介质与肾炎相关的炎症介质生物活性肽 血管活性肽：内皮素、心房肽、血管紧张素、加压素、缓激肽。生长因子：表皮生长因子(EGF)、血小板源生长因子(PDGF)、胰岛素样生长 因子(IGF)、转化生长因子(TGF)、成纤维细胞生长因子(FGF)、集落刺激因子(CSF)、白细胞介素（IL）。其它细胞因子：肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（IFN）。生物活性脂 前列腺素类：环氧化酶产物（PGI2,PGE2,PGF2a,TXA2)、酯氧化酶产物：（白细胞三烯）、血小板活化因子（PAF)。血管活性胺 组胺、5羟色胺、儿茶酚胺。新版泌尿系统疾病总论6/26/202435与肾炎相关的炎症介质生物活性肽新版泌尿系统疾病总论8/11/与肾炎相关的炎症介质与肾炎相关的炎症介质补体 C3a（过敏毒素作用）、C5a（中性粒细胞趋化作用）、C5b-9（膜攻击复合物）等。酶 各种中性蛋白酶、胶原酶。凝血及纤溶系统因子细胞粘附分子（糖蛋白）选择素家族（selectins)、免疫球蛋白超家族、细胞间粘附分 子（ICAM)、血管细胞粘附分子、（VCAM)等。活性氧 超氧阴离子（O2）、过氧化氢（H2O2，羟自由基（OH-)、单线态氧（1O2）活性氮 一氧化氮（NO)新版泌尿系统疾病总论6/26/202436与肾炎相关的炎症介质补体新版泌尿系统疾病总论8/11/202发病机制 非免疫非炎症机制 血流动力学改变 蛋白尿 高脂血症新版泌尿系统疾病总论6/26/202437发病机制 非免疫非炎症机制新版泌尿系统疾病总论8/11/2肾小球疾病肾小球疾病一、定义二、分类 三、发病机制 四、临床表现新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20243838肾小球疾病一、定义新版泌尿系统疾病总论8/11/202338临床表现 一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压 五、肾功能损害新版泌尿系统疾病总论6/26/202439临床表现新版泌尿系统疾病总论8/11/202339一、蛋白尿一、蛋白尿肾小球滤过膜允许小于2万4万Da的蛋白质肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管重吸收肾小球滤过膜：1.肾小球毛细血管内皮细胞2.肾小球基底膜3.肾小球毛细血管脏层细胞新版泌尿系统疾病总论6/26/202440一、蛋白尿肾小球滤过膜允许小于2万4万Da的蛋白质新版泌尿新版泌尿系统疾病总论6/26/202441新版泌尿系统疾病总论8/11/202341一、蛋白尿 滤过屏障的作用：分分子子屏屏障障：允许一定大小的蛋白质分子通过 电电荷荷屏屏障障：内皮及上皮细胞含涎蛋白，基底膜含硫酸类肝素，带负电荷。阻止带负电荷的血浆蛋白通过新版泌尿系统疾病总论6/26/202442一、蛋白尿 滤过屏障的作用：新版泌尿系统疾病总论8/11/蛋白尿分类蛋白尿分类正常正常100mg/24h,150mg/24h150mg/24h蛋白尿蛋白尿生理性：直立性、功能性生理性：直立性、功能性病理性：病理性：1.1.肾小球性滤过膜损伤肾小球性滤过膜损伤 2.2.肾小管性肾小管上皮损伤肾小管性肾小管上皮损伤 3.3.溢出性血中某些蛋白超过肾小管溢出性血中某些蛋白超过肾小管 吸收阈值（本周蛋白等）吸收阈值（本周蛋白等）4.4.分泌性肾组织自分泌蛋白分泌性肾组织自分泌蛋白 (Tamm-Horsofall (Tamm-Horsofall蛋白、蛋白、IgA)IgA)5.5.组织性肾组织细胞损伤碎片、细胞组织性肾组织细胞损伤碎片、细胞 内物质（基底膜、肾小管上内物质（基底膜、肾小管上 皮刷状缘抗原、酶皮刷状缘抗原、酶)新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20244343蛋白尿分类正常150mg/24h临床表现 一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压：五、肾功能损害新版泌尿系统疾病总论6/26/202444临床表现新版泌尿系统疾病总论8/11/202344二、血尿种类：镜下血尿(3/Hp)肉眼血尿（1ml/L)单纯血尿 混合血尿(蛋白、管型等）持续性血尿，间歇性血尿 肾小球源性血尿，非肾小球源性血尿检查方法：尿常规 尿沉渣相差显微镜检 尿红细胞容积分布曲线新版泌尿系统疾病总论6/26/202445二、血尿种类：镜下血尿(3/Hp)新版泌尿系统疾病总论8新版泌尿系统疾病总论6/26/202446新版泌尿系统疾病总论8/11/202346新版泌尿系统疾病总论6/26/202447新版泌尿系统疾病总论8/11/202347临床表现 一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压：五、肾功能损害新版泌尿系统疾病总论6/26/202448临床表现新版泌尿系统疾病总论8/11/202348三、水肿1肾病性水肿：大量蛋白尿：血浆蛋白过低 血浆胶渗压降低 水肿有效循环血量下降：肾素-血管紧张素-醛固酮 系统激活、抗利尿激素分泌增加 水肿2肾炎性水肿：肾小球滤过率下降：球-管失衡 水钠潴留肾小管重吸收正常：肾小球滤过分数（GFR/肾血 浆流量）下降新版泌尿系统疾病总论6/26/202449三、水肿1肾病性水肿：新版泌尿系统疾病总论8/11/202临床表现 一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压：五、肾功能损害新版泌尿系统疾病总论6/26/202450临床表现新版泌尿系统疾病总论8/11/202350四、高血压肾小球疾病高血压的机制：1水钠潴留容量依赖性高血压（较多）2肾素分泌 肾素依赖性高血压（较少）3肾实质损害后肾内降压物质的分泌 （激肽释放酶-激肽-前列腺素）新版泌尿系统疾病总论6/26/202451四、高血压肾小球疾病高血压的机制：新版泌尿系统疾病总论8/1临床表现 一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压：五、肾功能损害新版泌尿系统疾病总论6/26/202452临床表现新版泌尿系统疾病总论8/11/202352五、肾功能损害 急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭新版泌尿系统疾病总论6/26/202453五、肾功能损害 新版泌尿系统疾病总论8/11/20急性肾小球急性肾小球肾炎肾炎(acute glomerulonephritis AGN)新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20245454急性肾小球肾炎(acute glomerulonephrit急性肾小球肾炎定义定义 急性肾小球肾炎:急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、少尿、高血压，一过性氮质血症等临床表现为特征的一组疾病。又称之为急性肾炎综合征。常出现于感染之后，以链球菌感染最常见。也可发生于其他细菌、病毒、寄生虫、霉菌等感染后。新版泌尿系统疾病总论6/26/202455急性肾小球肾炎定义新版泌尿系统疾病总论8/11/202355病病 因因 急性链球菌感染后肾炎常发生于-溶血性链球菌A组12型等“致肾炎菌株”感染后 多为上呼吸道感染或皮肤感染新版泌尿系统疾病总论6/26/202456病 因 急性链球菌感染后肾炎常发生于-溶血性链球发发 病病 机机 制制 急性链球菌感染后肾炎是一类免疫介导性疾病，发病机制尚不明确。1.链球菌某些抗原成分、抗体形成免疫复合物，沉沉积积于肾小球系膜区，引起细胞炎性反应 2.某些带阳电荷的抗原成分与肾小球结构形成“种种植植抗原”，导致形成原位免疫复合物 3.极少数患者链球菌菌膜抗原与肾小球基底膜有交叉抗原性 4.细胞介导、自身免疫在本病的作用尚不明确新版泌尿系统疾病总论6/26/202457发 病 机 制 急性链球菌感染后肾炎是一类新版泌尿系统疾病总论6/26/202458新版泌尿系统疾病总论8/11/202358病病 理理双侧肾脏肿大，称“大白肾”病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎新版泌尿系统疾病总论6/26/202459病 理双侧肾脏肿大，称“大白肾”新版泌尿系统疾病总论8/病病 理理光镜光镜光镜下本病呈弥漫性毛细血管袢及系膜区，以内皮细胞及系膜细胞增生为主，急性期伴中性粒细胞和单核细胞浸润新版泌尿系统疾病总论6/26/202460病 理光镜光镜下本病呈弥漫性毛细血管袢及系膜区，以内皮细胞病病 理理免疫荧光免疫荧光免疫荧光可见 IgG及 C3为主的颗粒状沉着于系膜区和毛细血管壁。偶可 见 IgM、IgA等 物 质沉着。新版泌尿系统疾病总论6/26/202461病 理免疫荧光新版泌尿系统疾病总论8/11/202361病病 理理电镜电镜电 镜 在 上皮 细 胞 下可 见 驼 峰状 大 块 电子致密物新版泌尿系统疾病总论6/26/202462病 理电镜新版泌尿系统疾病总论8/11/202362临临 床床 表表 现现多发于儿童，男女多有前驱症状（免疫反应产生过程），感染后13周起病（10天）呼吸道感染起病较皮肤感染快起病较急，临床表现轻重不一水肿、高血压、蛋白尿、血尿、补体C3下降等严重时可出现急性肾功能衰竭、心力衰竭、高血压脑病等并发症死亡率：儿童女新版泌尿系统疾病总论8/11临临 床床 表表 现现（一）尿检异常1.血尿 绝大部分病人均伴有血尿，常为首发症状肉眼血尿发生率约30%左右肉眼血尿消失后，镜下血尿还会持续一段时间可有红细胞管型、颗粒管型新版泌尿系统疾病总论6/26/202464临 床 表 现（一）尿检异常新版泌尿系统疾病总论8/11/2临临 床床 表表 现现2.蛋白尿 几乎全部病人有蛋白尿一般介于0.5g3g/d，仅不到20%的病人呈大量蛋白尿（3.5g/d）有些甚至合并肾病综合征的表现，即低血浆白蛋白血症新版泌尿系统疾病总论6/26/202465临 床 表 现2.蛋白尿 新版泌尿系统疾病总论8/11/20临临 床床 表表 现现（二）水肿 80%的病人出现水肿多为颜面、眼睑水肿，严重出现双下肢水肿及腹水，甚至全身伴少尿或无尿，但一般呈一过性新版泌尿系统疾病总论6/26/202466临 床 表 现（二）水肿 新版泌尿系统疾病总论8/11/2临临 床床 表表 现现（三）高血压 病人中30%80%可以发生高血压，舒张压升高为主高血压多为轻、中度增高，主要与水钠潴留、血容量增高有关与水肿的发生一致，利尿后血压可下降少数病人出现严重高血压，甚至高血压脑病新版泌尿系统疾病总论6/26/202467临 床 表 现（三）高血压 新版泌尿系统疾病总论8/11/临临 床床 表表 现现（四）肾功能异常 早期轻度肾功能受损，肾小球滤过率下降，出现尿量减少，一过性肾功受损，轻度氮质血症大 约 10%的 病 人 发 生 急 性 肾 功 能 衰 竭(Scr352mol/L)新版泌尿系统疾病总论6/26/202468临 床 表 现（四）肾功能异常 新版泌尿系统疾病总论8/1（五）充血性心力衰竭水钠严重潴留 高血压 心衰临床表现可见颈静脉怒张、肺水肿、奔马律等（急性左心衰）老年人多见临临 床床 表表 现现新版泌尿系统疾病总论6/26/202469（五）充血性心力衰竭临 床 表 现新版泌尿系统疾病总论8/1新版泌尿系统疾病总论6/26/202470新版泌尿系统疾病总论8/11/202370实实 验验 室室 检检 查查（一）尿液检查（二）血生化检查（三）免疫学检查 新版泌尿系统疾病总论6/26/202471实 验 室 检 查新版泌尿系统疾病总论8/11/202371（一）尿液检查尿常规：有红细胞、白细胞、尿蛋白；有时可见红细胞管型、颗粒管型及少量肾小管上皮细胞位相镜检查：异形红细胞新版泌尿系统疾病总论6/26/202472（一）尿液检查新版泌尿系统疾病总论8/11/202372（二）血生化检查 急性期肾小球滤过率下降(GFR)，血肌酐处于正常上限或发生一过性升高可有酸中毒和轻度高血钾血沉多增快血浆白蛋白基本正常，少数病人出现低蛋白血症新版泌尿系统疾病总论6/26/202473（二）血生化检查 急性期肾小球滤过率下降(GFR)，血肌酐处（三）免疫学检查 血清补体降低，68周恢复正常，有临床意义抗链球菌溶血素“O”（ASO）的检查：链球菌感染后3周滴度上升（1:200），35周达高峰，以后逐渐下降，6个月内恢复正常者约50%，一年之内的约75%，少数人需要两年大部分病人循环免疫复合物实验阳性，少部分病人血冷球蛋白阳性新版泌尿系统疾病总论6/26/202474（三）免疫学检查 血清补体降低，68周恢复正常，有临床意义诊诊 断断既往无肾脏病史，起病急，发病前13周左右，有上呼吸道感染或皮肤感染史临床上以血尿、蛋白尿、高血压、少尿和/或氮质血症，严重时会发生急性肾功能衰竭等表现血清补体C3下降，循环免疫复合物阳性，ASO阳性等对诊断有重要的意义必要时（2月后肾功能继续下降）行肾活检病理检查明确诊断新版泌尿系统疾病总论6/26/202475诊 断既往无肾脏病史，起病急，发病前13周左右，有上呼需要鉴别的疾病有下列几种需要鉴别的疾病有下列几种:新版泌尿系统疾病总论6/26/202476需要鉴别的疾病有下列几种:新版泌尿系统疾病总论8/11/2 治治 疗疗 原则：休息及对症治疗为主，为自限性。不宜使用激素及细胞毒药物。新版泌尿系统疾病总论6/26/202477 治 疗 原则：新版泌尿系统疾病总论8/11/202治疗治疗一般治疗一般治疗卧床休息：急性期绝对卧床 肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常活动低盐饮食：（3.0g/d）蛋白质摄入：肾功能正常时不限 肾功能异常时优质低蛋白饮食新版泌尿系统疾病总论6/26/202478治疗一般治疗卧床休息：新版泌尿系统疾病总论8/11/202治疗治疗治疗感染灶抗生素使用有争议反复发作者，可行扁桃体摘除 指征：尿蛋白+，尿沉渣红细胞10个/HP新版泌尿系统疾病总论6/26/202479治疗治疗感染灶新版泌尿系统疾病总论8/11/202379治治 疗疗对症处理：利尿 降压 预防心脑合并症透析治疗：急性肾衰竭中医中药：新版泌尿系统疾病总论6/26/202480治 疗对症处理：新版泌尿系统疾病总论8/11/20238预预 后后80%90%痊愈，C3在8周内恢复6%18%持续尿异常或转为慢性肾炎1%因急性肾衰死亡，多为老年人新版泌尿系统疾病总论6/26/202481预 后新版泌尿系统疾病总论8/11/202381新版泌尿系统疾病总论6/26/202482新版泌尿系统疾病总论8/11/202382辅助检查结果血常规：HB：120g/L，RBC：4.11012/L，WBC：5.6109/L，N：72%，L：28%，PLT：210109/L尿 液 检 查：尿 蛋 白：+，尿 RBC：3050/HP，WBC：58/HP，红细胞管型：12/LP，颗粒管型：01/LP。畸形RBC：95%；尿蛋白定量：1.6g/d。比重：1.025肾功能：BUN：9.1mmol/L，Scr：172.7mol/L新版泌尿系统疾病总论6/26/202483辅助检查结果血常规：HB：120g/L，RBC：4.110辅助检查结果血清学检查：C3：300mg/L；ENA（）；IgA：2100mg/L（7103350），IgG：8100mg/L（760016600）B超：左 肾：10.24.53.2cm，右 肾：10.44.33.0cm病理结果：光镜下整个肾小球呈弥漫增生为主，以内皮细胞、系膜细胞增生为主，伴单核细胞浸润。诊断：毛细血管内增生性肾炎新版泌尿系统疾病总论6/26/202484辅助检查结果血清学检查：C3：300mg/L；ENA（）；可能的诊断A.急性肾小球肾炎B.急进性肾小球肾炎C.慢性肾小球肾炎D.IgA肾病E.狼疮性肾炎新版泌尿系统疾病总论6/26/202485可能的诊断A.急性肾小球肾炎新版泌尿系统疾病总论8/11/2新版泌尿系统疾病总论6/26/202486新版泌尿系统疾病总论8/11/202386新版泌尿系统疾病总论6/26/202487新版泌尿系统疾病总论8/11/202387新版泌尿系统疾病总论6/26/202488新版泌尿系统疾病总论8/11/202388新版泌尿系统疾病总论6/26/202489新版泌尿系统疾病总论8/11/202389新版泌尿系统疾病总论6/26/202490新版泌尿系统疾病总论8/11/202390急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGNrapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20249191急进性肾小球肾炎（rapidly progressive g 定义定义 急急进进性性肾肾小小球球肾肾炎炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是以急性肾炎综合症（血尿、蛋白尿、高血压、水肿）为表现，无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。新版泌尿系统疾病总论6/26/202492 定义新版泌尿系统疾病总论8/11/202392 病因病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。分类分类1.原发性急进性肾小球肾炎（急进性肾炎）2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等3.其他原发性肾小球疾病转化而来（如系膜毛细血管肾小球肾炎）新版泌尿系统疾病总论6/26/202493 病因新版泌尿系统疾病总论8/11/202393急进性肾炎的免疫病理分类原发性原发性型型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）型型 免疫复合物型免疫复合物型型型 少免疫球复合物型（其中少免疫球复合物型（其中50%50%80%ANCA80%ANCA阳性肾炎）阳性肾炎）新版泌尿系统疾病总论新版泌尿系统疾病总论6/26/20249494急进性肾炎的免疫病理分类原发性新版泌尿系统疾病总论8/11/急进性肾炎病因不明、起病急、预后差病理性质为肾小球毛细血管外增生镜下特点为肾小球新月体 （50%；50%细胞性；纤维性）新版泌尿系统疾病总论6/26/202495急进性肾炎病因不明、起病急、预后差新版泌尿系统疾病总论8/1继发于其他系统疾病继发于其他系统疾病系统性红斑狼疮肾炎系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型过敏性紫癜性肾炎冷球蛋白血病（原发性或混合性）其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等新版泌尿系统疾病总论6/26/202496继发于其他系统疾病新版泌尿系统疾病总论8/11/202396继发于其他原发性肾小球疾病继发于其他原发性肾小球疾病 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 IgA肾病 链球菌感染后性肾炎新版泌尿系统疾病总论6/26/202497继发于其他原发性肾小球疾病新版泌尿系统疾病总论8/11/20继发于感染性疾病继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 败血症及其他感染后肾炎新版泌尿系统疾病总论6/26/202498继发于感染性疾病新版泌尿系统疾病总论8/11/202398 继发于药物反应继发于药物反应 D-青霉胺 别嘌呤醇 利福平 肼苯达嗪新版泌尿系统疾病总论6/26/202499 继发于药物反应新版泌尿系统疾病总论8/11/202399发发 病病 机机 制制 根据发病机制以及免疫学病理，急进性肾小球肾炎分为三型：抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（型）少（寡）免疫球复合物型（型）新版泌尿系统疾病总论6/26/2024100发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，急发发 病病 机机 制制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）本型白种人高发，发病率约占本病的10%30%血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GMB）抗原结合激活补体致病新版泌尿系统疾病总论6/26/2024101发 病 机 制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）新版泌尿系统发发 病病 机机 制制（二）免疫复合物型（II型）本型为我国发病的主要类型，约占30%50%由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关，继而激活补体导致肾小球损伤新版泌尿系统疾病总论6/26/2024102发 病 机 制（二）免疫复合物型（II型）新版泌尿系统发 病 机 制（三）少（寡)免疫球蛋白沉积型（型）本型约20%左右，其中50%80%的患者发现是原发性小血管炎肾损害血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可成阳性新版泌尿系统疾病总论6/26/2024103发 病 机 制（三）少（寡)免疫球蛋白沉积型（型）新病 理急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞；后期为纤维新月体：胶原成分型常伴内皮细胞和系膜细胞增生型常有肾小球节段性纤维素样坏死免疫荧光是分型的主要依据电镜下型在系膜、内皮下可出现电子致密物型、型未见电子致密物*本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生新版泌尿系统疾病总论6/26/2024104病 理急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”新版泌尿系统疾病总论8/新版泌尿系统疾病总论6/26/2024105新版泌尿系统疾病总论8/11/2023105新版泌尿系统疾病总论6/26/2024106新版泌尿系统疾病总论8/11/2023106新版泌尿系统疾病总论6/26/2024107新版泌尿系统疾病总论8/11/2023107新版泌尿系统疾病总论6/26/2024108新版泌尿系统疾病总论8/11/2023108新版泌尿系统疾病总论6/26/2024109新版泌尿系统疾病总论8/11/2023109新版泌尿系统疾病总论6/26/2024110新版泌尿系统疾病总论8/11/2023110临临 床床 表表 现现发病率不高，占肾活检的2%5%多发于中青年，男性高发在我国则以免疫复合物（II型）多见多数有前驱感染症状，起病急，病情重血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱新版泌尿系统疾病总论6/26/2024111临 床 表 现发病率不高，占肾活检的2%5%新版泌尿系统临临 床床 表表 现现型常伴肾病综合症型常有发热、乏力、关节痛、咯血（全身系统性血管炎）新版泌尿系统疾病总论6/26/2024112临 床 表 现型常伴肾病综合症新版泌尿系统疾病总论8/1实实 验验 室室 检检 查查尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性血液检查：HB下降，血BUNBUN、Scr进行性升高新版泌尿系统疾病总论6/26/2024113实 验 室 检 查尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；实实 验验 室室 检检 查查免疫学检查：型：早期血液中抗基底膜抗体阳性（95%以上）型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症型：血 中 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体（ANCA）阳性（80%）新版泌尿系统疾病总论6/26/2024114实 验 室 检 查免疫学检查：新版泌尿系统疾病总论8/11/诊诊 断断临床以急性肾炎综合征为主要表现少尿出现早，急性肾衰竭肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型新版泌尿系统疾病总论6/26/2024115诊 断临床以急性肾炎综合征为主要表现新版泌尿系统疾病总论8三种类型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（II型）无或微量免疫球蛋白沉积型（III型）免疫病理特点IgG沿GBM呈线条状沉积IgG、补体呈颗粒状沉积阴性或微量IgG沉积光镜及电镜特点肾小球炎症反应轻无电子致密物肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物临床特点见于2030岁及5770岁两个高峰年龄，常伴贫血可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见多见于中老年病人，乏力、纳差、关节痛、肌痛、发热等全身症状较重血清学检查抗 肾 小 球 基 底 膜（GMB）抗体阳性低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性新版泌尿系统疾病总论6/26/2024116三种类型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫鉴鉴 别别 诊诊 断断诊断时需除外下列疾病：引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病引起急进性肾炎综合征的继发性肾病新版泌尿系统疾病总论6/26/2024117鉴 别 诊 断诊断时需除外下列疾病：新版泌尿系统疾病总论8/引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病u急性肾小管坏死 常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血肾毒性药物：肾小管坏死血管内溶血、挤压综合症：肾小管阻塞（无急性肾炎综合症表现，尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多、低比重尿）新版泌尿系统疾病总论6/26/2024118引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病急性肾小管坏死 新版泌引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病u 急性过敏性间质性肾炎由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小管间质损害有药物过敏反应：发热、皮疹等肾脏病理可以帮助鉴别新版泌尿系统疾病总论6/26/2024119引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 急性过敏性间质性肾炎新版引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病u 梗阻性肾病突发无尿、腰痛尿路梗阻（肾结石。B超、X光尿路摄片）新版泌尿系统疾病总论6/26/2024120引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 梗阻性肾病新版泌尿系统疾 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 u 继发性急进性肾炎系统性红斑狼疮肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）过敏性紫癜肾炎 此类疾病除有急性肾炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统的表现，结合实验室检查不难鉴别。新版泌尿系统疾病总论6/26/2024121 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 继发性急进性肾炎引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病u 原发性肾小球肾炎重症毛细血管内增生性肾炎重症系膜毛细血管性肾炎 有时需肾活检新版泌尿系统疾病总论6/26/2024122引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 原发性肾小球肾炎新版泌治治 疗疗原则：对免疫炎症的强化治疗 对严重并发症的早期治疗新版泌尿系统疾病总论6/26/2024123治 疗原则：新版泌尿系统疾病总论8/11/2023123治治 疗疗 强化治疗强化治疗血浆置换疗法血浆置换疗法甲泼尼松冲击甲泼尼松冲击+环磷酰胺治疗环磷酰胺治疗新版泌尿系统疾病总论6/26/2024124治 疗 强化治疗新版泌尿系统疾病总论8/11/202312原原理理：通过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或血浆白蛋白，和病人自身血细胞回输，以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质 疗效评估：疗效评估：抗体或CIC转阴强化治疗血浆置换疗法血浆置换疗法新版泌尿系统疾病总论6/26/2024125原理：通过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或血浆强化治疗血浆置换疗法血浆置换疗法方法：方法：每次置换24升，每日或隔日一次，一般要6-10次左右*同时应联合激素及细胞毒性药治疗适用：型；Goodpasture综合症和型伴肺出血者新版泌尿系统疾病总论6/26/2024126强化治疗血浆置换疗法方法：每次置换24升，每日或隔日一次强化治疗肾上腺皮质激素作作用用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性方法：方法：甲泼尼龙冲击治疗甲泼尼龙冲击治疗 甲泼尼龙0.5-1g静滴，输注时间要超过30分钟，每日或隔日一次，3次为一疗程。必要时间隔3-5天重复使用。不超过3疗程。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，持续36月开始减量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。新版泌尿系统疾病总论6/26/2024127强化治疗肾上腺皮质激素作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑强化治疗免疫抑制剂常用环磷酰胺（常用环磷酰胺（CTXCTX）冲击）冲击 用用法法：CTX 0.8-1g（分成连续两天）静滴，每月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超过812g。新版泌尿系统疾病总论6/26/2024128强化治疗免疫抑制剂常用环磷酰胺（CTX）冲击新版泌尿系统疾*治疗“鸡尾酒”疗法四联疗法：四联疗法：糖皮质激素 免疫抑制剂 抗凝剂（肝素）抑制血小板聚集药（潘生丁）新版泌尿系统疾病总论6/26/2024129*治疗“鸡尾酒”疗法四联疗法：新版泌尿系统疾病总论8/替代治疗透析治疗透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：急性期血肌酐大于或等于442mol/L少尿、无尿超过2日者明显高血钾；严重酸中毒严重水钠潴留肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者经药物治疗肾小球滤过率不能恢复者新版泌尿系统疾病总论6/26/2024130替代治疗透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：新版泌*治疗肾移植术肾移植术对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术移植最好在病情稳定后6个月进行ANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中新版泌尿系统疾病总论6/26/2024131*治疗肾移植术对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取预预 后后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性影响因素：1.免疫病理类型：型较好，I型差，型居中2.强化治疗是否及时3.年龄因素新版泌尿系统疾病总论6/26/2024132预 后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性新版泌尿系统疾病新版泌尿系统疾病总论6/26/2024133新版泌尿系统疾病总论8/11/2023133辅助检查结果血常规：HB：70g/L，WBC：5.1109/L，N：60%，L：40%，PLT：180109/L。尿液检查：尿蛋白：+，尿RBC：满视野/HP，WBC：35/HP，可见红细胞管型和颗粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。肾功能：BUN：34mmol/L，Scr：707mol/L。血清检查：A/G：32/25；C3：640mg/L；抗核抗体（-），血免疫复合物（+），血抗肾小球基膜抗体(-)；IgA：2000mg/L（7103350），IgG：9600mg/L（760016600），IgM：1000mg/L（4802120）。新版泌尿系统疾病总论6/26/2024134辅助检查结果血常规：HB：70g/L，WBC：5.1109辅助检查结果B超：左肾：13.26.04.5cm，右肾：12.85.94.3cm。病理结果：光镜下70%肾小球囊壁层上皮细胞增生有大新月体形成，病理诊断：新月体肾小球肾炎。新版泌尿系统疾病总论6/26/2024135辅助检查结果B超：左肾：13.26.04.5cm，右肾：新版泌尿系统疾病总论6/26/2024136新版泌尿系统疾病总论8/11/2023136新版泌尿系统疾病总论6/26/2024137新版泌尿系统疾病总论8/11/2023137新版泌尿系统疾病总论6/26/2024138新版泌尿系统疾病总论8/11/2023138新版泌尿系统疾病总论6/26/2024139新版泌尿系统疾病总论8/11/2023139新版泌尿系统疾病总论6/26/2024140新版泌尿系统疾病总论8/11/2023140新版泌尿系统疾病总论6/26/2024141新版泌尿系统疾病总论8/11/2023141新版泌尿系统疾病总论6/26/2024142谢 谢新版泌尿系统疾病总论8/11/2023142新版泌尿系统疾病总论6/26/2024143新版泌尿系统疾病总论8/11/2023143