心肌病讲ppt课件

心心心心 肌肌肌肌 疾疾疾疾 病病病病昆明医学院第一附属医院干疗科昆明医学院第一附属医院干疗科昆明医学院第一附属医院干疗科昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红杨云红杨云红杨云红心肌病讲心肌病讲1 1心 肌 疾 病昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红心肌 心肌疾病：心肌疾病：心肌疾病：心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状病、先天性心血管病和甲状病、先天性心血管病和甲状病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心腺功能亢进性心腺功能亢进性心腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病病病病心肌病讲心肌病讲2 2 心肌疾病：心肌病讲2心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的心肌病的定义定义：伴有心功能障碍的心：伴有心功能障碍的心 肌疾病。肌疾病。2、心肌病的、心肌病的分类分类：根据病理生理、病因：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下学和发病因素把心肌病分为以下4个个 病态：病态：心肌病讲心肌病讲3 3心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995）心肌病心肌病定义和分类定义和分类伴有心脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和伴有心脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和发病学为基础，进行分类。发病学为基础，进行分类。扩张型心肌病扩张型心肌病左心室或双心室扩张，收缩功能障碍左心室或双心室扩张，收缩功能障碍肥厚型心肌病肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚左心室或双心室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚限制型心肌病限制型心肌病单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少致心律失常性致心律失常性右心室心肌病右心室心肌病右心室进行性纤维脂肪变右心室进行性纤维脂肪变未分类心肌病未分类心肌病无法归入上述类别的心肌病无法归入上述类别的心肌病特异性心肌病特异性心肌病病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病心肌病讲心肌病讲4 4心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995）心肌病伴第一节第一节 心肌病（原发性）心肌病（原发性）心肌病讲心肌病讲5 5第一节 心肌病讲5扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy DCM）n n左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。n n病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率2545。n n猝死发生率猝死发生率30。n n年发病率为年发病率为13/10万万84/10万人。万人。n n男性多于女性（男性多于女性（2.5：1）心肌病讲心肌病讲6 6扩张型心肌病扩张型心肌病心肌病讲6本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：目前已发现本病与下列因素有关：目前已发现本病与下列因素有关：目前已发现本病与下列因素有关：病病 因因A.A.病毒感染病毒感染B.B.遗传和基因遗传和基因C.C.细胞免疫细胞免疫D.D.血管活性物质与心肌微血管痉挛血管活性物质与心肌微血管痉挛E.E.代谢异常、中毒等代谢异常、中毒等心肌病讲心肌病讲7 7本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病DCM病理病理n n心脏扩大为普遍性，以左心室为甚心脏扩大为普遍性，以左心室为甚n n附壁血栓多发生在心尖部附壁血栓多发生在心尖部n n心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化n n冠状动脉通常是正常的。冠状动脉通常是正常的。心肌病讲心肌病讲8 8DCM病理心脏扩大为普遍性，以左心室为甚心肌病讲8病病 理理 n n大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。瘢痕形成，常有附壁血栓。n n组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。尤其程度不同的纤维化。心肌病讲心肌病讲9 9病 理 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成 l巨大、扩张的左巨大、扩张的左心室，整个心脏大心室，整个心脏大而软。而软。是扩张型心是扩张型心肌病的典型特征。肌病的典型特征。心肌病讲心肌病讲1010 巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。是扩张型心肌病的典心脏增大大呈心脏增大大呈球状，各房室球状，各房室都已扩张。摸都已扩张。摸上去非常软，上去非常软，心肌收缩能力心肌收缩能力下降。下降。心肌病讲心肌病讲1111心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力心肌病讲心肌病讲1212心肌病讲12显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化心肌病讲心肌病讲1313显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）心肌病临床表现临床表现l l起病缓慢起病缓慢起病缓慢起病缓慢l症状症状左心衰竭左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降肺淤血：肺淤血：不同程度呼吸困难不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等l体征体征 心脏扩大心脏扩大 可闻及可闻及S S3 3、S S4 4，常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常 颈静脉怒张、浮肿、肝大颈静脉怒张、浮肿、肝大充血性心力衰竭的充血性心力衰竭的症状及体征症状及体征可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等 心肌病讲心肌病讲1414临床表现起病缓慢症状左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳辅助检查辅助检查一一、胸部、胸部X线检查线检查心影明显增大心影明显增大心胸比心胸比50%肺淤血肺淤血心肌病讲心肌病讲1515辅助检查一、胸部X线检查心肌病讲15辅助检查辅助检查 二、二、心电图心电图心电图心电图多种表现：多种表现：多种表现：多种表现：房颤、传导阻滞等，可有房颤、传导阻滞等，可有房颤、传导阻滞等，可有房颤、传导阻滞等，可有STSTT T改变，低电压，改变，低电压，改变，低电压，改变，低电压，RR波减低，少数可见病理性波减低，少数可见病理性波减低，少数可见病理性波减低，少数可见病理性QQ波波波波Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL心肌病讲心肌病讲1616辅助检查 二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST三、超声心动图三、超声心动图echocardiogramuu早期心腔轻度增大早期心腔轻度增大早期心腔轻度增大早期心腔轻度增大uu后期：后期：后期：后期：各心腔均扩大各心腔均扩大各心腔均扩大各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱室壁运动普遍减弱室壁运动普遍减弱室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流 （伴有心包积液）（伴有心包积液）（伴有心包积液）（伴有心包积液）心肌病讲心肌病讲1717三、超声心动图echocardiogram早期心腔轻度增大心四、其他检查四、其他检查n n心脏放射性核素检查：心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低室射血分数降低n n心导管检查：心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低毛压增高，心搏量、心脏指数降低n n冠脉造影：冠脉造影：正常正常n n心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等间质纤维化等心肌病讲心肌病讲1818四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收临床症状临床症状：心脏增大：心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭栓塞和猝死等并发症栓塞和猝死等并发症X-ray：CTR0.5 UCG：全心尤以左心扩大为主全心尤以左心扩大为主LVEDD2.7cm/m心室收缩功能减弱；室壁运心室收缩功能减弱；室壁运 动弥漫减弱；动弥漫减弱；LVEF低于正低于正 常参考值；弥漫性搏动。常参考值；弥漫性搏动。诊诊 断断排排除除 诊诊 断断各种病因明各种病因明确的器质确的器质性心脏病性心脏病各种特异性心各种特异性心肌病肌病心肌病讲心肌病讲1919临床症状：心脏增大诊 断排 鉴别诊断鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病冠心病（缺血性心肌病):):n n易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史;n n心电图心电图;n n超声心动图检查超声心动图检查;n n选择性冠状动脉造影选择性冠状动脉造影;n n心肌核素检查。心肌核素检查。风湿性心脏病风湿性心脏病风湿性心脏病风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变。心肌病讲心肌病讲2020鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病):风湿性心脏病:心肌病讲2DCM的鉴别诊断的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病中毒性心肌病冠脉造影冠脉造影饮酒史饮酒史甲亢或甲减病史甲亢或甲减病史糖尿病史糖尿病史SLESLE病史病史中毒史中毒史心肌病讲心肌病讲2121DCM的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性治治 疗疗n n一般治疗一般治疗 限制体力活动，低盐饮食限制体力活动，低盐饮食 n n药物治疗药物治疗 正性肌力药物正性肌力药物正性肌力药物正性肌力药物：洋地黄洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺），非洋地黄类（如多巴胺）利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂：间断、小剂量应用：间断、小剂量应用(螺内酯螺内酯)ACEIACEIACEIACEI（或（或ARBARB）：）：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治 心肌重塑心肌重塑 血管扩张剂血管扩张剂血管扩张剂血管扩张剂：减轻心脏前后负荷：减轻心脏前后负荷 受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量：从小剂量开始，逐渐加量,防治心律失防治心律失 常、心肌重塑，延缓病情进展。常、心肌重塑，延缓病情进展。其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常心肌病讲心肌病讲2222治 疗一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 其原则治治 疗疗其他治疗其他治疗 n n中药黄芪中药黄芪中药黄芪中药黄芪n n改善心肌代谢改善心肌代谢改善心肌代谢改善心肌代谢栓塞和猝死的防治栓塞和猝死的防治n n预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成Aspirin Aspirin 100mg/d100mg/d ；附壁血栓形成华法令；附壁血栓形成华法令；附壁血栓形成华法令；附壁血栓形成华法令INR2-3INR2-3n n预防猝死：预防猝死：预防猝死：预防猝死：纠正心力衰竭纠正心力衰竭纠正心力衰竭纠正心力衰竭纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱使用胺碘酮（使用胺碘酮（使用胺碘酮（使用胺碘酮（200mg/d200mg/d200mg/d200mg/d）有效控制心律失常）有效控制心律失常）有效控制心律失常）有效控制心律失常n n改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用心肌病讲心肌病讲2323治 疗其他治疗 改善神经内分泌功能紊乱DCM的非药物治疗的非药物治疗外科治疗外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术同种原位心脏移植和心室缩容手术心脏再同步治疗心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏器）即双腔起搏器(cardiac resynchronization therapy)严重心衰、严重心衰、NYHANYHA功能分级功能分级级、左室收缩功能受损、射血分数级、左室收缩功能受损、射血分数35%120 ms 120 ms伴有室内传导异常，提示心室伴有室内传导异常，提示心室收缩不同步。收缩不同步。有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险心肌病讲心肌病讲2424DCM的非药物治疗外科治疗心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏DCM的非药物治疗的非药物治疗少数严重心律失少数严重心律失少数严重心律失少数严重心律失常的患者常的患者常的患者常的患者ICDICD的植入的植入的植入的植入心肌病讲心肌病讲2525DCM的非药物治疗少数严重心律失常的患者ICD的植入心肌病讲预后预后 病程长短不一，预后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多为严重心力衰竭和心律失常，不少猝死。心肌病讲心肌病讲2626预后 病程长短不一，预后不良。5年存肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）心肌病讲心肌病讲2727肥厚型心肌病（HCM）心肌病讲27定义：定义：定义：定义：肥厚型心肌（肥厚型心肌（肥厚型心肌（肥厚型心肌（hypertrophic cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy,HCM),HCM),HCM),HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。常为青年猝死的原因。征的心肌病。常为青年猝死的原因。征的心肌病。常为青年猝死的原因。征的心肌病。常为青年猝死的原因。定义和分类定义和分类有梗阻有梗阻 无梗阻无梗阻分类：分类：分类：分类：左室流出道左室流出道梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型心肌病讲心肌病讲2828定义：肥厚型心肌（hypertrophic cardiomy病病 因因主要致病因素：主要致病因素：主要致病因素：主要致病因素：50505050的患者有家族史，是常染的患者有家族史，是常染的患者有家族史，是常染的患者有家族史，是常染色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白球蛋白重链及心脏肌钙蛋白球蛋白重链及心脏肌钙蛋白球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T T T T基因突变是主要的基因突变是主要的基因突变是主要的基因突变是主要的致病因素）致病因素）致病因素）致病因素）促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等。度运动等。度运动等。度运动等。心肌病讲心肌病讲2929病 因心肌病讲29HCM的病因的病因n n家族性肥厚型心肌病基因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个最常见的三个肌球蛋白重链肌球蛋白重链肌球蛋白重链肌球蛋白重链(MHC)MHC)MHC)MHC)肌球蛋白结合蛋白肌球蛋白结合蛋白肌球蛋白结合蛋白肌球蛋白结合蛋白C(MyBPC(MyBPC(MyBPC(MyBPC)C)C)C)肌钙蛋白肌钙蛋白肌钙蛋白肌钙蛋白T(cTnT)T(cTnT)T(cTnT)T(cTnT)n n其他可能发病机制：其他可能发病机制：心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多原癌基因表达增强原癌基因表达增强原癌基因表达增强原癌基因表达增强心肌病讲心肌病讲3030HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个心肌病讲30流病学资料流病学资料有家族史者占有家族史者占50%。世界范围人群发病世界范围人群发病200 200 人人/10/10 万。万。男女比例男女比例2:1。平均发病年龄平均发病年龄3815岁。岁。女性患者症状出现早也比较重。女性患者症状出现早也比较重。HCMHCM患者年死亡率为患者年死亡率为2%2%4%4%心肌病讲心肌病讲3131流病学资料心肌病讲31病病 理理 n n大体解剖：大体解剖：特征表现是：特征表现是：室间隔室间隔心肌心肌非对称性非对称性肥厚，肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚n n组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常异常心肌病讲心肌病讲3232病 理 大体解剖：心肌病讲32室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%病病 理理心肌病讲心肌病讲3333室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚心肌病讲心肌病讲3434心肌病讲34左心室明显左心室明显肥厚，同时肥厚，同时可见巨大室可见巨大室间隔有非对间隔有非对称隆起伸入称隆起伸入左心室腔内。左心室腔内。心肌病讲心肌病讲3535左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内室间隔室间隔心肌心肌明显明显非对称非对称性性肥厚肥厚心肌病讲心肌病讲3636室间隔心肌明显非对称性肥厚心肌病讲36组织学改变：组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 病病 理理心肌病讲心肌病讲3737组织学改变：病 理心肌病讲37心肌病讲心肌病讲3838心肌病讲38临床表现临床表现 症状：症状：症状：症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时晕厥、甚心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时晕厥、甚心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时晕厥、甚心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时晕厥、甚 至神志丧失。至神志丧失。至神志丧失。至神志丧失。体征：体征：体征：体征：心脏轻度增大，可闻及心脏轻度增大，可闻及心脏轻度增大，可闻及心脏轻度增大，可闻及S S S S4 4 4 4；左室流出道梗阻的患者胸骨左；左室流出道梗阻的患者胸骨左；左室流出道梗阻的患者胸骨左；左室流出道梗阻的患者胸骨左 缘第缘第缘第缘第34343434肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻 及收缩期杂音（及收缩期杂音（及收缩期杂音（及收缩期杂音（不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音）。）。）。）。影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度杂音减轻杂音减轻杂音减轻杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。杂音增强：杂音增强：杂音增强：杂音增强：含服硝酸甘油、做含服硝酸甘油、做含服硝酸甘油、做含服硝酸甘油、做ValsalvaValsalva动作、强心药、站立位。动作、强心药、站立位。动作、强心药、站立位。动作、强心药、站立位。心肌病讲心肌病讲3939临床表现 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时辅助检查辅助检查一、胸部X线：心影心影增大不明显增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大心肌病讲心肌病讲4040辅助检查一、胸部X线：合并有心力衰心肌病讲40二、心电图心电图 n n常见：常见：左心室肥大左心室肥大，STT改变，胸前改变，胸前导联导联巨大倒置巨大倒置T波波，病理性病理性Q波（深而不波（深而不宽）宽）n n多种心律失常：室内传导阻滞和期前收多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见缩亦常见心肌病讲心肌病讲4141二、心电图 常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒Electrocardiogram in HCM心肌病讲心肌病讲4242Electrocardiogram in HCM心肌病讲42UCG 在在HCM的应用的应用n n对诊断有重要价值对诊断有重要价值n n可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，n n室间隔明显增厚室间隔明显增厚1.5cm1.5cmn n舒张期舒张期IVS/LPWIVS/LPW比值大于比值大于1.31.3，室间隔，室间隔运动低下运动低下n n二尖瓣前叶收缩期前移（二尖瓣前叶收缩期前移（SAMSAM现象）现象）n n左心室流出道狭窄（左心室流出道狭窄（LVOTLVOT宽度宽度1.8cm1.8cm）心肌病讲心肌病讲4343UCG 在HCM的应用对诊断有重要价值心肌病讲43三、超声心动图三、超声心动图n n梗阻性：梗阻性：室间隔流室间隔流出道出道部分向左心室部分向左心室突出，二尖瓣前叶突出，二尖瓣前叶在收缩期前移在收缩期前移（SAM征）征）心肌病讲心肌病讲4444三、超声心动图梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前心肌病讲心肌病讲4545心肌病讲45心肌病讲心肌病讲4646心肌病讲46 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动缩期向前方运动 （SAMSAM现象）现象）正常二尖瓣正常二尖瓣正常二尖瓣正常二尖瓣MM超活动图超活动图超活动图超活动图心肌病讲心肌病讲4747 二尖瓣前叶在收正常二尖瓣M超活动图心肌病讲47四、其他检查四、其他检查n n心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差阻者：左心室与流出道间有收缩压差n n心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状n n冠脉造影：正常冠脉造影：正常n n心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱列紊乱心肌病讲心肌病讲4848四、其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室临床或心电图表现类似冠临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释超声心动图超声心动图心电图心电图心导管检查心导管检查诊断诊断结合结合有阳性家族史者有阳性家族史者HCM-诊断诊断心肌病讲心肌病讲4949临床或心电图表现类似冠超声心动图诊断结合有阳性家族史者HCMHCM的一般治疗的一般治疗n n避免劳累和剧烈运动屏气避免劳累和剧烈运动屏气n n预防呼吸道感染和感染性心内膜炎预防呼吸道感染和感染性心内膜炎n n避免心动过速避免心动过速n n避免低血压和低血容量发生避免低血压和低血容量发生n n每年进行临床检查，评估病情每年进行临床检查，评估病情心肌病讲心肌病讲5050HCM的一般治疗避免劳累和剧烈运动屏气心肌病讲50HCMHCM的药物治疗的药物治疗治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则n n减轻左心室流出道梗阻治疗减轻左心室流出道梗阻治疗减轻左心室流出道梗阻治疗减轻左心室流出道梗阻治疗n n逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能n n预防猝死，提高患者生存率预防猝死，提高患者生存率预防猝死，提高患者生存率预防猝死，提高患者生存率药物选择药物选择药物选择药物选择n nblockerblockerblockerblocker：普萘洛尔、美托洛尔：普萘洛尔、美托洛尔：普萘洛尔、美托洛尔：普萘洛尔、美托洛尔n nCaCa拮抗剂（非二氢吡啶类拮抗剂（非二氢吡啶类)CCB CCB CCB CCB：维拉帕米、地：维拉帕米、地：维拉帕米、地：维拉帕米、地尔硫卓尔硫卓尔硫卓尔硫卓n n心律失常：胺碘酮心律失常：胺碘酮心律失常：胺碘酮心律失常：胺碘酮n n合并心力衰竭时合并心力衰竭时合并心力衰竭时合并心力衰竭时:ARB,ACEI:ARB,ACEI:ARB,ACEI:ARB,ACEIn避免增强心肌收缩力的药物避免增强心肌收缩力的药物（减少梗阻）（减少梗阻）和血管扩张剂和血管扩张剂，如：洋地，如：洋地黄及减轻心脏前负荷的药物黄及减轻心脏前负荷的药物心肌病讲心肌病讲5151HCM的药物治疗治疗原则避免增强心肌收缩力的药物（减少梗阻 HCM HCM的手术治疗的手术治疗 切除肥厚心肌，切除肥厚心肌，化学消融，化学消融，植入植入DDDDDD起搏器。起搏器。心肌病讲心肌病讲5252 HCM的手术治疗心肌病讲52Surgical Septal MyectomyNishimura RA et al.NEJM.2004.350(13):1320.心肌病讲心肌病讲5353Surgical Septal MyectomyNishimAlcohol Septal Ablation Braunwald.Atlas of Heart Diseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,and Pericardial Disease.1998.心肌病讲心肌病讲5454Alcohol Septal Ablation BraunwAlcohol Septal Ablation Before After 心肌病讲心肌病讲5555Alcohol Septal Ablation BeforeHCM HCM 的的 预预 后后成人：成人：成人：成人：1010年存活率年存活率年存活率年存活率80%80%，多为，多为，多为，多为猝死猝死猝死猝死儿童儿童儿童儿童：1010年存活率年存活率年存活率年存活率50%50%，多为，多为，多为，多为心衰心衰心衰心衰心肌病讲心肌病讲5656HCM 的 预 后成人：10年存活率80%，多为猝死心肌病讲心肌病讲心肌病讲5757谢谢心肌病讲57限制限制 型型 心心 肌肌 病病心肌病讲心肌病讲5858限制 型 心 肌 病心肌病讲58Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型”心肌病的原因。心肌病的原因。心肌病讲心肌病讲5959Restrictive Cardiomyopathy pat心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化心肌病讲心肌病讲6060心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心肌病讲60防治 prevetion and treatmentn n预防：无特殊手段n n治疗：常规治疗手段不佳n n预后：不良心肌病讲心肌病讲6161防治 prevetion and treatment预防：致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病心肌病讲心肌病讲6262致心律失常型右室心肌病心肌病讲62Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathyn n特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换n n临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄n n高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)心肌病讲心肌病讲6363Arrythmogenic RightVentriculaIn ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织所置换所置换所置换所置换心肌病讲心肌病讲6464In ARVC/D there is progressive不定型的心肌病不定型的心肌病n n不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）心肌病讲心肌病讲6565不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增心肌病讲心肌病讲6666心肌病讲66 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 45%65%-90%50%-LVEF 50%50%超声心动图超声心动图：可见心室腔扩大，射：可见心室腔扩大，射血分血分 数降低数降低 心电图心电图：左心室肥大较多见，可有：左心室肥大较多见，可有各种各种 类型心律失常类型心律失常 心肌病讲心肌病讲7070临床特点 Main Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇围生期心肌病围生期心肌病心肌病讲心肌病讲7171围生期心肌病心肌病讲71Main pointsn n女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周n n症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）n n体征：类似扩张型心肌病n n特点：栓塞发生率高n n治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）心肌病讲心肌病讲7272Main points女性，无心脏病史，妊娠末期产后2药物性心肌病药物性心肌病心肌病讲心肌病讲7373药物性心肌病心肌病讲73Main pointsn n使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等n n临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病n n防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等心肌病讲心肌病讲7474Main points使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环克山病克山病（地方性心肌病）（地方性心肌病）心肌病讲心肌病讲7575克山病心肌病讲75Main pointsn n原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染n n分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性n n临床表现均类似扩张型心肌病n n病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚心肌病讲心肌病讲7676Main points原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒第三节第三节 心肌炎（心肌炎（Myocarditis)心肌病讲心肌病讲7777第三节 心肌病讲77分类 Classificationn n急性、亚急性、慢性n n感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）心肌病讲心肌病讲7878分类 Classification急性、亚急性、慢性细菌非病 因 Causesn n病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。n n发病机制：1 病毒的直接作用：急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。心肌病讲心肌病讲7979病 因 Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 病 理 pathologyn n实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变n n典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润心肌病讲心肌病讲8080病 理 pathology实质性病变：心肌病变心肌病讲8l病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。心肌病讲心肌病讲8181病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能l虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。心肌病讲心肌病讲8282虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在心肌病讲82临床表现clinical situationn n取决于病变的程度，轻重变异大轻重变异大n n13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感病毒感染史染史，后出现心脏表现n n体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征心肌病讲心肌病讲8383临床表现clinical situation取决于病变的程度辅助检查examinationsn n心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波n n超声心动图：大致正常n n血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加n n病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）心肌病讲心肌病讲8484辅助检查examinations心电图：常见STT改变和各治疗和预后n n治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗n n早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史n n近年来中医中药有一定疗效n n大多数能痊愈，重症甚至可死亡心肌病讲心肌病讲8585治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗心肌病讲