弥漫性肺泡出血性疾病培训ppt课件

定义弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡浸润或实变引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)1弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024定义弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基底膜进入12DAH主要临床表现临床表现病例数（n）百分比（）咳嗽28100咯血2382.1贫血2175.0肺部渗出2589.2气促1553.6发热1139.3同时有咯血、贫血和肺部渗出1657.1弥漫性肺泡出血性疾病6/26/20242DAH主要临床表现临床表现病例数（n）百分比（）咳嗽2823DAH的胸片表现弥漫性肺泡出血性疾病6/26/20243DAH的胸片表现弥漫性肺泡出血性疾病8/11/202334DAH的胸部CT表现弥漫性肺泡出血性疾病6/26/20244DAH的胸部CT表现弥漫性肺泡出血性疾病8/11/20234弥漫性肺出血的肺部影像表现5弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024弥漫性肺出血的肺部影像表现5弥漫性肺泡出血性疾病8/11/25DAH的肺部影像特点及演变毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同的时间出现和消失；毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，4872小时后出现小叶间隔增厚，714天病变消失；如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变基础疾病的肺部表现6弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024DAH的肺部影像特点及演变毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影67DAH的肺泡灌洗液表现至少3个支气管节段灌洗液为血性粉红色液体液体静置不凝固48小时后含铁血黄素细胞大于20%弥漫性肺泡出血性疾病6/26/20247DAH的肺泡灌洗液表现至少3个支气管节段灌洗液为血性粉红色7诊断要点1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异大2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯血量不成比例4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普鲁氏蓝染色阳性8弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024诊断要点1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异大8诊断步骤首先应排除上呼吸道和胃肠道出血进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变然后进行病因分类诊断特发性肺含铁血黄素沉积症9弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024诊断步骤首先应排除上呼吸道和胃肠道出血9弥漫性肺泡出血性疾病9病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症10弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024病因分类与鉴别伴有肺毛细血管炎:10弥漫性肺泡出血性疾病8/10 寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎，与与ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、微小动脉），多波及肾脏Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎(MPA)变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性 ANCA相关的肺小血管炎11弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024 寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎，与 A11肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性-循环ANCA阳性Wegener肉芽肿(WG)显微镜下多血管炎(MPA)Churg-Strauss综合征嗜酸细胞数正常无哮喘有肉芽肿嗜酸细胞数正常无哮喘无肉芽肿嗜酸细胞数增多有哮喘有肉芽肿cANCA或抗蛋白酶3抗体阳性(PR3-ANCA)pANCA或抗髓过氧化酶抗体阳性(MPO-ANCA)部分有pANCA或cANCA阳性12弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性-循环ANCA阳性Wege12病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症13弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024病因分类与鉴别伴有肺毛细血管炎:13弥漫性肺泡出血性疾病8/13Goodpasture综合征(肺-肾综合症)系统性红斑狼疮(SLE)等急性移植物排异反应HenochSchonlein 紫癜Heiners syndrome 血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积，而血ANCA阴性；自身免疫性疾病相关性小血管炎14弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024Goodpasture综合征(肺-肾综合症)自身免疫性疾病相14肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性-循环ANCA阴性Goodpasture 综合症Henoch-Schonlein紫癜结缔组织类疾病IgG类线性免疫荧光IgA类颗粒性免疫荧光IgG类颗粒性免疫荧光15弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性-循环ANCA阴性Good15病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症16弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024病因分类与鉴别伴有肺毛细血管炎:16弥漫性肺泡出血性疾病8/16支气管肺血管畸形1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)：Hereditary haemorrhagic telangiectasia,(HHT,Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综合征 常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主2.支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或肺 静脉建立异常交通17弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024支气管肺血管畸形先天性肺动静脉畸形(PAVM)：17弥漫性肺17呼吸系统有两套血供系统 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡；但循环压力低 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至终末细支气管；但循环压力高支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致，肺血管循环压力增高，而导致DAH呼吸系统有两套血供系统18弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024呼吸系统有两套血供系统呼吸系统有两套血供系统18弥漫性肺泡出18与DAH相关的药物和治疗Amiodarone 胺碘酮Propylthiouracil 丙基硫氧嘧啶Abciximab 阿昔单抗Anticoagulant therapy 抗凝治疗 Nitrofurantoin 呋喃妥因Phenytoin 苯妥英钠Penicillamine 青霉胺Carbimazile 卡吡吗唑19弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024与DAH相关的药物和治疗Amiodarone 19病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症20弥漫性肺泡出血性疾病6/26/2024病因分类与鉴别伴有肺毛细血管炎:20弥漫性肺泡出血性疾病8/20