妊娠合并系统性红斑狼疮课件

妊娠合并系统性红斑狼疮妊娠合并妊娠合并系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮1 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念：2 是一种有多系是一种有多系统损统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清害的慢性自身免疫性疾病，其血清1遗传因素（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；2环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；3雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老年人为3:1；4心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。SLE病因：31遗传遗传因素（流行病学及家系因素（流行病学及家系调查调查）：有）：有资资料表明料表明SLE患者第患者第1发病机制：4主要病理改变：主要病理改变：炎症反应、血管异常炎症反应、血管异常发发病机制：病机制：4主要病理改主要病理改变变：炎症反：炎症反应应、血管异常、血管异常1.全身症状：活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等；2.皮肤黏膜损害3.关节肌肉疼痛：常是SLE病人的首发症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形；4.组织器官损害临床表现：51.全身症状：活全身症状：活动动期病人多有疲乏、期病人多有疲乏、发热发热、体重下降等；、体重下降等；2.皮皮 约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。皮肤与粘膜：6 约约80%病人有皮肤病人有皮肤损损害。常于害。常于颜颜面、四肢等暴露部位出面、四肢等暴露部位出现现7 脏器损害脏器损害 肾肾 心血管心血管 肺与胸膜肺与胸膜 消化系统消化系统 神经系统神经系统 血液系统血液系统 眼眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约10病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约约约约30%30%30%30%病人有食欲减退、恶病人有食欲减退、恶病人有食欲减退、恶病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消心、呕吐、腹痛、腹泻等消心、呕吐、腹痛、腹泻等消心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。化道症状。化道症状。化道症状。约20%病人有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。7几乎所有病人都有几乎所有病人都有肾损肾损害。早期有程度不等的水害。早期有程度不等的水肿肿、高血、高血压压、血尿、血尿辅助检查：81一般检查2免疫学检查抗核抗体（ANA）抗双链DNA抗体抗Sm抗体补体3免疫病理学检查肾穿刺活组织检查皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动辅辅助助检查检查：81一般一般检查红细检查红细胞胞计计数及血数及血红红蛋白蛋白浓浓度下降；白度下降；白细细胞胞美国风湿病学会（美国风湿病学会（ACRACR）19971997年推荐的年推荐的SLESLE分类标准分类标准蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均90%。SLE诊断：9美国美国风风湿病学会（湿病学会（ACR）1997年推荐的年推荐的SLE分分类标类标准准SLE治疗：10治疗原则：治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及 治疗各种并发症，促进临床缓解。治疗各种并发症，促进临床缓解。1.1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒避免日晒 2.2.轻型轻型SLESLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.3.重型重型SLESLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射 大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白SLE治治疗疗：10治治疗疗原原则则：纠纠正免疫功能失正免疫功能失调调，抑制炎症反，抑制炎症反应应，保，保妊娠与SLE11SLESLE患者的生育能力与常人无区别患者的生育能力与常人无区别,故故SLESLE患者妊娠是风湿患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLESLE和妊娠可以相互产生不良影响和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致妊娠可能会导致SLESLE复发复发,SLESLE可对妊娠和可对妊娠和(或或)胎儿造成不良后果。胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和正常妊娠的表现有时会和SLESLE活动相混淆活动相混淆,因此了解妊娠因此了解妊娠带来的变化是很重要的。带来的变化是很重要的。妊娠与妊娠与SLE11SLE患者的生育能力与常人无区患者的生育能力与常人无区别别,故故SLE患患妊娠对SLE的影响12 有研究显示妊娠促使有研究显示妊娠促使SLESLE复发复发,其危险因素包括妊娠其危险因素包括妊娠前前6 6个月个月SLESLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗抗DsDNADsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发妊娠可诱发SLESLE活动，特别是在活动，特别是在妊娠早期和产后妊娠早期和产后6 6周周。大部分复发表现轻微。大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现如仅见皮肤、骨骼肌肉表现),),用小量激素可以很容易控制用小量激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道。但也有严重复发的报道。原因：原因：1 1、性激素：、性激素：诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重2 2、催乳素：、催乳素：免疫应答的刺激剂3 3、皮质激素：、皮质激素：反跳式恶化4 4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T T细胞活化因子的细胞活化因子的移入移入妊娠妊娠对对SLE的影响的影响12 有研究有研究显显示妊娠促使示妊娠促使SLE复复THANK YOUSUCCESS2024/6/2513可编辑THANK YOUSUCCESS2023/8/111SLE对妊娠结局的影响14SLE对对妊娠妊娠结结局的影响局的影响1415妊娠时机：1.1.1.1.无重要脏器受累无重要脏器受累无重要脏器受累无重要脏器受累2.2.2.2.病情稳定病情稳定病情稳定病情稳定至少半年，最好至少半年，最好至少半年，最好至少半年，最好1 11 1年以上，泼尼年以上，泼尼年以上，泼尼年以上，泼尼松用量每日松用量每日松用量每日松用量每日10mg10mg10mg10mg，且免疫抑制药停用，且免疫抑制药停用，且免疫抑制药停用，且免疫抑制药停用半年以上半年以上半年以上半年以上3.3.3.3.肾功能稳定肾功能稳定肾功能稳定肾功能稳定，尿蛋白，尿蛋白，尿蛋白，尿蛋白30mg/24h30mg/24h30mg/24h30mg/24h4.4.4.4.原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体脂抗体脂抗体脂抗体转阴转阴转阴转阴3 33 3个月以上个月以上个月以上个月以上15妊娠妊娠时时机：无重要机：无重要脏脏器受累器受累1516产科处理：（1 11 1）孕期监护：孕期监护：孕期监护：孕期监护：SLESLESLESLE孕妇的随诊密度应与正常孕孕妇的随诊密度应与正常孕孕妇的随诊密度应与正常孕孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕妇有所区别。一般怀孕妇有所区别。一般怀孕妇有所区别。一般怀孕20202020周以后每周以后每周以后每周以后每2 22 2周随诊周随诊周随诊周随诊1 11 1次次次次,28,28,28,28周后每周随诊周后每周随诊周后每周随诊周后每周随诊1 11 1次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分儿生物物理学评分儿生物物理学评分儿生物物理学评分（2 22 2）分娩时处理：）分娩时处理：）分娩时处理：）分娩时处理：单纯单纯单纯单纯SLESLESLESLE并非剖宫产指征，宜并非剖宫产指征，宜并非剖宫产指征，宜并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。或做选择性剖宫产。或做选择性剖宫产。或做选择性剖宫产。（3 33 3）母乳喂养问题母乳喂养问题母乳喂养问题母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，因泼尼松可通过乳汁排出，因泼尼松可通过乳汁排出，因泼尼松可通过乳汁排出，产后不宜哺乳。产后不宜哺乳。产后不宜哺乳。产后不宜哺乳。16产产科科处处理：（理：（1）孕期）孕期监护监护：SLE孕孕妇妇的随的随诊诊密度密度应应与正常孕与正常孕16护理诊断：171.1.1.1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性病变与疾病所致血管炎性病变有关有关2.2.2.2.口腔黏膜改变口腔黏膜改变口腔黏膜改变口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关素和免疫抑制剂有关3.3.3.3.疼痛疼痛疼痛疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关有关4.4.4.4.潜在并发症潜在并发症潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭慢性肾衰竭5.5.5.5.预感性悲哀预感性悲哀预感性悲哀预感性悲哀 与多脏器受累、久治不愈、容与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关貌改变等有关护护理理诊诊断：断：17皮肤完整性受皮肤完整性受损损 与疾病所致血管炎性病与疾病所致血管炎性病变变有关有关18焦虑、悲哀：18 郁郁闷闷、病程、病程长长影响日常焦影响日常焦虑虑、悲哀：、悲哀：护理措施：191.1.皮肤黏膜护理皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。刺激性饮食。（每天（每天3 3次用清水冲洗患处，用次用清水冲洗患处，用3030左右温水湿敷红左右温水湿敷红斑处，每次斑处，每次3030分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）护护理措施：理措施：191.皮肤黏膜皮肤黏膜护护理：保持清理：保持清洁卫洁卫生；避免紫外生；避免紫外线线；忌；忌2020糖皮质激素免疫抑制剂注意药物的不良反应！注意药物的不良反应！主要不良反应有满月脸、主要不良反应有满月脸、主要不良反应有满月脸、主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解水牛背、血压升高、电解水牛背、血压升高、电解水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期质紊乱、感染等。服药期质紊乱、感染等。服药期质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、间应定期监测血压、血糖、间应定期监测血压、血糖、间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。尿糖变化。尿糖变化。尿糖变化。主要副作用是白细胞减少，主要副作用是白细胞减少，主要副作用是白细胞减少，主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜也可引起胃肠道反应，黏膜也可引起胃肠道反应，黏膜也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，溃疡，皮疹，肝功能损害，溃疡，皮疹，肝功能损害，溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在脱发，出血性膀胱炎等。在脱发，出血性膀胱炎等。在脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、用药过程中要定期复查血象、用药过程中要定期复查血象、用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿常规、肝、肾功能；观察尿常规、肝、肾功能；观察尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出尿液颜色改变，及早发现出尿液颜色改变，及早发现出尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。血性膀胱炎。血性膀胱炎。血性膀胱炎。用药护理：2020注意注意药药物的不良反物的不良反应应！主要不良反！主要不良反应应有有满满月月脸脸、水牛背、血、水牛背、血一般护理：211.1.要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。2.2.向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。极配合治疗。3.3.发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。防并治疗感冒。4.4.不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。5.5.长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。6.6.生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。度劳累。7.7.给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。一般一般护护理：理：21要体要体贴贴病人疾苦，做好思想开病人疾苦，做好思想开导导工作，解除患者恐惧工作，解除患者恐惧健康指导：221.1.避免各种过敏现象。避免各种过敏现象。2.2.避免各种感染。避免各种感染。3.3.避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重重SLESLE病情病情 。4.4.避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此情加重，因此SLESLE病人想要生育，病人想要生育，须在医生指导须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3-63-6个月以个月以上才可怀孕上才可怀孕 。5.5.避免各种对避免各种对SLESLE有害的含紫外线的照射，包括阳有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显示器光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显示器对对SLESLE病人没有影响病人没有影响 。6.6.尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。健康指健康指导导：22避免各种避免各种过过敏敏现现象。象。23课堂小结：*SLESLE是是累累及及多多系系统统、多多器器官官的的自自身身免免疫疫性性结结缔缔组组织织疾疾病病。SLESLE最最常常累累及及的的组组织织器器官官是是皮皮肤肤、关节、肾脏，蝶形红斑关节、肾脏，蝶形红斑是是SLESLE典型症状。典型症状。*抗抗核核抗抗体体、抗抗双双链链DNADNA抗抗体体、抗抗SmSm抗抗体体是是重要的免疫学检查指标。重要的免疫学检查指标。*重重型型SLESLE首首选选糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗。最最具具特特色色的护理措施是的护理措施是皮肤护理皮肤护理。23课课堂小堂小结结：*SLE是累及多系是累及多系统统、多器官的自身免疫性、多器官的自身免疫性结缔结缔23p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后经经常不断地学常不断地学习习,你就什么都知道。你知道得越多你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写你就越有力量写24感谢聆听感谢聆听不足之处请大家批评指导不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings结束语结束语讲师讲师：XXXXXX XX年年XX月月XX日日 感感谢谢聆听聆听结结束束语讲师语讲师：XXXXXX 25