成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗培训ppt课件

成人原成人原发免疫性血小免疫性血小板减少症板减少症诊断与治断与治疗成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗1血小板发育过程血小板发育过程巨核系定向祖细胞成熟巨核细胞血小板髓系祖细胞促血小板生成素血小板前体血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块正常情况下巨核细胞产板率：正常情况下巨核细胞产板率：6000+/6000+/个个从原始巨核细胞到释放入血约需从原始巨核细胞到释放入血约需810810天天2成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗血小板发育过程巨核系定向祖细胞成熟巨核细胞血小板髓系祖细胞促2血小板的功能血小板的功能血小板在止血凝血过程中起重要作用。血小板在止血凝血过程中起重要作用。维护血管壁完整性维护血管壁完整性参与生理止血全过程参与生理止血全过程3成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗血小板的功能血小板在止血凝血过程中起重要作用。3成人原发免疫3血小板血小板的生理性消耗的生理性消耗血小板进入血液后，只在开始血小板进入血液后，只在开始2 2天具有生理功能，但平均寿命可有天具有生理功能，但平均寿命可有7-147-14天。天。血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。4成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗血小板的生理性消耗血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能4正常血小板大小、形态5成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗正常血小板大小、形态5成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗5单纯血小板减少单纯血小板减少的诊断思路的诊断思路6成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗单纯血小板减少的诊断思路假性血小板减少血涂片确认血小板减少形6假性血小板减少：无任何病理、生理意义EDTA依靠性假性血小板减少血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”7成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗假性血小板减少：无任何病理、生理意义EDTA依靠性假性血小板7成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗培训ppt课件8妊娠前无血小板减少病史妊娠前无血小板减少病史妊娠中晚期发现血小板减少妊娠中晚期发现血小板减少,无其他并发症和合并症无其他并发症和合并症;血小板计数在血小板计数在(70(70-100)100)10109 9/L/L之间之间,但出血倾向不明显但出血倾向不明显对胎儿、对胎儿、新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平妊娠期血小板减少症9成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗妊娠前无血小板减少病史妊娠期血小板减少症9成人原发免疫性血小9感染相关血小板减少Front Immunol.2014 Dec 18;5:64910成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗感染相关血小板减少Front Immunol.2014 D10药物类型常见药物举例抗生素抗生素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素抗结核药物抗结核药物利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸解热镇痛药解热镇痛药消炎痛、保泰松、阿司匹林消炎痛、保泰松、阿司匹林抗甲状腺药抗甲状腺药他巴唑、甲亢平他巴唑、甲亢平降糖药降糖药氯磺丙脲、甲苯磺丁脲氯磺丙脲、甲苯磺丁脲抗癫痫药及镇静安眠药抗癫痫药及镇静安眠药苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪利尿剂利尿剂双氢克尿噻、速尿双氢克尿噻、速尿心血管药物心血管药物地高辛、奎尼丁地高辛、奎尼丁肿瘤化疗药物肿瘤化疗药物环磷酰胺、甲氨蝶呤环磷酰胺、甲氨蝶呤药物诱导的血小板减少11成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗药物类型常见药物举例抗生素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素抗结核药11成人原发免疫性血小板减少症成人原发免疫性血小板减少症 获得性自身免疫性疾病获得性自身免疫性疾病占占出血性疾病的出血性疾病的1/31/3，老年人高发，老年人高发以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血伴有乏力症状伴有乏力症状概述概述12成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗成人原发免疫性血小板减少症 获得性自身免疫性疾病概述12成人12特点：成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多Br J Haematol.2009 Apr;145(2):235-4413成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗特点：成年人随年龄增大发病率增高Br J Haematol13自身抗原的免疫失耐受自身抗体产生负调控T细胞功能下降发病机制Clin Med Insights Blood Disord.2016;9:152214成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗自身抗原的免疫失耐受自身抗体产生负调控T细胞功能下降发病机制14Clin Med Insights Blood Disord.2016;9:1522血小板破坏增多巨核细胞产生血小板不足破坏产所：脾脏发病机制15成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗Clin Med Insights Blood Disord15血小板破坏增加血小板破坏增加血小板生成减少血小板生成减少发病机制16成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗血小板破坏增加血小板生成减少发病机制16成人原发免疫性血小板16排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标至少需要至少需要2 2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常脾脏一般不增大脾脏一般不增大骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症板减少症17成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标至少需要2次以上化验血小板17分值年龄（岁）皮下出血粘膜出血深部器官出血6575（瘀点/瘀斑/血肿）（鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜）内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统）中枢神经系统头面部其它部位偶发、可自止多发、难止伴贫血无贫血伴贫血危及生命12358原发免疫性血小板减少症出血严重度评估出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）18成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗年龄（岁）皮下出血粘膜出血深部器官出血6575（瘀点/瘀18原发免疫性血小板减少症的治疗目标19成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗原发免疫性血小板减少症的治疗目标使患者血小板计数提高到安全水19原发免疫性血小板减少症的治疗原则20成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗原发免疫性血小板减少症的治疗原则无血小板引起的出血观察和随访20原发免疫性血小板减少症的治疗原则年龄增长和患病时间延长血小板功能缺陷凝血因子缺陷未被控制的高血压外科手术和外伤感染服用抗凝药物21成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗原发免疫性血小板减少症的治疗原则以下因素增加出血风险年龄增长21常规情况下的治疗选择大剂量地塞米松大剂量地塞米松 (HDDXM)(HDDXM)：40 mg/d4 d40 mg/d4 d泼尼松：起始剂量为泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速，病情稳定后快速减至最小维持量减至最小维持量(15 mg(15 mgd)d)，如不能维持，说明泼尼，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用松治疗无效，应迅速减量至停用22成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗常规情况下的治疗选择大剂量地塞米松(HDDXM)：40 22紧急情况下的治疗选择患者患者PLT 3010PLT 30109 9/L/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应将时，应将PLTPLT提高到提高到501050109 9/L/L可选择输注可选择输注PLTPLT、丙球、甲强龙、丙球、甲强龙、TPOTPO、止血药物、重、止血药物、重组人活化因子组人活化因子VIIVII等等23成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗紧急情况下的治疗选择患者PLT 30109/L，发生胃肠23