新生儿常见的疾病类型和表现课件

新生儿常新生儿常见的疾病的疾病类型和表型和表现新生儿11、膈疝-手术存活率50-90%，双侧死亡率高，发生率1/3000，左侧多见，有25-50%并发先天性心脏病，术前一定全面检查，了解其他部位是否也存在发育畸形，术前呼吸衰竭，用高频通气支持。2、肺表面活性物质Ps（150mg/kg）+布地奈德（0.25mg/kg）气管滴入治疗 新生儿呼吸窘迫综合症较 单纯应用Ps效果好。2新生儿2 1、新生儿真菌感染高危因素：32周；1500g；机械通气；用广谱抗生素，特别是三代头孢；长期使用、特别是2周的静脉高营养；激素；入院时评分低；住院时间长。2、新生儿败血症易引起凝血功能障碍 的细菌：肺炎克雷白杆菌，大肠杆菌，葡萄球菌。3新生儿31、早产儿神经系统并发症早产儿脑瘫发生率约为3%，其中出生体重1500g的早产儿脑瘫发生率为10-15%癫痫发生率是25%智力低下发生率达7.8%42、出生体重第十天7MRI检查程序 -弥散加权成像（DWI）技术 与常规MRI互补 增加了对缺血诊断的敏感性（出生一周内）-磁共振波谱（MRS）可能只是脑损伤的早期标记 乳酸增高、NAA（萘乙酸）减少-预后不良 -T1加权像 -T2加权像8新生儿51、河南省新生儿重症救护网络建设十年成绩斐然，新生儿死亡率大幅下降。2、无指征人为择期剖宫产，原则上要大于39周，否则易出现呼吸窘迫综合征。3、重视孕期营养在子代肥胖发生中的作用。孕期肥胖子代也肥胖，孩子出生时体重不要太大。9新生儿6出生体重与肥胖 高出生体重（BW4000g）显著增加儿童肥胖发生的风险 减少巨大儿出生，可防止儿童肥胖症的发生 低出生体重成年肥胖症、2型糖尿病 孕期合理控制好体重十分重要10儿童保健11、儿保门诊骨强度评估的优势无辐射、儿童易于接受标准参考数据库(0-20岁)，比对方便可靠对儿童钙状况的反应及时、准确对各种潜在疾病具有良好 的预示作用 112、长沙市婴幼儿骨密度总体水平偏低，婴幼儿骨密度与性别、孕周、是否经常进行户外活动、出生体重、年龄相关。其中性别、年龄、孕周为婴幼儿骨密度减低的高危因素。我们应针对这些相关因素，加强对骨密度儿童的早期干预，尤要关注小 月龄早产儿的骨健康，为成年良好的骨量峰值 打下基础。123、中南大学湘雅二医院儿科 0-3岁婴幼儿骨密度测定结果及相关影响因素分析：婴幼儿骨密度减低占37.7%。4、福建省妇幼保健院：儿童应定期体检，做到科学喂养，及时适量补充 维生素D和钙有利于提高 儿童的骨密度水平。13儿童保健2早期喂养与营养1、出生后人类营养有三种形态食物：液体泥糊状固体食物。2.人类脑皮层功能进化伴有消化功能退化，为了同时满足营养强度与密度，只能用泥糊状食物。3.哺乳动物只有两种：液体食物和固体食物142、泥糊状食物是生态学不可逾越的生命阶段增加营养密度扩展营养谱学习“吃”锻炼口腔肌肉和舌有利于语言发育防止挑食、偏食、拒食等 不良营养行为153、早期营养与青少年期能力、行为相关生后3-6个月线性生长速率与9-11岁学习成绩高度相关液体食物营养不良与年长期社交、社会退缩相关换乳期喂养和泥糊状食物喂养衔接不良与学习能力竞争力，社会适应能力高度相关。16儿童保健3早产儿出院后医学管理1.个体化营养方案2.生长发育、营养评估；3.神经运动评估：NBNA，Bayley婴儿发育量表，DDST，Gessel等；4.早期教育指导和综合干预。17儿童保健41、看电视对儿童的危害对儿童的注意力、记忆力、操作能力、语言和交流、视觉-空间、推理及社会、情绪功能等有影响有研究认为看电视的量和学习成绩之间有明显的负相关有研究建议限定每周看电视的时间182、电子媒介对儿童的影响 儿童从电子媒介中可以学到知识 3-5岁时：学前教育、阅读能力、数学技能、社 会知识 17岁时：获得价值观，阅读更多书籍，更大创 造力 电子产品污染易使周围 患儿铅中毒引起贫血。19儿童保健5身高预测（1）利用父母身高进行预测女孩身高=（爸爸身高+妈妈身高-13）2+5男孩身高=（爸爸身高+妈妈身高-10）2+5儿子成年身高（cm）=（父身高+母身高）/2x1.08女儿成年身高（cm）=（父身高x0.923+母身高）/2 20（2）利用儿童的年龄与身高进行预测 英国学者泰纳教授根据长期追踪观测资料发现，儿童各年龄段的身高与成年身高之间有下列关系：男孩成年身高（cm）=1.27xH3+54.9 女孩成年身高（cm）=1.29xH3+42.3 （其中H3为三岁时身高实测值）21儿童保健6 在6个月前添加辅食对生长没有益处 维持一定的母乳喂养次数、按需继续 母乳喂养至2岁或2岁以上22儿童保健81、维生素K保持骨健康的作用 骨组织存在维生素k和大量维生素K依赖性的骨钙素和 羟基谷氨酸基质蛋白等，我们有理由相信维生素K对维持骨健康具 有重要作用232、维生素D的时尚作用 补充维生素D，机体获益于以下疾病状态：糖尿病、代谢综合征、冠心病、抑郁症、自身免疫性疾病、各种癌症、高血压、骨质疏松、骨关节炎、疼痛、多发性硬化、癫痫、多囊卵巢综合症、老年性跌倒、妊娠、哺乳、牙周病、上呼吸道感染和流感、死亡率降低等。学龄前儿童维生素D缺乏较普遍，室外活动少，接触阳光时间短，易发生生长痛，儿科医生要关注大孩子缺钙、缺维生素D。24儿童保健91、怎样添加营养包不用改变宝宝原来的喂养方式，只需在孩子吃的粥、面条、汤、糊糊中加入一小包就行了每天都要给宝宝加一包，坚持才会有效果252、营养包服用需知 对于比较小的孩子，或者不爱吃营养包的孩子，可以分成2-3餐喂食，但注意要一包一包地喂完，没有用完的营养包一定要封口、避光、低温放置，以避免营养素损失。注意饮食卫生，制作食物之前一定要将餐具清洗干净并消毒，消毒方法是将餐具在开水中煮15分钟以上，避免孩子拉肚子。不吃过期隔夜食物，一定要现做现吃。家长可根据孩子的口味，灵活采用各种方法调制营养包263、添加营养包的方法 取一个煮熟的鸡蛋黄，捣碎磨细，放入调配好的营养浆中，口感好、营养价值高。将用牛奶或者温水调配好的营养浆，用馒头蘸着吃，香甜细软。将营养包直接加入热稀饭、热面条、热汤。热玉米糊等，不会改变食物原来的口感。4、注意：不要将营养包放 置在锅中长时间翻煮。27感染11、极低出生体重儿医院感染220例分析中，杆菌占绝对优势，真菌感染呈大幅上升趋势，头孢三代大量长疗程对细菌耐药、菌群失调、真菌感染有重要影响。2、CRP在新生儿败血症有重要意义，在观察坏死性小肠结肠炎进展也是重要指标。28感染21、2006年儿童脓毒性休克诊疗推荐方案-美罗培南20mg/kg/日（q8h）+万古霉素10mg/kg/d（q12h）2008年国际严重脓毒症诊治指南要求基本原则-机械通气+扩容+纠酸+抗凝+利尿+保护脏器功能 治疗中注意监测CRP、血乳酸、PCT（降钙素原）2、近来发现肺炎链球菌坏死性肺炎引起肺 组织坏死，中毒症状重、白细胞及 中性粒细胞明显升高，死亡率高、耐 药率高，用万古霉素、利奈唑胺有效29感染31、单胞病毒性脑炎：核磁中表现颞叶脑炎+出血2、乙型脑炎：核磁以丘脑炎症为主3、嗜酸性粒细胞胃肠炎：症状及体征：长期呕吐、腹泻久治不愈，消瘦。辅助检查：血嗜酸细胞增多。腹水检查：大量淋巴细胞、嗜酸细胞。治疗：应用激素治愈。4、输浓缩红细胞，要注意坏死性小肠结肠炎，比不输发生率高1.5倍。30感染41、传单应用更昔洛韦可能无效，建议小剂量干扰素治疗，重症可用美福华治疗。2、重症支原体肺炎MP可以应用甲强冲击治疗。3、脑炎可以不用等到脑脊液完全正常停药出院。4、可以应用蛋白/肌酐比代替24尿蛋白定量。5、应用美福华治疗难治性肾病疗效佳。6、建议应用氨苄联合三代头孢治疗新生儿化脑。7、嗜酸粒肠炎激素疗效佳。31感染5支原体肺炎 1.肺炎支原体感染肺外表现：32发生率肺外表现50包括血液系统25胃肠系统25骨、关节和肌肉6-7中枢神经系统1-8.5心脏偶尔视觉少见肾脏和泌尿系50上呼吸道332.肺外表现 起病后2周至数周出现也有以肺外并发症较明显而呼吸道症状较轻微3.主要由获得性免疫反应紊乱引起，可有细胞免疫、免疫抗体参与MP肺炎影像学特点：呈多样性 支气管肺炎 间质性改变 阶段性或大叶性肺炎 单纯的肺门淋巴结肿大 一般4周大部分吸收，8周完全吸收。4.MP感染与儿童哮喘的发生发展及恶化皆有着密切关系。MP感染-气道反应性增高 -气道内皮细胞变性、抗原性增强、炎性反应增强5.病后1周IgM-MP检测为阴性的MP肺炎病情较阳性者严重。346、甲泼尼龙冲击治疗重症支原体肺炎临床研究介绍 重症肺炎支原体感染发病机制不清，可能原因：（1）病原体直接作用 （2）基因突变-耐药 （3）免疫炎症反应35 临床表现类型 （1）呼吸系统：重症肺炎、呼吸衰竭 （2）NS：支原体脑炎、脊髓炎 GBS综合征 （3）泌尿系系统：肾炎、急进性肾小球肾炎、溶血尿 毒综合征 （4）心血管系统：血栓形成、血栓栓塞。其他如：肝衰、重症渗出性多形性红斑 36肺部影像变化：（1）支气管肺炎 （2）大叶性肺炎（3）间质性肺炎 （4）胸腔积液（5）肺不张 （6）气胸支气管镜所见气道粘膜损害：粘膜滤泡样突起、粘液增多、粘液栓、管壁纵行皱襞、管腔肿胀狭窄、粘膜糜烂肉芽增生、塑型性支气管炎、官腔闭塞。37辅助检查所见 ：（1）严重指标升高 CRP增高、前降钙素原、乳酸脱氢酶 升高（2）自身抗体阳性（3）D-二聚体增高（4）影像异常：肺CT、头颅、脊髓核磁（5）支气管镜检查（6）其他相关器官功能评估检查3839重症支原体肺炎两例：例一、诊断：重症支原体肺炎，I型呼吸衰竭，心包积液，心肌损害，中毒性肠病，电解质紊乱（低钾、低钠、低氯血症）治疗：甲泼尼龙 20mg/kg.d3天 丙种球蛋白1g/kg.d2天例二、诊断：1.重症支原体肺炎，2.急性脊髓炎 治疗：甲泼尼龙15mg/kg.d3天结论：重症支原体肺炎的致病机理以过度的炎症反应为主，短疗程大剂量甲泼尼龙治疗（15mg/kg.d3天）治疗儿童重症支原体肺炎是一种有效和耐受性良好的治疗方法。小结：重症支原体肺炎感染发生率有增多趋势。发病机制有待深入：过度的炎症反应可能是重要的环节之一。短程糖皮质激素冲击治疗重症肺炎支原体感染的应 用有效，应用方法待规范。407、小儿支原体肺炎肺部CT影像学特点：支气管壁增厚充气；“树芽征”；磨玻璃样改变；肺实变；散在斑片影。“树芽征”多见于年长儿早期肺表现，预后较好，肺实变多见于后期；磨玻璃、斑片影多见于幼儿 组。肺HRCT影像比X线更为敏感，可以发现。41感染6化脓性脑膜炎相关问题辩论赛1、化脓性脑膜炎疗程：（1）不需要等脑脊液正常才能出院。（2）疗程3-4周不确定，可因人而异。2、不典型化脓性脑膜炎临床表现、体征：（1）缺乏典型化脓性脑膜炎表现，常以1-2个症状起病，前4位：发热90%，抽搐51.5%，精神 行为异常33.3%（嗜睡或烦躁）和呕吐7.2%。42（2）年长儿仅自述头痛。（3）小婴儿首发症状极不典型：以面色改变者多见，面色青紫或苍白，另有表现为反应差、体温不升、吐奶、哭闹等非特异症状。（4）临床体征不典型，如前囟隆起、球结膜水肿和脑膜刺激征等发生率很少。（5）脑脊液细胞学：淋巴细胞、单核及吞噬细胞、中性粒细胞升高。433、抗菌素应用时机：欧洲指南：入院60分钟内，不超过3-5小时，完成脑脊 液检查后，使用抗生素。4、脑脊液检查：革兰染色涂片细菌阳性率（1）未用抗生素前：肺炎链球菌阳性率90%；流感嗜血杆菌阳性率86%；脑膜炎奈瑟菌阳性率75%；革兰氏阴性杆菌50%；单核细胞增多性李斯特菌阳性率约1/3。（2）已用抗生素：阳性率不到20%。445、经验性抗生素选择：(1)常见感染菌 45(2)肺炎链球菌耐药问题：欧洲各国耐药率5-13%PBPS降低结合的亲和力，对Pnc耐药，仅头孢曲松、头孢噻肟除外。PBPZX和PBPA变异对头孢类耐药。未发现对万古霉素耐药。中国2007年，88.5%对PNS耐药。流感嗜血杆菌机制是-内酰胺酶产生。氨基PNC耐药达到19%，但对头孢噻肟及阿莫西林克拉维酸钾敏感。抗菌药物血脑屏障的渗透性。46（3）抗菌药物选择、3月，三代头孢 以下情况应选用：头孢曲松+万古霉素 近期到过UK以外国家。过去3月内长期或多重使用抗生素。、3月，三代头孢（头孢噻肟）+氨基青霉素47遗传代谢病11、什么是遗传代谢病？遗传代谢病（Inherited Metabolic Disorders,IMD）是因维持机体正常代谢所必需的某些酶、受体、载体等生物合成发生遗传缺陷而导致的疾病；多为单基因遗传病，包括氨基酸、有机酸、脂肪酸等先天性代谢缺陷。482、遗传代谢病患者常规辅助检查常见异常l常规实验室检查：难治性酸中毒、反复低血糖、肝功能异常、高氨血症、血乳酸增高、肌酸激酶显著增高、长期尿酮体阳性l B超检查：肝，脾肿大，心肌肥大l头颅核磁共振：脑发育不良，脑白质变性493、遗传代谢病为什么可怕易误诊，难确诊 a.a.IMD早期的症状如嗜睡，惊厥等很容易被忽视，或与其他病症混淆，往往等到患儿出现智力发育迟缓，身体畸形后才被重视；b.目前遗传代谢病检测的推广不尽如人意；c.中国绝大多数医务工作者对于IMD不熟悉、不了解，往往几个医院几个说法，根本谈不上准确诊断，最终，延误了正确的治疗，造成不可逆转的后果。50积累快，病程重 a.大多数遗传代谢病若在出生后3个月内，不能及时发现、干预和治疗，会造成20以上的患儿多脏器损伤；b.若在出生后6个月才开始进行治疗，会造成40以上的患儿智力发育障碍。51串联质谱遗传代谢病检测概括 1、新生儿群体遗传代谢病检测避免或减少伤残儿控制出生缺陷提高出生人口健康素质避免了很多经济损失，包括直接损失，如住院2周、门诊诊治3年，交通费，养育照顾，特殊教育等；间接损失，如丧失劳动力30年；母亲 丧失50%的就业收入18年等。522、临床患儿串联质谱检测既往难以诊断的疾病得到诊断患儿得到及时治疗，改善预后，降低死亡率，减轻残疾率减少患者家庭因疾病诊断不明，到处求医造成的经济费用，避免盲目治疗有利于产前诊断，帮助患者家庭再生一个健康的孩子提高了医生的诊断水平减少了漏诊、误诊为解决医疗纠纷提供证据53消化系统1 低渗ORS液（商品名“博叶”）250ml/包 1/2张 过去ORS配出来是2/3张 容易引起高渗。一天之内患儿不能超过4次吃对乙酰氨基酚（扑热息痛），有数例出现中毒，肝衰竭，凝血功能障碍的报道。54变态反应1 过敏原筛查在过敏疾病治疗中意义不大。1岁以内食物过敏常见：鸡蛋、牛奶、鱼虾、花生。主要表现在皮肤、胃肠道、呼吸道。5556