多发性神经病课件

多多发发性神性神经经病病1精选课件多发性神经病1精选课件神经内科神经内科一一 概念概念多多发发性性神神经经病病（polyneuropathy）以以往往称称为为末末梢梢神神经经炎炎，主主要要表表现现为为四四肢肢远远端端对对称称性性感感觉觉障障碍碍，下下运运动动神神经经元元瘫瘫痪痪和和（或或）自自主神主神经经障碍的障碍的临临床床综综合征。合征。2精选课件一 概念 多发性神经病（polyneuropathy）以往称神经内科神经内科二二 病因及病因及发发病机制病机制四肢周四肢周围神神经的的轴突突变性、神性、神经元病及元病及节段性脱髓鞘病段性脱髓鞘病变都可表都可表现为多多发性神性神经病。引起多病。引起多发性神性神经病的原因很多，病的原因很多，其共同特点是其共同特点是这些病因都是全身性的。常些病因都是全身性的。常见病因有：病因有：1、各各类毒物中毒毒物中毒 例如：例如：药物：如物：如呋喃喃类、异烟、异烟肼、磺胺、磺胺类、氯霉素、霉素、链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯、苯妥英妥英钠、长春新碱、春新碱、顺铂、肼苯达苯达嗪、戒酒硫、保泰、戒酒硫、保泰松、他巴松、他巴唑和丙咪和丙咪嗪等，等，长期服用异烟期服用异烟肼可干可干扰维生生素素B6的代的代谢而致多而致多发性神性神经病；病；3精选课件二 病因及发病机制 四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性神经内科神经内科二二 病因及病因及发发病机制病机制化学品：如二硫化碳、三化学品：如二硫化碳、三氯氯乙乙烯烯、丙丙烯酰烯酰胺等；胺等；有机磷有机磷农药农药和有机和有机氯杀氯杀虫虫剂剂；重金属：如重金属：如铅铅、砷、汞等中毒；、砷、汞等中毒；白喉毒素。白喉毒素。4精选课件二 病因及发病机制化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺神经内科神经内科二 病因及病因及发发病机制病机制2、营营养缺乏和代养缺乏和代谢谢障碍障碍 如如B族族维维生素缺乏、生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠肠道疾病或手道疾病或手术术后后等；代等；代谢谢障碍性疾病也可障碍性疾病也可继发营继发营养障碍，如糖尿养障碍，如糖尿病、尿毒症、血病、尿毒症、血卟卟啉病、粘液性水啉病、粘液性水肿肿、肢端肥大、肢端肥大症、淀粉症、淀粉样变样变性和性和恶恶病病质质等所致的代等所致的代谢谢障碍。障碍。3、继发继发于胶原血管性疾病于胶原血管性疾病 如如结节结节性多性多动动脉炎、系脉炎、系统统性性红红主狼主狼疮疮（SLE）、硬皮病、肉瘤）、硬皮病、肉瘤病、病、类风类风湿性关湿性关节节炎（炎（RA）等，多由于血管炎而）等，多由于血管炎而致病。致病。5精选课件二 病因及发病机制2、营养缺乏和代谢障碍 如B族维生素缺神经内科神经内科二 病因及病因及发发病机制病机制4、自身免疫性自身免疫性 如格林巴利如格林巴利综综合征、急性合征、急性过过敏性神敏性神经经病病（血清注射或疫苗接种后神（血清注射或疫苗接种后神经经病）等，以及各种病）等，以及各种结缔组织结缔组织病并病并发发的多的多发发性神性神经经病，多病，多为为血管炎性；炎症性病血管炎性；炎症性病变变如白如白喉性、麻喉性、麻风风性及莱姆病（性及莱姆病（Lyme disease）引起的多）引起的多发发性性神神经经病。病。5、遗传遗传性性 如如遗传遗传性运性运动动感感觉觉性神性神经经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、）、遗传遗传性共性共济济失失调调性性多多发发性神性神经经病（病（Refsum病）、病）、遗传遗传性自主神性自主神经经障碍障碍（hereditary dysautomonia）等。）等。6、其他其他 如淋巴瘤、肺癌和多如淋巴瘤、肺癌和多发发性骨髓瘤等引起的癌性性骨髓瘤等引起的癌性远远端端轴轴突病、癌性感突病、癌性感觉觉神神经经元病，元病，亚亚急性感急性感觉觉神神经经元病，元病，麻麻风风和和POEMS综综合征。合征。6精选课件二 病因及发病机制4、自身免疫性 如格林巴利综合征、急性神经内科神经内科三 临临床表床表现现1、其其临临床表床表现现可因病因而不同，可可因病因而不同，可为为急性、急性、亚亚急性和慢性急性和慢性经过经过，但多数，但多数经过经过数周至数月的数周至数月的进进展展过过程，病情程，病情发发展由肢体展由肢体远远端向近端，病情端向近端，病情缓缓解解则则由近端向由近端向远远端。也可端。也可见见复复发发的病例。的病例。2、可可发发生于任何年生于任何年龄龄。神。神经损经损害的共同特害的共同特点是肢体点是肢体远远端端对对称性分布的感称性分布的感觉觉、运、运动动和（或）和（或）自主神自主神经经障碍：障碍：感感觉觉障碍：表障碍：表现现肢体肢体远远端端对对称性各种感称性各种感觉觉缺缺失，呈手套袜子形分布，也可有感失，呈手套袜子形分布，也可有感觉觉异常、感异常、感觉觉过过度和疼痛等刺激症状；度和疼痛等刺激症状；7精选课件三 临床表现1、其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性神经内科神经内科三 临临床表床表现现 运运动动障碍：障碍：为为肢体肢体远远端下运端下运动动神神经经元性元性瘫痪瘫痪，表，表现现肌肌无力、肌萎无力、肌萎缩缩和肌束和肌束颤动颤动等，等，远远端重于近端；下肢肌萎端重于近端；下肢肌萎缩缩以以胫胫前肌、腓骨肌，上肢以骨前肌、腓骨肌，上肢以骨间间肌、蚓状肌、大小肌、蚓状肌、大小鱼际鱼际肌肌为为明明显显；可有手、足下垂和跨；可有手、足下垂和跨阈阈步步态态，晚期因肌肉，晚期因肌肉挛缩挛缩而而出出现现畸形；畸形；四肢腱反射减弱及消失：四肢腱反射减弱及消失：为为疾病早期的表疾病早期的表现现，以踝反，以踝反射明射明显显，并，并较较膝反射减弱出膝反射减弱出现现得早；得早；自主神自主神经经障碍：可有肢体障碍：可有肢体远远端皮肤端皮肤发发凉，多汗或无汗凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖竖毛障碍，高毛障碍，高血血压压及体位性低血及体位性低血压压等，膀胱等，膀胱传传入神入神经经病病变变可出可出现现无无张张力力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。8精选课件三 临床表现运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现神经内科神经内科四四 实验实验室室检查检查1、脑脑脊液除个脊液除个别别病人可有蛋白含量病人可有蛋白含量轻轻度增度增高外，一般均高外，一般均为为正常；正常；2、肌肌电图电图和神和神经传导经传导速度速度测测定有助于本病定有助于本病的神的神经经源性源性损损害与肌源性害与肌源性损损害的害的鉴别鉴别，也有利于，也有利于轴轴突病突病变变与与节节段性脱髓鞘病段性脱髓鞘病变变的的鉴别鉴别，轴轴突病突病变变表表现为现为波幅降低，而脱髓鞘病波幅降低，而脱髓鞘病变变表表现为现为神神经传导经传导速度速度变变慢；慢；3、神神经组织经组织活活检对检对确定神确定神经经病病损损的性的性质质和和程度可提供程度可提供较较准确的准确的证证据据9精选课件四 实验室检查1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，神经内科神经内科五 诊诊断及病因断及病因诊诊断断1、多多发发性神性神经经病的病的诊诊断主要依据断主要依据临临床特点，如床特点，如肢体肢体对对称性末梢感称性末梢感觉觉障碍、下运障碍、下运动动神神经经元性元性瘫痪瘫痪和（或）自主神和（或）自主神经经障碍。神障碍。神经传导经传导速度速度测测定定对亚对亚临临床型病例的早期床型病例的早期诊诊断以及断以及鉴别轴鉴别轴突与突与节节段性脱段性脱髓鞘髓鞘变变性很有帮助，性很有帮助，纯纯感感觉觉或或纯纯运运动动性的性的轴轴突性突性多多发发性神性神经经病提示病提示为为神神经经元病。元病。10精选课件五 诊断及病因诊断1、多发性神经病的诊断主要依据临床特点，神经内科神经内科五五 诊诊断及病因断及病因诊诊断断2、本病的病因本病的病因诊诊断断颇为颇为重要，因其决定病人的病因治重要，因其决定病人的病因治疗疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验实验室室检查进检查进行行综综合分析判定。合分析判定。药药物性多物性多发发性神性神经经病：以病：以呋呋喃喃类药类药如如呋呋喃妥因，以喃妥因，以及异烟及异烟肼肼最常最常见见。尿路感染并有。尿路感染并有肾肾功能障碍患者功能障碍患者应应用用呋呋喃喃类药类药易致血易致血药浓药浓度增高而度增高而发发病，症状常出病，症状常出现现于用于用药药后后1-2周内，周内，为为感感觉觉、运、运动动及自主神及自主神经经功能合并受功能合并受损损，尤，尤以疼痛和自主神以疼痛和自主神经经功能障碍最明功能障碍最明显显。长长期服用异烟期服用异烟肼肼的的患者因干患者因干扰维扰维生素生素B6的代的代谢谢而致本病，每日而致本病，每日剂剂量量300mg时时本病本病发发生率生率约约2%，每日，每日400mg时为时为17%；以；以双下肢双下肢远远端感端感觉觉异常和感异常和感觉觉减退减退为为主；服异烟主；服异烟肼肼的同的同时时并用并用维维生素生素B6（剂剂量量为为异烟异烟肼肼的的1/10）可有）可有预预防作用。防作用。11精选课件五 诊断及病因诊断2、本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人神经内科神经内科五五 诊诊断及病因断及病因诊诊断断 中毒性多中毒性多发发性神性神经经病：如在一群体或工厂中群集性病：如在一群体或工厂中群集性发发病病时时，应应考考虑虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患者尿、者尿、头发头发、指甲等、指甲等测测定砷含量以确定砷含量以确诊诊。糖尿病多糖尿病多发发性神性神经经病：病：发发生率与年生率与年龄龄和病程有关，初和病程有关，初诊诊的糖尿病患者的糖尿病患者为为8%，25年病程者可达年病程者可达50%。可表。可表现为现为感感觉觉性、运性、运动动性，自主神性，自主神经经性或混合性，以混合性最多性或混合性，以混合性最多见见，但感但感觉觉障碍通常障碍通常较较运运动为动为重。如主要重。如主要损损害小感害小感觉觉神神经纤维经纤维则则以疼痛以疼痛为为主，夜主，夜间间尤甚；主要尤甚；主要损损及大感及大感觉纤维觉纤维引起感引起感觉觉性共性共济济失失调调，并可因反复的，并可因反复的轻轻微外微外伤伤、感染和血供不足而、感染和血供不足而发发生无痛性生无痛性溃疡溃疡和神和神经经原性骨关原性骨关节节病。也有的病例以自主病。也有的病例以自主神神经损经损害表害表现现突出。突出。尿毒症的毒素或代尿毒症的毒素或代谢谢物潴留也可引起多物潴留也可引起多发发性神性神经经病，病，约约占透析病人的半数，典型症状与占透析病人的半数，典型症状与远远端性端性轴轴突病相同，初突病相同，初期多表期多表现现感感觉觉障碍，下肢障碍，下肢较较上肢早且上肢早且严严重透析后可好重透析后可好转转。12精选课件五 诊断及病因诊断中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中神经内科神经内科五五 诊诊断及病因断及病因诊诊断断 营营养缺乏性多养缺乏性多发发性神性神经经病：多病：多见见于慢性酒精中毒、慢于慢性酒精中毒、慢性胃性胃肠肠道疾病、妊娠和手道疾病、妊娠和手术术后等。后等。恶恶性性肿肿瘤：瘤：对对周周围围神神经经的的损损害多害多为为局部局部压压迫或浸迫或浸润润，多多发发性神性神经经病也可病也可见见于副于副肿肿瘤瘤综综合征和合征和POEMS综综合征合征（表（表现现多多发发性神性神经经病、病、脏脏器器肿肿大、内分泌病大、内分泌病变变、M蛋白及蛋白及皮肤皮肤损损害）。害）。感染后多感染后多发发性神性神经经病：如格林巴利病：如格林巴利综综合征及疫苗接种合征及疫苗接种后多后多发发性神性神经经病可能是一种病可能是一种变态变态反反应应。各种。各种结缔组织结缔组织病并病并发发的多的多发发性神性神经经病多病多为为血管炎引起的多数性血管炎引起的多数性单单神神经经病病发发展展而来，病史及全身症状可提供而来，病史及全身症状可提供线线索，周索，周围围神神经经活活检检也有帮也有帮助。助。遗传遗传性多性多发发性神性神经经病：特点是起病病：特点是起病隐袭隐袭，呈慢性，呈慢性进进行行性性发发展，并可有家族史。展，并可有家族史。13精选课件五 诊断及病因诊断营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精神经内科神经内科六六 治治疗疗1、病因治、病因治疗疗 中毒性多中毒性多发发性神性神经经病的治病的治疗疗原原则则是：是：积积极采取措施极采取措施阻止毒物阻止毒物继续进继续进入人体，加速排出和使用解毒入人体，加速排出和使用解毒剂剂；药药物物引起者引起者应应立即停立即停药药，如病情需要，如病情需要继续继续用异烟用异烟肼肼者可用者可用较较大大剂剂量量维维生素生素B6；重金属和化学品中毒；重金属和化学品中毒应应立即脱离中立即脱离中毒毒环环境，急性中毒境，急性中毒应应大量大量补补液，促液，促进进利尿、排汗和通便，利尿、排汗和通便，以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基丙醇以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基丙醇（BAL）；）；铅铅中毒用二中毒用二巯巯丁二酸丁二酸钠钠；也可用依地酸；也可用依地酸钙钙钠钠治治疗疗；营营养缺乏及代养缺乏及代谢谢障碍性多障碍性多发发性神性神经经病的治病的治疗疗原原则则是：是：积积极治极治疗疗原原发发病；糖尿病性病；糖尿病性应严应严格控制血糖，尿毒症性格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和可采用血液透析和肾肾移植治移植治疗疗，粘液性水，粘液性水肿肿性用甲状腺性用甲状腺素有效，素有效，肿肿瘤并瘤并发发的行的行肿肿瘤切除后可瘤切除后可缓缓解。解。14精选课件六 治疗1、病因治疗 14精选课件神经内科神经内科六六 治治疗疗2、一般治、一般治疗疗 急性期急性期应应卧床休息，特卧床休息，特别别是累及心是累及心肌者，肌者，维维生素生素B1缺乏和白喉性多缺乏和白喉性多发发性神性神经经病；各病；各种原因引起的均可用大种原因引起的均可用大剂剂量量维维生素生素B1、B6、和、和B12等，重症病例可并用等，重症病例可并用辅辅酶酶A、ATP及神及神经经生生长长因子等；疼痛明因子等；疼痛明显显者可用各种止痛者可用各种止痛剂剂，严严重者重者可用卡可用卡马马西平和苯妥英西平和苯妥英钠钠。恢复期可采用。恢复期可采用针针灸、灸、理理疗疗按摩及康复治按摩及康复治疗疗等。等。3、重症患者、重症患者应应做好做好护护理，四肢理，四肢瘫痪瘫痪者者应应定定时时翻翻身，并身，并维维持肢体的功能位，有手足下垂者持肢体的功能位，有手足下垂者应应用用夹夹板和支架以防板和支架以防瘫痪瘫痪肢体的肢体的挛缩挛缩和畸形。和畸形。15精选课件六 治疗2、一般治疗 急性期应卧床休息，特别是累及心肌者，神经内科神经内科多多发发性神性神经经病病完完 毕毕16精选课件多发性神经病完 毕16精选课件感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，